CC BY
37
schools in Grenoble and its inner suburbs. The first screening questionnaire was completed by the parents, and data on 3,799 children were obtained; from this, 191 currently asthmatic children were identified. One hundred and forty-six parents of the identified asthmatics subsequently answered a second questionnaire on the severity of the illness and its effects on school attendance and educational activities. The 186 teachers from the schools involved were interviewed about their knowledge of the disorder, and about what they knew of the treatment and management of asthmatic children in school.
r.esults. It was found’that the cumulative prevalence of asthma amounted to 7,6%, and that the prevalence over the previous 12-month period was 4,3%. Sixteen percent of the asthmatic children reported an asthma-associated school absence of more than six days during the six preceding months. In 45,2% of cases, physical exercise was responsible for an asthmatic attack, but premedication was used in only 21% of cases. Nine percent of the children had obtained a medical certificate which exempted them from participating in sports activities and physical exercise. Seventy-three percent of the parents had informed the teachers of their child's illness, but the information communicated was incomplete. It was found that the teachers did not have a thorough knowledge of the disorder, but that many of them (92,7%) would appreciate further information on the subject and on its management. Eighty-three percent of the teaching staff were unaware that the ministerial circular №93-248 of 22 July 1993 had been issued on the proposed management of chronic disorders at school, advocating a combined effort on the part of the parents, the child's physician, the school doctors and the teachers in setting up a concerted plan of action.
Conclusions. This study has demonstrated that the school integration of asthmatic children remains problematical both as regards treatment and the pursuit of indoor and outdoor school activities. Integration could be improved by using parent-doctor-teacher liaison forms, thereby maintaining closer communication regarding the child's needs. When this is not sufficient, an individualized asthma management plan could be introduced in collaboration with the parents, doctors and teachers, which might result in improved treatment and integration of asthmatic children in school. © 2000 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS Key words: asthma, school, children.
© PIN I., MCGUIGAN C„ BOST M. -УДК 616.24-005.1-053.2-07-08
CONDUITE A TENIR DEVANT LES HEMOPTYSIES DE L’ENFANT
I. Pin, C, McGuigan, M. Bost (Departement de pddiatrie, CHU de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 19, Franco)
Resume. Les hemoptysies de I'enfant sont rares et souvent resolutives. Elies rentrent dans le cadre plus vaste des hemorragies pulmonaires. L'hemorragie pulmonaire diffuse est originaire des alveoles et le plus souvent associee a des maladies atteignant d'autres organes (cardiopathies, maladies de systeme). Les hemorragies pulmonaires focales ont des etiologies multiples, dominees par les infections bronchopulmonaires et la mucoviscidose. La fibroscopie bronchique permet parfois de localiser le saignement, de rechercher une cause et, grace au lavage bronchoalveolaire, de faire le diagnostic d'hemosidirose pulmonaire. En cas de lesions focales et d’echec du traitement medical, I’arte-riographie bronchique est indiquee dans I'optique d'une embolisation des vaisseaux qui saignent.
© 2000 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS
Mots cles: hemoptysie, enfants__________________________________
Le saignement dans le poumon et les voies aeri-ennes est relativement rare chez I'enfant. II survient surtout chez des enfants ages de plus de dix ans. L'he-moptysie, qui est l'exteriorisation du sang, est une manifestation aigue de ce saignement. Plus globale-ment, il faut se souvenir qu'il existe des hemorragies pulmonaires, dont l'hemoptysie peut dtre une des manifestations [1]. L'hemorragie pulmonaire peut etre diffuse ou focale. L’hemorragie pulmonaire diffuse peut survenir de fafon isolee, mais est le plus souvent associee a des maladies atteignant d'autres organes et est originaire des alveoles. Les hemorragies pulmonaires focales proviennent des voies aeriennes mais aussi du poumon et ont des origines tres differentes des hemorragies diffuses. Dans ce chapitre, nous n'aborderons pas les hemoptysies survenant chez le nouveau-ne, dont les etiologies et la conduite a tenir sont differentes de celles du nourrisson et de I'enfant.
RAPPEL DE LA VASCULARISATION PULMONAIRE
La vascularisation pulmonaire [2,3] comporte deux systemes ties differents dans leur tailie, leur ori-gine et leur fonction.
- Le systeme pulmonaire a basse pression, dont les arteres suivent le trajet des voies aeriennes, ab-sorbe 1'ensemble de la vascularisation de l'organisme. Sa distensibilite est plutot celle des veines que des arteres systemiques. Les arteres et les veines pulmonaires sont muscularisees et peuvent participer a la regulation des pressions vasculaires. Dans les hemorragies pulmonaires diffuses, ce sont des lesions de la barridre alv6olo-capillaire, et no-tamment les lesions endotheliales, qui laissent fuir le sang dans les alveoles. Les lesions peuvent etre in-flammatoires dans certaines maladies immunologi-ques ou mecaniques dans les cardiopathies.
