Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями (клинические рекомендации)

Заболотских Игорь Борисович; А.А. Белкин; А.В. Бутров; А.Н. Кондратьев; К.М. Лебединский; А.Ю. Лубнин; М.А. Магомедов; Э.М. Николаенко; А.М. Овечкин; Е.М. Шифман; А.В. Щеголев

Анестезиология и реаниматология 2019, №1, с. 6-26

https://doi.org/10.17116/anaesthesiology20190116

Russian Journal of Anaesthesiology and Reanimatology

2019, №1, pp. 6-26 https://doi.org/10.17116/anaesthesiology20190116

Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями (клинические рекомендации)*

1ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России, 350063, Краснодар, Россия; 2ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России, 620028, Екатеринбург, Россия; 3ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов» Министерства науки и высшего образования Российской Федерации, 117198, Москва, Россия;

4 ФГБУ «Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. А.Л. Поленова — филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» Минздрава России,197341, Санкт-Петербург, Россия 5ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, 191015, Санкт-Петербург, Россия;

6ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, 125047, Москва, Россия;

7ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России, 117997, Москва, Россия;

8ГУЗ «Научный клинический центр открытого акционерного общества «Российские железные дороги», Центральная клиническая больница №1 (филиал), 125315, Москва, Россия;

9ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, (Сеченовский университет), 119991, Москва, Россия;

10ГБУЗ Московской области «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» Минздрава Московской области, 129110, Москва, Россия;

"ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Министерства обороны Российской Федерации, 194044, Санкт-Петербург, Россия

В клинических рекомендациях представлены современные методы периоперационного лечения пациентов хирургического профиля с нервно-мышечными заболеваниями. Рассмотрены различные методы проведения анестезии, обоснованы показания и противопоказания, преимущества и недостатки общей и регионарной анестезии, отражены особенности мониторинга и интенсивной терапии пациентов с нарушением нервно-мышечной проводимости.

Ключевые слова: нервно-мышечные заболевания, мышечная слабость, хирургическое лечение, анестезия, интенсивная терапия, периоперационный мониторинг, периоперационный период, предоперационный период, послеоперационный период.

Заболотских И.Б. — e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0002-3623-2546

Белкин А.А. — https://orcid.org/0000-0002-0544-1492

Бутров А.В. — https://orcid.org/0000-0002-0033-783X

Кондратьев А.Н. — https://orcid.org/0000-0002-7648-2208

Лебединский К.М. — https://orcid.org/0000-0002-5752-4812

Лубнин А.Ю. — https://orcid.org/0000-0003-2595-5877

Магомедов М.А. — https://orcid.org/0000-0002-1972-7336

Николаенко Э.М. — http://orcid.org/0000-0002-0246-7574

Овечкин А.М. — https://orcid.org/0000-0002-3453-8699

Шифман Е.М. — https://orcid.org/0000-0002-6113-8498

Щеголев А.В. — https://orcid.org/0000-0001-6431-439X

Автор, ответственный за переписку: Заболотских Игорь Борисович — д.м.н., проф., ФГБОУ ВО «Кубанский государственный медицинский университет» Минздрава России, 350063, Краснодар, Россия; e-mail: [email protected]

КАК ЦИТИРОВАТЬ:

Заболотских И.Б., Белкин А.А., Бутров А.В., Кондратьев А.Н., Лебединский К.М., Лубнин А.Ю., Магомедов М.А., Николаенко Э.М., Овечкин А.М., Шифман Е.М., Щеголев А.В. Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями. Анестезиология и реаниматология. 2019;1:6-26. https://doi.org/10.17116/anaesthesiology20190116

МКБ-10: G12.2, G60.0, G70.0, G71.0, G71.1, G71.2, G71.3, G72.3, G73.1, T88.3 Год утверждения (частота пересмотра): 2019 (пересмотр каждые 3 года)

*Настоящие клинические рекомендации подготовлены, обсуждены и приняты Общероссийской общественной организацией «Федерация анестезиологов и реаниматологов», утверждены Профильной комиссией по анестезиологии и реаниматологии Министерства здравоохранения РФ. Поскольку публикуемый текст еще не прошел процедуру рассмотрения научно-практическим советом Министерства здравоохранения РФ и последующего утверждения Федерацией, он не имеет силы нормативного акта в трактовке Федерального закона от 25 декабря 2018 года N 489-ФЗ «О внесении изменений в статью 40 Федерального закона «Об обязательном медицинском страховании в Российской Федерации» и Федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» по вопросам клинических рекомендаций», и носит на момент публикации рекомендательный характер.

РЕЗЮМЕ

Perioperative management of patients with neuromuscular diseases

1Kuban State Medical University of tht Ministry of Health of tht Russia, 350063, Krasnodar, Russia; 2Ural State Medical University of the Ministry of Health of the Russia, 620028, Ekaterinburg, Russia; 3RUDN University of the Ministry of Science and Higher Education of the Russia, Moscow, 117198, Russia;

4Polenov Neurosurgical Institute (Branch of the Almazov National Medical Research Center) of thr Ministry of Health of the Russia, 197341, Saint Petersburg, Russia;

5North-western State Medical University Named After I.I. Mechnikov of the Ministry of Health of the Russia, 191015, Saint Petersburg, Russia; 6N.N.Burdenko National Scientific and Practical Center for Neurosurgery of the Ministry of Health of the Russia, 125047, Moscow, Russia; 7Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health of the Russia, 117997, Moscow, Russia; 8Scientific Clinical Center Russian Railways of the Company «Russian Railways», Central Clinical Hospital №1 (branch), 125315, Moscow, Russia;

9Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russia (Sechenov University), 119991, Moscow, Russia; 10Moscow Regional Research and Clinical Institute (MONIKI) of the Ministry of Health of the Moscow Region, 129110, Moscow, Russia; 11S.M. Kirov Military Medical Academy of the Ministry of Defence of the Russia, 194044, Saint Petersburg, Russia

ABSTRACT

The clinical guidelines present modern methods of perioperative treatment of surgical patients with neuromuscular diseases. Various methods of anesthesia are considered, indications and contraindications, advantages and disadvantages of general and regional anesthesia are substantiated, and features of monitoring and intensive care of patients with neuromuscular disorders.

Keywords: neuromuscular diseases, muscular weakness, surgery, anesthesia, intensive therapy, perioperative monitoring, perioperative period, preoperative period, postoperative period.

Zabolotskikh I.B. — e-mail: [email protected]; https://orcid.org/0000-0002-3623-2546

BeLkin A.A. — https://orcid.org/0000-0002-0544-1492

Butrov A.V. — https://orcid.org/0000-0002-0033-783X

Kondratiev A.N. — https://orcid.org/0000-0002-7648-2208

Lebedinskii K.M. — https://orcid.org/0000-0002-5752-4812

Lubnin A.Yu. — https://orcid.org/0000-0003-2595-5877

Magomedov M.A. — https://orcid.org/0000-0002-1972-7336

Nikolaenko E.M. — https://orcid.org/0000-0002-0246-7574

Ovechkin A.M. — https://orcid.org/0000-0002-3453-8699

Shifman E.M. — https://orcid.org/0000-0002-6113-8498

Shchegolev А.В. — https://orcid.org/0000-0001-6431-439X

Corresponding author: Zabolotskikh Igor Borisovich — MD, PhD, professor, Intensive Care and Transfusiology, Kuban State Medical University of the Ministry of Health of the Russia 4 Sedina M. street, Krasnodar, 350063, Russia; e-mail: [email protected]

TO CITE THIS ARTICLE:

Zabolotskih IB, Belkin AA, Butrov AV, Kondratiev AN, Lebedinskii KM, Lubnin AYu, Magomedov MA, Nikolaenko EM, Ovechkin AM, Shif-man EM, Shchegolev AV. Perioperative management of patients with neuromuscular diseases. Russian Journal of Anesthesiology and Reanimatol-ogy = Anesteziologiya iReanimatologiya. 2019;1:6-26. (In Russ.). https://doi.org/10.17116/anaesthesiology20190116

ICD-10: G12.2, G60.0, G70.0, G71.0, G71.1, G71.2, G71.3, G72.3, G73.1, T88.3 Approval year (revision frequency): 2019 (revision every 3 years)

Список сокращений

АКЦ — акцелеромиография

АХП — антихолинэстеразные препараты

АЦХ — ацетилхолин

ВДП — верхние дыхательные пути

ДН — дыхательная недостаточность

ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

ДО — дыхательный объем

ИА — ингаляционные анестетики

ИВЛ — искусственная вентиляция легких

ЖЕЛ — жизненная емкость легких

КОС — кислотно-основное состояние

МА — местные анестетики

МР — миорелаксанты

МС — мышечная слабость

ОА — общая анестезия

ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии

НВЛ — неинвазивная вентиляция легких

НМБ — нервно-мышечный блок

НМЗ — нервно-мышечные заболевания

НМП — нервно-мышечная проводимость

НМС — нервно-мышечное соединение

НМФ — нервно-мышечная функция

НС — нервная система

РА — регионарная анестезия

СА — спинальная анестезия

ТВА — тотальная внутривенная анестезия

ЭА — эпидуральная анестезия

8р02 — насыщение кислородом гемоглобина крови (пуль-соксиметрия)

Процедура разработки клинических рекомендаций

Цель настоящих клинических рекомендаций — ориентировать практических врачей, прежде всего анестезиологов-реаниматологов, на применение современных, научно доказанных методов рационального периоперационного мониторинга и ведения пациентов с нервно-мышечными заболеваниями.

При разработке клинических рекомендаций использованы европейские и мировые рекомендации по выбору метода анестезии, периоперационной интенсивной терапии и мониторингу хирургических пациентов с сопутствующими нервно-мышечными заболеваниями. Клинические рекомендации обсуждены и одобрены членами Правления Общероссийской общественной организацией «Федерации анестезиологов и реаниматологов».

Коды по Международной классификации болезней 10-го пересмотра:

G12.2 Боковой амиотрофический склероз G60.0 Болезнь Шарко—Мари—Тута G70.0 Myasthenia gravis G71.0 Мышечная дистрофия

G71.1 Миотонические расстройства (миотонии Том-сена, Беккера, врожденная парамиотония, нейромиотония и др.)

G71.2 Врожденные миопатии

G71.3 Митохондриальная миопатия, не классифицированная в других рубриках

G72.3 Периодический паралич G73.1 Синдром Ламберта—Итона T88.3 Злокачественная гипертермия, вызванная анестезией

Термины

Общая анестезия — вид анестезии; искусственно вызванное обратимое состояние торможения центральной нервной системы, при котором возникают сон, потеря сознания и памяти, расслабление скелетных мышц, снижение или отключение некоторых рефлексов, болевой чувствительности.

Местная анестезия — вид анестезии, сущность которого заключается в блокаде болевых и иных импульсов из области оперативного вмешательства путем прерывания нервной передачи.

Интенсивная терапия — система лечебных мероприятий, направленных на коррекцию нарушенных жизненных функций (дыхания, кровообращения, метаболизма и прочее) или профилактику этих нарушений.

Мышечная слабость — уменьшение силы одной или группы мышц вследствие нарушения функциональности мотонейрона, мышечной клетки/волокна.

Периоперационный период — период времени от момента установления диагноза и показаний к операции, выполнения операции и до выздоровления или полной стабилизации состояния пациента.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Определения

Нервно-мышечные заболевания (НМЗ) — многочисленная группа наследственных и приобретенных заболеваний с общими жалобами и физическими симптомами в виде истощения и слабости скелетных мышц [1]. У пациентов хирургического профиля с сопутствующими НМЗ во время и после общей анестезии (ОА) значительно повышается операционно-анестезиологический риск в связи с вы-

сокой степенью вероятности развития нарушений нервно-мышечной функции (НМФ). НМФ могут проявляться в виде мышечной слабости (МС), локальных и генерализованных мышечных спазмов, нарушений деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем, рабдомиолиза, гиперкалиемии, злокачественной гипертермии и гипотермии.

У данных пациентов повышен риск ранних и отдаленных послеоперационных респираторных осложнений (ателектаз легкого, острая дыхательная недостаточность (ДН), нозокомиальные инфекции, обструкция верхних дыхательных путей, гиповентиляция, затрудненная эвакуация секрета дыхательных путей), крайне высок риск длительной принудительной респираторной поддержки, затянувшейся экстубации трахеи и трахеотомии [2].

Классификация нервно-мышечных заболеваний

НМЗ можно условно разделить по уровню поражения: заболевания мотонейронов, периферические нейропатии, нарушения нервно-мышечной проводимости (НМП) и миопатии. В табл. 1 приведены наиболее клинически значимые НМЗ, требующие специфического подхода в периоперационный период.

Этиология и патогенез

Боковой амиотрофический склероз — прогрессирующее нейродегенеративное НМЗ, обусловленное избирательным поражением периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер мозгового ствола, а также центральных мотонейронов (болезнь Лу Герига) [1—3]. Возможные механизмы гибели двигательных нейронов — окислительный стресс, повреждение нейрофиламентов, митохондриальные нарушения, глута-мат-вызванная внеклеточная токсичность.

Болезнь Шарко—Мари—Тута — группа наследственных моторно-сенсорных нейропатий с различным типом наследования. I тип, демиелинизирующий вариант — нарушения, вызванные генетическим дефектом синтеза периферического миелина, проявляется слабостью передних и латеральных групп мышц, вследствие атрофии малоберцового нерва, собственных мышц кисти с нарушением всех видов чувствительности, снижением проведения возбуждения по нервам. II тип, нейрональный вариант — аксональ-ная дегенерация и вторичная демиелинизация, клинически сходен с I типом, но без снижения скорости проведения возбуждения по периферическим нервам. Патогенетический механизм — разнообразные генетические дефекты синаптических ионных каналов с нарушением работы синапсов, ведущие к повреждению функции шванновских клеток и демиелинизации [4—6].

Мышечные дистрофии (мышечные дистрофии Дю-шенна, Эмери—Дрейфуса, плечелопаточно-лицевая дистрофия) — обусловленная разными генетическими причинами группа наследственных нарушений структуры поперечнополосатой мускулатуры, в том числе сердечной, характеризующихся разнообразными клиническими проявлениями, прежде всего прогрессирующей МС и истощением. Морфологические изменения, свойственные всем формам мышечной дистрофии, определяются в виде беспорядочно расположенных нормальных или гипертрофированных мышечных волокон, некротических и некро-тизирующихся волокон, интерстициального накопления жировой и фиброзной ткани в отсутствие первичной патологии мотонейрона [1, 2].

Таблица 1. Классификация нервно-мышечных заболеваний Table 1. Classification of neuromuscular disorders

Вид и тип нарушений Поражения двигательных нейронов Наследственные полиневропатии Мышечные дистрофии Метаболические миопатии (митохондриальные энцефаломиопатии) Миастения и миастенические синдромы

Миотония и миотонические синдромы

Синдромы гиперактивности двигательных единиц

Заболевания Боковой амиотрофический склероз Болезнь Шарко—Мари—Тута Врожденные и приобретенные миодистрофии Синдромы Кернса—Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP

Генерализованная миастения Синдром Ламберта—Итона Врожденные миотонии Томсена и Беккера Врожденная парамиотония Нейромиотония

Синдром злокачественной гипертермии_

Митохондриальные энцефаломиопатии (синдромы Кернса—Сейра, MELAS, MERRF, MNGIE, NARP) — клинически и биохимически гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат мутации генов, отвечающих за митохондриальную или ядерную ДНК. Для данных заболеваний характерно увеличение числа митохондрий в мышечном волокне, с последующим нарушением энергетического метаболизма в мышцах. Поскольку наибольшее количество митохондрий содержится в клетках органов с интенсивным обменом веществ, митохондриальные миопатии затрагивают деятельность не только скелетных мышц, но также мозга и печени [7].

