CC BY
357DOI: 10.26442/2413-8460_2018.3.80-84
Патология урахуса: обзор литературы, современные аспекты хирургического пособия и собственный клинический опыт лапароскопического лечения
А.А.Гусев^1, С.П.Яцык12, И.В.Киргизов1, Е.Ю.Дьяконова1, С.А.Карпачев1, М.В.Рязанов1
1ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей» Минздрава России.
119991, Россия, Москва, Ломоносовский пр-т, д. 2, стр. 1;
2ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования»
Минздрава России. 125993, Россия, Москва, ул. Баррикадная, д. 2/1
Патологии урахуса чаще всего диагностируются у новорожденных, и частота встречаемости довольно высока (по некоторым данным до 30-50% новорожденных имеет ту или иную патологию урахуса). Несмотря на стремительное развитие лапароскопических технологий и довольно высокую частоту встречаемости патологии урахуса, в современных литературных источниках имеется крайне мало материалов по данной тематике, что показывает востребованность и своевременность нашего обзора. Пороки развития урахуса подразделяются на 4 типа в зависимости от степени незара-щения: пупочный свищ; киста урахуса; пузырно-пупочный свищ; дивертикул мочевого пузыря. Консервативная терапия при пороках развития урахуса возможна только при наличии пупочного свища (синуса). Во всех остальных случаях, а также в случаях неэффективности консервативной терапии, проводится хирургическое лечение. Операцией выбора как при неосложненной, так и при нагноившейся кисте следует считать ее радикальное иссечение вместе с мочевым протоком. Малоинвазивное оперативное лечение также необходимо считать вариантом выбора при данной патологии, так как при лапароскопическом доступе значительно снижаются объем травматизации тканей, длительность болевого синдрома в послеоперационном периоде и время пребывания ребенка в стационаре, качественно улучшается косметический результат хирургического лечения. ключевые слова: киста урахуса, свищ пупка, пупочный синус, пузырно-пупочный свищ, дивертикул мочевого пузыря, лапароскопия, лапароскопическое лечение кист урахуса, пороки развития урахуса, детская хирургия, клинический опыт, малоинвазивные операции.
для цитирования: Гусев А.А., Яцык С.П., Киргизов И.В. и др. Патология урахуса: обзор литературы, современные аспекты хирургического пособия и собственный клинический опыт лапароскопического лечения. Педиатрия (Прил. к журн. Consilium Medicum). 2018; 3: 80-84. DOI: 10.26442/2413-8460_2018.3.80-84
Review
Urachus pathology: literature review, modern aspects of the surgical manual and own clinical experience of laparoscopic treatment
A.A.Gusev™, S.P.Yacyk12, I.V.Kirgizov1, E.Yu.Dyakonova1, S.A.Karpachev1, M.V.Ryazanov1
Scientific Center of Children's Health of the Ministry of Health of the Russian Federation. 119991, Russian Federation, Moscow, Lomonosovsky pr-t, d. 2, str. 1;
2Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Health of the Russian Federation.
125993, Russian Federation, Moscow, ul. Barrikadnaia, d. 2/1
Abstract
Urachus pathologies are most often diagnosed in newborns, and the frequency of occurrence is rather high (according to some data up to 30-50% of newborns have this or that pathology of urahus). Despite the rapid development of laparoscopic technologies and a rather high incidence of pathology Urakhus, in modern literary sources there is very little material on this subject, which shows the relevance and timeliness of our review. Malformations of development of urachus are subdivided into 4 types depending on the degree of non-spreading: umbilical fistula; urachus cyst; bladder-navel fistula; diverticulum of the bladder. Conservative therapy for malformations of urachus is possible only if there is an umbilical fistula (sinus). In all other cases, as well as in cases of ineffective conservative therapy, surgical treatment is performed. The operation of choice for both uncomplicated and festering cysts should be considered as a radical excision along with the urinary duct. Low invasive surgical treatment should also be considered as a choice option for this pathology, as with laparoscopic access, the volume of tissue trauma, the duration of the pain syndrome in the postoperative period and the time of the child's stay in the hospital are significantly reduced, and the cosmetic result of surgical treatment qualitatively improves.
Key words: urachus cyst, navel fistula, umbilical sinus, bladder-umbilical fistula, bladder diverticulum, laparoscopy, laparoscopic treatment of urachus cysts, developmental defects of urachus, pediatric surgery, clinical experience, little invasive operations.