- Lc systeme dc la circulation bronchique assure la vascularisation dcs voies acricnncs, mais aussi d'autres organcs mcdiastinaux ct dcs vaisscaux pul-monaircs eux-memes par les vasa vasoriim. II y regne unc prcssion systemique. II s'agit dcs artcres bronchi-qucs, mais aussi dc branches issues d'autres artcres, commc les artcres sous-clavicrcs pour lc sommct pulmonaire. Dans les hemorragies locales, c'cst lc dcvcloppement anarchiquc d'arteres souvcnt hyper-plasiques ct tortueuscs qui est a l'origine du saigne-mcnt. La destruction dcs elements dc la paroi bron-chiquc pcut amcncr a I'crosior. dc ccs vaisscaux.
Les deux systcmes sont partiellcmcnt anastomoses. II cxiste dcs artcres bronchopulmonaircs qui an-astomoscnt les deux systcmes au niveau dc la mi-crovascularisation pulmonaire. II cxistc aussi dcs communications cntrc artcres bronchiqucs ct vcines pulmonaircs.
CLINIQUE
L'hcmoptysic cxtcriorisee chez I'enfant est rare. Ellc doit ctre differcncice dc I'hematcmcse ct dc
1 'epistaxis par I’inlcrrogaloirc ct I'cxamcn cliniquc. Sa gravite pcut etrc classcc cn: crachats hemop-toi'qucs, hemoptysie dc faible abondancc (< 100 mL/j), hemoptysie dc moyenne abondancc (100 a 400 mL/j), hemoptysie massive (> 400 mL/j). Certains patients sont capablcs dc localiscr lc cote qui saignc.
Les hemonagies pulmonaircs non extcriorisccs pcuvcnt sc traduirc par dcs acccs d'anemie avee carcncc martialc, dcs episodes dc cyanosc, dyspnec, toux ou d'infcctions pulmonaircs rccidivantcs ou d'in-filtrats pulmonaircs particllcment ou totalcment rc-vcrsiblcs.
EXPLORATIONS
La tolerance s'cvaluc par la surveillance dc la prcssion artericllc ct dc la Sa02. L'hcmogramme, lc bilan dc coagulation ct le groupage sanguin sont les principaux examens biologiques dc premiere intention. Un bilan immunologique pcut sc discutcr cn fonction dc I’oricntation diagnostiquc. La radio-graphic pulmonaire et la tomodcnsitomctric tho-racique peuvcnt montrcr dcs infiltrats alvcolaires a la phase aiguc. Lc restc des lesions depend dc la cause.
Tableau I.
Score de Golde et al. [4]: score de surcharge des macrophages alveolaires en hemosiderine. Ramene a une mesure sur 100 macrophages, le score s'etend de 0 a 400 [5].
La fibroscopie bronchique est a faire cn dehors des hemoptysies massivcs. Ellc pcut cventucllcment faire la prcuve de I’hemoplysic ct localiscr le saigne-mcnt. Elle permet aussi dc faire un lavage bronchoal-veolaire (LBA). Lc lavage est parfois rose voire he-morragique. II doit s'accompagncr d'une rcchcrche de sidcrophagcs qui signcnt la presence d'une hemor-ragic intra-alvcolairc: il s'agit dc macrophages surcharges d'hemosidcrinc, rcchcrches par unc coloration dc Pci Is au bleu dc Prussc. Unc quantification dc l’hcmosidcrinc avec ctablissemcnt d'un scorc de surcharge dcs macrophages pent etrc ctablic scion Goldc ct al. (tableau I) [4,5]. En prenant cn comptc l'inten-sitc dc la coloration sur 200 macrophages, ramence a un scorc sur 100 macrophagcs, lc scorc est compris cntrc 0 ct 400: il signe la presence d'une he-mosidcrose lorsqu'il est supcricur a 100. L'cvaluation dc la fonction rcspiratoire a distance dc l’cpisodc aigu pcut montrcr un syndrome restrictif, parfois ob-structif, ct cn cas d'hemorragie intra-alvcolairc unc augmentation de la capacitc dc transfcrt du CO par captation du CO par l'hcmoglobine dcs globules rouges extravascs.
ETIOLOGIES
La listc dcs etiologies possibles d'hcmoptysics dc l'cnfant est longue (tableau II). Les ordrcs dc frequence dependent dc l’agc dc la cohortc ct dc rc-crutcmcnts particulars. Dans la scric dc Coss Bu ct al., comportant 228 maladcs dont 45% dc sujcts dc plus dc 20 ans, la premiere cause est la mucovisci-dosc ct la sccondc les cardiopathies congcnitalcs (tableau III) [6]. Dans la serie dc Fabian et al. de 37 enfants vus cn service ORL, les causes principales sont l’infcction bronchiquc ct les saignements sur trachcotomie [7].