Генерализованная миастения — антитело-медиаторное аутоиммунное заболевание, поражающее а-субъединицы рецепторов ацетилхолина (АЦХ) в синапсе; число функциональных рецепторов АЦХ снижается в результате соединения антител с рецепторами и лизиса фокальной мембраны, что приводит к мышечной слабости и повышенной утомляемости [1, 2]. Патогенез миастении заключается в уменьшении рецепторной плотности и амплитуды биоэлектрических потенциалов в постсинаптической области и служит причиной неспособности к возбуждению мышечного сокращения. Когда это происходит во многих синапсах (генерализация), появляются основные симптомы [8]. Несмотря на проведенные исследования, происхождение процесса остается неясным. Тимус (вилочковая железа) — возможный генератор болезни, она изменена у 75% пациентов (из них у 85% определяется гиперплазия, у 15% — тимома) [9].

Миастенический синдром Ламберта—Итона — приобретенная иммуноопосредованная каналопатия с возникновением аутоантител на пресинаптические электрозависимые Са2+-каналы и, возможно, на другие пресинаптические компоненты, в том числе белок синаптотагмин [1, 2]. Синаптотагмин — внеклеточный кальциевый рецептор, играющий ключевую роль в продвижении пузырька к синапсу и быстром выбросе АЦХ. При синдроме Ламберта— Итона выброс медиатора снижен. Антитела на пресинаптические Са2+-каналы обнаруживаются у 85% пациентов (серопозитивные пациенты). У серонегативных пациентов в сыворотке крови определяются антитела к синаптотаг-мину. Приблизительно 60% пациентов страдают опухолевыми заболеваниями, чаще всего мелкоклеточной карциномой легких, у остальных преобладают аутоиммунные нарушения [10].

Миотонические синдромы (аутосомно-доминантная врожденная миотония Томсена, аутосомно-рецессивная

врожденная миотония Беккера, калий-осложненная миотония; врожденная парамиотония; периодический паралич) — феномены замедленной релаксации мышцы после ее сокращения [1, 2]. Патогенез — патология ионных каналов и нестабильность мембраны мышечного волокна, что приводит к появлению повторяющихся разрядов сокращения мышцы вслед за одиночным стимулом или коротким периодом сокращения. Генез врожденных миото-ний Томсена и Беккера — мутации генов, отвечающих за функцию электрозависимых С1--каналов [11]. С1--каналы ответственны за восстановление мембранного потенциала до нормальных значений, но мутации уменьшают проходимость С1- в клетку и ведут к повышению возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности. Генез мио-тонических синдромов (периодический гиперкалиемиче-ский паралич, врожденная парамиотония, калий-ослож-ненная миотония) — мутации генов, отвечающих за электрозависимые №+-каналы скелетных мышц, которые в норме ответственны за увеличение и распространение потенциалов действия по мышечным мембранам. Мутантные каналы поддерживают постоянный поток №+, ведущий к длительной деполяризации мембраны. В результате развиваются миотония и паралич, сопровождаемые мембранной инактивацией [12, 13]. Клинические проявления данных каналопатий сходны, поэтому предполагается, что эти расстройства могут быть аллельными, т.е. эти нарушения ассоциированы с единственным генетическим дефектом.

Приобретенная нейромиотония (синдром Исаакса) — синдром длительной активности мышечных волокон — редкое расстройство периферических двигательных нейронов, в генезе которого приобретенная (иммуноопосре-дованная) каналопатия с поражением пресинаптических электрозависимых К+-каналов [14, 15]. Механизм канало-патии выражается в угнетении процесса реполяризации, увеличении выброса медиатора, что приводит к повышенной возбудимости.

Синдром злокачественной гипертермии (ЗГ) — бессимптомная фармакогенетическая миопатия со значительной генетической неоднородностью (описано более 30 мутаций), проявляющаяся острым массивным рабдо-миолизом во время или после анестезии с использованием триггеров — летучих ингаляционных анестетиков [16— 18]. В основе лежит нарушение процессов сокращения и расслабления скелетной мышцы в результате дефекта кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума — ди-гидропиридиновых или рианодиновых рецепторов. При ЗГ

нарушается внутриклеточный обмен ионов кальция: под действием триггеров кальциевые каналы фиксируются в открытом состоянии, Са2+ извергается в саркоплазму, взаимодействие актина и миозина приобретает характер контрактуры, в мышце резко растет потребление энергии, в итоге саркомер распадается, а в организме запускается цепь системных повреждений.

Эпидемиология

Боковой амиотрофический склероз. Данные о заболеваемости и распространенности в Российской Федерации отсутствуют [1]. Заболеваемость в мире в среднем составляет 1—2,6 случая на 100 ООО населения в год, распространенность — 6 на 100 ООО населения [19]. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших при всех формах составляет 1,5:1, после 65 лет оно выравнивается. В 9О% случаев заболевание является спорадическим: с бульбарным дебютом его выявляют в 1О—28%, с шейным — в 2О—44%, с грудным — в 2—3,5%, с диффузным — в 1—9% случаев. В 1О% боковой амиотрофический склероз является семейным (при наличии более чем 1 случая в рамках одной семьи) или наследственным (единственный установленный случай в семье при наличии у пациента каузативной мутации).

Болезнь Шарко—Мари—Тута. Полинейропатии выявляются приблизительно у 2,4%, а в старших возрастных группах — почти у 8% населения. Встречаемость наследственной полинейропатии Шарко—Мари—Тута может составлять 1О—3О на 1ОО ООО населения [1], по данным зарубежных авторов — 1 на 25ОО [2О].

Мышечные дистрофии. Среди населения распространены дистрофия Дюшенна (О,3—5 случаев на 1ОО ООО населения), Беккера (2,4 на 1ОО ООО), Эмери—Дрейфуса (1—2 на 1ОО ООО), дистальные миопатии (1,3—3,3 на 1ОО ООО). Прогрессирующими формами миодистрофии (Дюшенна, Беккера, Эмери—Дрейфуса) болеют только лица мужского пола. Конечностно-поясные формы одинаково часто наблюдают как у мужчин, так и у женщин [1, 2].

Митохондриальные энцефаломиопатии. По данным зарубежной литературы [2О], встречаемость этого редкого заболевания — до 7 случаев на 1ОО ООО населения.

Генерализованная миастения. Распространенность относительно редкого НМЗ — О,25—2,О на 1ОО ООО [2О], по другим данным — 1О—24 на 1ОО ООО населения [1]. Миастения может дебютировать в любом возрасте, начиная с раннего детства и заканчивая глубокой старостью. Средний возраст начала болезни у женщин 26 лет, у мужчин 31 год. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1:3 [1, 2].

Миастенический синдром Ламберта—Итона. Актуальных статистически значимых данных о распространенности заболевания нет, но считается, что встречаемость синдрома в 1ОО раз реже по сравнению с миастенией и оценивается как 1 к 25О ООО — 1 к 3ОО ООО по всему миру [2О].

Миотонические синдромы. Встречаемость врожденных заболеваний аутосомно-доминантной миотонии Томсена — 1 случай на 5О ООО населения, аутосомно-рецессивной миотонии Беккера — 1 на 23 ООО [2О]. Редкие врожденные синдромы, как калий-осложненная миотония; врожденная па-рамиотония; периодический гиперкалиемический паралич, а также приобретенная нейромиотония Исаакса регистрируются не чаще 1 случая на 1ОО ООО населения [1, 2О].

Злокачественная гипертермия. Точная частота возникновения заболевания неизвестна, в разных источниках оценивается в пределах от 1 случая на 5ООО анестезий до 1 слу-

чая на 5О ООО—1ОО ООО ОА [21], предполагаемая генетическая распространенность может составлять до 1 случая на 2ООО—3ООО населения.

Диагностика нервно-мышечных заболеваний

Жалобы и анамнез

Для пациентов с НМЗ характерны некоторые общие симптомы, отличающие их от пациентов иных групп. Наиболее частое проявление НМЗ — слабость в различных группах скелетных мышц, быстрая утомляемость при физической нагрузке. Наблюдается также сочетание дисфункции верхних дыхательных путей (ВДП) и уменьшения дыхательного объема (ДО). Трудность при глотании пищи, отхаркивании секрета слизистой дыхательных путей в большинстве случаев является типичным проявлением слабости глоточных мышц. Охриплость или носовой оттенок голоса указывают на возможные проблемы в ВДП. Поверхностное и частое дыхание, участие в дыхательном акте вспомогательной мускулатуры — важные признаки слабости диафрагмы [22, 23]. Уменьшение ДО наиболее выражено при диафрагмаль-ной слабости. У пациентов с прогрессирующей генерализованной слабостью мышц (например, при боковом амиотро-фическом склерозе) снижение ДО наступает прежде, чем успеет развиться слабость ВДП. Поддержание минутной вентиляции и, как следствие, адекватной экскреции углекислоты достигается увеличением частоты дыхательных движений. При уменьшении жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с 65 до 3О мл на 1 кг массы тела снижается способность пациента к откашливанию, в связи с этим эвакуация трахеоброн-хиального секрета становится затруднительной. Дальнейшее уменьшение ЖЕЛ до 2О—25 мл на 1 кг массы тела лишает пациента способности к вдоху, что способствует развитию ателектазов легких. При этом гипоксемия является результатом нарушения вентиляционно-перфузионных отношений, так как все большая часть ДО используется для вентиляции мертвого пространства, а альвеолярная вентиляция снижается [22, 23].

Клиническая картина бокового амиотрофического склероза довольно разнообразна: парезы, атрофии и фас-цикуляции изолированных групп мышц — при поражении периферических мотонейронов, спастические парезы, ги-по- и гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки при поражении центральных мотонейронов [1, 2, 24].

Болезнь Шарко—Мари—Тута — наследственная двигательная и сенсорная демиелинизирующая полиневропатия, начинающаяся с мышц, иннервирующихся малоберцовым нервом, и постепенно распространяющаяся на мышцы верхнего плечевого пояса. При болезни Шарко— Мари—Тута, передаваемой по наследству, наблюдаются разнообразные генетические нарушения и разные клинические проявления [6, 25, 26]. Наиболее частое клиническое проявление болезни — атрофия малоберцового нерва, сопровождается развитием моторной слабости в передних и латеральных группах мышц с сохранением чувствительности. В литературе [27] описано развитие хронической ДН у пациентов с болезнью Шарко—Мари—Тута. При беременности проявления болезни могут усиливаться, вероятно, из-за гормональных изменений.

Мышечные дистрофии — разнообразная группа генетически обусловленных заболеваний скелетных мышц и в некоторых случаях сердечной мышцы. Они характеризуются некрозом мышечных волокон и прогрессирующей МС. Мышечная дистрофия Дюшенна — одно из частых ге-

нетических НМЗ, характеризующееся проксимальной МС с раннего детства и прогрессирующей кардиомиопатией, нарушением когнитивных функций. Смерть наступает в возрасте до 30 лет в результате дыхательной и/или сердечной недостаточности [28].

Мышечная дистрофия Беккера — более редкое НМЗ, встречается преимущественно у лиц мужского пола. Если при мышечной дистрофии Дюшена белок дистрофин обычно отсутствует, то при мышечной дистрофии Беккера он присутствует, но качественно и количественно изменен [29]. Кардиомиопатия встречается у 15% пациентов моложе 16 лет и у 75% старше 40 лет. Мышечная дистрофия Эмери—Дрейфуса характеризуется развитием ранних контрактур плечевого пояса, слабости в плечевых и малоберцовых мышцах у лиц мужского пола. Прогрессирование кардиомиопатии с нарушением проводимости приводит к летальному исходу [30]. Плечелопаточно-лицевая дистрофия — редкий вариант мышечной дистрофии, проявляется в позднем детстве как лицевая и плечелопаточная МС без сердечной недостаточности. У пациентов может наблюдаться ретиноангиопатия и нейросенсорная тугоухость. Дистрофия мышц глазного яблока и глотки — также редкая разновидность мышечной дистрофии, характеризуется прогрессивной дисфагией и птозом век [28, 31]. Для большинства пациентов с мышечными дистрофиями характерна кардиомиопатия. Хроническая слабость дыхательных мышц, затруднения при откашливании мокроты приводят к потере легочного резерва, накоплению секрета и развитию рецидивирующей пневмонии. По мере прогрессирования болезни синдром «сонного апноэ» и кифосколиоз вносят свой вклад в рестриктивную патологию легких [32].

Митохондриальные энцефаломиопатии — клинически гетерогенная группа заболеваний, симптоматика которых довольно вариабельна, но типичные клинические проявления включают: прогрессирующую наружную офтальмоплегию, слабость и гипотрофию мышц конечностей [7]. Различают следующие синдромы: синдром Кернса— Сейра (пигментная дегенерация сетчатой оболочки глаза, кардиомиопатия, мозжечковый синдром), синдром MELAS (инсультоподобные эпизоды, энцефалопатия, лактоацидоз, недостаточность гормона роста, сахарный диабет), синдром MERRF (миопатия, миоклоническая эпилепсия, мозжечковая атаксия, реже — нейросенсорная глухота, периферическая полиневропатия, атрофия зрительных нервов, спастическая плегия, деменция, недостаточность гормона роста), синдром MNGIE (миопатия, наружная офтальмоплегия, нейропатия и желудочно-кишечная энцефалопатия), синдром NARP (нейропатия, МС, атаксия, пигментная дегенерация сетчатой оболочки глаза) [1, 2, 33].

Приобретенный вариант митохондриальной миопа-тии, так называемая зидовудиновая миопатия, развивается при употреблении зидовудина — антиретровирусного препарата, уменьшающего содержание митохондриальной ДНК в мышцах. У пациентов с митохондриальной миопа-тией может развиться лактоацидоз в отсутствие гипоксии и сепсиса, после физических нагрузок и голодания; высок риск возникновения сахарного диабета. Катехоламины, теофиллин, нитропруссид натрия и инфузия пропофола увеличивают концентрацию молочной кислоты в организме, вызывая транзиторные нарушения окислительного фос-форилирования [34, 35].

Для пациентов с генерализованной миастенией и синдромом Ламберта—Итона характерны слабость и утомля-

емость экстраокулярной, мимической и бульбарной мускулатуры, реже — жевательных, дыхательных и шейных мышц, а также мышц туловища и конечностей [1, 2]. Могут возникнуть миастенический, холинергический и смешанный кризы, сопровождающиеся нарушением витальных функций и являющиеся показанием к немедленной многокомпонентной реанимационной помощи.

Дистрофическая миотония — часто встречающаяся форма мышечной дистрофии взрослых. Проявляется мио-тонией, прогрессивной миопатией, инсулинорезистент-ностью, нарушениями сердечной проводимости, нейро-психическими нарушениями, катарактой, атрофией яичек. Значительно возрастает риск развития дыхательных осложнений вследствие частых аспираций в трахеобронхиальное дерево, а также нарушений сердечной деятельности. Характерны гипертрофия языка, задержка опорожнения желудка, контрактуры, деформации позвоночника. В предоперационном периоде необходимо тщательное исследование дыхательной и сердечно-сосудистой систем [36, 37].

