Пельгеровская аномалия как клиническая находка Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ПЕЛЬГЕРОВСКАЯ АНОМАЛИЯ КАК КЛИНИЧЕСКАЯ НАХОДКА 13

Филиал №12 ФГКУ «354 ВКГ» Минобороны России, Кировская область,

iwlew-80@mail. ги

Пельгеровская аномалия нейтрофилов - наследуемое по доминантному типу заболевание, проявляющееся изменением нейтрофилов крови, вследствие дефекта генетического контроля постмитотической стадии созревания грануло-цитов [1]. Встречаемость данного феномена не редка, в частности в Якутии частота составляет 9,5 на 10000 человек, в Финляндии, Германии и Японии составляет 1 на 1-1,5 тыс. человек [2, 3].

Особенность развития «пельгеровских» лейкоцитов выражается главным образом в морфологическом изменении ядер нейтрофилов - нарушении процесса их сегментации (ядро старое, а форма его юная). Ядро по своей структуре грубоглыбчатое, пикнотическое. Нормальные нейтрофилы содержат 4-5 долевые ядра. При аномалии Пельгера зрелые гетерозиготные гранулоциты имеют ядра только с двумя, иногда тремя долями, с намечающейся перетяжкой посередине, напоминающие по форме гимнастическую гирю или земляной орех, также они называются «пенснеобразными» клетками. Как бисегментные, так и трехсегментоядерные формы от нормальных гранулоцитов отличаются следующими особенностями: короткими перемычками и комковатым строением ядер. В большинстве случаев «пельгеровские» нейтрофилы являются гомозиготными и имеют однодолевое, несегментированное ядро, по форме сходное с палочкоядерными клетками. Также оно может быть в виде эллипса, окружности, боба или почки, и более маленькое, чем у обычного нейтрофила [4].

Отличие встречаемых в периферической крови аномальных нейтрофилов с круглыми ядрами от миелоцитов заключается в той же особенности структуры ядра (грубоглыбчатость и пикнотичность), что и не позволяет отнести эти нейтрофилы к миелоцитам, хотя может служить причиной ошибок среди врачей лаборатории и гематологов. Комковатость строения ядра при пельгеров-ской аномалии может носить характер от крупной обильной зернистости до

13 AA. Leschenko, V.V. Ivlev Pelgerov's anomaly as the clinical findings (overview and clinical observation).

мелкой и скудной. Также возможно сочетание таких форм у одного больного.

В костном мозге преобладают круглоядерные нейтрофилы (до 65%). Среди них обнаруживаются зрелые клетки с круглым, овальным или эллипсовидным ядром. Аналогичная картина аномального развития клеток наблюдается и в отношении круглоядерных эозинофильных гранулоцитов.

Во избежание ошибочной трактовки анализа при наличии указанных форм нейтрофильных гранулоцитов желательно для уточнения диагноза у пациента исследовать кровь родителей.

Пельгеровские нейтрофилы по своим физиологическим свойствам - способности к фагоцитозу, содержанию ферментов, длительности жизни в циркулирующей крови - не отличаются от нормальных, зрелых нейтрофилов. Реакции носителей пельгеровской аномалии на инфекции, кровопотери и т. п. не отличаются от соответствующих реакций у обычных людей. Как итог, пельгеров-ская аномалия не вызывает каких-либо патологических нарушений в организме. В периферической крови среди гранулоцитов преобладают палочкоядерные клетки — до 20— 50% с характерным строением ядра.

Что может ввести в заблуждение, так это наблюдаемая картина периферической крови, которая представляет собой выраженный сдвиг «влево». Однако на эритроидном и мегакариоцитарном ростках кроветворения пельгеровская аномалия не отражается.