Heinosiderose pulmonaire idiopathique
Ellc sc traduit par dcs hemonagies pulmonaircs diffuses ct isolccs. II s'agit d'hemorragies intra-alvco-laires cvoluant par poussecs, qui sc prcsentcnt sous la forme d'acccs dc dyspnee, dc toux ct d'hcmoptysics, mais aussi d'ancmics avec carcncc martialc [8]. Ra-diologiqucmcnt, la maladic sc traduit par dcs infiltrats pulmonaircs, unc accentuation dc la tramc bron-chovasculairc ou dcs opacitcs micronodulaircs. L'his-tologic n'est pas spccifique cn dehors d'une interruption dc la paroi alvcolairc mcttant a nu la membrane basalc, qui est cpaissie. Les causes sont inconnues bicn qu'un certain nombrc de cas aient ete detnts en association avee la prcscnce d'anticorps antigliadinc ct d'une maladic ca:liaque [9]. Certains cas ont cte dccrits cn association avee unc intolerance aux prote-incs du lait dc vachc; les symptomcs s'ameliorcnt avec un regime d'cviction. L’utilisation dc corticoi'dcs scmble amcliorer lc pronostic a long tcrmc [10].
Hemorragies pulinonaires associees avec 1'atteinte d'autres organcs
La maladic dc Goodpasture est caracterisec par 1'association d'hemorragies intra-alveolaircs et d'une glomeruloncphritc cxtramcmbrancusc. Elle sc carac-
Score Coloration de Peris
0 pas dc coloration
1 tcinte blcuc faible
n teinte bleu moyen, dill use ou bleu dense d'une partie du cytoplasmc
3 tcintc bleu profond dc la quasi-totalitc du cytoplasmc
4 tcintc blcuc foncce dc la totalttc du cytoplasmc
Etiologies cles hemoptysies cle ienfant d'apres Boat /1J.
DIFFUSES FOCALES
i r ~~ '—*•
Isolees Associees a l'atteinte d'autres organes Secondaires Voies aeri-ennes Poumon
immaturite pulmonaire IPLV hemangiomatose capillaire pulmonaire idiopathique renale, syndrome de Goodpasture GN a complexes immuns, myocardite, maladie casliaque, diabete, maladies de systeme Wegener, purpura rhumatoi'de et autres vascularites systemiques, lymphangioleiomyomatose, sclerose tubereuse stenose mitrale, insuffisance cardiaque globale, maladie veino-occlusive, troubles de l'hemostase, cancer, atteintes alveolaires diffuses, D-penicillamine, nitrofurantoi'ne, chimiotherapie, irradiation, inhalation de fumees toxiques, insecticides, aspiration d'acide bronchite, bronchectasies, anomalies des voies aeriennes, anomalies des vaisseaux, corps etrangers traumatisme, pneumothorax, infection, infarctus, neoplasmes. lesions excavees
Tableau III. Etiologie cles hemoptysies dans la serie de Coss Bu et al. [6]
Diagnostic Nombre de patients
Mucoviscidose 149
Cardiopathies congenitales 37
Communication interventriculaire 8
Truncus arteriosus 8
Cardiopathies cyanogenes complexes 8
Transposition des gros vaisseaux 5
Canal atrioventriculaire 2
Tetralogie de Fallot 2
Divers 4
Autres 42
Pneumonie 13
Neoplasme 6
Sepsis 3
Tuberculose 2
Vascularites 2
Tracheobronchite 2
Saignement nasopharynge 2
Hemorragie pulmonaire 1
Hypertension pulmonaire 1
Hemosiderose pulmonaire 1
Embolie pulmonaire 1
Maladie cardiaque 1
Malformation arterioveineuse 1
Bronchectasie 1
Contusion pulmonaire 1
Inconnu 4
Total 228
terise par la presence d'anticorps circulants antimembrane basale et la presence d'un depot lineaire d'immunoglobulines et de complement sur les membranes basales alveolaire et glomerulaire. ‘D'autres glomerulonephrites associees a des hemorragies in-
tra-alveolaires mais sans anticorps anti-membrane basale peuvent etre rat-tachees a des vascularites; il existe parfois des anticorps anti-nucleaires. Les autres vascularites pulmonaires (Wegener, lupus ery-themateux dissemine [11]...) sont exceptionnelles chez 1'enfant. On peut voir egalement des hemorragies pulmonaires au cours du purpura rhumatoi'de.
Hemorragies pulmonaires au cours des cardiopathies congenitales
Les maladies mitrales ou l'insuffisance cardiaque globale sont des causes classiques d'hemorragie pul-monaire [12]. La maladie veino-occlusive est excep-tionnelle, mais les rares cas decrits sont pediatriques. II s'agit d'un tableau d'oedcme pulmonaire associe a une hypertension arterielle pulmonaire. La cause en est une fibrose et un epaississement des veines et veinules pulmonaires.
Hemoptysies focales
Les causes les plus frequentes sont la mucovisci-dose [13], Minimes, elles sont frequentes et ne neces-sitent pas de traitement specifique mais leur caractere recidivant peut alterer la qualite du drainage bronchi-que et la qualite de vie des patients. Elles sont sou-vent associees a des exacerbations infectieuses et sont parfois aggravees par des troubles de la coagulation lies a une carerrce en vitamine K ou a une insuff-isance hepatocellulaire. Les hemoptysies abondantes constituent une menace pour le pronostic vital im-mediat et ce d'autant plus que l'atteinte respiratoire est severe. II est desormais admis qu'une embolisa-tion des arteres bronchiques doit rapidement etre pro-posee a ces patients.
