CC BY
7
Случай из практики
DOI: 10.24412/2071-5315-2024-13181
Поражение сердца как осложнение тяжелого течения анкилозирующего спондилита
^ И.Г. Никитин, К.М. Шубина
Кафедра госпитальной терапии им. акад. Г.И. Сторожакова Института клинической медицины ФГАОУВО "Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова"Минздрава России (Пироговский университет), Москва
Анкилозирующий спондилит (АС) (болезнь Бехтерева) — хроническое системное постепенно прогрессирующее заболевание позвоночника, сопровождающееся ограничением его подвижности и вовлечением в воспалительный процесс периферических суставов и энтезисов. Целью статьи являлся анализ сложного клинического случая с висцеральной формой АС. Представлено наблюдение пациента 36 лет с длительным анамнезом АС, госпитализированного с явлениями сердечной недостаточности, аритмией, увеличением размеров живота, болевым синдромом в животе. В стационаре были проведены общеклинические, лабораторные и инструментальные методы обследования. Представленное наблюдение иллюстрирует необходимость четкого выполнения клинических рекомендаций, своевременного проведения общеклинических и инструментальных методов обследования, привлечения специалистов и мультидисциплинарного ведения таких пациентов для выработки верной тактики терапии.
Ключевые слова: анкилозирующий спондилит, поражение аорты и клапанов, клинический случай.
Введение
Спондилоартриты — группа хронических ревматологических заболеваний, поражающих осевой скелет, периферические суставы и имеющих схожие клинические и лабораторно-инструментальные признаки. Проявляются воспалительной болью в спине, сакроилеитом, спондилитом, моносимметричным или асимметричным артритом, воспалением сухожилий. Характерным является наличие антигена HLA-В27, отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке крови [1].
В группу спондилоартритов входит ряд воспалительных заболеваний, таких как анкилозирующий спондилит (АС), реактивный артрит, псориатический артрит, спондилоартрит, ассоциированный с воспалительными заболеваниями кишечника
Контактная информация: Никитин Игорь Геннадиевич, [email protected]
(болезнь Крона, язвенный колит), а также недифференцированный артрит.
Анкилозирующий спондилит, или болезнь Бехтерева, — системное длительно протекающее воспалительное заболевание, характеризующееся поражением позвоночника и/или крестцово-подвздошных суставов, вовлечением периферических суставов и энтезитами. Эта патология ассоциирована с высокой частотой выявления антигена главного комплекса гистосовме-стимости HLA-В27 [2]. У пациентов с АС носительство HLA-В27 обнаруживается в 90% случаев. Следует отметить, что у HLA-B27-положительных людей АС развивается только в 1—5% случаев. Это означает, что на патогенез данного заболевания влияют также другие факторы, в том числе генетические [3, 4]. Распространенность носительства гена HLA-В27 возрастает от экватора к северным регионам [3].
Распространенность АС в европейской популяции варьирует от 0,1 до 1,4% [2, 5]. В Российской Федерации частота встречаемости АС составляет 0,1% [4]. Болезнь преимущественно манифестирует в молодом, трудоспособном возрасте — в 20—30 лет [2, 6]. Однако диагноз устанавливают значительно позднее, примерно через 7—10 лет после возникновения первых симптомов [7]. Существенно реже это заболевание встречается у пациентов старше 40 лет. Ранее считалось, что АС поражает преимущественно лиц мужского пола. Однако следует отметить, что у женщин АС может протекать нетипично, в связи с чем заболевание остается нераспознанным [2]. По мере улучшения методов диагностики и внедрения их в практику соотношение мужчин и женщин стремится к 1 : 1 [8].
Длительный иммуновоспалительный процесс, являющийся основой патогенеза АС, приводит к поражению не только опорно-двигательного аппарата, но и других органов, в том числе различных структур сердца. Не менее чем у 82% пациентов с АС встречается сердечно-сосудистая патология [5]. Особенности и выраженность вовлечения сердечно-сосудистой системы зависят от активности заболевания и методов его лечения. Совершенствование методов визуализации позволило выявлять патологические изменения на ранних стадиях заболевания [9]. Частота поражения сердца повышается по мере прогрессирования и увеличения длительности заболевания, и чаще оно выявляется у пациентов старше 45 лет с длительным ревматологическим анамнезом [10]. Страдают клапанный аппарат сердца и аорта, отмечаются нарушения ритма и проводимости, поражение коронарных сосудов и артерий большого круга кровообращения. Реже встречаются миокардит, миокардиодистрофия и перикардит [10, 11].
