CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://elibrary.ru/khjomv https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5 ^
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
способности миокарда с фракцией выброса (ФВ) 15%, митральная недостаточность 3 степени, гидроперикард 40 мм; при рентгеновском обследовании органов грудной клетки — кардиомегалия с кардиоторакальным индексом 74%; при суточном мониторировании ЭКГ — залпы неустойчивой желудочковой тахикардии. Состояние больного расценено как течение миокардита, проводилась кардиотоническая поддержка, противовоспалительная терапия, начата терапия ХСН, однако изменения на фоне проводимого лечения сохранялись. В тяжёлом состоянии на фоне декомпенсации ХСН госпитализирован в кардиологическое отделение. Скорректирована терапия ХСН: ингибитор ангиотензин-превращающего фермента каптоприл, альфа-бета-адреноблокатор — карведилол, антагонист альдостерона — спиронолактон, сердечный глико-зид — дигоксин, диуретики, профилактика тромбообразова-ния, добавлен антиаритмик амиодарон. На фоне такой терапии у ребёнка была купирована желудочковая аритмия, однако сохранялась низкая ФВ и значимая дилатация камер сердца. Методом высокопроизводительного секвенирования был выявлен патогенный нуклеотидный вариант в гене TPM1 (c.725C>T, p.E96K) в гетерозиготном состоянии, что подтверждает первичный генез поражения миокарда. Семейный анамнез отяго-щён: отец ребёнка в возрасте 32 лет прооперирован по поводу недостаточности митрального клапана, заболевание расценено как порок сердца. Проведено обследование: ЭхоКГ — признаки ремоделирования миокарда по дилатационному фенотипу со снижением ФВ, молекулярно-генетическое исследование — нуклеотидный вариант, аналогичный пробанду. Таким образом, подтверждён семейный характер КМП, отцу инициирована кардиотропная терапия.
Заключение. Для уточнения этиологии КМП с дилатаци-онным фенотипом необходимы тщательный семейный кардиологический скрининг, проведение молекулярно-генетического обследования. Выявление семейных форм способствует качественному медико-генетическому консультированию и своевременному началу лечения членов семьи.
* * *
ПАЦИЕНТ С РЕДКОЙ КИСТОЗНО-АДЕНОМАТОЗНОЙ МАЛЬФОРМАЦИЕЙ ЛЁГКОГО 4 ТИПА
Бусалаева Д.И.
Научный руководитель: канд. мед. наук Н.С. Степаненко
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, дети, кистозно-аденоматозная мальформация лёгкого, диагностика, лечение
Актуальность. Пороки лёгких разнообразны и сложны в диагностике. Одним из таких пороков является кистозно-аде-номатозная мальформация лёгкого (КАМЛ) — врождённая патология, при которой происходит разрастание терминальных бронхиол с образованием кист. Частота встречаемости составляет 1 случай на 35 000 новорождённых, а 4 тип этой аномалии составляет 2-4% случаев.
Описание клинического случая. Больная Г., 2,8 мес, впервые поступила в ДГКБ им Н.Ф. Филатова в апреле 2023 г. с жалобами на навязчивый кашель после перенесённой острой
респираторной вирусной инфекции (ОРВИ). С рождения до этого момента 3 раза перенесла ОРВИ в лёгкой форме, рентгенография грудной клетки не выполнялась. Из анамнеза известно, что антенатально пороков не выявлено. По месту жительства были выполнены рентгенография и компьютерная томография грудной клетки (заподозрена киста левого лёгкого). Ребёнку планировалось проведение оперативного вмешательства, которое было отложено в связи с явлениями ОРВИ. Пациентка поступила вновь в ДГКБ им Н.Ф. Филатова 03.10.2023 в плановом порядке. При осмотре было выявлено ослабление дыхания в левых отделах. По данным ЭхоКГ — сердце смещено вправо за счёт кисты лёгкого. Был поставлен диагноз: Напряжённая киста левого лёгкого. Выполнено оперативное лечение: периферическое расположение кисты позволило выполнить торакоскопическую кистэктомию, сохранив лёгкое, его дефект был ушит, оставлены 2 дренажа (удалены на 4-е сутки). Материал кисты отправлен на морфологическое исследование, которое выявило КАМЛ 4 типа (фрагменты кисты содержали полости, выстланные уплощённым эпителием альвеолярного типа). Ребёнок был выписан домой на 8-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии с рекомендациями наблюдения у детского хирурга по месту жительства.
Заключение. Четвёртый тип КАМЛ является редким вариантом порока лёгкого, который представляет трудности в диагностике и при котором периферическое расположение кисты может позволить выполнить атипичную торакоскопиче-
скую резекцию, сохранив лёгкое.
* * *
НАРУШЕНИЯ УСЛОВИЙ ОРГАНИЗАЦИИ СНА ДЕТЕЙ ПЕРВОГО ГОДА ЖИЗНИ В РЕСПУБЛИКЕ КАРЕЛИЯ
Варламова Д.Д.
Научный руководитель: доктор мед. наук, доцент Ю.Р. Зарипова
Петрозаводский государственный университет Минобрнауки России, Петрозаводск, Россия
Ключевые слова: нарушения пространства сна, дети первого года жизни
Актуальность. Распространённым фактором риска синдрома внезапной младенческой смерти (СВМС) являются нарушения пространства сна детей 1-го года жизни. За 2022 г увеличился показатель младенческой смертности в Республике Карелия (РК) — 5,2%о, в 2021 г — 3,7%о. Значительный вклад в структуру младенческой смертности внесла смертность детей до года вне лечебных учреждений.
Цель: определить нарушения организации пространства сна детей 1-го года жизни в РК.
Материалы и методы. Проведено одномоментное попу-ляционное обследование 607 родителей, имеющих детей 1-го года жизни, путём выборочного индивидуального анкетирования. Анкета включала 28 вопросов на бумажном носителе. Статистическая обработка материала произведена с использованием стандартного пакета «Microsoft Office 2010».
Результаты. Средний возраст матерей — 30 лет, отцов — 29 лет. Преимущественная поза ребёнка во время сна — на спине: 325 (48%) случаев. У 577 (95%) детей есть собственная кровать, у 30 (5%) детей — нет. 399 (51%) родителей предпочитают жёсткий детский матрас, 72 (9%) — мягкий, 35 (4%) — пружинный, что является фактором риска СВМС. У 438 (73%)