Миотонии Томсена и Беккера — схожие по клинической картине формы врожденной миотонии. Заболевания возникают при мутациях гена, отвечающего за потенци-алзависимые С1--каналы в поперечнополосатых мышцах. Нарушается проводимость ионов С1- в клетку, что ведет к повышенной возбудимости мышечной мембраны и мышечной ригидности [11, 38]. Местные анестетики (МА) и антиаритмические средства, являясь блокаторами №+-каналов и уменьшая возбудимость мембраны клетки, способствуют развитию мышечной ригидности. Миотония характеризуется медленным началом движения мышц и отсроченным расслаблением после произвольного сокращения. Улучшение состояния наблюдается при постоянной физической активности (феномен разминки) [39, 40]. Заболевания характеризуются эпизодами МС, связанной с гиперкалиемией. Замечено, что дыхательные и сердечная мышцы не вовлекаются в процесс, вероятно, из-за отличительных особенностей №+-каналов этих мышц. Приступы паралича являются частыми и краткими, возникают при отдыхе после физических нагрузок, приема пищевых продуктов с высоким содержанием К+ или при введении препаратов калия. Низкая температура окружающей среды, эмоциональное напряжение, беременность провоцируют возникновение и усугубляют течение приступов. Уровень содержания К+ в сыворотке крови может возрастать до 5—6 ммоль/л [41, 42].

Гипокалиемический периодический паралич — результат мутации в генах потенциалзависимых Са2+- и №+-каналов скелетных мышц, характеризуется эпизодической МС и гипокалиемией при приступах, обусловленной перераспределением К+ из внеклеточного пространства во внутриклеточное [43]. В отличие от гиперкалиемического варианта, при гипокалиемическом параличе миотония не наблюдается. Возможно развитие желудочковых аритмий во время приступов [44], которые провоцируются гипотермией, приемом углеводной пищи, гиперинсулинемией, активной физической нагрузкой. Симптомы заболевания купируются введением препаратов калия [45].

В отличие от МС и утомляемости, характерных для миастении, при приобретенной нейромиотонии (синдром Исаакса) отмечается повышение активности в НМС. Это приводит к мышечным судорогам, ригидности, слабости и миокимии. Примерно у 30% пациентов с нейромиотони-ей обнаруживаются мелкоклеточный рак или тимома, нарушения чувствительности и различные нейропатии [46].

Некоторые пациенты жалуются на бессонницу, необоснованные перемены настроения, галлюцинации [14].

Криз злокачественной гипертермии развивается у предрасположенных к ней лиц во время или после анестезии с использованием летучих ингаляционных анестетиков. Сук-цинилхолин в обычных доза криза ЗГ не вызывает, но важно помнить, что развитие тризма в ответ на введение сукци-нилхолина — абсолютное противопоказание к дальнейшему применению у данного пациента всех триггеров ЗГ! В клинике выделяют ранние признаки, появляющиеся уже во время анестезии: гиперкапния, тахипноэ, тахикардия, аритмия, иногда — мышечная ригидность; поздние симптомы, появляющиеся в тот же день и подтверждающие грозное заболевание: повышение температуры тела, моча бурого цвета (миоглобинурия), гиперкалиемия, повышение кре-атинкиназы, смешанный ацидоз [16—18, 47].

Физическое обследование

Рекомендация 1. Рекомендуется тщательная динамическая оценка неврологического статуса пациентов с НМЗ в периоперационный период (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Точный диагноз НМЗ очень важен для оценки анестезиологическо-операционного риска, поэтому предоперационный осмотр должен включать оценку неврологического статуса, определение степени прогрессиро-вания заболевания [48]. Однако диагностика у ряда пациентов может быть затруднительна, особенно если имеются только минимальные проявления НМЗ. Результаты физического обследования зависят от конкретного заболевания и тяжести состояния пациента. При наличии уже известного НМЗ у пациента хирургического профиля или проявлении неврологической симптоматики в периоперационный период необходима тщательная динамическая оценка неврологического статуса с участием невролога.

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови, группа и резус-фактор крови, кислотно-основной состав (КОС) венозной и артериальной крови.

Инструментальная диагностика

Рекомендация 2. Пациентам в предоперационном периоде рекомендуется предоперационая оценка дыхательной функции для определения риска возникновения респираторных осложнений (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. У пациентов со сниженной дыхательной функцией анестетики могут еще больше снижать силу респираторной мускулатуры, усугубляя гиповентиляцию, затрудняя отхаркивание секрета дыхательных путей, вызывая аспирацию, апноэ обструктивного и центрального генеза. Эти состояния могут приводить к нозокомиальным инфекциям, к необходимости длительной искуственной вентиляции легких (ИВЛ), трахеотомии и в ряде случаев — к смерти. Оценка дыхательной функции должна включать подробный анамнез и физический осмотр, рентгенографию грудной клетки, оценку респираторной функции и эффективности кашля, а также выявление расстройств дыхания, ассоциированных со сном [48, 49]. Оценка дыхательной функции включает измерение ЖЕЛ, уровня насыщения крови кислородом (8р02). Следует учесть, что 8р02 менее 95% на атмосферном воздухе определяется как клинически значимое

патологическое состояние, требующее дополнительно оценки парциального давления углекислого газа.

Рекомендация 3. Пациенты должны подвергаться тщательной оценке сердечной функции и оптимизации кар-диотропной терапии перед анестезией или седацией (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Кардиомиопатия наблюдается при многих НМЗ, что необходимо учитывать при планировании и проведении общей анестезии [48, 49]. При миодистро-фиях Дюшенна и Беккера дефект и недостаток дистрофи-на имеются в скелетных и сердечной мышцах. Нарушение деятельности сердца (аритмии, различные блокады проводимости) и ДН — частые причины смерти при миоди-строфиях Дюшенна и Беккера. При конечностно-пояс-ной миодистрофии Эрба—Рота наблюдается дилатацион-ная кардиомиопатия вследствие нарушения деятельности саркогликановых комплексов в сердечной мышце. При миотонической миодистрофии нарушения сердечной проводимости (полный атриовентрикулярный блок) — частая причина внезапной смерти. При врожденной миотонической миодистрофии нарушение сократимости миокарда ведет к левожелудочковой недостаточности. При миодистрофии Эмери—Дрейфуса высок риск развития брадиаритмий и тромбоэмболии легочной артерии в молодом возрасте. Митохондриальные миопатии часто сопровождаются гипертрофической кардиомиопатией, нарушением сердечной проводимости и артериальной гипертензией.

Рекомендация 4. У всех пациентов с тяжелой сердечной дисфункцией во время общей анестезии и в послеоперационном периоде целесообразен инвазивный мониторинг артериального давления (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств C) [48, 51].

Комментарии. Некоторые НМЗ проявляются кардиологической дисфункцией (табл. 2), раннему выявлению и своевременной коррекции которой способствует инвазивный мониторинг гемодинамики [50]. Тем не менее клинические проявления сердечной недостаточности часто остаются нераспознанными вплоть до очень поздних сроков.

У всех пациентов со значительной кардиальной дисфункцией ограничено увеличение сердечного выброса в ответ на стресс. Следовательно, они находятся в группе высокого риска развития периоперационных побочных эффектов со стороны сердца вследствие отрицательного инотропно-го эффекта ингаляционных и/или внутривенных анестетиков, вентиляции с положительным давлением, гипоксемии и острой анемии [48]. ИА также могут индуцировать аритмии вследствие сенсибилизации сердца к катехоламинам и из-за своего ингибирующего влияния на потенциал-зависимые К+-каналы. Наконец, при НМЗ с вовлечением респираторной системы и вероятностью ночной гипоксемии могут наблюдаться изменения со стороны правого желудочка вследствие легочной гипертензии [51].

Рекомендация 5. У всех пациентов перед анестезией или седацией должны быть проведены электрокардиография и эхокардиография, если они не были выполнены в течение предшествующих 12 мес (уровень убедительности рекомендаций IIa, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. В частности, электрокардиография должна быть проведена у всех пациентов с периодическим параличом для исключения удлинения QT [52]. Более того, признаки или симптомы аритмий должны быть детально изучены с помощью холтеровского мониторирования. Па-

Таблица 2. Кардиальная дисфункция при нервно-мышечных заболеваниях [48] Table 2. Cardiac dysfunction in neuromuscular disorders [48]

Заболевание Кардиальные проявления

Наследственные невропатии Вегетативная денервация может вызывать гемодинамические нарушения

Дистрофинопатии Дилатационная кардиомиопатия (очень часто; вариабельная по тяжести, вплоть

до тяжелой сердечной недостаточности); аритмия и нарушение проводимости (<10% пациентов)

Миотонические дистрофии Аритмия и нарушение проводимости (часто); дилатационная кардиомиопатия

(редко)

Мышечная дистрофия Эмери—Дрейфуса Аритмия и нарушение проводимости (часто); дилатационная кардиомиопатия Наследственные миопатии Аритмия и нарушение проводимости; дилатационная кардиомиопатия

Митохондриальные энцефалопатии Аритмия и нарушение проводимости; дилатационная кардиомиопатия

Периодический паралич Аритмия

циентам с атриовентрикулярной блокадой может потребоваться имплантация кардиостимулятора перед ОА [52]. У пациентов с НМЗ без первичной миокардиальной дисфункции расширенная предоперационная оценка сердечной деятельности рекомендуется только в случае подозрения на легочную гипертензию [52].

Рекомендация 6. При использовании миорелаксантов в условиях ОА необходим мониторинг нервно-мышечной функции (уровень убедительности рекомендаций IIb, уровень достоверности доказательств C) [53, 54].

Комментарии. При НМЗ у пациентов часто имеется вялость различных мышечных групп с неодинаковой чувствительностью к миорелаксантам (МР), поэтому интраопера-ционный мониторинг, соответствующий Гарвардскому стандарту, должен быть дополнен обязательным контролем НМП [53]. Необычность фармакокинетических характеристик МР, используемых при ОА и миоплегии у пациентов с НМЗ, требует клинического и электрофизиологического контроля НМП методом акцелеромиографии.

Акцелеромиография (АКЦ) — метод оценки состояния НМП в условиях миоплегии [54], основанный на получении информации о состоянии НМФ человека путем электроней-ростимуляции. В отличие от электромиографии и механо-миографии, АКЦ нашла широкое применение в анестезиологии благодаря своей простоте, доступности и высокой информативности. Принцип метода основан на измерении ускорения, возникающего в результате сокращения мышцы в ответ на стимуляцию периферического двигательного нерва согласно второму закону Ньютона (если масса неизменна, то ускорение прямо пропорционально силе) [54].

Возможности АКЦ широки: определение оптимального момента интубации трахеи и наступления хирургического блока, контроль глубокого нервно-мышечного блока (НМБ), определение времени введения дополнительной дозы МР и антидота, времени экстубации трахеи, выявление остаточной кураризации и «двойного блока», а также помощь в проведении регионарной анестезии (РА). Несмотря на то что в оценке глубины блока электромиография точнее и чувствительнее АКЦ, последняя более эффективна в повседневной практике благодаря своей простоте и устойчивости к помехам [55].

Поскольку на разных этапах миоплегии НМП имеет неодинаковую степень угнетения, существует несколько режимов АКЦ для нейростимуляции [56]:

— одиночная стимуляция ST;

— четырехразрядная стимуляция TOF;

— посттетаническая стимуляция с подсчетом ответов PTC;

— двухпакетная стимуляция DBS.

Режим ST (Single Twitch) — одиночная стимуляция периферического нерва стимулами супрамаксимальной амплитуды (50—60 мА) с частотой 0,1 и 1,0 Гц, одинаковой формы и длительности. Рекомендуется во время вводной анестезии с использованием деполяризующих МР, так как позволяет НМС в промежутках между стимулами восстановить свою функцию и исключает развитие феномена угасания. Уровень НМБ оценивается по степени уменьшения мышечного ответа, однако режим ST малочувствителен, так как не отражает состояние НМП относительно исходного уровня.

Посттетаническая стимуляция с подсчетом ответов PTC (Post Tetanic Count) — режим определения глубины НМБ путем подсчета посттетанических ответов на 15-се-кундную ST-стимуляцию с частотой 1 Гц, которая осуществляется спустя 3 с после 5-секундной тетанической стимуляции с частотой 50 Гц. Режим применяется во время интенсивного НМБ и в отсутствие мышечных откликов на другие виды раздражения периферических нервов с целью подтвердить гарантированную тотальную и глубокую мио-плегию. Чем меньше ответов на посттетаническую стимуляцию, тем больше глубина НМБ.

Двухразрядная стимуляция DBS (Double Burst Stimulation) — режим стимуляции в виде 2 разрядов по 50 Гц, состоящих из 3 тетанических стимулов, с интервалом 1 с. Интерпретация результатов осуществляется визуальным или тактильным способом. В отсутствие миорелаксации реакция на стимуляцию проявляется в виде 2 одинаковых по амплитуде сокращений мышц большого пальца кисти. Во время вводной миоплегии ослабление или отсутствие второго мышечного ответа говорят о наступлении оптимального момента для интубации трахеи. В условиях остаточного блока при DBS-стимуляции отмечается увядание амплитуды второго мышечного сокращения, наличие равных по силе ответов свидетельствует о восстановлении НМП к исходному уровню.

Дополнительная консультативно-диагностическая

помощь

В периоперационный период рекомендована динамическая консультативная, клинико-лабораторная и инструментальная оценка состояния хирургического пациента с НМЗ. Привлечение к оказанию помощи пациенту с НМЗ,

помимо невролога и кардиолога, по возможности пульмонолога и физиотерапевта способствует улучшению качества лечения, уменьшению сроков пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ).

Лечение

Предоперационное ведение пациентов с НМЗ

НМЗ и другие патологические состояния, затрагивающие взаимодействие НС и поперечнополосатой мускулатуры, являются основанием для высококвалифицированного проведения анестезии в периоперационный период. Многие НМЗ сопровождаются МС, хронической компенсированной респираторной дисфункцией, а при острых хирургических заболеваниях могут вызывать острую ДН, что значительно усложняет работу врача анестезиолога-реаниматолога. Выбор метода обезболивания, наркотических и седативных средств, миорелаксантов с разными механизмами действия всегда зависит от типа нервно-мышечной патологии и запланированного хирургического вмешательства. Подтвержденный диагноз основного заболевания и четкое понимание патофизиологии способствуют оптимальному ведению таких пациентов.

Рекомендация 7. Перед операцией обязательна беседа с пациентом или его законным представителем о степени анестезиологическо-операционного риска (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств C).

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Комментарии. Важными аспектами предоперационной оценки являются определение того, превышает ли польза хирургического вмешательства риск анестезии, а также обсуждение риска и пользы хирургического вмешательства с пациентами и/или их семьями [57].

Рекомендация 8. Пациентам со сниженным респираторным резервом целесообразно проведение периопера-ционной терапии в виде неинвазивной вентиляции легких, применения ручных и инструментальных методов стимуляции и облегчения откашливания (уровень убедительности рекомендаций IIa, уровень достоверности доказательств C) [58, 59].

Комментарии. Крайне важно оптимизировать дыхательную функцию пациента перед операцией. Если показатели отличаются от нормы, показаны неинвазивная вентиляция легких (НВЛ), ручные, инструментальные технологии стимуляции и облегчения откашливания и профилактики ак-телектазирования легких [58]. Эффективность данных мероприятий высока не только до операции, но и после нее. Так, например, проведение НВЛ пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна с предоперационной ЖЕЛ <50% от должного значения значительно уменьшает риск фатальных осложнений [59].