Данные о поражении сердца при АС разнообразны. По результатам исследований отечественных авторов, нарушения ритма и проводимости были обнаружены у 13%
пациентов с АС. В 41,2% случаев были диагностированы изменения аорты и клапанного аппарата сердца: утолщение стенки аорты и/или ее дилатация — в 34,8% случаев, утолщение створок аортального клапана (АК)/митрального клапана (МК) — в 36,6%. Гемодинамически значимые поражения клапанов (недостаточность АК, МК III—IV степени) встречаются значительно реже — в 5,8% случаев [12]. По данным зарубежных авторов, нарушения проводимости при АС могут развиваться в 2—20% случаев. Утолщение корня аорты встречается в 61% случаев, дилатация — в 25% [11]. Аортальная регургитация отмечается у 18% пациентов, поражение других клапанов сердца встречается реже, имеет более благоприятные течение и прогноз [13].
Для АС характерно вовлечение аорты с развитием в ней воспалительного процесса. Аортит относится к числу важных и ранних проявлений сердечно-сосудистой патологии. Могут поражаться разные отделы аорты, но в большинстве случаев вовлекается восходящий отдел. Гистологически аортит определяется воспалительной инфильтрацией в интиме и средней оболочке, утолщением комплекса интима— медиа, дегенеративными и/или атероскле-ротическими изменениями в vasa vasorum. Для аортита макроскопически характерны формирование фиброза как исхода воспалительного процесса в аорте, утолщение и дилатация ее восходящего отдела и дуги [4]. Развитие фибротических изменений может приводить к снижению эластичности артерий. При утолщении корня аорты отмечается повышение ее жесткости. Вышеперечисленные процессы приводят к увеличению постнагрузки левого желудочка (ЛЖ) и повышению давления и, как следствие, к диастолической дисфункции [11]. Хроническое воспаление при аортите может переходить на мембранозную часть межжелудочковой перегородки и области атриовентрикулярного (АВ) узла, что приводит к нарушению проводимости [5].
-Лечебное дело ЗЖШ
Течение аортита может иметь различный характер, от бессимптомных до жизнеугро-жающих состояний. Заболевание может проявляться повышением температуры тела, общей слабостью, одышкой, болью за грудиной [14]. Чаще аортит протекает малосимптомно, в связи с чем выявляется уже на поздних стадиях с помощью инструментальных методов обследования. Наиболее распространенный метод — эхокар-диография (ЭхоКГ). Использование визуализирующих методов исследования, таких как магнитно-резонансная и позитрон-но-эмиссионная томография, увеличивает диагностические возможности и позволяет выявлять аортит на ранних стадиях [5].
Поражение клапанов сердца проявляется в большей степени аортальной недостаточностью. Расширение и утолщение восходящего отдела аорты могут вызывать относительную аортальную недостаточность. Также причиной аортальной регур-гитации является поражение самого клапана непосредственно. Реже поражается МК. Вальвулит гистологически проявляется воспалением в интиме, протекающим с новообразованием сосудов. Фибротические изменения на клапане могут располагаться равномерно, а могут размещаться в виде узелков. Формирование аортального порока имеет длительный характер, он развивается на протяжении многих лет. На данный процесс влияют степень активности и тяжесть АС, а также сопутствующая терапия. Течение клапанных пороков чаще мало-симптомное. При осмотре пациента можно выявить аускультативно шум аортальной регургитации. Эхокардиография позволяет обнаружить клапанный порок, определить степень недостаточности, а также наблюдать состояние клапана в динамике. Наибольшей чувствительностью при выявлении пороков АК обладает чреспищеводная ЭхоКГ [5].
Нарушения ритма и проводимости сердца возникают вследствие изменений геометрии сердца, связанных с гипертрофией миокарда ЛЖ и правого желудочка и аор-
тальной регургитацией. Облитерирующий эндартериит мелких сосудов сердца, кро-воснабжающих корень аорты и АВ-узел, служит одной из причин, приводящих к аритмии. Окклюзивный эндартериит коронарных сосудов является характерной гистологической особенностью АС [15].
Наиболее частой патологией является АВ-блокада I степени, реже встречаются АВ-блокада II степени и АВ-блокада III степени с возможным развитием синдрома Морганьи—Адамса—Стокса. Следует отметить, что блокады сердца чаще возникают у HLA-B27-положительных пациентов, даже при отсутствии спонди-лоартрита. Сообщалось также о возникновении фибрилляции предсердий при АС [11]. Несколько реже развиваются блокады правой ножки и левой ножки пучка Гиса. Их совместное поражение способно вызывать десинхронизацию желудочков и нарушение сократимости ЛЖ, особенно базальных и латеральных отделов. Это осложнение может приводить к развитию сердечной недостаточности, плохо поддающейся терапии [15]. Сообщается также о дисфункции синоатриального узла, синдроме Вольфа—Паркинсона—Уайта, бра-диаритмиях и тахиаритмиях, неспецифических нарушениях внутрижелудочковой сократимости [9].