For citation: Gusev A.A., Yacyk S.P., Kirgizov I.V. et al. Urachus pathology: literature review, modern aspects of the surgical manual and own clinical experience of laparoscopic treatment. Pediatrics (Suppl. Consilium Medicum). 2018; 3: 80-84. DOI: 10.26442/2413-8460_2018.3.80-84
введение
Патологии урахуса чаще всего встречаются у новорожденных, и частота встречаемости довольно высока, по некоторым данным, до 30-50% новорожденных имеют ту или иную патологию урахуса. Однако, учитывая возможную бессимптомность некоторых вариантов данного заболевания, а также продолжающееся до 1,5 лет заращение протока - частота встречаемости постепенно снижается. В детском возрасте выявляется до 95% всех заболеваний урахуса. У взрослых также диагностируется данная патология, хотя и значительно реже - с частотой до 1:5000, чаще всего - по данным аутопсий, поскольку патологии урахуса могут себя никак не проявлять на протяже-
нии всей жизни (P.Pedro и соавт., 2013). Хотя есть спорадические случаи диагностики при других исследованиях (цистоскопия, цистография, ультразвуковое исследование - УЗИ), а также случаи, требующие оперативного вмешательства (нагноения, дивертикулы и т.д). Несмотря на стремительное развитие лапароскопических технологий и довольно высокую частоту встречаемости, при использовании в базе Pub-Med на 19 февраля 2018 г. ключевых слов «laparoscopy, urachus, adult» найдено всего лишь 57 литературных ссылок, «urachus, laparoscopy, children» - 20 литературных ссылок, «urachus, laparoscopy, newborn» -только 7, что показывает востребованность и своевременность нашего обзора.
обсуждение
Урахус - мочевой проток, соединяющий верхушку мочевого пузыря с пуповиной, является производным внутрибрюшинного отрезка аллантоиса и на ранних стадиях эмбриогенеза представляет собой проток, соединяющий мочевой пузырь с внеэмбриональной частью аллантоиса. К 5-7-му месяцу внутриутробного развития он обычно окончательно облитерируется и становится средней пузырно-пупочной связкой. Однако в некоторых случаях просвет урахуса сохраняется в течение всей дальнейшей жизни. Необходимо также отметить, что непосредственные причины нарушения заращения данного протока пока не ясны. При нарушении процесса облитерации во внутриутробном периоде после рождения ребенка и отпадения пуповины проток (или его часть) остается открытым.
классификация
Пороки развития урахуса подразделяются на 4 типа в зависимости от степени незаращения: пупочный свищ; киста урахуса; пузырно-пупочный свищ; дивертикул мочевого пузыря (рис. 1).
Чаще всего встречается оставшаяся необлитериро-ванной пупочная часть урахуса или его киста, образовавшаяся после заращения наружного и внутреннего отделов эмбрионального мочевого хода - это «пупочный свищ» и «киста урахуса». Клинически при пупочном свище кожа вокруг него мацерирована, воспалена, имеются грануляции, серозное отделяемое. При исследовании зондом выявляется слепо заканчивающийся карман в направлении мочевого пузыря по срединной линии. Часто пупочный свищ может инфицироваться, в таком случае присоединяется гнойное отделяемое.
Киста урахуса может не проявлять себя клинически до момента воспаления и диагностируется исключительно при проведении УЗИ-исследования или оперативных вмешательствах на органах брюшной полости. В зависимости от локализации различают околопузырные, промежуточные и околопупочные кисты урахуса. Киста урахуса может сообщаться узким свищевым ходом с пупком, мочевым пузырем или одновременно с обоими, и в таком случае при инфицировании присоединяются симптомы нагноения - появляются боль, гиперемия кожи над опухолевидным образованием, лихорадка, воспалительные изменения в клинических анализах крови.
При наличии свища нагноившейся кисты в область пупка из свищевого отверстия выделяется гной или гной с примесью крови. При пальпации передней брюшной стенки ниже пупка количество отделяемого увеличивается. При сообщении нагноившейся кисты урахуса с мочевым пузырем возникает цистит и пиурия. Также нагноение кисты может вызвать флегмону передней брюшной стенки, а разрыв кисты может повлечь за собой возникновение разлитого перитонита. Механизм образования и роста кист морфологи объясняют метаплазией переходного эпителия урахуса в цилиндрический эпителий, который продуцирует серозную жидкость, заполняющую просвет незарощен-ного участка эмбрионального протока, что и приводит к его расширению. Инфицирование же возможно гематогенным, лимфогенным путем или через собственно свищевой ход.
