CC BY
36
о
I
)
УДК 616.233-002-053.3/66-036.12-07-08 DOI: 10.22141/2224-0551.13.1.2018.127069
Гончарь М.О.1, Муратов Г.Р.12, Логвнова О.Л12, Пушкар О.М.2, Яблонська Н.М.2, Костенко В.В.2, Башюрова Н.В.2, Долгарева С.Б.2 1Харювський нацональний медичний унверситет, м. Харюв, Укра/на 2К303 «Харювська обласна дитяча клнчна ллкарня», м. Харюв, Укра/на
Пластичний бронхт клЫчне спостереження
For cite: Zdorov'e Rebenka. 2018;13(1):80-84. doi: 10.22141/2224-0551.13.1.2018.127069
Резюме. Публкащя присвячена поглибленомурозгляду етшлогИ, патогенезу, дiагностики та лкування рiдкiсного захворювання бронхiв — пластичного бронхту. Пластичний бронхт формуешься частше у дтей зуродженими вадами серця тсля проведения палiативноiопераци Фонтена (1—4 %), рiдше — тсля оперативного втручання з приводу тетради Фалло, постоперацтного хлотораксу або асциту, рекон-структивнихоперацш; а також бронхоектатично1'хвороби, бронхiальноi астми, туберкульозу, муковс-цидозу, хротчного бронхту, трансплантаци легень, грипу Н^р серцево'iнедостатност^ ревмато1дного артриту чи амло'1дозу. 1дея написання статтiвиникла тд час клжчного спостереження дiвчинки п'яти рошв, яка була госпiталiзована в стацюнар з ознаками прогресуючо'1' гшоксИ, задишки та нав'язливого нападоподiбного кашлю; при бронхоскопиу не1'виявлет пластичшзлшки. Дiагносшичний пошукзахворювання, для якого притамант такого роду злтки, показав обмежешсть шформаци в свтових лтератур-них джерелах. Укратомовних публкацш, присвячених даному захворюванню, нами не знайдено. Авторами проведений огляд сучасно'1' свтово1'лтератури, наведен критери дiагнозу, сучасна класифжацшна система пластичного бронхту, заснована на гктологи злшшв; наведен ефективн методики дiагности-ки та диференцшно1'дiагностики захворювань-тригерiв пластичного бронхту. Клiнiчне спостереження люстровано фотограф1ями злшшв бронхiв, результатами рентгенографи та комп'ютерно1' томографа легень в сшральному режимi кроком 3 мм з мультипланарноюреконструкщею, що, з нашо1' точки зору, може доповнити банк знань педiатрiв, дитячих пульмонологiв, торакальниххiрургiв, а також кардюхi-рургiв i кардюлогiв в Укра'Ш.
Ключовi слова: пластичний бронхт; дти; злшки бронхiв
Пластичний бронхгг — рщюсне захворювання, що характеризуется обтуращею дихальних шляхiв щшьними злшками бронхiв. Пластичний бронхи виявляеться у 1—4 % дггей тсля пал1ативно1 операци Фонтена (Fontan), яка полягае в переправленш кро-в1 з порожнистих вен в легенев1 артери, оминаючи серце. Дуже рщко пластичний бронхи — результат оперативного втручання з приводу тетради Фалло, постоперацшного хшотораксу або асциту, рекон-структивних операцш аортопульмонально'1 дуги. Водночас можливий розвиток пластичного бронхиу i при бронхоектатичнш хвороб^ бронх1альнш астм1, туберкульоз1, муковюцидоз^ хрошчному бронхт,
трансплантаци легень, грит HjNp серцевш недо-статносп, ревматоидному артрит чи aMmoi^o3i [1—3].
Пластичний бронхи" вперше описано тисячi роюв тому Галеном, який думав, що пащенти вщ-харкують «легенев1 вени». На сьогодш вщомо, що злшки створюються внаслщок порушення цшс-ност слизово! оболонки та альвеолярно-капшяр-ного бар'еру з пропопванням бiлкового матерiалу, ендобронхiального пропотiвання лiмфи та ексудаци внаслiдок запалення бронх1в [1, 2, 4]. Один i3 меха-нiзмiв формування злiпкiв наведений на рис. 1.
