ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ И БЕЗОПАСНОСТИ ТЕРАПИИ ПАЦИЕНТОВ С НЕСОВЕРШЕННЫМ ОСТЕОГЕНЕЗОМ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Abstracts Nationwide scientific forum of students 678 with international participation «STUDENT SCIENCE - 2020»

Материалы и методы: проведен ретроспективный анализ историй болезни 42 девочек в возрасте от 12 до 17 лет с нарушениями менструального цикла (НМЦ). Пациентки разделены на 2 группы: 1 — с НМЦ по типу олигоменореи ( n = 21) и 2 — с НМЦ по типу мено- и метрор-рагии ( n = 21), методом случайной выборки. Исследование проводилось на базах клиники СПбГПМУ и ДГКБ № 5.

Результаты: средний возраст обследуемых девочек в 1 группе составил 15,05 ± 1,73 лет, во 2 — 15,09 ± 1,48 лет. В пубертатном периоде длина тела девочек 1 группы составила 164,03 ± 5,55 см, 2 группы — 161,41 ± 7,27 см. Масса тела девочек 1 группы соответствовала 74,61 ± 21,01 кг, у девочек 2 группы масса тела была значительно ниже 56,0 ± 13,35 кг (р < 0,05). В периоде новорождённости у девочек 1 группы длина тела и масса тела составили 51,65 ± 2,0 см и 3,3 ± 0,31 кг, во 2 группе — 50,09 ± 2,62 см и 3,17 ± 0,43 кг соответственно. Все девочки родились в срок. Оценка по шкале Апгар на 1и 5 минуте жизни составляла 7/8 баллов в обеих группах. У девочек 1 группы отмечалось более медленные темпы появления вторичных половых признаков, чем 2 группы (p < 0,05). Разницы в сроках наступления менархе у девочек между группами выявлено не было. Максимальная длительность менструального цикла была выявлена в 1 группе и составила 70,56 ± 50,72 дней (p < 0,05). Размеры матки и яичников по результатам УЗИ органов малого таза соответствовали возрастным нормам у девочек обеих групп. Уровень пролактина в 2 группе был значительно меньше 12,87 ± 3,33 ng/ml, чем в 1 — 21,32 ± 10,34 ng/ml (р < 0,05), но соответствовал норме. Глюкоза крови у девочек обеих групп находилась в пределах нормы.

Вывод: девочки с НМЦ по типу олигоменореи чаще имеют избыток массы тела и замедленные темпы полового созревания, тогда как девочки с НМЦ по типу мено- и метроррагией чаще имеют недостаточную массу тела. Литература

1. Хурасева А.Б. Дифференцированный подход к профилактике рецидивов маточных кровотечений пубертатного периода // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2011. № 2. — С. 46-54.

2. Егорова А.Т. , Шапранова Э.Д., Маисеенко Д.А. и др. Репродуктивное поведение и здоровье студенток КрасГМУ // Сибирское медицинское обозрение. — 2011. — № 1. С. 67-70.

оценка эффективности и безопасности терапии пациентов с несовершенным остеогенезом

Колбасина О. Е., Геккель Е. В.

Научные руководители: к.м.н. доцент Чикова Ирина Александровна., д.м.н. профессор Костик Михаил Михайлович Кафедра госпитальной педиатрии

Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет

Контактная информация: Колбасина Ольга Евгеньевна — студентка 6 курса, Педиатрического факультета. E-mail: [email protected]

Ключевые слова: несовершенный остеогенез, памидроновая кислота, множественные переломы.

Актуальность: несовершенный остеогенез (НО) — гетерогенная группа генетически обусловленных заболеваний, с разным типом наследования характеризующихся повышенной ломкостью костей, переломами, костной деформацией. На сегодняшний день выделяют 15 типов несовершенного остеогенеза и 2 синдрома, напоминающих НО. Около 90% пациентов имеют мутации в генах коллагена СОЫА1 и СОЫА2, характерные для 1-1У типов НО, характеризующиеся аутосомно-доминантным типом наследования. Наиболее эффективный подход к лечению данного заболевания — применение памидроновой кислоты (ПК), которая способствует увеличению минеральной плотности кости, а также ее прочности, уменьшая риск перелома.

Цель исследования: изучить результаты генетического типирования пациентов с НО и оценить эффективность терапии у детей с НО, получающих терапию памидроновой кислотой в клинике более двух лет.