Если необлитерированной остается нижняя часть отдела урахуса, сообщающаяся с мочевым пузырем, то диагностируют дивертикул мочевого пузыря (верхушечный дивертикул мочевого пузыря). Клиническая картина будет зависеть от его размеров и диаметра сообщения с мочевым пузырем, наличия воспалительных изменений. Дивертикул также может клинически себя не проявлять и диагностироваться случайно во время цистоскопии, цистографии или УЗИ. Если сообщение с узким отверстием, то опорожнение его затруднено и остаточная моча будет вызывает растяжение и атонию стенок, обусловливая присоединение инфекции и раз-
рис. 1. четыре типа пороков развития урахуса в зависимости от степени незаращения.
витие цистита и дивертикулита. Появляются дизурия, боль в надлобковой области. Лучше всего визуализируется данная патология при цистографии в тугом заполнении и/или на высоте акта мочеиспускания. Лечение верхушечного дивертикула мочевого пузыря только оперативное.
Реже всего встречается функционирующий пузырно-пупочный свищ. Клинически из пупка отмечается выделение мочи (по каплям, а при беспокойстве ребенка и напряжении передней брюшной стенки - струйкой). В случае полного свища в диагностике помогает введение в него красящих веществ (например, метиленового синего или индигокармина). Окрашивание мочи будет свидетельствовать о сообщении свища с мочевым пузырем. При диагностике свища также выполняются рентгеновская фистулография и цистография.
Методы лечения
Консервативная терапия при пороках развития урахуса возможна только при наличии пупочного свища (синуса). Во всех остальных случаях, а также в случаях неэффективности консервативной терапии, проводится хирургическое лечение. При наличии активного воспалительного процесса необходимо первично купировать обострение инфекции. Если выполнять хирургическое лечение во время острого воспалительного процесса, то очень высока вероятность развития перитонита и/или уросепсиса.
Открытые оперативные вмешательства
Полное незаращение протока (функционирующий пузырно-пупочный свищ). В положении больного лежа на спине сначала наполняют через уретральный катетер мочевой пузырь для облегчения мобилизации его передней стенки. Через урахус в мочевой пузырь вводят зонд или краситель. Далее выполняют нижний срединный разрез (в связи с высоким расположением мочевого пузыря у детей разрез должен проходить ближе к пупку) либо нижний поперечный разрез кожи выше лобкового симфиза. Выполняют полное внебрюшин-ное иссечение урахуса на всем протяжении от пупка до верхушки мочевого пузыря. Дефект стенки мочевого пузыря устраняют наложением двухрядных швов.
Пупочный свищ. Радикальным методом лечения также является иссечение урахуса на всем протяжении вместе с пупочной частью. Однако у детей раннего возраста первично лучше провести попытку консервативной терапии ввиду возможной самостоятельной облитерации свища. Консервативная терапия должна быть направлена на предупреждение и лечение вторичного инфицирования.
Киста урахуса. Лечение исключительно хирургическое. Маленькие (инфицированные и неинфицирован-ные) кисты следует удалять одномоментно вместе с самим урахусом вплоть до мочевого пузыря. Большие кисты могут первично дренироваться через брюшную стенку. При нагноении кисты оперативное лечение осуществляют в 2 этапа: первый этап - вскрытие и дренирование кисты, второй - радикальное удаление ее с урахусом после стихания воспалительных явлений.
Дивертикул мочевого пузыря. Лечение верхушечного дивертикула заключается в его полном иссечении на
всем протяжении. Дефект стенки мочевого пузыря вокруг входного отверстия урахуса закрывается с помощью двухрядного шва.
Лапароскопическое лечение пороков развития урахуса
Поскольку хирургическое лечение необходимо практически во всех случаях обнаружения пороков развития урахуса, кроме пупочного свища, существует несколько вариантов доступа и расположения троакаров (от 3 до 4) для входа в брюшную полость и оптимальной визуализации (рис. 2).
Часть авторов предлагают устанавливать троакары для инструментов в одной половине брюшной полости, часть - с двух сторон. Часто троакар для видеокамеры устанавливают в область пупка, однако часть авторов (в том числе и в нашем опыте) производят установку на 1-2 см выше пупка по срединной линии. Каждая из этих методик имеет право на существование.
Непосредственно хирургическое лечение заключается в максимальном иссечении самой кисты и связки.
Собственный клинический опыт
В период с начала 2016 по конец 2017 г. нами были прооперированы 6 пациентов с кистами урахуса в возрасте от 1 года до 4 лет.
В качестве примера рассмотрим один из случаев.
