Отсутствие мышцы Ланцизи: вариант нормы или малая аномалия сердца плода? Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ТЕЗИСЫ. IX ВСЕРОССИЙСКИЙ КОНГРЕСС «ДЕТСКАЯ КАРДИОЛОГИЯ 2016»

пой из 54 больных (21 девочка, 33 мальчика) из 48 неродственных семей с данным диагнозом. Соотношение полов Ж:М=1:1,5. Диагноз был поставлен у 19 больных на основании выявления мутации в генах, ответственных за развитие СА. У 21 больного была проведена биопсия почки с выявлением характерных изменений гломерулярной базальной мембраны по данным электронной микроскопии. Остальным больным диагноз поставлен на основании анализа родословной, характерных изменений лабораторных (исследование крови, мочи) и инструментальных методов исследования (аудиометрия, осмотр окулиста).

Исследование размеров корня аорты проводилось по трем сечениям (на уровне кольца клапана, синусов Вальсальвы и восходящей аорты), нормативы рассчитывались исходя из площади поверхности тела (формулы с учетом пола и возраста больного).

У всех больных с синдромом Альпорта было выявлено поражение сердечно-сосудистой системы: у половины — артериальная гипертензия, в 0,83 случаев — дилатация кольца клапана аорты ^^соге > 1,65), в 0,57 — дилатация корня аорты, в 0,54 — аортальная недостаточность. Реже выявлялась дилатация восходящей аорты (0,37), дилатация левого желудочка (0,11). Дилатация восходящей аорты достоверно чаще выявлялась у лиц мужского пола (достоверность различий при двустороннем тестировании р=0,056; по тесту Фишера р=0,097; риск, обусловленный мужским полом, составляет OR=7,2 (С1 95% 1,63-31,72).

Таким образом, установлено, что для больных СА характерны признаки дисплазии соединительной ткани со стороны сердечно-сосудистой системы, прежде всего в виде дилатации кольца клапана аорты, синусов Вальсальвы и восходящей аорты, причем последняя чаще наблюдалась у лиц мужского пола. Артериальная гипертензия также часто встречалась у детей с СА, но стабильная АГ выявлялась реже, чем лабильная.

ОТСУТСТВИЕ МЫШЦЫ ЛАНЦИЗИ: ВАРИАНТ НОРМЫ ИЛИ МАЛАЯ АНОМАЛИЯ СЕРДЦА ПЛОДА?

ЯКИМОВ А.А.

УРАЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ, ЕКАТЕРИНБУРГ

Под мышцей Ланцизи (МЛ) традиционно понимают самую крупную сосочковую мышцу «медиального сосочкового комплекса» правого желудочка (А. Wenink, 1977); она занимает самое переднее положение в подлегочном инфундибулуме и считается маркером пучка Гиса. Перед детскими патологами

и специалистами УЗИ часто встает проблема дифференциальной диагностики крайних вариантов нормального строения сердца и его малых аномалий. Однако критерии нормальности многих внутрисер-дечных структур плодного сердца, в т.ч. и МЛ еще не разработаны.

Цель: разработка критериев анатомической нормы для медиального сосочкового комплекса правого желудочка сердца у плода человека, позволяющих правильно интерпретировать отсутствие МЛ.

Методы: Исследовали 94 анатомических препарата сердца плода человека 17 — 28 недель. К основным причинам прерывания беременности относилась соматическая патология матери, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, тяжелый гестоз. Критерии ограничения исследования: а) диссоциированное развитие плодов при многоплодной беременности; б) врожденные пороки развития плода; в) задержка внутриутробного развития; г) аномалии развития сердца; д) повреждение зоны локализации МЛ. Препараты изготавливали и изучали с помощью стереоскопического микроскопа Biomed МС-2Т (ок. 10х, об. 0,7 - 4,5 ZOOM).

Результаты: Мышца Ланцизи встречалась в 65 сердцах из 94 (69,2%). На 36 препаратах из 65 (55,4%) МЛ находилась в бифуркации септомаргинальной трабекулы (СМТ) тотчас ниже места внедрения над-желудочкового гребня в межжелудочковую перегородку (МЖП). В остальных случаях МЛ находилась на задней ветви СМТ, обращенной к перепончатой перегородке, либо замещала эту ветвь. В 76,9% у МЛ была одна верхушка, в 10,8% случаев МЛ напоминала бугорок и верхушки не имела. Кроме МЛ, в 34 случаях из 65 (52,3%) в отделе оттока МЖП встречались 1 — 4 мышцы меньших размеров. Сухожильные хорды, которые выходили непосредственно из МЖП и направлялись к передней створке и/или переднесептальной комиссуре трикуспидального клапана, имелись на 56 из 65 препаратов с МЛ (86,2%). При отсутствии МЛ в 22 случаях из 29 (75,9%) хорды выходили из бифуркации и/или из задней ветви СМТ. Таким образом, в подлегочном инфундибулуме всегда находилась, по меньшей мере, одна сосочковая мышца или одна хорда. Препаратов без медиального сосочкового комплекса не встречали.

Выводы: Отсутствие МЛ является вариантом нормы, если при этом в медиальном сосочковом комплексе имеются другие мышцы и/или хорды, удерживающие переднесептальную комиссуру и прилежащие к ней участки створок. Полное отсутствие папилло-хордального аппарата в этой области отражает нарушение развития сердца и должно расцениваться как аномалия.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 3, 2016 ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGY IPEDIATRII, 3, 2016