FORCIPE

VOL. 3 SUPPLEMENT 2020

ISSN 2658-4174

Материалы всероссийского научного форума студентов с международным участием «СТУДЕНЧЕСКАЯ НАУКА - 2020» 679

Материалы и методы: в период с 2017 по 2019 год в клинике лечение 56 детям, из них генетически обследованными были 15 человек. Всем проводилась ежегодная динамическая оценка минеральной плотности кости (МПК), динамика числа переломов, антропометрии, показателей костного метаболизма (остеокальцин, С-концевые телопетиды — СТХ, паратгормон, P1NP1, инсулиноподобный ростовой фактор-1).

Результаты: по результатам обследования выявлены: синдром Брукк ( PLOD2-компаунд-ге-терозигота) — 1 чел, мутации в гене COL1A1 — 9 человек, мутации в гене COL1A — 3 человека ( в гетерозиготном состоянии). У одного пациента выявлена мутация в гене ACAN (спон-дилоэпифизарная дисплазия, тип Кимберли) и 1 ребенка мутаций выявлено не было.

При изучении эффективности терапии ПК выявлено уменьшение числа переломов с 10 (6; 17) до 1 (0; 2), р = 0,000001; уменьшение числа переломов в год с 0,8 (0; 4,6) до 0 (0; 0,5), р = 0,000001; уменьшение степени дефицита МПК Z score с — 3б16 (-4,3; — 2,2) до — 1,8 (-2,1; — 1,0), р = 0,003, с — 34 (-23; — 44)% до — 21 (-12; — 23)%, р = 0,0004. На фоне терапии ПК не выявлено достоверной динамики изученных маркеров костного метаболизма.

Основными нежелательными явлениями были гриппоподобный синдром у 80% пациентов при первом цикле введения ПК. Выраженной гипокальциемии не наблюдалось.

Выводы: терапия ПК является высокоэффективной и безопасной. Молекулярно-генетиче-ское типирование позволяет уточнить тип мутации, характер наследования и риски для рождения последующих детей, либо потомства пациентов. Литература

1. Игнатович О.Н., Намазова-Баранова Л.С. , Маргиева Т. В., Яхяева Г.Т. , Журкова Н.В., Савостьянов К.В., Пушков А.А., Кротов И.А. Несовершенный остеогенез: особенности диагностики. Педиатрическая фармакология. 2018; 15 (3): 224-232. doi: 10.15690/pf.v15i3.1902).

2. Белова Н.А., Костик М.М., Буклаев Д.С. , Попков ДА, Попков АВ, Губин АВ, Очирова ПВ, Чикова И.А., Бучинская Н.В., Асанов А.Ю., Щеплягина Л.А., Виссарионов С. В., Ларионова В.И. Федеральные клинические рекомендации (протокол) по оказанию медицинской помощи пациентам с несовершенным остеогенезом 2017.

3. Tournis Symeon, Dede Anastasia D., Osteogenesis Imperfecta-a clinical update, Metabolism (2017), doi: 10.1016/j.metabol.2017.06.001.

ПОКАЗАТЕЛИ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ВРОЖДЕННОЙ ПНЕВМОНИЕЙ

Колола М. С., Жук А. А.

Научный руководитель: к.м.н. доцент Горячко А.Н., к.м.н. доцент Зайцева Е.С. 1-я кафедра детских болезней

Белорусский государственный медицинский университет

Контактная информация: Колола Мария Сергеевна — студентка 5 кура, Педиатрического факультета. E-mail: [email protected]. Жук Анастасия Александровна — студентка 6 курса, Лечебного факультета. E-mai: ksmmm@ yandex.ru

Ключевые слова: показатели гемостаза, новорожденные, система гемостаза, геморрагический синдром, факторы риска.

Актуальность: в настоящее время, по данным различных авторов, летальность от осложнений, связанных с нарушением гемостаза в неонатальный период, составляет от 6 до 16,5%[1]. Выявление изменений в системе гемостаза у новорожденных, особенно в ранний неонатальный период, позволяет своевременно оказывать квалифицированную помощь при геморрагическом и тромботическом синдромах, что, безусловно, снизит риск осложнений и улучшит состояние здоровья новорожденных и прогноз их жизни.

Цели исследования: оценить показатели коагулограммы у недоношенных новорожденных с врожденной пневмонией.

Материалы и методы: проведено комплексное обследование 40 недоношенных новорожденных и 30 доношенных младенцев находившихся на лечении и выхаживании в РНПЦ

FORCIPE

ТОМ 3 СПЕЦВЫПУСК 2020

elSSN 2658-4182