Рекомендация 9. Нутритивный статус должен быть оптимизирован перед операцией (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Пациенты с НМЗ зачастую могут иметь низкий индекс массы тела. В случае имеющейся нутритив-ной недостаточности заживление послеоперационной раны может затягиваться; МС может быть значительной, что может негативно сказаться на способности пациента к продуктивному кашлю и отхаркиванию секрета дыхательных путей и адекватному самостоятельному дыханию. Такие пациенты могут нуждаться в лечебном питании с целью коррекции белково-энергетической недостаточности и улучшения нутритивного статуса [60].

Рекомендация 10. Следует придерживаться осторожного назначения лекарственных препаратов для премедика-ции (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. В предоперационном периоде при назначении премедикации у пациентов с НМЗ следует обратить внимание на повышенную чувствительность к препаратам для премедикации, которые могут вызвать депрессию дыхания и гиповентиляцию вплоть до остановки дыхания [61].

Рекомендация 11. У пациентов, регулярно получающих системные глюкокортикостероиды, следует оценить необходимость их применения во время операции (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Глюкокортикостероидная терапия подавляет гипоталамо-гипофизарно-адреналовую связь, и во время стресса, которым является операция, надпочечники могут адекватно не реагировать. Ведение пациентов хирургического профиля, постоянно получающих системную терапию глюкокортикостероидами, представляет собой крайне сложную задачу и заслуживает отдельного внимания [62].

Рекомендация 12. Интубация трахеи должна проводиться в соответствии с существующими и актуальными для клиники протоколами по трудным дыхательным путям (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Предоперационный осмотр также должен включать оценку возможной трудной ларингоскопии, масочной вентиляции и интубации трахеи, связанных с анкилозом нижней челюсти, атрофией большой жевательной мышцы и/или другой жевательной мускулатуры, макро-глоссией или ограниченной подвижностью шейного отдела позвоночника. При наличии любого из этих состояний, интубация трахеи должна проводиться в соответствии с рекомендациями по трудным дыхательным путям у взрослых или детей [61].

Рекомендация 13. Обеспечение сосудистого доступа для проведения инфузионной терапии желательно осуществлять с помощью ультразвуковой навигации (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. У данных пациентов может быть затруднительным обеспечение адекватного венозного доступа. Для облегчения катетеризации периферической вены может быть использована ультразвуковая навигация. Считается, что венепункция, выполняемая под эхо-контролем, является «золотым стандартом» для любого пациента, нуждающегося в обеспечении центрального сосудистого доступа. Центральный венозный катетер, устанавливаемый периферическим способом в латеральную или медиальную подкожную вену плеча с помощью ультразвуковой навигации, может служить безопасной альтернативой этому стандартному подходу [63, 64].

Рекомендация 14. В периоперационный период необходимо поддержание нормальной температуры тела (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Пациенты с НМЗ предрасположены к гипотермии вследствие снижения продукции тепла на фоне атрофии или дистрофии скелетной мускулатуры. Негативные эффекты гипотермии могут быть предотвращены

Таблица 3. Особенности проведения анестезии при нервно-мышечных заболеваниях [48] Table 3. Features of anesthesia in neuromuscular disorders [48]

Нервномышечные заболевания Регионарная анестезия Ингаляционные анестетики Сукцинил-холин Недеполяри-зующие миорелак-санты Опиоиды Основные рекомендации

Боковой амиотрофи- Применять препараты для

ческий склероз Да Да Нет i+М 1 премедикации осторожно

Болезнь Учитывать повышенную

Шарко—Мари—Тута Да Нет Нет i+М 1 чувствительность к тиопенталу

Генерализованная Вводить АХП осторожно

миастения Да Да t i+М Рассмотреть необходимость использования сугаммадекса Избегать факторов, способных усиливать нервно-мышечную блокаду

Синдром Ламберта— Избегать факторов, способных

Итона Да Да 1 i+М 1 усиливать нервно-мышечную блокаду

Мышечная дистро- Избегать введения АХП

фия Дюшенна и Рассмотреть использование

Беккера и другие сугаммадекса

прогрессирующие

мышечные дистро-

фии Да Нет Нет i+М 1

Миотоническая Учитывать повышенную

дистрофия Да Нет i+М 1 чувствительность к гиопенталу и пропофолу Предотвращать миотонию путем отказа от АХП, гипотермии, электрического скальпеля, пропранолола

Врожденные

миопатии Да Нет Нет i+М 1

Врожденные

мышечные дистро-

фии Да ^ Нет i+М 1

Митохондриальная Учитывать, что тиопентал и

миопатия Да Да Нет i+М 1 пропофол влияют на митохон-дриальную функцию Избегать пролонгированного использования пропофола Избегать лактат-ацидоза путем предотвращения гипогликемии, гипоксии, гипотензии

Примечание. Да — всегда необходимо использовать или применять; Нет — противопоказано; 1 — требуется снижение дозы; Т — требуется повышение дозы; « — данные противоречивы; М — необходимо проводить мониторинг миоплегии; АХП — антихолинэстераз-ные препараты.

путем согревания кожного покрова с помощью электроодеял или обдувания горячим воздухом [57].

Интраоперационное ведение пациентов с НМЗ. Общие принципы

У пациентов с НМЗ со сниженной респираторной функцией следует избегать проведения ОА с выключением сознания, отдавая, по возможности, предпочтение методам РА. Если ОА неизбежна, то для ее проведения используют препараты ультракороткого действия (например, пропофол и фентанил). Применение деполяризующих МР (сукцинилхолин) и ИА при многих НМЗ считается особенно рискованным в отношении жизнеугрожающих осложнений (табл. 3).

Рекомендация 15. При наличии противопоказаний к ингаляционной анестезии общее обезболивание может быть проведено в виде тотальной внутривенной анестезии (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. У пациентов с НМЗ тотальная внутривенная анестезия (ТВА) имеет значительные преимущества по сравнению с ингаляционной анестезией [61]. Учитывая, что внутривенные анестетики и опиоиды могут вызвать депрессию дыхания и сердечной деятельности, дозу препаратов нужно тщательно титровать до эффективной. Хотя преимущество инфузии пропофола по целевой концентрации по сравнению с инфузией, контролируемой вручную, не доказано ни у взрослых, ни у детей, ряд авторов сообщают, что точное титрование пропофола по целевой кон-

центрации позволяет избежать передозировки препарата [65]. Кроме того, несмотря на известное ограничение к применению у детей, использование мониторинга биспек-трального индекса может предотватить преждевременное пробуждение и снижать риск передозировки анестетиков у пациентов с НМЗ [66].

Рекомендация 16. РА должна быть применена во всех возможных случаях (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств C), включая пациентов с заболеваниями периферической нервной системы (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств C) [67—74].

Комментарии. Существуют потенциальные риски развития осложнений, связанные с РА, у пациентов с имеющимися заболеваниями периферической НС. С одной стороны, некоторые авторы [67] отмечают, что если пациенты испытывают вторичные повреждения (травмы иглами или катетерами, ишемическое повреждение на фоне применения вазопрессоров, токсичность МА), вероятность нейронального повреждения возрастает. С другой стороны, РА имеет существенное преимущество по сравнению с ОА в отношении частоты возникновения послеоперационных респираторных осложнений у всех пациентов с НМЗ, в особенности у пациентов со сниженной легочной функцией [68]. При использовании ультразвука или стимулятора периферических нервов для их идентификации возможно существенное уменьшение требуемого количества МА. Более того, использование ультразвука, возможно, существенно уменьшает частоту формирования постпункционных гематом. Поэтому РА необходимо применять во всех возможных случаях [69, 70], включая пациентов с предсуществующими заболеваниями периферической НС [71, 72].

Рекомендация 17. У пациентов с заболеваниями мотонейрона и нервно-мышечного соединения допустимо использование галогенсодержащих ингаляционных анестетиков без деполяризующих МР (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Считается, что лишь некоторые НМЗ достоверно ассоциированы со статистически значимым риском возникновения злокачественной гипертермии, как, например, миопатии с мутацией кальциевых каналов или с поражением сердцевины мышечных волокон, однако следует отметить, что все пациенты с мышечными заболеваниями при использовании ИА и сукцинилхолина имеют риск развития рабдомиолиза [57, 69, 73].

Рекомендация 18. Целесообразно избегать применения недеполяризующих миорелаксантов (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств C), при необходимости их использования эффективно фармакологическое прерывание нервномышечной блокады (уровень убедительности рекомендаций IIb, уровень достоверности доказательств C) [57, 60, 62, 76, 77].

Комментарии. У всех пациентов с НМЗ применение недеполяризующих МР, в том числе с короткой и средней продолжительностью действия, может приводить к удлинению НМБ. В том случае, когда МР необходимы, доза их должна быть уменьшена, поддержание миоплегии должно сопровождаться электрофизиологическим мониторингом, например, методом акцелеромиографии [60, 61]. Нежелательно применение антихолинэстеразных препаратов (АХП), поскольку они могут вызвать гиперсаливацию [57]. У пациентов с НМЗ для обеспечения интубации трахеи и последующей миоплегии является приемлемой мономио-

релаксация препаратом рокурониума бромида, устранение которой возможно специфическим антидотом — су-гаммадексом [74, 75].

Рекомендация 19. При подозрении на наличие нервно-мышечного заболевания у пациента хирургического профиля рекомендуется выполнение (по возможности) РА или ТВА с разработкой плана по минимизации риска жизнеугрожающих осложнений анестезии (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Бессимптомное повышение уровня креатинкиназы в предоперационном периоде может косвенно указывать на наличие у пациента НМЗ, являясь единственным признаком нервно-мышечного заболевания (например, ранняя стадия мышечных дистрофий, врожденных миопатий, метаболических и приобретенных миопатий) [76]. Двукратное повышение уровня креатинкиназы [77], жалобы на наличие мышечной слабости в течение длительного времени, сколиоза и нарушения подвижности суставов, отягощенный семейный анамнез — признаки субклинической мио-патии, требующие осмотра пациента врачом-неврологом перед операцией.

Локо-регионарная анестезия — оптимальный вариант анестезиологического обеспечения операции при подозрении на НМЗ [78]; при необходимости проведения ТВА следует избегать применения галогенсодержащих ИА и сукцинилхолина. При подозрении, например на наличие у пациента хирургического профиля митохондриальной миопатии (высокий уровень лактата в крови, мультиорганность проявлений), пропофол нужно использовать только для индукции анестезии [73, 78].

Интраоперационное ведение пациентов с некоторыми

НМЗ

Боковой амиотрофический склероз

Рекомендация 20. У пациентов с боковым амиотрофи-ческим склерозом рекомендовано осторожное назначение седативных препаратов для премедикации (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. При назначении премедикации следует учитывать, что в рамках лечения основного заболевания пациенты могут постоянно принимать седативные препараты, а также имеется высокий риск регургитации и аспирации в связи с возможными нарушениями акта глотания.

У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом рекомендуется преимущественно применение методов РА, в частности, эпидурального способа обезболивания, при невозможности — проведение ТВА [79—81]. Следует отметить, что у таких пациентов может отмечаться низкая свя-зываемость препаратов для анестезии белками крови в связи с гипопротеинемией, обусловленной кахексией и недостаточным питанием [82]. Любой пациент с исходным неврологическим дефицитом, даже в экстренной ситуации, должен быть осмотрен с тщательнейшей, дотошной фиксацией исходного уровня этого дефицита в истории болезни [83].

ТВА без применения МР у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом обеспечивает минимальный риск развития послеоперационной МС и других грозных осложнений. Для пациентов с поражениями моторных нейронов характерно развитие гиперкалиемии после введения сук-цинилхолина, а также длительный недеполяризующий

НМБ в связи с повышенной чувствительностью к недепо-ляризующим МР [84, 85]. Слабость дыхательных мышц, низкий дыхательный резерв, тромбозы глубоких вен нижних конечностей и, как следствие, легочные осложнения увеличивают риск летального исхода [86—88].

Болезнь Шарко—Мари—Тута

Рекомендация 21. При болезни Шарко—Мари—Тута рекомендовано проведение ТВА с применением недеполя-ризующих МР (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Обширные хирургические вмешательства при наличии противопоказаний к РА рекомендуется проводить в условиях ТВА, однако отмечено, что пациенты чувствительны к действию тиопентала, поэтому предпочтительно применение пропофола. ИА, особенно в сочетании с сукцинилхолином, могут вызвать злокачественную гипертермию, поэтому желательно эти препараты не использовать. Облегчение интубации трахеи и поддерживающую миоплегию следует проводить недеполяризующи-ми МР. Из осложнений в литературе описано развитие ДН, пареза голосовых складок и нарушения сердечного ритма и проводимости [82, 89—91].

Мышечные дистрофии

Пациентам с мышечной дистрофией рекомендовано осторожное назначение седативных препаратов, с учетом повышенной чувствительности к препаратам для премедикации и риском сонных апноэ. Рекомендовано проведение ТВА, а также РА. Подготовка к анестезии должна учитывать повышенную проницаемость мембран скелетных мышц и сниженный сердечно-легочный резерв. Гипокинезия желудочно-кишечного тракта может задерживать желудочную секрецию, при снижении гортанных рефлексов увеличивается риск легочной аспирации.

РА и ТВА (пропофол в сочетании с опиоидами и не-деполяризующими МР) — безопасные и эффективные методы анестезии у пациентов с мышечной дистрофией. Комбинированная анестезия непрерывной инфузи-ей пропофола, фентанила, атракуриума на фоне закиси азота позволяет избежать гемодинамической нестабильности. Риск побочных эффектов, вызываемых внутривенными анестетиками, возрастает с тяжестью течения заболевания [92—95].

В пораженных мышцах присутствуют зрелые и незрелые эмбриональные постсинаптические рецепторы АЦХ. Эмбриональные рецепторы не характерны для данной дистрофии, но являются последствием мышечной регенерации. Для вводной и поддерживающей миоплегии предпочтительно использовать недеполяризующие МР. Сукци-нилхолин противопоказан из-за риска гиперкалиемической остановки кровообращения и рабдомиолиза. Рабдомиолиз может развиться и при использовании ИА, что ограничивает их применение у пациентов с врожденной дистрофией. При этом возможна резистентность к действию недеполя-ризующих препаратов вследствие снижения чувствительности эмбриональных рецепторов к конкурентным антагонистам. Однако в практике наблюдается противоположная картина — повышение чувствительности к недеполяризую-щим МР и, как следствие, продолжительный недеполяри-зующий НМБ, что, возможно, связано со снижением мышечной массы и уменьшением способности мышцы к сокращению [82, 94, 96—100].

Рекомендация 22. У пациентов с миотонической формой мышечной дистрофии в целях декураризации применение АХП нежелательно (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Мышечный ответ пациентов с миотонической дистрофией на введение АХП непредсказуем. Попытки ликвидировать остаточные явления недеполяризую-щей блокады дробным введением неостигмина в дозе 1,5 мг могут привести к обратному эффекту — длительной МС [101]. Желательно использовать недеполяризующие МР короткого или среднего действия в сочетании с антидотом (ро-курониума бромид и сугаммадекс) и контролировать НМП до полного восстановления методом АКЦ. В периоперационный период особое внимание следует уделить профилактике массивной кровопотери, так как у пациентов данной группы наблюдаются нарушение тонуса сосудов и дисфункция тромбоцитов, а также синдрому инсулиновой резистентности, который, вероятно, является результатом недостатка инсулиновых рецепторов в мембране мышечного волокна. Возможна послеоперационная легочная дисфункция, требующая оксигенотерапии и адекватной санации трахео-бронхиального дерева. Отсроченная ДН может наблюдаться в течение суток и более после операции даже при условии, что уровень НМП восстанавливается до исходного предоперационного состояния [102, 103].