В отечественных и зарубежных источниках сообщается о повышении общей смертности у пациентов с АС в 1,6—1,9 раза в сравнении с общей популяцией, сердечно-сосудистой смертности — на 20—40% [5, 9]. В сравнении с общей популяцией пациенты с АС имели больший риск смерти от цереброваскулярных осложнений в 60% случаев и от сердечно-сосудистой патологии — в 5%.
Поражение сердца часто встречается и при других спондилоартритах, поэтому важно рутинное выполнение электрокардиографии (ЭКГ), особенно при наличии неспецифических симптомов, таких как одышка, быстрая утомляемость, общая слабость.
Клиническое наблюдение
Пациент Л., 36 лет, поступил в стационар с жалобами на выраженную общую слабость, одышку при минимальной физической нагрузке (в пределах палаты, при самообслуживании), эпизоды загрудинных болей и неритмичного сердцебиения, увеличение размера живота.
Из анамнеза известно, что у пациента в 2009 г. был диагностирован АС. Диагноз был поставлен на основании обнаружения HLA-В27, выявления двустороннего сак-роилеита. У ревматолога не наблюдался, базисную терапию не получал, принимал эторикоксиб 90 мг/сут. В 2020 г. было выполнено эндопротезирование тазобедренных суставов по поводу двустороннего коксартроза. Перед хирургическим вмешательством проводилось обследование, в ходе которого были выполнены ЭхоКГ, ЭКГ — со слов пациента, без патологии. Вредных привычек нет.
В мае 2022 г. перенес пародонтит с образованием дефекта зуба и появлением крови и гнойного содержимого. В связи со сложностью передвижения стоматологической помощи не оказано. Лечился самостоятельно.
В сентябре 2022 г. отметил развитие общей слабости и снижение переносимости физических нагрузок. К врачам не обращался. Ухудшение состояния постепенно прогрессировало. В январе 2023 г. отметил появление перебоев в работе сердца, одышки при ходьбе в обычном темпе, в феврале — развитие резких болей в животе, увеличение живота в объеме, появление отеков нижних конечностей, отеков на лице, уменьшение мочеиспускания, артериальную гипотонию (артериальное давление 60/40 мм рт. ст.). Госпитализирован с подозрением на острый холецистит. Осмотрен дежурными хирургами, проведено ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, взят общий анализ крови — данных в пользу острой хирургической патологии не выявлено. При дальнейшем обследовании впервые диагностирована
недостаточность АК. После выписки направлен на консультацию к кардиохирургу для определения дальнейшей тактики ведения и решения вопроса о хирургическом лечении порока сердца.
В мае 2023 г. был повторно госпитализирован. В связи с выраженным болевым синдромом в животе, подозрением на острый холецистит пациенту была инициирована антибактериальная терапия (цефазолин 2 г 3 раза в сутки внутривенно капельно, метронидазол 500 мг 2 раза в сутки внутривенно капельно). Показаний для экстренного оперативного вмешательства не выявлено. Выполнена коррекция антибактериальной терапии (ципрофлоксацин 400 мг 3 раза в сутки внутривенно капель-но). В дальнейшем диагноз острого холецистита был исключен. Из-за усугубления тяжести состояния пациент был переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии в связи с прогрессирующе нарастающей декомпенсацией хронической сердечной недостаточности. У пациента развились эпизоды анурии, по поводу чего проводились сеансы гемодиафильтрации (антикоагулянт — гепарин). На фоне проведения сеансов гемодиафильтрации состояние пациента с отрицательной динамикой, с повышением уровня маркеров воспаления и развитием гипокоагуляционного синдрома. По данным ЭхоКГ — признаки инфекционного эндокардита: вегетации на левопредсердной поверхности створок МК, перфорация его передней створки, не исключен абсцесс задней створки МК, митральная недостаточность Ш—ГУ степени, гемодинамически значимый пролапс левой коронарной створки АК, аортальная недостаточность Ш—ГУ степени, трикуспи-дальная недостаточность Ш—ГУ степени, расширение всех камер сердца, легочная гипертензия ГГ степени. Глобальная систолическая функция ЛЖ не нарушена. Выявлены признаки печеночной недостаточности (гипербилирубинемия, цитолитиче-ский синдром, нарушение белково-синте-тической функции).