В 1997 рош М. Оайр, Н. Хай, Ф. Магп запро-понували класифiкацiйну систему пластичного
© «Здоров'я дитини» / «Здоровье ребенка» / «Child's Health» (Zdorov'e rebenka), 2018 © Видавець Заславський О.Ю. / Издатель Заславский А.Ю. / Publisher Zaslavsky O.Yu., 2018
Для кореспонденци: Логв1нова Ольга Леонщюна, доктор медичних наук, доцент кафедри педютри № 1 та неонатологп, Харк1вський нац1ональний медичний ун1верситет, пр. Науки, 4, м. Харк1в, 61022, УкраТна, e-mail: [email protected]
For correspondence: Logvinova Olga Leonidovna, MD, PhD, Associate Professor at the Department of Pediatrics N 1 and neonatology, Kharkiv National Medical University, Nauky Ave., 4, Kharkiv, 61022, Ukraine; e-mail: [email protected]
80
Zdorov'e rebenka issn 2224-0551 (print), issn 2307-1168 (online) Vol. 13, No. 1, 2018
вуеться i сьогодш для прийняття рiшення щодо ль кування пацieнтiв з пластичним бронхгтом [1, 2].
КлШчт симптоми. Характерними симптомами пластичного бронхiту вважаються екстраторна за-дишка, непродуктивний кашель i гiпоксiя. У бшь-шостi випадюв раннi симптоми неспецифiчнi i мо-жуть нагадувати бронхiальну астму.
Дiагностика. Пластичний бронхiт дiагностуеть-ся за умови викашлювання злiпкiв або лаважування злiпкiв з трахеобронхiального дерева при бронхо-скопп. За наявностi II типу пластичного бронхиу рекомендована динамiчна контрастна магнпно-резонансна лiмфангiографiя. Рентгенолопчш зна-хiдки неспецифiчнi, на рентгенограмi часто вияв-ляються ателектази та/або гшерпневматоз. У табл. 1 наведет основш дослiдження, рекомендованi для диференцiйноi дiагностики захворювань-тригерiв розвитку пластичного бронхггу [1—4].
Л1кування. Для кожного пащента з пластичним бронхiтом обираеться шдивщуальна стратепя лiку-вання.
Iнiцiальне лiкування пластичного бронхиу I типу включае санацшно^агностичну бронхоско-пiю, призначення бронходилататорiв, глюкокорти-костерощв, муколiтикiв та 3% №С1 iнгаляцiйно. Активатори плазмiногену (альтеплаза) та дорназа альфа е препаратами вибору муколiтичноi терапи. Базисна антибактерiальна тератя зазвичай включае макролщи. Топiчне лжування полягае в руйнуван-нi злшюв шляхом шгаляцп гепарину, активаторiв плазмшогену або дорнази альфа (на целюлярний компонент) i ^ацетилцистешу (на муцин) [1—3].
При пластичному бронхт II типу рекомендовано оптимiзувати гемодинам^ шляхом створення фенестрацп мж передсердями пiсля операцГi Фон-тена, усунення вск судинних обструкцiй (пульмо-нальних артерiй i вен). Для резистентних пацiентiв проводиться емболiзацiя аномальних лiмфатичних судин пщ час динамiчноi контрастноi магнино-ре-зонансноi лiмфанriографii [4, 5].
Таблиця 1. Дослдження, рекомендован! для диферен^йно'Уд1агностики захворювань-тригер1в
розвитку пластичного бронх'¡ту
Захворювання-тригер Дослщження
Уроджеш вади серця, пов'язан з ними оперативн втручання Допплерехокардiографiя, електрокардiографiя, магнiтно-резонансна томографiя оргашв середостiння з контрастуванням, динамiчна контрастна магытно-резонансна лiмфангiографiя
Серцева недостатнють
Легеневi лiмфангiектазií Динамiчна контрастна магштно-резонансна лiмфангiографiя
Бронхоектатична хвороба Рентгенографiя органiв грудно'| клiтки, комп'ютерна томографiя органiв грудно'| клiтки
Бронхiальна астма IgE, cпiрографiя, пневмотахометрiя
Туберкульоз Рентгенографiя/комп'ютерна томографiя органiв грудноí клiтки