Митохондриальные энцефаломиопатии

Рекомендация 23. У пациентов с митохондриальными энцефаломиопатиями возможно проведение РА. В условиях ОА предпочтительно применение кетамина, возможно ограниченное использование галогенсодержащих ИА (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Существует мнение, что в ситуации с трудным венозным доступом у пациентов с митохондри-альной миопатией возможно кратковременное применение ИА, однако в данных обстоятельствах предпочтительнее использование кетамина [73]. Тогда как взрослым пациентам кетамин можно вводить внутримышечно, у детей предпочтительны пероральный или ректальный пути введения во избежание ненужного болевого синдрома и стресса у ребенка и его семьи [48].

Следует помнить, что пропофол обладает подавляющим эффектом в отношении митохондрий, а также вызывает развитие лактат-ацидоза. Данный побочный эффект есть у тиопентала, мидазолама, ИА и МА. Однако эти же препараты успешно применяются у пациентов с митохондриальными миопатиями, что позволяет предположить отсутствие оснований для отказа от использования конкретных анестетиков [73, 78].

Считается, что СА и ЭА — наиболее безопасные способы обезболивания у пациентов с митохондриальными миопатиями [104—107]. При РА снижаются мышечный метаболизм и потребление кислорода. Сукцинилхолин и ИА противопоказаны, так как многими авторами в литературе указывается на возможную взаимосвязь злокачественной гипертермии и митохондриальной миопатии. Несмотря на то что НМЗ не затрагивает синапс, пациенты демонстрируют повышенную чувствительность к действию различных недеполяризующих МР, длительное восстановление НМП. Мониторинг НМБ позволяет безопасно провести процедуры интубации и экстубации трахеи, избежать передозировки МР, послеоперационных дыхательных ос-

ложнений. В периоперационный период необходим тщательный контроль КОС с коррекцией возможных сдвигов. ДН возникает из-за ослабления дыхательного ответа на ги-перкапнию и гипоксию, слабости дыхательных мышц, паралича диафрагмы. Во время операции поддержание нор-мотермии и нормогликемии, стабильной гемодинамики и адекватного газообмена — залог неосложненного послеоперационного периода [107—110].

Рекомендация 24. У пациентов с митохондриальными энцефаломиопатиями рекомендуется введение растворов глюкозы в периоперационный период (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Данные пациенты имеют повышенный уровень лактата во время физиологического стресса, и период предоперационного голодания может быть для них особенно опасным. Для поддержания нормогликемии рекомендовано внутривенное введение глюкозосодержащих растворов (например, раствор 5% глюкозы) с начала голодания, поскольку избыточное гликолитическое окисление способно приводить к повышению уровня лактата в крови [111].

Генерализованная миастения/миастенические

синдромы

Рекомендация 25. У пациентов с генерализованной миастенией или миастеническим синдромом должна быть оптимизирована терапия заболевания (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Если у пациента имеется рецидив заболевания, то ему, возможно, необходимо проведение предоперационного курса плазмафереза или внутривенной ин-фузии иммуноглобулинов [112]. Вместе с тем в литературе недостаточно доказательств в поддержку данной стратегии в отношении снижения частоты осложнений анестезии. Пероральные АХП должны применяться на протяжении всего предоперационного периода, за исключением утра в день операции, поскольку они могут взаимодействовать с МР и усиливать бронхиальную секрецию. В случае если пе-роральный прием затруднен, должно быть начато введение эквивалентной дозы внутривенного неостигмина и его применение следует продолжать до тех пор, пока пациент не будет способен принимать АХП перорально [113—116].

Проведение хирургических вмешательств у пациентов с миастенией или миастеническим синдромом возможно в условиях ОА и РА. Несмотря на то что миоплегия может быть обеспечена мощными ИА без МР, восстановление НМП при данной технике анестезии бывает длительным. Пациенты очень чувствительны к действию галотана и изофлюрана. ТВА с пропофолом и опиоидами — оптимальная альтернатива ингаляционной анестезии. Сочетание внутривенной и ЭА позволяет обеспечить наибольшую безопасность пациента в периоперационный период. РА успешно применяется для аналгезии в родах и при кесаревом сечении [117—120].

Рекомендация 26. У пациентов с миастенией или миастеническим синдромом следует избегать воздействия факторов, усиливающих нервно-мышечную блокаду — гипотермии, гипокалиемии, гипофосфатемии и введения ряда лекарственных препаратов (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Следует помнить, что МА могут блокировать нервно-мышечную передачу, СА и ЭА должны проводиться с использованием сниженных доз и предпочти-

тельно препаратами из группы амидов (бупивакаин и ро-пивакаин). Избыточная антихолинэстеразная терапия у пациентов с миастенией может привести к холинергиче-скому кризу, мышечной слабости и эффекту расширения зрачков, АХП в послеоперационном периоде следует вводить медленно и с осторожностью в течение первых 48 ч. Кроме того, важно в целях профилактики послеоперационных легочных осложнений осуществлять тщательный туалет ВДП, особенно с учетом того, что АХП усиливают саливацию и бронхорею.

При вводной и поддерживающей миоплегии у пациентов с миастенией или миастеническим синдромом целесообразен контроль НМП методом АКЦ. Имеющаяся у них резистентность к сукцинилхолину обусловлена уменьшением количества АЦХ-рецепторов в синапсе. После плазмафереза в предоперационном периоде активность псевдохолинэсте-разы уменьшается, что влечет за собой потенцирование действия мивакуриума и сукцинилхолина с развитием «двойного блока». При пиридостигминовой терапии также изменяется мышечный ответ на действие МР. Продлевается эффект сукцинилхолина и мивакуриума, чувствительность к недепо-ляризующим препаратам уменьшается [121, 122].

Пациенты с генерализованной миастенией очень чувствительны к недеполяризующим МР. При синдроме Ламберта—Итона отмечается повышенная чувствительность к деполяризующим и недеполяризующим МР, что не является противопоказанием к их применению. При осторожном титровании и электрофизиологическом контроле НМП не-деполяризующие препараты могут обеспечить управляемую миоплегию [123—126]. Для недеполяризующих МР характерны более быстрое начало действия и длительная его продолжительность. Необходимая доза зависит от сродства молекулы МР к АЦХ-рецептору и степени тяжести миастении. Интубацию трахеи можно провести без использования МР, но, если они применяются, необходим тщательный контроль НМП [121, 123, 124]. МР длительного действия противопоказаны, а препараты средней продолжительности действия — атракуриум и цисатракуриум целесообразно вводить в низких дозах (например, 10—20% от интубационной дозы) под контролем АКЦ [113, 114]. Сочетание рокурони-ума бромида с антидотом сугаммадексом позволяет контролировать НМФ пациента даже при миастеническом кризе.

В раннем послеоперационном периоде признаки МС необходимо дифференцировать с остаточным действием МР, анальгетиков, седативных средств и некоторых препаратов, влияющих на НМП [20]. В послеоперационном периоде часто наблюдается слабость орофарингеальных мышц, сохраняется риск угнетения дыхательной функции, аспирации желудочного содержимого в дыхательные пути с последующим возникновением тяжелой аспираци-онной пневмонии. Данные симптомы со снижением безопасного порога НМП возможны при длительном применении или передозировке тетрациклина, полимиксина, аминогликозидов, антиаритмических средств (новокаи-намид, хинидин), в-адреноблокаторов (анаприлин, тимо-лол), фенотиазинов, триметафана, препаратов лития, магния и других средств (табл. 4). Эти же препараты не только потенцируют действие МР, при этом еще и усугубляют или проявляют скрытую предшествующую нервно-мышечную патологию [127, 128]. Например, пеницилламин вызывает аутоиммунную миастению у небольшого числа пациентов, получающих этот препарат по поводу других аутоиммунных заболеваний. Если прекратить применение препарата, признаки миастении постепенно исчезают.

Таблица 4. Применение лекарственных средств при миастенических синдромах Table 4. Drug therapy in myasthenic syndromes

Группа лекарственных препаратов

Препараты, усиливающие мышечную слабость

Безопасные препараты

Антимикробные препараты

Антиэпилептические препараты

Психотропные препараты

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Гормональные препараты

Кардиологические препараты

Анальгетики, противовоспалительные препараты

Другие препараты

Аминогликозиды, полимиксин В, колистин, тетрациклин, линкомицин, клиндамицин, пенициллин, ампициллин, ципрофлоксацин, сульфаниламиды, хлорохин

Триметин, дифенин, барбитураты, карбамазепин, бензодиазепины в высокой дозе

Нейролептики (аминазин, бензодиазепины в высокой дозе, препараты лития), амитриптилин Кортикостероиды, препараты АКТГ, оральные контрацептивы, окситоцин, гормоны щитовидной железы р-адреноблокаторы, хинидин, лидокаин, новокаинамид, антагонисты кальция, ганглиблокаторы, гуанетидин Производные морфина, хинин, пеницилламин

Миорелаксанты, препараты магния, йодсодержащие контрастирующие средства, антациды, слабительные, внутривенные токолитики

Цефалоспорины, левомицетин, рифампицин, нитрофураны, хилоны/фторхинолоны (налидиксо-вая кислота), изониазид Препараты вальпроевой кислоты, гексамидин

Тиоридазин (сонапакс), бензодиазе-пины в малых дозах

Дигоксин, резерпин, метилдопа, спиронолактон, триамтерен Ацетилсалициловая кислота, нестероидные противовоспалительные препараты, пентазоцин, соли золота

Миотония и миотонические синдромы

Рекомендация 27. ЭА — метод выбора при анестезиологическом обеспечении больных с миотонией и миото-ническими синдромами (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Рецидив и усугубление миотонии могут быть вызваны общей и локальной гипотермией, дрожью, диатермией, гиперкалиемией, введением сукцинилхолина и АХП, а также возникать в ответ на прямое хирургическое вмешательство на мышцах, электрическую стимуляцию или при беременности [45, 1О1]. При вовлечении мышц гортани или дыхательных мышц интубация трахеи может быть трудной или даже невозможной [96]. Недеполяризу-ющие МР могут быть неэффективными в снижении мио-тонического ответа [4О]. Устранение мышечной ригидности возможно с помощью мидазолама [129]. Считается, что есть риск развития злокачественной гипертермии у пациентов с миотонией. Поэтому во время анестезии следует избегать применения сукцинилхолина и ИА, при этом ЭА является безопасной альтернативой общему обезболиванию [13О, 131].

Рекомендация 28. У пациентов с миотоническими расстройствами в тех случаях, когда показано проведение ОА, целесообразно использование пропофола (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Во время вводной анестезии в целях профилактики депрессии дыхания и гемодинамики рекомендуются использование небольших доз анестетиков и проведение интубации трахеи без МР. Известно о повышенной чувствительности пациентов к тиопенталу и пропофолу [132—135]. Для вводной анестезии более предпочтителен пропофол, так как даже небольшие дозы тиопентала могут вызвать депрессию дыхания. Пропофол может успешно использоваться и для поддержания анестезии при условии тщательного титрования дозы.

В периоперационный период необходим тщательный кардиомониторинг в связи с высоким риском развития

аритмий, способных привести к летальному исходу в любом возрасте. Данные пациенты имеют предрасположенность к развитию гипергликемии, дисфагии и гастроэзо-фагеального рефлюкса.

Периодический паралич

Рекомендация 29. Нормализация и периоперационный контроль уровня калия в крови — важные условия безопасного течения ОА и РА у пациентов с гипо- и гиперкалие-мическим периодическим параличом (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. В периоперационном ведении больных с гипокалиемическим периодическим параличом с целью купирования предоперационного стресса рекомендуется применение седативных средств, например, бензодиазе-пинов в принятых фармакопейных дозах. Нейроаксиаль-ная анестезия — безопасная альтернатива ОА у данного контингента пациентов [136, 137]. При проводниковой анестезии (подмышечная, межреберная блокады) возможно снижение уровня К+ в крови, в среднем, на О,3—О,7 ммоль/л [138]. Если проведение ОА необходимо, то миоплегия обеспечивается введением деполяризующих и недеполяризу-ющих МР, у пациентов также отмечается нормальный ответ на сукцинилхолин [139].

При гиперкалиемическом периодическом параличе рекомендуется ТВА с пропофолом, который может действовать на нормальные и мутантные электрозависимые №+-каналы [132, 133], СА возможна в качестве альтернативы у пациентов этой группы [134]. Применение сукцинилхолина и АХП следует избегать с учетом риска гиперкалиемии и возникновения миотонической реакции [136], миоплегия достигается введением недеполяризующих МР [41].

В течение всего периоперационного периода особое внимание должно быть направлено на поддержание нормальной температуры тела, электролитного баланса и КОС пациента. Тщательная предоперационная подготовка пациентов с приобретенной нейромиотонией Исаакса с применением противосудорожных препаратов обеспечивает

безопасное проведение анестезии. Основные принципы лечения нейромиотонии: дифенилимидазолидин, следующие: препарат, блокирующий трансмембранный ток в нервном стволе и миоцитах; плазмаферез, обеспечивающий клиническое и электромиографическое улучшение состояния пациента; иммуносупрессивная терапия азатио-прином при тяжелом течении заболевания [140, 141]. СА и ЭА, а также ТВА с миоплегией сукцинилхолином и неде-поляризующими МР эффективно подавляют самопроизвольные мышечные сокращения [142—144]. Однако может наблюдаться резистентность к недеполяризующим МР из-за повышенного выброса АЦХ.

Злокачественная гипертермия

Быстрая диагностика и лечение криза злокачественной гипертермии помогают избежать развития потенциальных осложнений. При развитии криза ЗГ лечение включает следующие мероприятия [18, 48, 145]:

— прекращение введения триггеров (ИА, сукцинилхо-лин);

— гипервентиляция 100%-м кислородом;

— введение дантролена;

— контроль содержания газов и электролитов артериальной крови, уровня креатинкиназы и миоглобина;

— устранение ацидоза гидрокарбонатом натрия;

— устранение гиперкалиемии глюкозой и инсулином;

— форсированный диурез фуросемидом или манни-

том;

— устранение гипертермии физическими методами — обкладка льдом туловища, промывание раневой области и полостей охлажденным физиологическим раствором;

— поддержание деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Дантролен — блокатор рианодиновых рецепторов, основной препарат для лечения криза ЗГ. Дантролен, незамедлительное введение которого внутривенно в дозе 1—2 мг/кг (суточная до 20 мг/кг) снижает летальность до 4—7%, в России в настоящее время не зарегистрирован, специфическая терапия злокачественной гипертермии юридически невозможна. В этом случае возможная альтернатива дантролену — препараты Mg++, являющиеся прямыми антагонистами Са2+. Инфузию раствора сульфата магния (MgSO4) из расчета 4—16 мг на 1 кг массы тела в 1 ч или 100—400 мг на 1 кг массы тела в сутки под контролем показателей центральной гемодинамики следует начинать как можно раньше. При клубочковой фильтрации менее 60 мл/мин вводимую дозу MgSO4 следует уменьшить в 2 раза (2 мг на 1 кг массы тела в 1 ч или 50 мг на 1 кг массы тела в сутки) [47].