-Лечебное дело 3.202411
Рис. 1. ЭхоКГ пациента Л., 36 лет, четырехка-мерная позиция. Стрелкой указано образование 0,6 см на предсердной поверхности МК (вероятно, несвежие вегетации).
Состояние пациента расценено как сепсис с явлениями полиорганной (почечная, печеночная) недостаточности на фоне вероятного инфекционного эндокардита. Выполнена коррекция антибактериальной терапии: линезолид 600 мг 2 раза в сутки внутривенно капельно, меропенем 2 г 2 раза в сутки внутривенно капельно. Продолжались сеансы плазмафереза, проводилась коррекция коагулопатии свежезамороженной плазмой. Анурия сохранялась.
На фоне проводимой терапии отмечалось снижение воспалительной реакции, однако сохранялись печеночная недостаточность с нарушением белково-синте-тической функции, коагулопатия, острая почечная недостаточность. Выделительная функция почек восстановилась. Проводились сеансы плазмообмена. По рекомендации клинического фармаколога отменен линезолид, назначен даптомицин 400 мг 1 раз в сутки внутривенно капельно.
На фоне проводимого лечения отмечалось улучшение состояния: снижение выраженности инфекционного процесса, явлений полиорганной недостаточности.
Для дальнейшего обследования и лечения пациент переведен в июне 2023 г. в дру-
гое лечебное учреждение. По данным фи-зикального осмотра: кожные покровы и видимые слизистые иктеричные. Периферических отеков нет. Ограничение движений в позвоночнике, диспластическое телосложение, деформация грудной клетки. Полость рта не санирована, признаки кариеса многих зубов. При аускультации сердца выслушивался грубый систолодиастоли-ческий шум во всех точках аускультации, акцент II тона на легочной артерии. При пальпации живот мягкий, чувствительный в верхних отделах и правом подреберье, печень выступает на 6 см из-под края реберной дуги. Исходя из тяжести состояния пациент при поступлении госпитализирован в отделение реанимации и интенсивной терапии с предварительным диагнозом: инфекционный эндокардит (микробиологического подтверждения не получено). Тяжесть состояния была обусловлена интоксикацией, сепсисом, метаболическими расстройствами. Пациенту продолжена антибактериальная терапия даптомицином 400 мг 1 раз в сутки.
Данные компьютерной томографии (КТ): в легких субсегментарные ателектазы S , S, SX справа, SX слева; кардиомегалия; двусторонний пневмоторакс; асцит; ана-сарка; спленомегалия.
Данные ЭхоКГ: диффузная гипокинезия миокарда ЛЖ; фракция выброса 48%. Створки АК уплотнены, мелкие гипер-эхогенные включения по всей длине створок (кальцинаты? Несвежие вегетации?) (рис. 1). Недостаточность АК III степени. В средней трети передней створки нечетко визуализируется незначительный по объему поток в сторону левого предсердия — возможные признаки перфорации створки. Пролапс передней створки МК на 0,7 см. Недостаточность МК III степени. Трикус-пидальная недостаточность II—III степени. Незначительное количество жидкости в полости перикарда (около 80 мл). Признаки легочной гипертензии с нарастанием систолического давления в легочной артерии в динамике (65 мм рт. ст.)
При суточном мониторировании ЭКГ регистрировался синусовый ритм. Средняя частота сердечных сокращений 73 в 1 мин; 2 одиночные желудочковые экстрасистолы, 29 наджелудочковых. Паузы более 2 с не обнаружены. Диагностически значимого снижения сегмента ST от исходного уровня не выявлено.
Спустя 1 нед после поступления было отмечено ухудшение состояния: появились волнообразные боли в верхних отделах живота, тошнота, беспокойство в сочетании с гипогликемией. С помощью КТ был исключен панкреонекроз, выявлена сплено-мегалия, гастростаз, снижение плотности паренхимы печени. Для исключения очага инфекции в зоне эндопротезов тазобедренных суставов проведена КТ, данных в пользу воспалительного изменения мягких тканей не выявлено. В связи с развитием полиорганной недостаточности пациент скончался, несмотря на проводимую терапию.