Муковюцидоз Птокарпшова проба, молекулярно-генетичне дослiдження
Грип H1N1 Експрес-дiагностика вiрусу грипу, полiмеразно-ланцюгова реакцiя
Ревматоíдний артрит Бiохiмiчнi маркери ревматощного артриту
бронхиу, засновану на пстологп злшюв [5]. Вони визначили два типи захворювання за целюлярним вмютом злшюв. Перший (I) тип включав запаль-ш злiпки, у складi яких присутнiй фiбрин, клiтини гостроi фази, що асоцiйованi з легеневими захво-рюваннями, такими як грип, бронхiальна астма, алергiчний бронхолегеневий асперпльоз. Iшемiя слизовоi оболонки бронхiв та атракц1я запальних клiтин i фiбрину на сьогоднi вважаються основними чинниками формування злшюв I типу при пластичному бронхт. Другий (II) тип — ацелюлярш злшки, яю вмiщують переважно муцин, що формуеться за рахунок збшьшення венозного тиску в легеневих венах, гшерсекреци слизу у дiтей з уродженими вада-ми серця, пiсля операци Фонтена або з легеневими лiмфангiектазiями. Дана класифiкацiя використо-
Норнопь на ци р кул яцт Ано м а ль н а ци ркуля ц| я
Рисунок 1. Циркуляця лМфи в норм\ та при аномалп. Аномальна циркуля^я спостер'гаеться у дтей з уродженими вадами л1мфатично/ системи або в результат п'щвищеного венозного тиску тсля операци Фонтена. Аномальна циркуля^я л1мфи сприяе УУ пропотванню та в 'щкладанню муцину [3]
Прогноз. При I тип пластичного бронхiту, що провокуеться iнфекцieю, прогноз сприятливий. При II тит прогноз сумшвний i залежить вщ мож-ливостi зменшити пщвищений венозний тиск та усунути аномальну циркуляцiю лiмфи.
Для шюстрацп викладеного вище наводимо власне клiнiчне спостереження. Дiвчинка, 5 рокiв, з масою тiла 23 кг, надiйшла у вщдшення штен-сивно1 терапп зi скаргами на постiйну задишку та нав'язливий кашель, шдвищення температури тша до 38,0 °С.
За даними анамнезу захворювання, дитина хво-рiе 6 мiсяцiв, коли вперше з'явився напад задиш-ки, була надана медична допомога, тсля чого стан полшшився. Протягом останнiх 6 мгсящв проявiв бронхiальноl обструкцп не було. 1з анамнезу життя вщомо, що дитина вщ 1-1 вагiтностi, що перебрала фiзiологiчно, перших пологiв в термш 38 тижнiв, з масою тша при народженш 3800 г. Дiагноз «атотч-ний дерматит» встановлений у 3 мгсящ. 1снуе амей-ний алергоанамнез (у матерi — бронхiальна астма).
Дитина госпiталiзована в вщдшення штенсивно1 терапп в тяжкому сташ, обумовленому дихальною недостатнiстю: щаноз носогубного трикутника, SpO2 92 %, екстраторна задишка, участь допомж-них м'язiв в актi дихання. Перкуторно виявлений коробковий звук, аускультативно — ослаблене дихання в нижнк вщдшах легень, з обох боюв. Серце-во-судинна система без патологи.
Проведена рентгенографiя органiв грудно1 клгг-ки в проекцп S1_2 виявлена дiлянка iнтенсивного за-темнення з вираженими контурами. Клiнiчнi i рент-генологiчнi данi дали пщставу для встановлення дiагнозу позалжарняно1 правобiчноl сегментарно! (S1_2) пневмонп (рис. 2).
Дитиш призначене лiкування: оксигенотерапiя, внутрiшньовенно цефтрiаксон 100 мг/кг/добу. Для менеджменту вираженого синдрому бронхiальноl обструкци дитина отримувала внутрiшньовенно
Рисунок 2. Рентгенографiя оргашв грудноУ клики дитиниВ., 5роюв: ппер1нфляц1ял'то'Улегеш. Длянки сегментарних тней у верхнх в1ддшах правоУ легеш (проекц1я S1-3)
предшзолон (1 мг/кг кожш 6 годин) та беродуал (0,1 мл/кг 4 рази на добу), гепарин, муколггики; ш-фузшну тератю.