Certaines hemoptysies peuvent survcnir sans his-toire pulmonaire aigue ou chronique. Elles peuvent etre liees a des malformations vasculaires ou a des lesions endobronchiques rares (adenome, carcinoi'de
[14, 15], papillomatose, neoplasies [16]). Enfin, il ne faut pas negliger les hemoptysies associees aux corps etrangers [17], a la tuberculose [18] et les infections bronchopulmonaires [19,20].
CONDJJITE A TENIR
Mesures therapeutiques conventionnelles
La plupart des hemoptysies de 1'enfant sont d'evo-lution spontanement favorable. Certaines mesu-res therapeutiques conventionnelles doivent s'appli-quer systematiquement: arret d'un eventuel traitement par l'aspirine et correction des troubles de coagula-tion, sedatifs, oxygenotherapie et transfusions a la de-mande.
La mucoviscidose requiert des mesures speci-fiques: antibiothcrapie intraveineuse pour traiter une exacerbation infectieuse le plus souvent associee, arret transitoire des aerosols irritants (N-acetylcysteine, antibiotiques, rhDNAse); adaptation necessaire de la kinesitherapie a revolution de l’hemorragie, en general geree naturellement par le patient (arret jusqu'a 24 a 48 heures apres son tarissement et reintroduction progressive au-dela).
Vasoconstricteurs
Les injections intraveineuses de vasoconstricteurs peuvent etre necessaires ct rapidement efficaces per-mettant de couvrir le delai d'organisation de l'arteriographie bronchique ou de traiter certaines hemoptysies de moyenne abondance [21]. On utilise la vasopressine (Glypressine®), mais la posologie chez I'enfant est mal connue; chez l'adulte la dose est de 1 mg en intraveineuse lente toutes les 4 a 6 heures. Les effets secondaires sont essentiellement lies a I'hypertension arterielle secondaire a la vasoconstriction diffuse.
Embolisation
La persistance d'une hemoptysie non controlee par le traitement medical impose une arteriographie des arteres bronchiques dans l'optique d'une emboli-
References
1. Boat TF. Pulmonary hemorrhage and hemoptysis. In: Chemick V. Ken-dig EL Jr. eds. Kcndig's Disorders of the Respiratory Tract in Children. 6th ed. Philadelphia: WB Saunders Company; 1998. p. 623-33.
2. Staub NC, Albertinc MD. The structure of the lung relative to their principal function. In: Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of respiratory medicine. Philadelphia: WB Saunders Company; 1988. p. 12-36.
3. Deffebach ME, Charan NB, Lakshminarayan S, Butler J. The bronchial circulation. Am Rev Respir Dis 1987; 135 : 463-81.
4. Golde DW, Drew WL. Klein HZ, Finley TN. Occult pulmonary haemorraghe in leukemia. Br Med J 1975 ;
2 : 166-8.
5. Gosselin B, Janin A, Sault MC, Servais B, Auffret N. Diagnostic morphologique de I'hemorragie pulmon-aire. Arch Anal Cytol Path 1989 ; 37 : 143-7.
6. Coss Bu JA, Sachdeva RC, Bricker JT, Harrison GM, Jefferson LS. Hemoptysis: a 10-year retrospective study. Pediatrics 1997 ; 100 : 3, E7.
7. Fabian MC, Smitheringale A. Hemoptysis in children: the hospital for sick children experience.'J Otolaryngol 1996 ; 25 : 44-5.
sation [22]. Elle doit etre realisee dans un centre specialise du fait des difficultes techniques et des risques de complications majeures de I'embolisation (necrose bronchique ou oesophagienne, ischemie colique, paraplegie). Les effets secondaires le plus souvent rapportes sont des douleurs thoraciques intenses, une dysphagie et des anomalies neurologiques regres-sives. Elle permet souvent de faire ceder l'hemoptysie [23]. Dans la mucoviscidose, les recidives sont rela-tivement frequentes, et il est souvent necessaire d'emboliser plusieurs territoires, car les zones d'hypervascularisation sont multiples et il n'est pas toujours facile de savoir lesquelles saignent [24]. En cas d'hemoptysie persistante, une nouvelle embolisation doit etre realisee prenant en compte tous les vaisseaux anormaux, dont les vaisseaux precedem-ment embolises et les arteres collaterals d'origine extrabronchique [25]. Au cours de la mucoviscidose, le taux de succes est de 75% apres une premiere session, pour atteindre 93% apres trois sessions [26].
Dans de rares cas, lorsque le saignement ne peut etre arrete, il faut avoir recours a la chirurgie [27].
PRONOSTIC
II depend essentiellement de I'etiologie de l'hemoptysie. Dans la serie de Coss Bu et al. la mortality est de 13% [6]. Les deccs concernent princi-palement des hemoptysies survenant dans le cadre de mucoviscidoses ct de cardiopathies congenitales.