В клинику обратилась мать ребенка 3 лет с подтвержденной на УЗИ (рис. 3) кистой урахуса и предварительно амбулаторно проведенной консервативной антибактериальной терапией. Из анамнеза было выяснено, что около 2 нед назад ребенок начал жаловаться на боли в животе. При проведении УЗИ установлен диагноз «киста урахуса». Также в раннем анамнезе упоминалось о наличии длительно незаживающей пупочной ранки (более 1 мес).
Принято решение о необходимости проведения консервативной антибактериальной терапии с последующим минимально инвазивным хирургическим лечением.
Для доступа в брюшную полость решено было использовать 3 троакара - один для видеокамеры и два для инструментов. Троакар для видеокамеры (5 мм 30°) установлен на 2 см выше пупка по срединной линии, троакары для инструментов (5 мм) - по бокам от пупка
рис. 7. удаление тела кисты.
рис. 8. этапы операции.
%
£
по среднеключичным линиям (рис. 4). Схема расстановки персонала представлена на рис. 5.
При установке видеокамеры и ревизии брюшной полости было выявлено округлое объемное образование по срединной линии на 3 см ниже пупочного кольца (рис. 6). После установки дополнительных инструментов с использованием коагуляции выполнено удаление тела кисты (рис. 7).
После выделения и отсечения кисты срединная связка выделена на 2 см в сторону мочевого пузыря и в сторону пупка, прошита, коагулирована и отсечена (рис. 8).
После проведения оперативного лечения выполнена проверка на гемостаз - полный. Троакары удалены, раны послойно ушиты, наложены косметические швы. Послеоперационный период протекал гладко, ребенок выписан на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии.
заключение
Пороки развития урахуса являются довольно частой аномалией у детей, однако, учитывая возможную бес-симптомность некоторых вариантов данного заболевания, а также продолжающееся до возраста в 1-1,5 года заращение протока, частота постепенно снижается. Операцией выбора как при неосложнен-ной, так и при нагноившейся кисте следует считать ее радикальное иссечение вместе с мочевым протоком. Минимально инвазивное оперативное лечение также необходимо считать вариантом выбора при данной патологии, так как при лапароскопическом доступе значительно снижается объем травматизации тканей и длительность болевого синдрома в послеоперационном периоде, время пребывания ребенка в стационаре, качественно улучшается косметический результат хирургического лечения.
Литература/References
1. Araki M, Saika T, Araki D et al. Laparoscopic management of complicated urachal remnants in adult. World J Urol 2012; 30: 647-50.
2. Ashley R, Inman B, Routh J et al. Urachal anomalies: a longitudinal study of urachal-remnants in children and adults. J Urol 2007; 178: 1615-8.
3. Berman SM, Tolia BM, Laor E. Urachal remnants in adults. Urology 1988; 31: 17-21.
4. Campbell Begg R. The Urachus: its anatomy, histology and development. J Anat 1930; 64: 170-83.
5. Castanheira de Oliveira M, Vila F, Versos R et al. Laparoscopic treatment of urachal remnants. Actas Urol Esp 2012; 36: 320-4.
6. Castillo OA, Vitagliano G, Olivares R, Sanchez-Salas R. Complete excision of urachal cyst by laparoscopic means: a new approach to an uncommon disorder. Arch Esp Urol 2007; 60: 607-11.
7. Cutting CW, Hindley RG. Laparoscopic management of complicated urachal remnants. BJU int 2005; 96: 1417-21.
8. Ekwueme KC, Parr NJ. Infected urachal cyst in an adult: a case report and review of the literature. Cases J 2009; 2: 6422.
9. Flanagan DA, Mellinger JD. Urachal-sigmoid fistula in an adult male. Am Surg 1998; 64: 762-3.
10. Fode M, Pedersen GL, Azawi N. Symptomatic urachal remnants: Case series with results of a robot-assisted laparoscopic approach with primary umbilicoplasty. Scand J Urol 2016; 50 (6): 463-7.
11. Gopalan A, Sharp DS, Fine SW et al. Urachal carcinoma: a clinicopathologic analysis of 24 cases with outcome correlation. Am J Surg Pathol 2009; 33: 659-68.
12. Huang C, Luo C, Chao H et al. Urachal anomalies in children: experience at one institution. Chang Gung Med J 2003; 26: 412-6.
13. Joung HJ, Han DY, Kwon WA. Laparoscopic Management of Complicated Urachal Remnants. Chonnam Med J 2013; 49: 43-7.
14. Kim D, Lee J, Park S et al. Initial experience with robotic-assisted laparoscopic partial cystectomy in urachal diseases. Korean J Urol 2010; 51: 318-22.