Все пациенты после эпизода, подозрительного на криз ЗГ, должны находиться в ОРИТ не менее 24 ч. Если после длительного введения дантролена состояние пациента не меняется, необходимо проводить дифференциальную диагностику с поверхностной анестезией, инфекцией, сепсисом, тиреотоксикозом, злокачественным нейролептическим синдромом, феохромоцитомой, действием препаратов — стимуляторов, тепловым ударом [18, 145].

4. Послеоперационное ведение пациентов с НМЗ

Рекомендация 30. Все пациенты независимо от объема хирургического вмешательства и длительности анестезии в послеоперационном периоде должны наблюдаться в ОРИТ (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Перевод в ОРИТ после операции должен рассматриваться у любого пациента с риском респираторных осложнений, с низким или слабым кашлевым рефлексом, тяжелой бульбарной, кардиальной дисфункцией, после даже однократного введения МР или морфина [60]. Возможности ОРИТ позволяют обеспечить полноценный сердечно-сосудистый и респираторный мониторинг, проводить многокомпонентную терапию, включая НВЛ, применение устройств для облегчения откашливания или аспирации секрета дыхательных путей.

Рекомендация 31. Адекватное обезболивание — важнейший компонент лечения в послеоперационном периоде (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Своевременное предупреждение и купирование болевого синдрома предотвращают развитие вторичной гиповентиляции вследствие ригидности мышц после торакальных операций, операций на верхнем этаже брюшной полости или позвоночнике [146]. Доза вводимых опиоидов должна обеспечивать адекватную аналгезию, но при этом не угнетать кашлевой рефлекс и самостоятельное дыхание.

Послеоперационное обезболивание наилучшим образом достигается мультимодальной аналгезией. Замечено, что пероральный прием клонидина накануне перед операцией снижает потребность в послеоперационной аналге-зии. Кроме того, моноаналгезия парацетамолом или в сочетании с нестероидными противовоспалительными препаратами уменьшает потребность в опиоидах [147, 148].

В случае развития угнетения дыхания после введения опиоидов адекватная вентиляция может быть достигнута с помощью НВЛ или отсрочки экстубации трахеи на 24—48 ч.

Рекомендация 32. Эффективная и безопасная блокада периферических нервов достигается при помощи методов ультразвуковой навигации и нервной стимуляции (уровень убедительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Эффективной является продленная ЭА, которая позволяет достигнуть контроля над болью при минимальном риске угнетения дыхания. Наконец, инфильтрация раны раствором МА, продленная инфузия растворов МА в катетер для блокады периферических нервов — безопасная альтернатива опиоидам в послеоперационном периоде [51]. Отмечается, что блокада периферических нервов, выполненная под ультразвуковой навигацией, обеспечивает послеоперационную аналгезию, сопоставимую с таковой при ЭА эпидуральной аналгезии, но с меньшим количеством побочных эффектов [149, 150].

Рекомендация 33. Отлучение от респиратора и экстуба-ция трахеи должны проводиться по протоколам, используемым в ОРИТ для критических пациентов с обязательным контролем содержания углекислого газа в крови (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Для повышения вероятности положительного результата экстубацию трахеи у пациентов с НМЗ рекомендуется отложить до полного контроля над бронхиальной секрецией и достижения нормальных или пограничных значений SpO2 на атмосферном воздухе [151, 152].

Рекомендация 34. При высоком риске респираторных осложнений является целесообразным применение протокола, основанного на комбинации НВЛ с методами активной стимуляции кашля, улучшения дренажа бронхов, от-хождения мокроты после экстубации трахеи (уровень убе-

дительности рекомендаций I, уровень достоверности доказательств С).

Комментарии. Послеоперационное ведение пациента определяется его дыхательной функцией перед хирургическим вмешательством, а также длительностью, объемом и травматичностью операции. Пациенты с НМЗ, с нормальным кашлевым рефлексом и относительно сохранной дыхательной функцией тем не менее остаются в группе риска развития послеоперационных осложнений.

Проведение НВЛ сразу после экстубации трахеи рекомендовано у пациентов с исходной ЖЕЛ <5О% от исходных значений [153]. Применение после операции методов и устройств для стимуляции естественного отхождения и удаления мокроты, включая постуральный, перкуссионный, вибрационный и вакуумный массаж, лаваж легких и отсасывание мокроты, должно рассматриваться у любого пациента с НМЗ. Наличие в клинике протокола послеоперационного ведения пациентов (в том числе и с НМЗ) позволяет существенно снизить риск повторной интубации трахеи или трахеотомии, сокращает время пребывания в ОРИТ [154, 155].

Кислород у пациентов с НМЗ должен применяться с осторожностью, поскольку его использование может устранять гипоксемию без воздействия на первопричины, такие как гиперкапния, обтурация бронхов секретом и ателекта-зирование легких. Для обеспечения безопасного использования кислорода рекомендуется мониторинг концентрации углекислого газа в крови [153].

В периоперационный период важно не упустить развитие рабдомиолиза. Рабдомиолиз — это патологический синдром, в основе которого лежит деструкция мышечной ткани, характеризующаяся разрушением ее клеток, резким повышением уровня креатинкиназы, калия и миоглобина в крови. Принципы лечения рабдомиолиза следующие [48]:

— лечение гиперкалиемии (протокол лечения злокачественной гипертермии);

— предотвращение повреждения почек миоглобином;

— ранняя инфузионная терапия изотоническим раствором натрия хлорида для поддержания темпа диуреза более 1 мл на 1 кг массы тела в 1 ч, применение петлевых ди-

уретиков у пациентов, имеющих перегрузку жидкостью в результате избыточной инфузии;

— ощелачивание мочи: введение щелочных растворов для поддержания рН мочи более 6,5;

— лечение острого повреждения почек: диализ для контроля коррекции гиперкалиемии, гипергидратации.

Реабилитация

Проводится по общим принципам послеоперационной реабилитации или реабилитации после критических состояний с учетом характера хирургического вмешательства и сопутствующего НМЗ.

Профилактика

Рекомендация 35. Профилактические мероприятия у больных, подвергающихся хирургическим вмешательствам, заключаются в минимизации воздействия и, по возможности, устранении факторов, провоцирующих рецидив и осложненное течение нервно-мышечного заболевания (уровень убедительности рекомендаций II, уровень достоверности доказательств C).

Комментарии. Эффективны следующие меры: постоянное согревание пациента, недопущение снижения температуры тела; раннее начало смешанной нутритивной поддержки; профилактика тромбоза глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболии легочной артерии; ранняя физическая активизация с привлечением специалистов лечебной физкультуры; тщательный контроль КОС и глике-мического профиля с коррекцией возможных сдвигов [47, 146, 156, 157]. Критерии оценки качества медицинской помощи представлены в табл. 5.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Funding: The study had no sponsorship.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Таблица 5. Критерии оценки качества медицинской помощи Table 5. Criteria for assessment of medical care quality

№

Критерий качества

Уровень Уровень

достоверности убедительности

1 При наличии нервно-мышечного заболевания собран и занесен в медицинскую документацию анамнез заболевания I С

2 Выполнена электрокардиография до операции I С

3 Выполнена рентгенография грудной клетки до операции I С

4 Выполнено мониторирование жизненно важных функций (артериального давления, пульса, дыхания, уровня насыщения кислородом крови, диуреза) I А

5 Проведена оценка нутритивного статуса не позднее 24 ч от момента поступления в отделение реанимации и интенсивной терапии с последующей ежедневной коррекцией Па С

6 Выполнена консультация кардиолога до операции I С

7 Выполнена консультация невролога до операции I С

8 Из премедикации исключены лекарственные средства, угнетающие дыхание Па С

9 Выбран метод анестезии с учетом показаний/противопоказаний Па С

10 Исключено сочетание недеполяризующего миорелаксанта сукцинилхолина и галоген-содержащих ингаляционных анестетиков I С

11 При наличии возможности выполнен акцелеромиографический контроль нервно-мышечной проводимости при проведении общей анестезии и миоплегии I С

12 Госпитализация пациента в отделение реанимации и интенсивной терапии в раннем послеоперационном периоде для наблюдения и лечения I С

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

1. Неврология: национальное руководство. Под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Скворцовой В.И., Гехт А.Б. М.: ГЕОТАР-Медиа, 2009. Nevrologiya: nacional'noe rukovodstvo. Pod red. Guseva EI, Konovalova AN, Skvorcovoj VI, Gekht AB. M.: GEOTAR-Media, 2009. (In Russ.).

2. Неврология: национальное руководство. Краткое издание. Под ред. Гусева Е.И., Коновалова А.Н., Гехт А.Б. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. Nevrologiya: nacional'noe rukovodstvo. Kratkoe izdanie. Pod red. Guseva EI, Konovalova AN, Gekht AB. M.: GEOTAR-Media, 2014. (In Russ.).

3. Martin LJ, Price AC, Kaiser A, Shaikh AY, Liu Z. Mechanisms for neuronal degeneration in amyotrophic lateral sclerosis and in models of motor neuron death (review). International Journal of Molecular Medicine. 2000;5:3-13.

4. Kapur S, Kumar S, Eagland K. Anesthetic management of a parturient with neurofibromatosis 1 and Charcot-Marie-Tooth disease. Journal oof Clinical Anesthesia. 2007;19:405-406.

5. Dermietzel R. Gap junction wiring: A «new» principle in cell-to-cell communication in the nervous system? Brain Research Reviews. 1998;26:176-183.

6. Hahn AF, Ainsworth PJ, Naus CC, Mao J, Bolton CF. Clinical and pathological observations in men lacking the gap junction protein connexin 32. Muscle and Nerve. 2000;999(9):S39-S48.

7. Schaefer AM, Taylor RW, Turnbull DM. The mitochondrial genome and mitochondrial muscle disorders. Current Opinion in Pharmacology. 2001; 1:288-293.

8. Hoch W, McConville J, Helms S, Newsom-Davis J, Melms A, Vincent A. Auto-antibodies to the receptor tyrosine kinase MuSK in patients with my-asthenia gravis without acetylcholine receptor antibodies. Nature Medicine. 2001;7:365-368.

9. Lindstrom JM. Acetylcholine receptors and myasthenia. Muscle and Nerve. 2000;23:453-477.

10. Lambert EH, Eaton LM, Rooke ED. Defect of neuromuscular conduction associated with malignant neoplasm. American Journal of Physiology. 1956; 187:612-613.

11. Koch MC, Steinmeyer K, Lorenz C, Ricker K, Wolf F, Otto M, Zoll B, Lehmann-Horn F, Grzeschik KH, Jentsch TJ. The skeletal muscle chloride channel in dominant and recessive human myotonia. Science. 1992;257(5071): 797-800.

12. Fontaine B, Khurana TS, Hoffman EP, Bruns GA, Haines JL, Trofatter JA, Hanson MP, Rich J, McFarlane H, Yasek DM. Hyperkalemic periodic paralysis and the adult muscle sodium channel alpha-subunit gene. Science. 1990;250(4983):1000-1002.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

13. Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K. Voltage-gated ion channels and hereditary disease. Physiological Reviews. 1999;79:1317-1372.

14. Newsom-Davis J, Mills KR. Immunological associations of acquired neu-romyotonia (Isaacs' syndrome). Report of five cases and literature review. Brain. 1993;116(Pt 2):453-469.

15. Arimura K, Sonoda Y, Watanabe O, Nagado T, Kurono A, Tomimitsu H, Otsuka R, Kameyama M, Osame M. Isaacs' syndrome as a potassium chan-nelopathy of the nerve. Muscle and Nerve. 2002;11:S55-S58.

16. Thiel RE. The myotonic response to suxamethonium. British Journal of Anaesthesia. 1967;39:815-820.

17. Ryan JF. Malignant hyperthermia: treatment and after care. Anesthesiology Clinics of North America. 1991;4:913-932.

18. Young CC, Sladen RN. Hyperthermia. In: Complications in Anesthesia, 2nd ed. Atlee JL. (ed.). 2007;423-426.

19. Talbott EO, Malek AM, Lacomis D. The epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis. Handbook of Clinical Neurology. 2016;138:225-238.

20. Naguib M, Lien CA. Pharmacology of muscle relaxants and their antagonists. In Miller RD (ed): Miller's Anesthesia, 6th ed. New York: Churchill Livingstone; 2005:481-572.

21. Dong-Chan Kim. Malignant hyperthermia. Korean Journal of Anesthesiolo-gy. 2012;63(5):391-401.

22. Laghi F, Tobin MJ. Disorders of the respiratory muscles. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2003;168:10-48.

23. Juel VC, Bleck TP. Neuromuscular disorders in the ICU. In Fink MP., Abraham E, Vincent J-L, Kochanek PM, eds. Textbook of Critical Care (5 eds.); 2005.

24. EFNS Task Force on Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis; Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, de Carvalho M, Chio A, Van Damme P, Hardiman O, Kollewe K, Morrison KE, Petri S, Pradat PF, Silani V, Tomik B, Wasner M, Weber M. EFNS guidelines on the Clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis (MALS) — revised report of an EFNS task force. European Journal of Neurology. 2012;19:360-375.

25. Nicholson G, Myers S. Intermediate forms of Charcot-Marie-Tooth neuropathy: a review. Neuromolecular Medicine. 2006; 8:123-130.

26. Lawson VH, Gordon Smith A, Bromberg MB. Assessment of axonal loss in Charcot-Marie-Tooth neuropathies. Experimental Neurology. 2003;184:753-757.

27. Rudnik-Schöneborn S, Röhrig D, Nicholson G, Zerres K. Pregnancy and delivery in Charcot-Marie-Tooth disease type 1. Neurology. 1993;43:2011-2016.

28. Roland EH. Muscular dystrophy. Pediatrics in Review. 2000;21:233-237.

29. Brown RH Jr. Dystrophin-associated proteins and the muscular dystrophies. Annual Review of Medicine. 1997;48:457-466.

30. Emery AE, Dreifuss FE. Unusual type of benign X-linked muscular dystrophy. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 29:338-342, 1966.

31. Orrell RW, Tawil R, Forrester J, Kissel JT, Mendell JR, Figlewicz DA. Definitive molecular diagnosis of facioscapulohumeral dystrophy. Neurology. 1999;52:1822-1826.

32. Johannsen S, Kranke P, Reiners K, Schuster F. Perioperative management of patients with neuromuscular disorders. Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie. 2009 Nov;44(11-12):748-755.

33. Zeviani M, Amati P, Savoia A. Mitochondrial myopathies. Current Opinion in Rheumatology. 1994; 6:559-567.

34. Clay AS, Behnia M, Brown KK. Mitochondrial disease: A pulmonary and critical care medicine perspective. Chest. 2001;120:634-648.

35. Badr AE, Mychaskiw G 2nd, Eichhorn JH. Metabolic acidosis associated with a new formulation of propofol. Anesthesiology. 2001;94:536-538.

36. Krivickas LS, Ansved T, Suh D, Frontera WR. Contractile properties of single muscle fibers in myotonic dystrophy. Muscle and Nerve. 2000;23:529-537.

37. Harper PS. Myotonic Dystrophy, 3rd ed. London: WBSaunders; 2001.

38. George ALJr, Crackower MA, Abdalla JA, Hudson AJ, Ebers GC. Molecular basis of Thomsen's disease (autosomal dominant myotonia congenita). Nature Genetics. 1993;3:305-310.