CONCLUSIONS
Les hemoptysies de 1'enfant sont rares et souvent resolutives. Les etiologies sont nombreuses, domi-nees par les infections bronchopulmonaires et la mucoviscidose. La fibroscopie bronchique permet par-fois de localiser le saignement, de rechercher une cause et, grace au LBA, de faire le diagnostic d'he-mosiderose pulmonaire. En cas de lesions focales et d'echec du traitement medical, l'arteriographie bronchique est indiquee dans l'optique d'une embolisation.
8. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemosiderosis. Am J Med Sci 1999; 317: 67-74.
9. Perelman S, Dupuy C. Bourrillon A. Association he-mosiderose pulmonaire maladie coeliaque. Ann Pedi-atr 1992 ; 39 : 185-8.
10. Kiper N, Gocmen A, Ozcelik U. Dilber E, Anadol D. Long-term clinical course of patients with idiopathic pulmonary hemosiderosis (1979-1994): prolonged survival with low-dose corticosteroid therapy. Pediatr Pulmonol 1999 ; 27 : 180-4.
1 1. Uziel Y, Laxpr RM, Silverman ED. Persistent pulmonary hemorrhage as the sole initial clinical manifestation of pediatric systemic lupus erythematosus. Clin Exp Rheumatol 1997 ; 15 : 697-700.
12. Haroutunian LM, Neill CA. Pulmonary complications of congenital heart disease: hemoptysis. Am Heart J 1972 ; 84 : 540-59.
13. Porter DK, Van Every MJ, Anthracite RF. Massive hemoptysis in cystic fibrosis. Arch Intern Med 1983 ; 143 : 287-90.
14. Wang LT, Wilkins EW Jr, Bode HH. Bronchial carcinoid tumors in pediatric patients. Chest 1993 ; 103 : 1426-8.
15. Hause DW, Harvey JC. Endobronchial carcinoid and mucoepidermoid carcinoma in children. J Surg Oncol 1991 ; 46 : 270-2.
16. Deschildre A, Sardet A, Brouard J, Delaisi B, Bous-sard L, Boccon-Gibod L, et al. Carcinome muco-epidermoide : a propos de 3 cas. Arch Pediatr 1996 ; 3: 689-93.
17. Dore ND. Landau LI, Hallam L, Le Souef PN. Haemoptysis in healthy children due to unsuspected foreign body. J Paediatr Child Health 1997 ; 33 : 448-50.
18. Starke JR. Tuberculosis in children. Curr Opin Pediatr 1995 ; 7 : 268-77.
19. Tom LWC, Weisman RA, Handler SD. Hemoptysis in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1980 : 89 : 419-
24.
20. Thompson JW, Nguyen CD, Lazar RH. Evaluation and management of hemoptysis in infants and children. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996 ; 105 : 516-20.
21. Magee G, Williams MH. Treatment of massive hemoptysis with intravenous pitressin. Lung 1982 ; 160 : 165-9.
22. Uflacker R, Kacmmerer A, Neves C, Picon PD. Management of massive hemoptysis by bronchial artery embolization. Radiology 1983 ; 146 : 627-34.
23. Hansen ME, Kadir S. Elective and emergency em-bolotherapy in children and adolescents. Efficacy and safety. Radiologe 1990 ; 30: 331-6.
24. Sweezey NB, Fellows KE. Bronchial artery embolization for severe hemoptysis in cystic fibrosis. Chest 1990 ; 97 : 1322-6.
25. Cohen AM, Doershuk CF, Stern RC. Bronchial artery embolization to control hemoptysis in cystic fibrosis. Radiology 1990 ; 175 : 401-5.
26. Brinson G, Noone PG, Mauro MA, Knowles MR, Yankaskas JR, Sandhu JS, et al. Bronchial artery embolization for the treatment of hemoptysis in patients with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 1998 : 157 : 1951-8.
27. Sehhat S, Oreizie M, Moinedine K. Massive pulmonary hemorrhage: surgical approach as choice of treatment. Ann Thorac Surg 1978 ;25 : 12-5.
© ПЭН И., МАКГИГАН К., БОСТ M. -
УДК 616.24-005.1 -053.2-07-08
ДИАГНОСТИЧЕСКАЯ И ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА ПРИ КРОВОХАРКАНЬИ У ДЕТЕЙ
И. Пэн, К. МакГиган, М. Вост.
(Отдел педиатрии, Госпитальио-уиивсрситстекий центр Гренобля, ВР 217, 38043 Гренобль, ccdex 19, Франция)
Резюме. Кровохарканье у детей редко и часто завершается благоприятно. Оно входит в рамки более широкого понятия легочные кровотечения. Диффузные легочные кровотечения происходят из альвеол и чаще ассоциируются с заболеваниями других органов (кардиопатии, системные болезни). Очаговые легочные кровотечения имеют множественные причины, среди которых преобладают бронхолегочные инфекции и муковисцидоз. Фибробронхоскопия позволяет иногда локализовать кровотечение, обнаружить его причину и, благодаря бронхоальвеолярному лаважу, осуществить диагностику легочного гемосидероза. В случае очаговых поражений и неуспеха применения мер консервативного характера, показана бронхиальная артериогра-фия с целью эмболизации кровоточащих сосудов.