При патолого-анатомическом исследовании установлено, что первоначальной причиной смерти явился АС, висцеральная форма. На поражение костно-мышечной системы указывает деформация грудной клетки, анкилоз межпозвонковых суставов, сглаживание естественных изгибов позвоночника (кифосколиотическая деформация). Оба тазобедренных сустава замещены искусственными протезами. Также выявлена деформация коленных и плечевых суставов. Поражение сердца макроскопически представлено продуктивным вальву-литом АК и МК с утолщением их створок за счет выраженного фиброза с явлениями липоматоза (рис. 2). Эндокард гладкий, блестящий. При микроскопии отмечается выраженный диффузно-очаговый фиброз, очаговый гиалиноз стенок клапанов с наличием множественных очагов продуктивного воспаления с преобладанием в инфильтрате лимфоцитов и моноцитов (рис. 3). Клапанный эндокард интактен.
К числу поражений других органов и систем у пациента относились хронический индуративный панкреатит, билиарный
Рис. 2. Макропрепарат того же пациента. Аортомитральное сочленение: 1 — АК; 2 — МК; 3 — устье коронарной артерии.
Рис. 3. Микроскопическая картина клапана сердца того же пациента: 1 — интактный эндокард клапана; 2 — диффузный фиброз, очаговый гиалиноз; 3 — преимущественно перивазальная лимфоцитарно-воспалитель-ная инфильтрация; 4 — миокард. х100.
цирроз печени, двусторонний диффузно-очаговый пневмосклероз, эрозивный энтероколит, эрозивный гастрит. Заболевание протекало преимущественно с поражением сердца и вовлечением клапанного аппарата, сопровождалось ремоделированием сердца с развитием эксцентрической гипертрофии миокарда и миогенной дилата-ции полостей сердца. Непосредственной причиной смерти явилась острая сердечнососудистая недостаточность на фоне длительно протекающего хронического воспалительного процесса.
Обсуждение
Пациенту с длительным течением АС требовалась комплексная ревматологиче-
-Лечебное дело ЗЖШ
ская помощь, включающая помимо немедикаментозных методов назначение нестероидных противовоспалительных препаратов, сульфасалазина, возможно — генно-инженерной терапии. Однако базисной терапии пациент не получал.
Также пациент около 1 года отмечал боли в животе, в связи с чем неоднократно требовалось исключение острой хирургической патологии в условиях хирургического стационара. Данные аутопсии свидетельствовали о том, что боли в животе были обусловлены язвенным поражением желудочно-кишечного тракта, ассоциированным с АС.
После выявления поражения клапанов сердца вследствие вероятного инфекционного эндокардита рассматривалась возможность проведения хирургического вмешательства. Однако при патоло-го-анатомическом вскрытии признаков инфекционного эндокардита (полипоз-но-язвенный эндокардит с вегетациями на
клапанах, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, тромбообразование на его поверхности) не было обнаружено. Утолщение створок МК с выраженным фиброзом и липоматозом могло давать картину вегетаций на ЭхоКГ, что значительно усложняло диагностику и выбор правильной тактики лечения.
Заключение
Представленное клиническое наблюдение иллюстрирует необходимость четкого выполнения клинических рекомендаций, своевременного проведения общеклинических и инструментальных методов обследования, привлечения специалистов и мультидисциплинарного ведения таких пациентов для выработки верной тактики терапии.
Со списком литературы вы можете ознакомиться на нашем сайте www.atmosphere-ph.ru
Heart Damage as a Complication of Severe Course of Ankylosing Spondylitis I.G. Nikitin and K.M. Shubina
Ankylosing spondylitis (AS) is a chronic systemic gradually progressive disease of spine, associated with limited mobility of spine and involvement of peripheral joints and entheses in the inflammatory process. The aim of this article was to analyze a difficult clinical case of patient with visceral form of AS. We present a clinical case of 36-year-old patient with a long history of AS, admitted to hospital with symptoms of heart failure, arrythmia, abdominal swelling and pain. General clinical, laboratory, and instrumental methods of examination were used in the hospital. This case shows that competent treatment requires strict adherence to clinical guidelines, timely performance of general clinical, laboratory, and instrumental examinations, consultation with specialists and collective managing of such patients.
Key words: ankylosing spondylitis, lesion of aorta and valves, clinical case.
Продолжается подписка на журнал непрерывного медицинского образования
"Практическая пульмонология"
Журнал входит в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий, в которых должны быть опубликованы основные научные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук.
Журнал выходит 3 раза в год. Подписной индекс в Объединенном каталоге "Пресса России" Е38959
{
Подписку на журналы издательства "Атмосфера" можно оформить через подписные агентства "Книга-Сервис" или "Урал-пресс", редакционную подписку на любой журнал издательства можно оформить на сайте http://atm-press.ru
"V
г