39. Mitchell MM, Ali HH, Savarese JJ: Myotonia and neuromuscular blocking agents. Anesthesiology. 1978;49:44-48.

40. Jurkat-Rott K, Lehmann-Horn F. Human muscle voltage-gated ion channels and hereditary disease. Current Opinion in Pharmacology. 2001;1:280-287.

41. Ashwood EM, Russell WJ, Burrow DD. Hyperkalaemic periodic paralysis and anaesthesia. Anaesthesia. 1992;47:579-584.

42. Quane KA, Healy JM, Keating KE, Manning BM, Couch FJ, Palmucci LM, Doriguzzi C, Fagerlund TH, Berg K, Ording H. Mutations in the ryanodine receptor gene in central core disease and malignant hyperthermia. Nature Genetics. 1993;5:51-55.

43. Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K, Rudel R. Periodic paralysis: Understanding channelopathies. Current Neurology and Neuroscience Reports. 2002;2:61-69.

44. Jurkat-Rott K, Lerche H, Lehmann-Horn F. Skeletal muscle channelopa-thies. Journal of Neurology. 2002;249:1493-1502.

45. Kleopa KA, Barchi RL. Genetic disorders of neuromuscularion channels. Muscle and Nerve. 26:299-325, 2002.

46. Whitney KD, McNamara JO. Autoimmunity and neurological disease: Antibody modulation of synaptic transmission. Annual Review oof Neuroscience. 1999;22:175-195.

47. Лебединский К.М., Триадский А.А., Оболенский С.В. Злокачественная гипертермия: фармакогенетически обусловленный острый массивный рабдомиолиз. Анестезиология и реаниматология. 2008;4:66-70. Lebedinsky KM, Triadsky AA, Obolensky SV. Malignant hyperthermia: a pharmacogenetic caused by acute massive rhabdomyolysis. Anesteziologiya i reanimatologiya. 2008;4:66-70. (In Russ.)].

48. Racca F, Mongini T, Wolfler A, Vianello A, Cutrera R, Del Sorbo L, Capel-lo EC, Gregoretti C, Massa R, De Luca D, Conti G, Tegazzin V, Toscano A, Ranieri VM. Recommendations for anesthesia and perioperative management of patients with neuromuscular disorders. Minerva Anestesiologica. 2013;79(4):419-433.

49. Racca F, Del Sorbo L, Mongini T, Vianello A, Ranieri VM. Respiratory management of acute respiratory failure in neuromuscular diseases. Minerva Anes-tesiologica. 2010;76:51-62.

50. Schieren, Mark; Defosse, Jerome; Böhmer, Andreas; Wappler, Frank; Gerbershagen, Mark U. Anaesthetic management of patients with myopathies. European Journal of Anaesthesiology. 2017;34(10):641-649. https://doi.org/10.1097/EJA.0000000000000672

51. Graham RJ, Athiraman U, Laubach AE, Sethna NF. Anesthesia and perioperative medical management of children with spinal muscular atrophy. Paediatric Anaesthesia. 2009;19:1054-1063.

52. Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, Case LE, Clemens PR, Cripe L, Kaul A, Kinnett K, McDonald C, Pandya S, Poysky J, Shapiro F, Tomezsko J, Constantin C; DMD Care Considerations Working Group. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurology. 2010;9:77-93.

53. Eichhorn JH, Cooper JB, Cullen DJ, Maier WR, Philip JH, Seeman RG. Standarts of patient monitoring during anesthesia at Harvard Medical School. Journal of the American Medical Association. 1986;256:1017-1020.

54. Ali HH, Savarese JJ. Monitoring of neuromuscular function. Anesthesiolo-gy. 1976; 45: 216-249.

55. Viby-Mogensen J, Jensen E, Wrner M, Nielsen HK. Measurement of acceleration: A new method of monitoring neuromuscular function. Acta Anaes-thesiologica Scandinavica. 1988;32:45-49.

56. Бутров А.В., Дробышев М.Ф., Киселевич В.Е. Технология использования миорелаксантов на основе мониторинга нейромышечной проводимости. М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН, 1999.

Butrov AV, Drobyshev MF, Kiselevich VE. Tekhnologiya ispol'zovaniya mio-relaksantov na osnove monitoringa nejromyshechnoj provodimosti. M.: Izd-vo NCSSKH im. A.N. Bakuleva RAMN, 1999. (In Russ.).

57. Klingler W, Lehmann-Horn F, Jurkat-Rott K. Complications of anaesthesia in neuromuscular disorders. Neuromuscular Disorders. 2005;15:195-206.

58. Vianello A, Arcaro G, Braccioni F, Gallan F, Marchi MR, Chizio S, Zamp-ieri D, Pegoraro E, Salvador V. Prevention of extubation failure in highrisk patients with neuromuscular disease. Journal of Critical Care. 2011;26:517-524.

59. Birnkrant DJ. The American College of Chest Physicians consensus statement on the respiratory and relatedmanagement of patients with Duchenne muscular dystrophy undergoing anesthesia or sedation. Pediatrics. 2009; 123(Suppl 4):S242-244.

60. Rubino FA. Perioperative management of patients with neurologic disease. Neurologic Clinics. 2004;22:261-276.

61. Muenster T, Mueller C, Forst J, Huber H, Schmitt HJ. Anaesthetic management in patients with Duchenne muscular dystrophy undergoing orthopaedic surgery: a review of 232 cases. European Journal oof Anesthesiology. 2012;29:489-494.

62. Ames WA, Hayes JA, Crawford MW. The role of corticosteroids in Duch-enne muscular dystrophy: a review for the anesthetist. Paediatric Anaesthesia. 2005;15:3-8.

63. Sofocleous CT, Schur I, Cooper SG, Quintas JC, Brody L, Shelin R. Sono-graphically guided placement of peripherally inserted central venous catheters: review of 355 procedures. The American Journal oof Roentgenology. 1998; 170:1613-1666.

64. Troianos CA, Hartman GS, Glas KE, Skubas NJ, Eberhardt RT, Walker JD, Reeves ST; Councils on Intraoperative Echocardiography and Vascular Ultrasound of the American Society of Echocardiography; Society of Cardiovascular Anesthesiologists. Special articles: guidelines for performing ultrasound guided vascular cannulation: recommendations of the American Society of Echocardiography and the Society of Cardiovascular Anesthesiologists. Anesthesia and Analgesia. 2012;114:46-72.

65. Morimoto Y, Mii M, Hirata T, Matayoshi H, Sakabe T. Target-controlled infusion of propofol for a patient with myotonic dystrophy. Journal of Anesthesia. 2005;19:336-338.

66. Allen GC. Bispectral index and mitochondrial myopathies. Anesthesiology. 2003;98:282.

67. Upton AR, McComas AJ. The double crush in nerve entrapment syndromes. Lancet. 1973;2:359-362.

68. Gross JB, Bachenberg KL, Benumof JL, Caplan RA, Connis RT, Coté CJ, Nickinovich DG, Prachand V, Ward DS, Weaver EM, Ydens L, Yu S; American Society of Anesthesiologists Task Force on Perioperative Management. Practice guidelines for the perioperative management of patients with obstructive sleep apnea: a report by the American Society of Anesthesiologists Task Force on Perioperative Management of patients with obstructive sleep apnea. Anesthesiology. 2006;104:1081-1093.

69. Schmitt HJ, Muenster T. Anesthesia in patients with neuromuscular disorders. Minerva Anestesiologica. 2009;75:632-637.

70. Hara K, Sakura S, Saito Y, Maeda M, Kosaka Y. Epidural anesthesia and pulmonary function in a patient with amyotrophic lateral sclerosis. Anesthesia and Analgesia. 1996;83:878-879.

71. Kim SJ, Kim EJ, Min BW, Ban JS, Lee SG, Lee JH. Epidural anesthesia for the patient with type IV spinal muscular atrophy. A case report. Korean Journal of Anesthesiology. 2010;59(Suppl):S65-S68.

72. Brock M, Guinn C, Jones M. Anesthetic management of an obstetric patient with Charcot-Marie-Tooth disease: a case study. AANA Journal. 2009; 77(5):335-337.

73. Veyckemans F. Can inhalation agents be used in the presence of a child with myopathy? Current Opinion in Anesthesiology. 2010;23:348-355.

74. de Boer HD, van Esmond J, Booij LH, Driessen JJ. Reversal of rocuroni-um-induced profound neuromuscular block by sugammadex in Duchenne muscular dystrophy. Paediatric Anaesthesia. 2009;19:1226-1228.

75. Unterbuchner C, Fink H, Blobner M. The use of sugammadex in a patient with myasthenia gravis. Anaesthesia. 2010;65:302-305.

76. Ciafaloni E, Fox DJ, Pandya S, Westfield CP, Puzhankara S, Romitti PA, Mathews KD, Miller TM, Matthews DJ, Miller LA, Cunniff C, Drus-chel CM, Moxley RT. Delayed diagnosis in duchenne muscular dystrophy: data from the Muscular Dystrophy Surveillance, Tracking, and Research Network (MD STARnet). Journal oof Pediatrics. 2009;155:380-385.

77. Kyriakides T, Angelini C, Schaefer J, Sacconi S, Siciliano G, Vilchez JJ et al. EFNS guidelines on the diagnostic approach to pauci- or asymptomatic hyperCKemia. European Journal of Neurology. 2010;17:767-773.

78. Driessen JJ. Neuromuscular and mitochondrial disorders: what is relevant to the anaesthesiologist? Current Opinion in Anesthesiology. 2008;21:350-355.

79. Kochi T, Oka T, Mizuguchi T. Epidural anesthesia for patients with amyotrophic lateral sclerosis. Anesthesia and Analgesia. 1989;68(3):410-412.

80. Otsuka N, Igarashi M, Shimodate Y, Nakabayashi K, Asano M, Namiki A. Anesthetic management of two patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Masui. 2004;53(11):1279-1281.

81. Arai Y, Yoshida T, Mizuno Y, Miyashita T, Goto T. Epidural Anesthesia with Non-invasive Positive Pressure Ventilation for Laparotomy in a Patient with Amyotrophic Lateral Sclerosis. Masui. 2015;64(10):1062-1064.

82. Naguib M, Flood P, McArdle JJ, Brenner HR. Advances in neurobiology of the neuromuscular junction: Implications for the anesthesiologist. Anesthe-siology. 2002;96:202-231.

83. Lee D, Lee KC, Kim JY, Park YS, Chang YJ. Total intravenous anesthesia without muscle relaxant in a patient with amyotrophic lateral sclerosis. Journal of Anesthesia. 2008;22:443-445.

84. Beach TP, Stone WA, Hamelberg W. Circulatory collapse following succi-nylcholine: Report of a patient with diffuse lower motor neuron disease. Anesthesia and Analgesia. 1971;50:431-437.

85. Rosenbaum KJ, Neigh JL, Strobel GE. Sensitivity to nondepolarizing muscle relaxants in amyotrophic lateral sclerosis: Report of two cases. Anesthe-siology. 1971;35:638-641.

86. Arnulf I, Similowski T, Salachas F. Sleep disorders and diaphragmatic function in patients with amyotrophic lateral sclerosis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2000;161:849-856.

87. Sato K, Morimoto N, Deguchi K, Ikeda Y, Matsuura T, Abe K. Seven amyotrophic lateral sclerosis patients diagnosed only after development of respiratory failure. Journal of Clinical Neuroscience. 2014;21(8):1341-1343.

88. Radunovic A, Annane D, Rafiq MK, Mustfa N. Mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. The Cochrane Database oof SSystematic Reviews. 2013;(3):CD004427.

89. Kotani N, Hirota K, Anzawa N, Takamura K, Sakai T, Matsuki A. Motor and sensory disability has a strong relationship to induction dose of thiopental in patients with the hypertropic variety of Charcot—Marie—Tooth syndrome. Anesthesia and Analgesia. 1996;82:182-186.

90. Naguib M, Samarkandi AH. Response to atracurium and mivacurium in a patient with Charcot—Marie—Tooth disease. Canadian Journal of Anesthesia. 1998;45:56-59.

91. Cuesta A, Pedrola L, Sevilla T, Garcia-Planells J, Chumillas MJ, Mayordomo F, LeGuern E, Marin I, Vilchez JJ, Palau F. The gene encoding gangli-oside-induced differentiation-associated protein 1 is mutated in axonal Charcot—Marie—Tooth type 4A disease. Nature Genetics. 2002;30:22-25.

92. Shapiro F, Sethna N, Colan S, Wohl ME, Specht L. Spinal fusion in Duch-enne muscular dystrophy: A multidisciplinary approach. Muscle and Nerve. 1992;15:604-614.

93. Aldwinckle RJ, Carr AS. The anesthetic management of a patient with Em-ery-Dreifuss muscular dystrophy for orthopedic surgery. Canadian Journal of Anesthesia. 2002;49:467-470.

94. Rennun M, Goldstein B, Finkelstein Y, Jedeikin R. Continuous propofol anaesthesia for patients with myotonic dystrophy. British Journal of Anaesthesia. 2000;85(3):407-409.

95. Shiraishi M, Minami K, Kadaya T. A safe anesthetic method using caudal block and ketamine for the child with congenital myotonic dystrophy. Anesthesia and Analgesia. 2002;94:233.

96. Genever EE. Suxamethonium-induced cardiac arrest in unsuspected pseudohypertrophic muscular dystrophy. Case report. British Journal of Anaesthesia. 1971;43:984-986.

97. Buzello W, Huttarsch H. Muscle relaxation in patients with Duchenne's muscular dystrophy. Use of vecuronium in two patients. British Journal of Anaesthesia. 1988;60:228-231.

98. Uslu M, Mellinghoff H, Diefenbach C. Mivacurium for muscle relaxation in a child with Duchenne's muscular dystrophy Anesthesia and Analgesia. 1999;89:340-341.

99. Nightingale P, Healy TE, McGuinness K. Dystrophia myotonica and atra-curium. A case report. British Journal of Anaesthesia. 1985;57:1131-1135.

100. Kaufman L. Dystrophia myotonica and succinylcholine [letter]. Anaesthesia. 2000;55:929.

101. Buzello W, Krieg N, Schlickewei A. Hazards of neostigmine in patients with neuromuscular disorders. Report of two cases. British Journal of Anaesthesia. 1982;54:529-534.

102. Noordeen MH, Haddad FS, Muntoni F, Gobbi P, Hollyer JS, Bentley G. Blood loss in Duchenne muscular dystrophy: Vascular smooth muscle dysfunction? Journal of Pediatric Orthopedics. Part B. 1999;8:212-215.

103. Ricker K. Myotonic dystrophy and proximal myotonic myopathy. Journal oof Neurology. 1999;246:334-338.

10 4. Maslow A, Lisbon A. Anesthetic considerations in patients with mitochon-drial dysfunction. Anesthesia and Analgesia. 1993;76:884-886.

105. Rosaeg OP, Morrison S, MacLeod JP. Anaesthetic management of labour and delivery in the parturient with mitochondrial myopathy. Canadian Journal of Anesthesia. 1996;43:403-407.

106. Fricker RM, Raffelsberger T, Rauch-Shorny S, Finsterer J, Müller-Reible C, Gilly H, Bittner RE. Positive malignant hyperthermia susceptibility in vitro test in a patient with mitochondrial myopathy and myoadenylate deaminase deficiency. Anesthesiology. 2002;97:1635-1637.

107. Carroll JE, Zwillich C, Weil JV, Brooke MH. Depressed ventilatory response in oculocraniosomatic neuromuscular disease. Neurology. 1976;26:140-146.