15. Kumar K, Mehenna D. Injury of urachal diverticulum due to laparoscope port: f case report, literature review and recommendations. J Med Cases 2015; 6 (1): 1-5.
16. Little D, Shah S, St Peter S et al. Urachal anomalies in children: the vanishing relevance of the preoperative voiding cystourethrogram. J Pediatr Surg 2005; 40: 1874-6.
17. Mazzucchelli R, Scarpelli M, Montironi R. Mucinous adenocarcinoma with superficial stromal invasion and villous adenoma of urachal remnants: a case report. J Clin Pathol 2003; 56: 465-7.
18. Moore KL. The developing human: Clinically oriented embryology. 2nd ed. Phila-delfhia: WB Saunders Company, 1977; 307-9.
19. Patrzyk M, Glitsch A, Schreiber A et al. Single-incision laparoscopic surgery as an option for the laparoscopic resection of an urachal fistula: first description of the surgical technique. Surg Endosc 2010; 24: 2339-42.
20. Pedro PJ, Edgar V, Carlos R, Amilcar S. Urachal abscess clinically mimicking a malignancy. Clin Exp Pathol 2012; 4 (1): 154.
21. Rapoport D, Alison R, Goshko V et al. Urachal-Sigmoid Fistula Associated with Diverticular Disease. Canadian Urol Association J 2007; 1: 52-4.
22. Trondsen E, Reiertsen O, Rosseland A. Laparoscopic excision of urachal sinus. Eur J Surg 1993; 159: 127-8.
23. Whitehead A, Arthur LG, Prasad R. Laparoscopic vs Open Excision of Urachal Remnants in Children. J Surgery 2015; 2 (2): 3.
24. Widni EE, Höllwarth ME, Haxhija EQ. The impact of preoperative ultrasound on correct diagnosis of urachal remnants in children. J Pediatr Surg 2010; 45: 1433-7.
2 5. Yalawar RS, Khanapur R, Patil LS et al. Infected urachal sinus presenting as infraumbilical mass: A Case report and review of literature. IOSR J Dental Med Sci 2014; 13 (8): 12-5.
26. Yiee JH, Garcia N, Baker LA et al. A diagnostic algorithm for urachal anomalies. J Pediatr Urol 2007; 3: 500-4.
27. Корейба К.А. Осложненное течение кисты урахуса. Казанский мед. журн. 2007; 88 (3): 277-8. / Koreiba K.A Oslozhnennoe techenie kisty urahusa. Kazanskij med. zhurn. 2007; 88 (3): 277-8. [in Russian]
28. Кущ Н.Л., Пугачев А.Г., Москаленко В.З. Хирургия пороков почек и мочевых путей у детей. Киев: Здоров'я, 1978. / Kush N.L., Pugachev A.G., Moskalenko V.Z. Hirurgiya porokov pochek i mochevyh putej u detej. Kiev: Zdo-rov'ya, 1978. [in Russian]
29. Ольшанецкий AA, Новоскольцева И.Г., Левина В.П. и др. Нагноение кисты урахуса. Хiрургiя Укра'ши. 2014; 2: 121-4. / Ol'shanetskii A.A., Novoskol'tseva I.G., Lev-ina V.P. i dr. Nagnoenie kisty urakhusa. Khirurgiia Ukraini. 2014; 2: 121-4. [in Russian]
Сведения об авторах
Гусев Алексей Андреевич - канд. мед. наук, зав. хирургическим отд-нием с неотложной и плановой помощью ФГАУ «НМИЦ здоровья детей», ст. науч. сотр. лаб. торакоабдоминальной хирургии, доцент каф. ВДПО ФГАУ «НМИЦ здоровья детей». E-mail: [email protected] яцык Сергей павлович - чл.-кор. РАН, д-р мед. наук, проф., зам. дир. по научной работе ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»; проф. каф. детской хирургии ФГБОУ ДПО РМАНПО
киргизов игорь витальевич - д-р мед. наук, проф., рук. по направлению детской хирургии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей», засл. изобретатель РФ
дьяконова Елена Юрьевна - канд. мед. наук, глав. врач НИИ Педиатрии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
карпачев Сергей анатольевич - сотр. урологического отд-ния с группами репродуктологии и трансплантации ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» рязанов Михаил валерьевич - врач отд-ния ультразвуковой диагностики ФГАУ «НМИЦ здоровья детей»