У динамвд спостереження стан дитини попр-шився: наростала дихальна недостатнiсть, окси-генозалежнiсть, дихання ставало ослабленим над ваею поверхнею право1 легенi. Комп'ютерна томо-граф1я легень в спральному режимi кроком 3 мм при мультипланарнш реконструкцп показала невеликi дшянки сегментарних тiней у верхнiх вщдшах право! легенi (проекцiя S1_3) (рис. 3). Прийнято ршен-ня ургентно провести бронхоскопiчне дослщження, в результат якого визначено, що просвгг дольового
Рисунок 3. Комп'ютерна томограф1я легень у сп1ральному режим1 кроком 3 мм при мультипланарнй реконструкцп дитини В., 5роюв. Виявлен1 длянки сегментарних тней у верхшхв'1дд'шах право/ леген
(проекця S1-3)
82
7с1огоу'е геЬепка ^ 2224-0551 (ргп), ^ 2307-1168 (onl¡ne) ^1. 13, No. 1, 2018
Рисунок 4. Злпок дольового та сегментарних
бронх/в правоI легеш дитини В., 5роюв, отриманий пд час проведення бронхоскопн
бронха справа перекритий на 80 % щшьними злшками, слизова оболонка головного та дольового бронх1в гшеремована. Сегментарш бронхи також заповнеш злшками бронх1в довжиною вщ 1 до 5 см. Фотографго зл1пк1в бронх1в дивись на рис. 4.
Дитиш встановлено д1агноз «пластичний бронхи", ускладнений позал1карняною правоб1чною сег-ментарною (S1_2) пневмошею».
Наступний етап дослщження полягав в виявлен-н1 етюлогп захворювання.
Проведено мжроскотчне дослщження зл1пк1в та виявлений I тип злшюв, а саме: в структур! злш-к1в були лейкоцити (100 %), переважно нейтроф1ли, багато альвеолярного та невелика кшьюсть цилш-дричного еп1тел1ю, ф1брин, муцин.
У результат додаткових дослщжень визначе-ний пщвищений IgE — 743,7 МЕ/мл (норма — до 50 МЕ/мл). 1мунофлюоресцентне дослщження зми-ву з носоглотки показало персистенщю в1русу па-рагрипу 3-го типу. П1локарп1нова проба була нормальною — 20 мекв/л.
Допплерехокардiографiчне дослщження не ви-явило даних за мальформацiю серця i судин та по-рушення !х функци.
У дитини не виявлено даних за уроджену ваду серця та ревматощний артрит, туберкульоз легень.
Таким чином, у пащента дiагностовано пластичний бронхiт I типу та призначене швдальне л^ван-ня, що включало санацiйну бронхоскотю, призна-чення бронходилататорiв, глюкокортикостерощв, муколггиюв та 3% NaCl iнгаляцiйно. Як антибакте-рiальна терапiя — макролщи. Стан дiвчинки полш-шився, у зв'язку з чим вона переведена на амбула-торний етап спостереження.
На нашу думку, етюлопею даного захворювання була комбшац1я IgE-залежно! алергп, на rai яко! мало мiсце iнфiкування парагрипом 3-го типу, що й привело до формування пластичного бронхiту у дитини. Пневмонiя могла розвитися як ускладнен-ня парагрипу 3-го типу або в результат обтурацп верхньодольових бронхiв пластичними злiпками. Дискусiйними залишаються питання прогнозу захворювання: не виключено розвиток бронхiаль-но! астми, рецидиву пластичного бронхиу при на-ступних рестраторних iнфекцiях. Так чи шакше, у зв'язку з орфаншстю даного захворювання та обме-женням лiтературних даних цi питання поки зали-шаються для катамнестичного спостереження.
Конфлiкт iHTepeciB. Автори заявляють про вщсут-нiсть конфлiкту штересш при пiдготовцi дано! статтi.
References
1. Singhi AK, Vinoth B, Kuruvilla S, Sivakumar K. Plastic bronchitis. Ann Pediatr Cardiol. 2015 Sep-Dec;8(3):246-8. doi: 10.4103/0974-2069.164682.
2. Somersa E, Day W, Derkay CS. Plastic bronchitis resulting in complete bronchial obstruction in an otherwise healthy child. International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology Extra. 2017;18:1-4. doi: 10.1016/j.pedex.2017.08.002.
3. Peixoto AO, Ribeiro JD, da Costa RM, Marson FAL. Plastic Bronchitis: A Case Report. Glob J Allergy. 2017;3(2):022-026. doi: 10.17352/2455-8141.000020.
4. Dori Y, Keller MS, Rychik J, Itkin M. Successful treatment of plastic bronchitis by selective lymphatic embolization in a Fontan patient. Pediatrics. 2014Aug;134(2):e590-5. doi: 10.1542/peds.2013-3723.
5. Raoufi M, Achachi L, Mrabet FZ, et al. A Rare Case of Idiopathic Plastic Bronchitis. Case Rep Pulmonol. 2017;2017:4789751. doi: 10.1155/2017/4789751.