В отличии от аномалии Пельгера, чаще встречается аномалия псевдо-Пельгера-Хьюета, которая фактически представляет собой приобретенную патологию ядра клеток, также на этапе созревания ядра [4]. Поэтому в плане дифференциальной диагностики аномалию Пельгера необходимо отличать от системной красной волчанки, сублейкемического миелоза, хронического мие-лолейкоза, миелодиспластического синдрома и ряда инфекционных заболеваний, при которых возможно появление признаков «пельгеризации» лейкоцитов [1].

Клинический случай: пациент К., 19 лет, поступил в госпиталь по поводу пиодермии лица. При поступлении предъявлял жалобы на множественные гнойные высыпания на лице и общую слабость. Данные высыпания отмечает в течение 1 месяца. За медицинской помощью ранее не обращался. Во время обследования на призывной комиссии, патологии выявлено не было.

Общее состояние больного при поступлении было удовлетворительным.

Со стороны органов и систем выраженной патологии не выявлено.

В общеклиническом анализе крови при поступлении в стационар (12.09.2012 года) отмечается так называемый физиологический лейкоцитоз равный 10,0х109/л, с абсолютным преобладанием нейтрофилов в лейкоцитарной формуле равное 8,2х109/л. При этом число палочкоядерных нейтрофилов соответствовало 18%, т. е. 1,8х109/л в абсолютном значении (при норме 0,08-0,35х109/л). Остальные показатели периферической крови в пределах нормы. Такой результат лабораторного исследования должен был соответствовать выраженной клинике острого хирургического или инфекционного заболевания. Однако при сопоставлении полученных результатов с фактически отсутствующей клинической картиной (учитывая, что высыпания на коже больного по типу пиодермии никак не могло обусловить такой лабораторный результат), убедило лаборанта в необходимости проведения повторной оценки материала (периферической крови). В итоге в анализе крови были обнаружены не типичные гипосегментарные ядра нейтрофилов (рис. 1, 2).

Рис. 1,2. Окраска мазка по Романовскому-Гимзе. В мазке крови определяются двухсегментарные (гетерозиготные) и однодолевые (гомозиготные) нейтро-филы.

Со слов больного, при сдаче общего анализа крови до призыва в Вооруженные силы РФ никакой аномалии крови не выявлялось. Наследственный характер аномалии крови у ближайших родственников (родителей) был исключен.

Так как клинических проявлений у данного состояния не было, больной не отмечал никаких отклонений в своем общесоматическом статусе. Жалобы на гнойничковые высыпания на коже по типу пиодермии с пельгеровской аномалией не связаны. Находка была расценена нами как случайная.

Данный больной был направлен в Главный военный клинический госпиталь им. Бурденко г. Москва в гематологическое отделения для дообследования и лечения. Окончательный диагноз совпал с диагнозом направления: Пельге-ровская аномалия нейтрофилов.

Таким образом, выявление выраженного лейкоцитарного сдвига «влево» с преобладанием сегментарного строения ядер нейтрофилов, моноцитов и эози-нофилов позволяет не только заподозрить у больного тяжелую гематологическую патологию, но и, в отсутствие характерной клинической картины, — расценить выявленные изменения как аномалию клеток крови, не требующую какого-либо лечения.

Литература

1. С.А. Луговская, М.Е. Почтарь. Гематологический атлас. -Тверь, Изд.: Триада, 2004. 242 с.

2. Н.Р. Максимова. Клинико-генеалогическая и молекулярно-генетическая характеристика этноспецифических форм наследственной патологии у якутов // Дисс. ... д-ра мед. наук. Томск, 2009. 374с.

3. В.А. Степанов. Геномы, популяции, болезни: этническая геномика и персонифицированная медицина // Acta Naturae. 2010. Т.2, №4. - С. 18-34.

4. Ф.Дж. Шиффман. Патофизиология крови. -М.-СПб., 2000. - 448с.

Ключевые слова: Пельгеровская аномалия лейкоцитов. Key words: Pelgerov's anomaly of leukocytes.

В.В. Ивлев, М.С. Грудзинская, Н.П. Шлотов