108. Cros D, Palliyath S, DiMauro S, Ramirez C, Shamsnia M, Wizer B. Respiratory failure revealing mitochondrial myopathy in adults. Chest. 1992;101: 824-828.

109. Farag E, Argalious M, Narouze S, DeBoer GE, Tome J. The anesthetic management of ventricular septal defect (VSD) repair in a child with mitochondrial cytopathy. Canadian Journal of Anesthesia. 2002;49(9):958-962.

110. Sasano N, Fujita Y, So M, Sobue K, Sasano H, Katsuya H. Anesthetic management of a patient with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS) during laparotomy. Journal of Anesthesiology. 2007;21(1):72-75.

111. Shipton EA, Prosser DO. Mitochondrial myopathies and anaesthesia. European Journal of Anesthesiology. 2004;21:173-178.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

112. Blichfeldt-Lauridsen L, Hansen BD. Anesthesia and myasthenia gravis. Acta Anaesthesiologica Scandinavica. 2012;56:17-22.

113. Baraka A. Onset of neuromuscular block in myasthenic patients. British Journal of Anaesthesia. 1992;69:227-228.

114. Abel M, Eisenkraft JB. Anesthetic implications of myasthenia gravis. Mount Sinai Journal of Medicine. 2002;69:31-37.

115. Sanders DB. Lambert-Eaton myasthenic syndrome: Clinical diagnosis, immune-mediated mechanisms, and update on therapies. Annals oof Neuro-logy.1995;37(Suppl 1):S63-S73.

116. Sanders DB, Massey JM, Sanders LL, Edwards LJ. A randomized trial of 3,4-diaminopyridine in Lambert-Eaton myasthenic syndrome. Neurology. 2000;54:603-607.

117. Nilsson E, Paloheimo M, Müller K, Heinonen J. Halothane-induced variability in the neuromuscular transmission of patients with myasthenia gravis. Acta Anaesthesiologica Scandinavica. 1989;33:395-401.

118. Rowbottom SJ. Isoflurane for thymectomy in myasthenia gravis. Anaesthesia and Intensive Care. 1989;17:444-447.

119. Akpolat N, Tilgen H, Gürsoy F, Saydam S, Gürel A. Thoracic epidural anaesthesia and analgesia with bupivacaine for transsternal thymectomy for myasthenia gravis. European Journal of Anesthesiology. 1997;14:220-223.

120. D'Angelo R, Gerancher JC. Combined spinal and epidural analgesia in a parturient with severe myasthenia gravis. Regional Anesthesia and Pain Medicine. 1998;23:201-203.

121. Eisenkraft JB, Book WJ, Mann SM, Papatestas AE, Hubbard M. Resistance to succinylcholine in myasthenia gravis: A dose-response study. Anesthesiol-ogy. 1988;69:760-763.

122. Baraka A. Suxamethonium block in the myasthenic patient. Correlation with plasma cholinesterase. Anaesthesia. 1992;47:217-219.

123. Smith CE, Donati F, Bevan DR. Cumulative dose-response curves for atra-curium in patients with myasthenia gravis. Canadian Journal of Anesthesia. 1989;36:402-406.

124. De Haes A, Proost JH, De Baets MH, Stassen MH, Houwertjes MC, Wi-erda JM. Pharmacokinetic-pharmacodynamic modeling of rocuronium in case of a decreased number of acetylcholine receptors: A study in myasthen-ic pigs. Anesthesiology. 2003;98:133-142.

125. Brown JC, Charlton JE. A study of sensitivity to curare in myasthenic disorders using a regional technique. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 1975;38:27-33.

126. Small S, Ali HH, Lennon VA, Brown RH Jr, Carr DB, de Armendi A. Anesthesia for an unsuspected Lambert-Eaton myasthenic syndrome with au-toantibodies and occult small cell lung carcinoma. Anesthesiology. 1992;76: 142-145.

127. Wright RB. Myasthenia. In Klawans HL, Goetz CG, Tattler CM (eds): Textbook of Clinical Neuropharmacology and Therapeutics. New York: Raven Press; 1992: 505-516.

128. Яхно Н.Н., Штульман Д.Р Болезни нервной системы. В 2 т. (4-е издание). М.: Медицина, 2005.

Yahno NN, Shtul'man DP. Bolezni nervnojsistemy. V 2 t. (4-e izdanie). M.: Meditsina, 2005. (In Russ.).

129. Bisinotto FM, Fabri DC, Calcado MS, Perfeito PB, Tostes LV, Sousa GD. Anesthesia for videolaparoscopic cholecystectomy in a patient with Steinert disease. Case report and review of the literature. Revista Brasileira de Anestesiologia. 2010;60:181-91.

130. Heiman-Patterson T, Martino C, Rosenberg H. Malignant hyperthermia in myotonia congenita. Neurology. 1988;38:810-812.

131. Arcas M, Sánchez-Ortega JL, García-Muñoz M, Alonso B, del Yelmo F, López-Rodríguez F. Anesthesia for cesarean delivery in a case of myotonia congenita. Revista Española de Anestesiología y Reanimación. 1996;43(4):147-149.

132. Haeseler G, Störmer M, Bufler J, Dengler R, Hecker H, Piepenbrock S, Leu-wer M. Propofol blocks human skeletal muscle sodium channels in a voltage-dependent manner. Anesthesia and Analgesia. 2001;92:1192-1198.

133. Haeseler G, Störmer M, Mohammadi B, Bufler J, Dengler R, Piepenbrock S, Leuwer M. The anesthetic propofol modulates gating in paramyotonia congenita mutant muscle sodium channels. Muscle and Nerve. 2001;24:736-743.

134. Weller JF, Elliott RA, Pronovost PJ. Spinal anesthesia for a patient with familial hyperkalemic periodic paralysis. Anesthesiology. 2002;97:259-260.

135. Allison KR. Muscular dystrophy versus mitochondrial myopathy: the dilemma of the undiagnosed hypotonic child. Paediatric Anaesthesia. 2007;17:1-6.

136. Flewellen EH, Bodensteiner JB. Anesthetic experience in a patient with hy-perkalemic periodic paralysis. Anesthesiological Reviews. 1980;7:44.

137. Viscomi CM, Ptacek LJ, Dudley D. Anesthetic management of familial hypokalemic periodic paralysis during parturition. Anesthesia and Analgesia. 1999;88:1081-1082.

138. Lofgren A, Hahn RG. Hypokalemia from intercostal nerve block. Regional Anesthesia. 1994;19:247-254.

139. Siler JN, Discavage WJ. Anesthetic management of hypokalemic periodic paralysis. Anesthesiology. 1975;43:489-490.

140. Zisfein J, Sivak M, Aron AM, Bender AN. Isaacs' syndrome with muscle hypertrophy reversed by phenytoin therapy. Archives oof Neurology. 1983; 40:241-242.

141. van den Berg JS, van Engelen BG, Boerman RH, de Baets MH. Acquired neuromyotonia: Superiority of plasma exchange over high-dose intravenous human immunoglobulin. Journal of Neurology. 1999;246:623-625.

142. Ashizawa T, Butler IJ, Harati Y, Roongta SM. A dominantly inherited syndrome with continuous motor neuron discharges. Annals of Neurology. 1983; 13:285-290.

143. Hosokawa S, Shinoda H, Sakai T, Kato M, Kuroiwa Y. Electrophysiologi-cal study on limb myokymia in three women. Journal of Neurology, Neuro-surgery, and Psychiatry. 1987;50:877-881.

144. Morgan PJ. Peripartum management of a patient with Isaacs' syndrome. Canadian Journal of Anesthesia. 1997;44:1174-1177.

145. Поллард Б.Дж. Руководство по клинической анестезиологии: Пер. с англ. Под общей ред. Колотилова Л.В., Мальцева В.В. М.: МЕДпресс-ин-форм, 2006.

Pollard BDzh. Rukovodstvo po klinicheskoj anesteziologii: Per. s angl. Pod obshch. red. Kolotilova LV., Mal'tseva V.V. M.: MEDpress-inform, 2006. (In Russ.).

146. Birnkrant DJ, Panitch HB, Benditt JO, Boitano LJ, Carter ER, Cwik VA. American College of Chest Physicians consensus statement on the respiratory and related management of patients with Duchenne muscular dystrophy undergoing anesthesia or sedation. Chest. 2007;132:1977-1986.

147. Maund E, McDaid C, Rice S, Wright K, Jenkins B, Woolacott N. Paracetamol and selective and non-selective non-steroidal anti-inflammatory drugs for the reduction in morphine-related side-effects after major surgery: a systematic review. British Journal of Anaesthesia. 2011;106:292-297.

148. McNicol ED, Tzortzopoulou A, Cepeda MS, Francia MB, Farhat T, Schumann R. Single-dose intravenous paracetamol or propacetamol for prevention or treatment of postoperative pain: a systematic review and metaanalysis. British Journal of Anaesthesia. 2011;106:764-775.

149. Walker KJ, McGrattan K, Aas-Eng K, Smith AF. Ultrasound guidance for peripheral nerve blockade. The Cochrane Database of Systematic Reviews. 2009;(4):CD006459.

150. Fowler SJ, Symons J, Sabato S, Myles PS. Epidural analgesia compared with peripheral nerve blockade after major knee surgery: a systematic review and meta-analysis of randomized trials. British Journal of Anaesthesia. 2008; 100:154-164.

151. Niranjan V, Bach JR. Noninvasive management of pediatric neuromuscular ventilatory failure. Critical Care Medicine. 1998;26:2061-2065.

152. Ruscic KJ, Grabitz SD, Rudolph MI, Eikermann M. Prevention of respiratory complications of the surgical patient: actionable plan for continued process improvement. Current Opinion in Anesthesiology. 2017;30(3):399-408.

153. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, Schroth M, Simonds A, Wong B. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. Journal of Child Neurology. 2007;22:1027-1049.

154. Almenrader N, Patel D. Spinal fusion surgery in children with non-idiopath-ic scoliosis: is there a need for routine postoperative ventilation? British Journal of Anaesthesia. 2006;97:851-857.

155. Marchant WA, Fox R. Postoperative use of a cough-assist device in avoiding prolonged intubation. British Journal of Anaesthesia. 2002;89:644-647.

156. Wang CH, Bonnemann CG, Rutkowski A, Sejersen T, Bellini J, Battista V, Florence JM, Schara U, Schuler PM, Wahbi K, Aloysius A, Bash RO, Béroud C, Bertini E, Bushby K, Cohn RD, Connolly AM, Deconinck N, Desguerre I, Eagle M, Estournet-Mathiaud B, Ferreiro A, Fujak A, Goe-mans N, Iannaccone ST, Jouinot P, Main M, Melacini P, Mueller-Felber W, Muntoni F, Nelson LL, Rahbek J, Quijano-Roy S, Sewry C, Storhaug K, Simonds A, Tseng B, Vajsar J, Vianello A, Zeller R; International Standard of Care Committee for Congenital Muscular Dystrophy. Consensus statement on standard of care for congenital muscular dystrophies. Journal of Child Neurology. 2010;25:1559-1581.

157. Bach JR, Goncalves MR, Hamdani I, Winck JC. Extubation of patients with neuromuscular weakness: a new management paradigm. Chest. 2010;137: 1033-1039.

ПРИЛОЖЕНИЕ 1

Все члены рабочей группы являются членами Общероссийской общественной организации Федерация анестезиологов и реаниматологов.

Конфликт интересов в контексте темы рекомендаций за 5 лет: авторы сообщили об отсутствии конфликта интересов.

ПРИЛОЖЕНИЕ 2

Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций: врачи анестезиологи-реаниматологи, неврологи, хирурги, клинические фармакологи, организаторы здравоохранения; студенты медицинских вузов, ординаторы, аспиранты, преподаватели образовательных медицинских учреждений.

Методы для сбора/селекции доказательств. В данных клинических рекомендациях обобщены и ранжированы все сведения российской и зарубежной научно-практической литературы по уровню убедительности и достоверности фактов в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме (табл. 6, 7). Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базу данных PUBMED и MEDLINE. Глубина поиска составила 60 лет.

Таблица 6. Уровни убедительности рекомендаций Table 6. Guidelines stringency levels

Класс_Определение_

I Доказательно и/или имеется общее мнение, что проводимое лечение или процедура выгодны, удобны и эффективны

II Разночтения в доказательности и/или расхождение мнений о полезности/эффективности лечения или процедуры IIa Сила доказательств и/или мнений указывают на полезность/эффективность

IIb Полезность/эффективность в меньшей степени установлены доказательствами/мнениями

III Доказательно и/или имеется общее мнение, что проводимое лечение или процедура не выгодны/эффективны и в

некоторых случаях могут принести вред

Таблица 7. Уровни достоверности доказательств

Table 7. Levels of credibility in evidence

Уровень Определение

А Данные получены на основе многоцентровых рандомизированных исследований или метаанализов В Данные получены на основе одиночных рандомизированных исследований или больших нерандомизированных

исследований

С Консенсус мнений экспертов и/или небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Проект рекомендаций обсужден в рамках VII съезда анестезиологов и реаниматологов Северо-Запада (22—25 сентября 2О13 г., Санкт-Петербург, Россия), XIV съезда Федерации анестезиологов и реаниматологов (2О—22 сентября 2О14 г., Казань, Россия), опубликован в печати (Регионарная анестезия и лечение острой боли. 2О14;7(2):58-76).

Порядок обновления клинических рекомендаций. Обновление данных клинических рекомендаций будет проводиться 1 раз в 3 года.

ПРИЛОЖЕНИЕ 3

Связанные документы

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов:

1. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации №919н от 15.11.12 «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «анестезиология и реаниматология».

2. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации №203н от 10.05.17 «Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи».

3. Приказ Министерства труда и социальной защиты Российской Федерации №554н от 27.08.18 «Об утверждении профессионального стандарта «Врач анестезиолог-реаниматолог».

ПРИЛОЖЕНИЕ 4

Алгоритм ведения пациента (см. рисунок)

Наличие / подозрение на НМЗ у пациента хирургического профиля

_I_

- Консультация невролога, кардиолога

- ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография органов грудной клетки

- Оценка сердечной, дыхательной, нервно-мышечной функций

Алгоритм периоперационного ведения пациента хирургического профиля с нервно-мышечным заболеванием.

НМЗ — нервно-мышечное заболевание; ЭКГ — электрокардиография; ЭхоКГ — эхокардиография; РА — регионарная анестезия; ОА — общая анестезия; ТВА — тотальная внутривенная анестезия; ЗГ — злокачественная гипертермия; ИА — ингаляционные галогенсодер-жащие анестетики; ОРИТ — отделение реанимации и интенсивной терапии.

ПРИЛОЖЕНИЕ 5

Информация для пациента

При осмотре врачом анестезиологом-реаниматологом перед операцией пациент должен сообщить об имеющемся у него нервно-мышечном заболевании, а также об иных хронических сопутствующих заболеваниях, об особенностях течения, принимаемых лекарственных средствах, перенесенных ранее хирургических вмешательствах и анестезиологических пособиях.

Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями (клинические рекомендации) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Заболотских Игорь Борисович, А А. Белкин, А В. Бутров, А Н. Кондратьев, К М. Лебединский

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Заболотских Игорь Борисович, А А. Белкин, А В. Бутров, А Н. Кондратьев, К М. Лебединский

Perioperative management of patients with neuromuscular diseases

Текст научной работы на тему «Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями (клинические рекомендации)»