Ключевые слова: кровохарканье, дети.
Кровотечение в легкие и дыхательные пути у детей относительно редко. Оно возникает, главным образом, у детей в возрасте старше десяти лет. Кровохарканье - экстсриоризация крови, является острым проявлением этого кровотечения. В общем плане, следует помнить о существовании легочных геморрагий, при которых кровохарканье может быть одним из симптомов [1]. Легочная геморрагия может быть диффузной или очаговой. Диффузное легочное кровотечение может быть изолированным процессом, но гораздо чаще оно является проявлением заболевания других органов и исходит из альвеол. Очаговые легочные кровотечения исходят из дыхательных путей, а также из легких и имеют причины происхождения, отличающиеся от диффузных кровотечений. В этой публикации мы не будем рассматривать кровохарканье у новорожденных, этиология которого, а также диагностическая и лечебная тактика, при котором значительно отличаются от таковых у грудных и более старших детей.
СИСТЕМА КРОВОСНАБЖЕНИЯ ЛЕГКИХ
Легочное кровоснабжение [2,3] осуществляется двумя системами, отличающимися по размерам, происхождению и функциям.
- Система легочных артерий включает артерии, следующие за разветвлениями дыхательных путей (бронхов), входит в комплекс кровоснабжения организма. Ее растяжимость более соответствует таковой вен, чем системных артерий. Легочные артерии и вены мышечного типа, и могут участвовать в регулировании сосудистого давления. Диффузные легочные кровотечения возникают при повреждении альвеолярно-капиллярного барьера и, в частности, повреждении эндотелия, что приводит к выходу крови в альвеолы. Повреждения могут быть воспалительными при некоторых иммунных болезнях или механическими при кардиопатиях.
- Система бронхиальных артерий обеспечивает кровоснабжение дыхательных путей, а также
других органов средостения и самих сосудов легких уаза уаБогит. В них поддерживается системное давление. Речь идет о бронхиальных артериях, а также о ветвях, исходящих из других артерий, так подключичные артерии дают ветви для верхушек легких. При очаговых геморрагиях обнаруживается беспорядочный рост, гиперплазия и извилистость артерий, являющихся источником кровотечения. Разрушение структурных элементов стенки бронхов может привести к эрозии этих сосудов.
Две системы кровоснабжения частично ана-стомозируют. Имеются бронхопульмональные артерии, которые объединяют две системы на уровне микрососудов легких. Существуют также коммуникации между бронхиальными артериями и легочными венами.
КЛИНИКА
Явное кровохарканье у детей очень редко. Оно должно быть дифференцировано от кровавой рвоты и носового кровотечения при опросе больного и клиническом обследовании. Его тяжесть может быть классифицирована следующим образом: мокрота кровянистая, кровохарканье легкой степени (<100 мл/сут), кровохарканье средней степени (от 100 до 400 мл/сут), массивное кровохарканье (>400 мл/сут). Некоторые пациенты способны указать сторону, которая кровоточит.
Внешне не обнаруживаемые легочные геморрагии могут проявляться эпизодами железодефицитной анемии, приступами цианоза, одышки, кашля, а также рецидивирующими пневмониями, легочными инфильтратами частично или полностью обратимыми.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Состояние оценивается контролем артериального давления и насыщения крови кислородом (БаОз). Гемограмма, коагулограмма и типирова-нис группы крови являются главными биологическими исследованиями первой очереди обследования. Иммунологическое исследование может обсуждаться в зависимости от направления диагностического поиска. Рентгенографическое, радиологическое и томографическое исследования легких могут выявить альвеолярные инфильтраты в острой фазе. Другие исследования зависят от причины кровохарканья.
Фибробронхоскопию необходимо выполнять независимо от интенсивности кровохарканья. Она может в некоторых случаях дать доказательство кровотечения и позволит определить его локализацию. Кроме того, фибробронхоскопия позволяет провести бронхоальвсолярный лаваж. Промывные воды розового цвета и даже геморрагические. В промывных водах должны быть исследованы си-дерофаги, наличие которых означает альвеолярное кровотечение: речь идет о макрофагах, нагруженных гемосидерином, они обнаруживаются окрашиванием клеток прусской синькой. Количественная оценка гсмосидсрина может быть произ-
ведена по содержанию его в макрофагах в баллах по шкале Со1ёе и а1. (табл.1) [4,5]. Подсчитывается интенсивность окрашивания 200 макрофагов, и рассчитывается на 100 макрофагальных клеток в баллах от 0 до 400. Сумма баллов больше 100 свидетельствует о наличии гемосидсроза. Исследование функции дыхания, выполненное на высоте эпизода кровохарканья может выявить рестриктивные изменения, иногда обструктивныс, и, в случае внутриальвсолярного кровотечения, увеличение способности передачи СО вследствие улавливания СО гемоглобином экстравазировав-ших красных кровяных телец.
Таблица I.
Шкала СоЫе и а1, [4]: подсчет нагрузки альвеолярных макрофагов гемосидерином.
Приведенный к измерению на 100 макрофагов, счет производится от 0 до 400 [5].