Отримано 18.01.2018 ■
Гончарь М.А.1, Муратов Г.Р12, Логвинова О.Л12, Пушкарь Е.М.2, Яблонская Н.Н.2, Костенко В.В.2, Башкирова Н.В.2, Долгарева С.Б.2
''Харьковский национальный медицинский университет, г. Харьков, Украина
2КУ3 «Харьковская областная детская клиническая больница», г. Харьков, Украина
Пластический бронхит:
Резюме. Публикация посвящена углубленному рассмотрению этиологии, патогенеза, диагностики и лечения редкого заболевания бронхов — пластического бронхита. Пластический бронхит формируется чаще у детей с врожденными пороками сердца после проведения паллиативной операции Фонтена (1—4 %), реже — после оператив-
клиническое наблюдение
ного вмешательства по поводу тетрады Фалло, постоперационного хилоторакса или асцита, реконструктивных операций; а также бронхоэктатической болезни, бронхиальной астмы, туберкулеза, муковисцидоза, хронического бронхита, трансплантации легких, гриппа H1N1, сердечной недостаточности, ревматоидного артрита или амилоидоза.
Идея написания статьи возникла во время клинического наблюдения девочки пяти лет, которая была госпитализирована в стационар с признаками прогрессирующей гипоксии, одышки и навязчивого приступообразного кашля. При бронхоскопии у девочки обнаружены пластические слепки бронхов. Диагностический поиск заболеваний, для которых характерны такого рода слепки, показал ограниченность информации в мировых литературных источниках. Публикаций на украинском языке, посвященных данному заболеванию, нами не найдено. Авторами проведен обзор современной мировой литературы, представлены критерии диагноза, современная гистологическая
классификация пластического бронхита; приведены эффективные методики диагностики и дифференциальной диагностики заболеваний-триггеров пластического бронхита. Клиническое наблюдение иллюстрировано фотографиями слепков бронхов, результатами рентгенографии и компьютерной томографии легких в спиральном режиме шагом 3 мм с мультипланарной реконструкцией, что, с нашей точки зрения, может дополнить банк знаний педиатров, детских пульмонологов, торакальных хирургов, а также кардиохирургов и кардиологов в Украине. Ключевые слова: пластический бронхит; дети; слепки бронхов
M.O. Gonchar1, G.R. Muratov12, O.L. Logvinova12, Y.M. Pushkar2, N.N. Iyblonska2, V.V. Kostenko2, S.B. Dolgareva2
1Kharkiv National Medical University, Kharkiv, Ukraine
2Kharkiv Regional Children's Clinical Hospital, Kharkiv, Ukraine
Plastic bronchitis: a clinical case
Abstract. The publication is devoted to the in-depth consideration of etiology, pathogenesis, diagnosis and treatment of a rare disease of the bronchi — plastic bronchitis. Plastic bronchitis is more common in children with congenital heart disease after a Fonten palliative surgery (1—4 %), rarely is induced by the surgery for the Fallot's tetralogy, postoperative chylothorax or ascites, reconstructive operations; as well as bronchiectasis, bronchial asthma, tuberculosis, cystic fibrosis, chronic bronchitis, lung transplantation, HjNj flu, heart failure, rheumatoid arthritis, or amyloidosis. The idea of writing the article arose during the clinical observation of a five-year-old girl who was hospitalized with manifested progressive hypoxia, shortness of breath and obsessive paroxysmal cough; the bronchoscopy found plastic casts. The diagnostic search for a disease for which
this type of casts is typical has shown limited information in world literature sources. We did not find Ukrainian-language publications devoted to this disease. The authors review the modern world literature, consider the criteria for diagnosis, modern classification system of plastic bronchitis, based on the histology of casts; the effective methods of diagnostics and differential diagnostics of diseases factors of plastic bronchitis. Clinical observation is illustrated with images of bronchial casts, results of X-ray and computed tomography of the lungs in spiral mode with a 3 mm step with multiplanar reconstruction, which from our point of view can complement the knowledge bank of pediatricians, pediatric pulmonologists, thoracic surgeons, as well as cardiac surgeons and cardiologists in Ukraine. Keywords: plastic bronchitis; children; bronchial casts
84
Zdorov'e rebenka issn 2224-0551 (print), issn 2307-1168 (online) Vol. 13, No. 1, 2018
