CC BY
204
МАТЕРИАЛЫ КОНФЕРЕНЦИИ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ ФГБОУ ДПО «РОССИЙСКАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ
НЕПРЕРЫВНОГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ» МИНЗДРАВА РОССИИ «АКТУАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ ЭНДОКРИНОЛОГИИ» (26 АПРЕЛЯ 2018 г.)*
Первичная надпочечниковая недостаточность
Акбашева Д.А._
ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва
Под первичной надпочечниковой недостаточностью (ПНН, син.: болезнь Аддисона, хроническая надпочечниковая недостаточность) понимают одно из наиболее тяжелых полисимптомных заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников вследствие развития деструктивных процессов в надпочечниках различного генеза.
Ключевые слова: первичная надпочечниковая недостаточность, болезнь Аддисона, аутоиммунное поражение, туберкулез надпочечников, глюкокортикоиды, минералокортикоиды, аутоиммунный полигландулярный синдром
Primary adrenal insufficiency Akbasheva D.A.
Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, Moscow
Primary adrenal insufficiency (syn.: Addison's disease, hypocorticism, primary hypoadrenalism) is one of the most severe polysymptomatic endocrine disorders in which the destruction of the cortex results in deficiency of corticosteroids' production.
Keywords: primary adrenal insufficiency, Addison's disease, autoimmune adrenalitis, adrenal tuberculosis, corticosteroids, mineralocorticoids, autoimmune polyglandular syndrome
В 1855 г. вышла в свет монография английского врача Томаса Аддисона «О конституциональных и локальных эффектах заболевания надпочечниковых желез». Аддисон, изучая особый вид анемии, названной позже пернициозной, обнаружил патологические изменения в надпочечниках. Он описал 11 клинических случаев со схожей симптоматикой, включавшей изменение цвета кожи, выраженную слабость и малокровие, которые окончились летальным исходом. Теория Аддисона о связи клинической картины этих пациентов с заболеванием надпочечников была подвергнута критике, однако французский врач Арман Труссо вскоре после его смерти подтвердил существование надпочечниковой недостаточности и назвал ее Аддисоновой болезнью. В настоящее время под этим термином понимают поражение надпочечников аутоиммунного или туберкулезного происхождения.
Первичная надпочечниковая недостаточность (ПНН) встречается относительно редко, ее распространенность колеблется от 35 до 140 случаев на 1 млн населения. Заболевание обычно диагностируют в возрасте 20-50 лет. В составе аутоиммунных полигландулярных синдромов оно вдвое чаще регистрируется среди женщин.
Структура причин ПНН с течением времени претерпела определенные изменения. В настоящий момент 1-е место отводится аутоиммунному поражению коры надпочечников (около 80%), тогда как в начале XX в. на его долю приходилось лишь 15-20%
* Окончание. Начало см. в журнале "Эндокринология: новости, мнения, обучение" № 2, 2018. ЭНДОКРИНОЛОГИЯ: новости, мнения, обучение. Том 7, № 3 2018
МАТЕРИАЛЫ КОНФЕРЕНЦИИ МОЛОДЫХ УЧЕНЫХ
всех случаев. В этом случае наряду с поражением надпочечников нередко встречаются другие аутоиммунные заболевания: сахарный диабет, витилиго, гипопаратиреоз, аутоиммунный тиреоидит. Сочетание данных состояний известно как аутоиммунный полигландулярный синдром.
2-е место в ряду этиологических факторов занимает деструкция надпочечников туберкулезным процессом (10% случаев), однако в 1950-е гг. этот показатель достигал 50% случаев. Инфицирование надпочечников развивается гематогенным путем, и в процесс вовлекается не только корковое, но и мозговое вещество.
Среди прочих причин выделяют поражение метастазами различных опухолей, инфекционное поражение, адренолейко-дистрофию, двустороннюю адреналэктомию, а также двустороннее кровоизлияние в надпочечники (например, при синдроме Уотерхауса-Фридериксена) и использование различных лекарственных средств, таких как блокаторы стероидогенеза, антикоагулянты.
Независимо от причины развития при отсутствии адекватной терапии ПНН в конечном итоге приводит к снижению продукции кортизола и чрезвычайно высокому риску летального исхода. Наряду с дефицитом кортизола снижается выработка других гормонов коры - андрогенов и минералокортикоидов. Снижение синтеза надпочечниковых андрогенов в меньшей степени влияет на состояние пациентов, однако дефицит альдостерона вызывает значительные патофизиологические последствия.
В клинической картине на первый план выступают симптомы глюкокортикоидной недостаточности: общая слабость, анорексия, потеря веса, тошнота и рвота, абдоминальные боли, гиперпигментация кожи и слизистых. Причиной гипонатри-емии у 85-90% пациентов является сочетание дефицита кортизола и альдостерона. Вместе с этим отмечаются гиповоле-мия, ортостатическая гипотензия, гиперкалиемия. У некоторых пациентов наблюдается постоянная потребность в соленой пище.
Диагностика ПНН представляет известные сложности в силу неспецифичности симптомов и клинической картины на ранних этапах развития заболевания. Вследствие этого диагноз часто остается неясным в течение длительного времени.
В диагностике заболевания важную роль играют как неспецифические лабораторные изменения (гипонатриемия, гиперкалиемия, нормохромная анемия), так и более специфические гормональные изменения. С целью более точной диагностики используется тест с тетракозактидом (1-24 АКТГ) или синактен-депо.
При разработке схемы терапии на первый план выступают максимально раннее и быстрое устранение причинного фактора, а также восполнение дефицита гормонов. Лечение заключается в непрерывной, пожизненной заместительной терапии глюко-и минералокортикоидами. До появления данной терапии ПНН уже в первые 2 года неизбежно приводила к летальному исходу. Критерием эффективности терапии считается отсутствие клинических симптомов недостаточности либо избытка глюко- и/или минералокортикоидов.
Развитие адреналового криза повышает летальность, а отсутствие лечения заболевания ведет к смертельному исходу. В случаях туберкулезной деструкции прогноз зависит от распространенности заражения, тогда как в случае двусторонних опухолевых метастазов в надпочечники или лимфомы прогноз неблагоприятный.
У пациентов, ориентированных в своем заболевании, получающих адекватную заместительную терапию, ПНН существенно не влияет на продолжительность и качество жизни. Таким образом, при правильно скорректированной заместительной гормональной терапии прогноз заболевания благоприятный.
Сведения об авторе
Акбашева Диана Альбертовна - ординатор кафедры эндокринологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва E-mail: [email protected]
Научные руководители:
Аметов Александр Сергеевич - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой эндокринологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва Черникова Наталья Альбертовна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, Москва
Литература
• Аметов А.С., Шустов С.Б., Халимов Ю.Ш. Эндокринология. Учебник для студентов медицинских вузов. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.
• Дедов И.И., Мельниченко Г.А. Эндокринология: национальное руководство. М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.
• Фадеев В.В., Мельниченко Г.А. Надпочечниковая недостаточность (клиника, диагностика, лечение). М. : Медпрактика-М, 2001.
• Гарднер Д., Шобек Д. Базисная и клиническая эндокринология. Кн. 2. М. : Бином, 2015.
• Thomas Addison (1793-1860). URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1079500/
• Physiological basis for the etiology, diagnosis, and treatment of adrenal disorders: Cushing's syndrome, adrenal insufficiency, and congenital adrenal hyperplasia. URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4215264/
124
Журнал для непрерывного медицинского образования врачей