Баллы Окрашивание клеток
0 Нет окрашивания
1 Слабо голубой цвет
2 Средне голубой цвет диффузный или плотных участков цитоплазмы
3 Г устой голубой цвет почти всей цитоплазмы
4 Темно синий цвет всей цитоплазмы
ЭТИОЛОГИЯ
Список возможных причин кровохарканья у детей длинен (табл.II). Степень частоты этиологических- факторов зависит от возраста изучаемой группы. В исследовании Coss Bu и соавт., включающем 228 больных, из которых 45% старше 20 лет, первой причиной был муковисцидоз и второй
- врожденные кардиопатии (табл.III) [6]. В исследовании Fabian и соавт. у 37 детей, осмотренных в отделении оториноларингологии, основными причинами кровохарканья были бронхиальные инфекции и кровотечение при трахеотомии [7].
Идиопатимеский легочный гемосидероз
Он проявляется легочными кровотечениями распространенными и изолированными. Речь идет о внутриальвеолярных геморрагиях стремительно нарастающих и проявляющихся приступами одышки, кашля и кровохарканья, а также упорной анемией с дефицитом железа [8]. Рентгенологически заболевание проявляется легочными инфильтратами, усилением бронховаскулярной ткани, или микронодулярными тенями. Гистологические изменения не специфичны, обнаруживаются разрывы альвеолярной стснки, оголяющие базальную мембрану, которая утолщена. Причины неизвестны, хотя в некоторых случаях описывалось сочетание с наличием антител к глиадину и целиакией [9]. В некоторых случаях было описано сочетание с непереносимостью белков коровьего молока; симптомы исчезали при элиминации аллергена. Применение глюкокортикоидов способно улучшить долгосрочный прогноз [10].
Этиология кровохарканья у детей по Boat [I].
Диффузные Очаговые
| *• 4- ' *
Изолированные Ассоциированые с заболеваниями других органов Вторичные Дыхательные пути Легкое
Легочная почек, Митральный стеноз, бронхит, травмы,
незрелость, синдром Гудпасчера Сердечная бронхоэктазы, пневмоторакс,
идиопатическии гломерулонефрит недостаточность об- аномалии инфекция,
легочный иммунокомплексныи, щая, дыхательных инфаркт,
гемосидсроз и миокардит, вено-окклюзионная путей, ново-
др., целиакия, болезнь, аномалии образования,
идиопатическии диабет, нарушения гемостаза, сосудов, ямочные
легочный грануломатоз Вегенера, рак, инородные тела повреждения
капиллярный ревматоидная пурпура и диффузные
гемангиоматоз другие системные васкулиты, лимфангиолейомиоматоз, туберозный склероз альвеолярные заболевания, О-пеницилламин, нитрофурантоин, химиотерапия, облучение, ингаляция токсических дымов, инсектициды, аспирация кислот
Таблица III. Этиология кровохарканья по данным Coss Ви и соавт. [6].
Диагноз Число пациентов
Муковисцидоз 149
Врожденные пороки сердца 37
Межжелудочковое сообщение 8
Общий артериальный ствол 8
Комбинированные пороки сердца с 8
цианозом Транспозиция магистральных сосудов 5
Атриовентрикулярный канал 2
Тетрада Фалло 2
Разные 4
Другие 42
Пневмония 13
Новообразование 6
Сепсис 3
Туберкулез 2
Трахеобронхит 2
Назофарингеальное кровотечение 2
Легочная геморрагия 2
Легочная гипертензия 1
Легочный гемосидероз 1
Заболевание сердца 1
Пороки развития артсриовенозных 1
сосудов Бронхоэктазы 1
Ушиб легких 1
Неизвестно 4
Всего 228
Легочные кровотечения, ассоциированные с заболеваниями других органов
Синдром Гудпасчсра характеризуется . ассоциацией внутриальвсолярных кровоизлияний с
экстрамембранозным гломерулонефритом. Он отличается присутствием циркулирующих антител к базальным мембранам и наличием линейных отложений иммуноглобулинов и комплемента на альвеолярной и гломерулярной базальных мембранах. Другие гломерулонефриты, сочетающиеся с внутриальвеолярными кровоизлияниями, но без антител к базальной мембране могут быть отнесены к васкулитам, при которых иногда обнаруживают противоядерные антитела. Другие легочные васкулиты (Вегенера, системная красная волчанка (II] ...) чрезвычайно редки у детей. Кроме того, можно видеть легочные кровотечения при ревматоидной пурпуре.
Легочные кровотечения при врожденных заболеваниях сердца
Пороки митрального клапана или сердечная недостаточность являются классическими причинами легочных кровотечений [12]. Вено-окклю-зионная болезнь исключительна, но имеются описания ее редких случаев в педиатрии. Речь идет об отеке легких на фоне легочной артериальной гипертонии. Причина ее в фиброзе и уплотнении легочных вен и венул.
