CC BY
0
Российский педиатрический журнал. 2022; 25(6) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-6-381-450
«СТУДЕНИКИНСКИЕ ЧТЕНИЯ» (МОСКВА, 2 ДЕКАБРЯ 2022 г.)
димальное кровоизлияние слева в стадии частичного лизиса и ки-стообразования. Клинический диагноз: гипоксическое повреждение ЦНС лёгкой степени, острый период, субэпендимальное кровоизлияние слева в стадии частичного лизиса и кистообразования. Синдром новорождённого от матери с сахарным диабетом. Диабетическая фетопатия. Неонатальная гипогликемия. Доношенный в 38 нед, большой к сроку гестации. Определена истинная гиперсо-мия с превышением всех показателей физического развития (массы тела, роста, окружностей головы и груди, массо-ростового коэффициента) выше 75 перцентиля. Выписана домой на 6-е сутки с массой тела 4986 г.
Заключение. Значимым метаболическим осложнением у новорождённых от матерей с сахарным диабетом является постна-тальная гипогликемия. Своевременная диагностика и раннее начало лечения имеют решающее значение в исходе заболевания.
* * *
ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ИСХОДЫ У НОВОРОЖДЁННЫХ ОТ МАТЕРЕЙ С ПОДТВЕРЖДЁННОЙ ИНФЕКЦИЕЙ SARS-CoV-2
Конарбаева Б.Е., Аяганова С.Н., Толеген А. Научный руководитель: к.м.н., доцент С.Т. Кизатова
Медицинский университет Караганды, Караганда, Республика Казахстан
Ключевые слова: новорождённые, инфекция 5АИБ-ОоУ-2, перинатальные исходы
Актуальность. Всемирная организация здравоохранения 11.03.2020 объявила о пандемии по инфекции 8АК8-СоУ-2. Установлено, что дети подвергаются воздействию этой инфекции меньше, чем взрослые. По мере роста заболеваемости увеличилось число новорождённых от матерей с СОУГО-19. При этом новорождённые и дети до 1 года более уязвимы для инфекции 8АК8-СоУ-2 с более высокой вероятностью тяжёлого течения заболевания по сравнению с детьми старшего возраста.
Цель: провести анализ перинатальных исходов и состояния здоровья новорождённых от родильниц с подтверждённой ЗАИБ-СоУ-2 в Карагандинской области.
Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ медицинской документации рожениц и родильниц с СОУГО-19, а также анализ состояния новорождённых, родившихся от матерей 8АК8-СоУ-2 в Карагандинской области во втором полугодии 2021 г. Всего проанализировано 120 случаев родов.
Результаты. Установлено, что у 120 (28,1%) рожениц и родильниц подтвердился анализ на СОУГО-19. Среди всех поступивших диагностирована пневмония у 18 (20,9%) женщин. В когорте 15 (17,4%) имели преждевременные роды и 42% перенесли кесарево сечение. Ни один ребёнок после рождения не потребовал оказания реанимационных мероприятий. Нами было выявлено, что в 8 (6,6%) случаях у новорождённых результаты анализа на 8АК8-СоУ-2 были положительными. 40% новорождённых составили недоношенные дети (32-36 нед гестации). У одного новорождённого из 8 наблюдалась коронавирусная инфекция тяжёлой степени тяжести. В 7 случаях отмечено бессимптомное течение 8АК8-СоУ-2. По данным нашего анализа, все инфицированные дети находились на искусственном вскармливании до выписки из стационара, средняя продолжительность пребывания в стационаре составила 10 дней. Все были выписаны домой под наблюдение педиатра. Летальных исходов среди матерей и их новорождённых детей нет.
Заключение. Новорождённые, родившихся от матерей с подтверждённой инфекцией 8АК8-СоУ-2, в 93,4% случаев были здо-
ровы. Постнатальное инфицирование новорождённых протекало существенно чаще в лёгкой форме на фоне сформировавшихся адаптационных возможностей, новорождённые оставались на
спонтанном дыхании и имели благоприятный прогноз.
* * *
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗА II ТИПА
Краус Т.А., Карпенко А.Н. Научный руководитель: к.м.н., доцент О.М. Малюга
Алтайский государственный медицинский университет Минздрава России, Барнаул
Ключевые слова: дети, мукополисахаридоз, диагностика
Актуальность. Мукополисахаридоз (МПС) II типа (синдром Хантера) — генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным типом наследования вследствие мутации в гене идуронат-2 сульфатазы, для которого разработана ферментозаместительная терапия (ФЗТ). В Алтайском крае наблюдаются 8 детей с МПС II типа. Приводим описание клинического наблюдения ребёнка с наиболее тяжёлым течением заболевания.
Описание клинического случая: Мальчик, 2 года, с задержкой речевого развития, снижением слуха, гиперактивностью, частыми ринитами. Телосложение непропорциональное, увеличение живота, узкие плечи, ноги Х-образные, дизостозы голеностопных суставов, широкая переносица и вздёрнутый нос, низко посаженные уши, брахидактилия и клинодакгилия пальцев кистей, кожа сухая и плотная, тугоподвижность суставов. У двоюродной тёти пробанда сын с подобными симптомами. Проведено обследование: активность идуронатсульфатазы в плазме резко снижена; по результатам одномерного электрофореза гликозаминогли-канов: повышена экскреция гепарансульфата и дерматансульфата с мочой. Выставлен диагноз: МПС II типа (синдром Хантера). Начата ФЗТ препаратом идурсульфаза. На 5-й приём препарата развился анафилактический шок, произошла остановка дыхания. От дальнейшей ФЗТ мать отказалась. В динамике состояние ухудшалось: нарушения поведения, эмоциональная неустойчивость; потеря приобретённых навыков; пахово-мошоночные грыжи. Через 4 года появились эпизоды судорог, перестал ходить, сидеть, говорить, ограничение объёма активных движений во всех группах суставов. В возрасте 10 лет оформлен паллиативный статус, перенёс внебольничную двустороннюю пневмонию, была произведена тра-хеостомия. На данный момент ребёнку 13 лет, состояние стабильно тяжёлое, носитель трахеостомы, самостоятельно не дышит, голову не держит, не переворачивается, не сидит, не ходит, речи нет, на обращенную речь не реагирует. На MPT головного мозга: атрофия вещества больших полушарий мозга. ЭЭГ: эпилептиформная активность в центрально-затылочной области левого полушария, признаки функциональной дезорганизации коры. Общее замедление и задержка формирования корковой ритмики. На УЗИ внутренних органов гепато- и спленомегалия, пиелокаликоэктазия слева. Мультиспиральная компьютерная томография: двусторонние поствоспалительные изменения лёгких. Рубцовый стеноз трахеи.
Заключение. Мукополисахаридоз II типа — редкое, тяжело протекающее заболевание, для которого разработана ФЗТ. Однако при проведении данной терапии возможны побочные эффекты. В отсутствие ФЗТ состояние прогрессивно ухудшается, исход заболевания неблагоприятный.
* * *