Кровоизлияния очаговые
Наиболее частая причина - муковисцидоз [13], Минимальные, они частые и не требуют специального лечения, но их рецидивирующий характер может нарушить качество бронхиального дренажа и качество жизни пациента. Они часто присоединяются к инфекционным заболеваниям (обострениям) и иногда утяжеляют нарушения свертывания крови, связанные с дефицитом витамина К или печеночно-клеточной недостаточностью.
Обильные кровоизлияния утяжеляют само легочное заболевание и создают угрозу для ближайшего жизненного прогноза. Считается, что эмболи-зация бронхиальных артерий должна быть быстро предложена этим пациентам.
Некоторые кровотечения могут возникать у пациентов, не имеющих в анамнезе острых или хронических заболеваний. Они могут быть связаны с пороками сосудов или редкой эндобронхи-альной патологией (аденома, карциноид [14,15], папилломатоз, нсоплазии [16]). Наконец, не надо забыва'ъ о кровохарканье, связанном с инородными телами [17], туберкулезом [18] и бронхолегочной инфекцией [19,20].
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ Предпринимаемые терапевтические меры
В большинстве случаев кровохарканье у детей спонтанно прекращается. В некоторых случаях необходимо систематическое применение терапевтических мер: прекращение возможного приема аспирина и коррекция нарушений свертывания крови, седативные средства, оксигенотсрапия и трансфузии при необходимости.
Муковисцидоз требует принятия специфических мер: антибиотикотерапия внутривенная для купирования обострений часто присоединяющихся инфекционных заболеваний, временное прекращение употребления раздражающих аэрозолей (Ы - ацетилцистеин, антибиотики, дезоксирибонуклеаза); необходима адаптация кинезитсрапии (ЛФК) к развитию геморрагии, в основном, управляемая самим пациентом (прекращение до 24-48 часов после его уменьшения и постепенное повторное введение в последующем).
Сосудосуживающие средства
Внутривенное введение сосудосуживающих средств может быть необходимым и быстро эффективным средством, позволяющим получить определенное время для подготовки к проведению бронхиальной артсриографии, или средством остановки некоторых легочных кровотечений средней тяжести [21]. Используют вазопрессин (01у-ргезвте®), но необходимые дозы у детей плохо изучены; у взрослых доза - 1 мг внутривенно медленно каждые 4 в 6 часов. Побочные эффекты, главным образом, связаны с вторичной артериальной гипертонией в результате распространенной вазоконстрикции.
Эмболизация
Продолжающееся кровохарканье, не контролируемое применением мер консервативного характера, обязывает к проведению ангиографии бронхиальных артерий с целью эмболизации [22]. Она должна быть осуществлена в специализированном центре вследствие технических трудностей и риска тяжелых осложнений эмболизации (некроз бронхиальный или пищеводный, ишемия кишечника, параплегия). Побочные эффекты чаще проявляются интенсивными грудными болями, дисфагией и регрессирующими неврологическими нарушениями. Она позволяет часто остановить кровотечение [23]. При муковисцидозе рецидивы кровотечений относительно частые, и нередко необходимо эмболизировать несколько участков, так как зоны гипсрваскуляризации многочисленны и не всегда легко узнать, которые из них кровоточат [24]. В случае стойкого кровотечения, новая эмболизация должна быть осуществлена с учетом всех анормальных сосудов, среди которых сосуды ранее эмболизированные и коллатеральные артерии экстрабронхиального происхождения [25]. При муковисцидозе успех возможен в 75% после первого сеанса, и достигает 93% после трех сеансов [26].
В редких случаях, когда кровотечение не может быть остановлено, необходимо хирургическое вмешательство [27].
ПРОГНОЗ
Он зависит, главным образом, от причины кровохарканья. В исследовании Собб Ви и соавт., смертность составила 13% [6]. Смертельные исходы наблюдались, в основном, при кровотечениях, возникших в рамках муковисцидоза и врожденных пороков сердца.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Кровохарканье у детей редкое и часто разрешается благоприятно. Причины его многочисленны, среди которых преобладают бронхолегочные инфекции и муковисцидоз. Фибробронхоскопия позволяет иногда локализовать кровотечение, узнать его причину и, благодаря бронхиальному ла-важу, выявить легочный гсмосидсроз. В случае очаговых изменений и неуспеха применения консервативных мер, необходима эмболизация с помощью бронхиальной артсриографии.
HEMOPTYSIS IN CHILDREN
I. Pin, K. Mak Gigan, M. Bost (The Department of Pediatry, Hospital and University Center, Grenoble, France)
Hemoptyses in children are infrequent and often self-limiting. They are a manifestation of the broader spectrum of pulmonary haemorrhage. Diffuse pulmonary haemorrhages are often associated with diseases of other organs (cardiopathies, systemic diseases). Focal haemorrhages have multiple aetiologies, dominated by bronchopulmonary infections and cystic fibrosis. Fiberoptic bronchoscopy allows one to localise the bleeding, look for local causes and diagnose pulmonary hemosiderosis by BAL For local lesions and if the medical management fails, bronchial arteriography is indicated to perform the cmbolisation of the bleeding vessels.
© 2000 Editions scientifiques et medicales Elsevier SAS
Key words: hemoptysis, children.____________________________________________________________________
