CC BY
61
УДК : 617.546.-036.11-005.1: 616.132-007.64
ОСТРОЕ НАРУШЕНИЕ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ НА ФОНЕ РАССЛАИВАЮЩЕЙ АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОГО ОТДЕЛА АОРТЫ
Ш.Х. АРИФДЖАНОВ, А.А. АХМЕТЗЯНОВА, Ш.Р. МУБАРАКОВ, Х.И. САТТАРОВ, Л.М. ЗУПАРОВА, Ж.У ХУСАНХОДЖАЕВ
ACUTE DISORDER OF SPINAL CIRCULATION ON THE BACKGROUND OF SPLITTING ANEURISM OF AORTA CHEST PART
SH.KH. ARIFDJANOV, A.A. AKHMETXYANOVA, SH.R. MUBARAKOV, KH.I. SATTAROV, L.M. ZUPAROVA, J.U. KHUSANKHODJAEV
Республиканский научный центр экстренной медицинской помощи
Описан клинический случай развития острого нарушения спинального кровообращения, этиологическим фактором которого послужила расслаивающая аневризма аорты. Приводятся данные исследования неврологического статуса, результаты лабораторных и инструментальных исследований. Ключевые слова: расслаивающая аневризма аорты, острое нарушение спинального кровообращения, классификация расслаивающей аневризмы аорты по Дебейки.
Clinical case of the acute disorder of spinal circulation development etiologic factor of which was splitting aneurism of aorta (SAA) has been presented in the paper. Data of neurological status examination, laboratory and instrumental investigations have been given.
Keywords: splitting aneurism of aorta, acute disorder of spinal circulation, SAA classification by Debeyky.
По данным ВОЗ, инсульт занимает третье место среди причин смертности населения. Заболеваемость инсультом значительно варьирует в различных регионах, составляя от 1 до 5 случаев на 1000 населения в год. Согласно Регистру инсультов, в России ежегодно регистрируется около 450 тыс. новых случаев инсульта, что в относительных цифрах в разных городах составляет 2,1-3,2 на 1000 населения [3]. В Узбекистане, по данным Регистра инсульта, заболеваемость мозговым инсультом составляет от 1,21 до 1,9 на 1000 населения в год [1].
Главным фактором риска инсульта является возраст. Ежегодно в молодом возрасте инсульт развивается только у 1 из 90 тыс. населения, в то время как в старческом возрасте (75-84 года) он возникает у 1 из 45 человек. В 45 лет риск инсульта сравнительно низок в течение последующих 20 лет (возникает у одного из 30 человек), однако к 80 годам его вероятность существенно возрастает: он возникает у одного из четырех мужчин и у одной из пяти женщин [3].
Инсульт - преобладающая причина инвалидизации населения (3,2 на 10 тыс.) [1]. По данным Национального регистра инсульта, 31% пациентов, перенесших инсульт, нуждаются в посторонней помощи, 20% не могут самостоятельно ходить. Лишь 8% выживших больных могут вернуться к прежней работе [3].
Частота острых нарушений спинального кровообращения составляет около 1% от других форм острых нарушений мозгового кровообращения [6]. Среди нарушений спинномозгового кровообращения чаще всего развивается ишемическое поражение - миелоишемия, реже происходят кровоизлияния - гематомиелия. Все причины миелоишемии можно объединить в три основные группы [5]. В первую группу входят поражения собственно сердечно-сосудистой системы: врожденные (мальформации спинномозговых сосудов - артериове-нозные аневризмы, артериальные аневризмы, варикозное расширение вен; коарктация аорты, гипоплазия
спинномозговых сосудов) и приобретенные (атеросклероз ветвей аорты, артерииты, флебиты, тромбозы и эмболии, недостаточность гемоциркуляции из-за слабости сердечной деятельности при инфаркте миокарда, мерцательной аритмии, при гипертонической болезни). Эти причины наблюдаются у 20% больных миелоишемией.
Вторую группу составляют процессы, приводящие к сдавлению сосудов извне: компрессия аорты и ее ветвей опухолями и объемными образованиями грудной и брюшной полости (увеличенной вследствие беременности маткой, пакетами лимфатических узлов при лимфогранулематозе, туберкулезе, метастазах опухоли и др.), сдавление корешково-спинномозговых артерий и корешковых вен пролапсом межпозвонкового диска (наиболее частый вид компрессии), эпи- и субдуральной опухолью, отломками позвонков при травмах, эпиду-ральным воспалительным инфильтратом, утолщенной мягкой и паутинной оболочками (в том числе атероскле-ротическими бляшками в них) и др.
Третью группу составляют ятрогенные факторы, когда миелоишемия возникает как осложнение хирургических вмешательств - радикулотомии с пересечением корешково-спинномозговой артерии [5].
Под расслоением аорты (РАА), или расслаивающей аневризмой аорты, понимают образование дефекта (разрыва) ее внутренней оболочки с поступлением крови в дегенеративно измененный средний слой и расслоением кровью стенки аорты на внутренний и наружный слои с образованием внутристеночной гематомы и дополнительного канала - ложного просвета (рис. 1) [2].
Ложный просвет может значительно суживать истинный просвет аорты, приводя к полному спаданию его и появлению симптомов мальперфузии, или может вновь порываться в истинный просвет (вторичная фене-страция) с циркуляцией крови по двум параллельным руслам (образуется хроническая расслаивающаяся аневризма, и аорта по форме напоминает двустволку). При
Рис. 1. Расслоение ветви дуги аорты: 1 - истинный просвет сосуда, 2 - ложный просвет сосуда.
отсутствии фенестрации отмечается частичный тромбоз ложного просвета, при наличии фенестрации тромбоз ложного канала может отсутствовать.
РАА практически всегда начинается в одном или двух местах: в восходящей аорте на 2-5 см выше аортального клапана, в нисходящей чуть ниже отхождения левой подключичной артерии. Возможно также изолированное расслоение дуги, грудной аорты или отдельных артерий, отходящих от аорты, особенно каротидной и коронарной. Расслоение происходит продольно, чаще в дистальном (антеградном), реже в проксимальном (ретроградном) направлении.
РАА обычно протекает двухфазно. Вначале при разрыве интимы и поступлении крови в стенку аорты возникают болевой синдром и обструктивные поражения артерий. Кровотечение на некоторое время останавливается. Затем наступает вторая фаза: разрыв наружной стенки аорты с кровотечением либо в полость перикарда (возникает тампонада), либо в полость плевры, средостения и т.д., что приводит к внезапной смерти. Заболевание встречается у 1 из 10 тыс. госпитализированных больных.
Развитие РАА связано с дегенерацией медии вследствие атеросклеротического процесса на фоне длительно существующей артериальной гипертензии, реже оно становится результатом травмы или ятрогении. РАА возникает, как правило, остро и ассоциируется с очень высокой летальностью: без лечения 25% больных умирают в течение 24 ч, 50% - в течение 48 ч. Единственный метод радикального лечения - хирургический - в условиях специализированного стационара. Однако полиморфизм клинических проявлений и масок РАА часто приводит к диагностическим ошибкам и низкому проценту прижизненной диагностики [4].
Выживаемость больных с РАА при естественном течении заболевания: в первые 6 ч погибают 22% больных, за 3 месяца - 90%, на протяжении 1-3 лет живут только 8-10% больных. Ранняя смертность при РАА составляет 1% в час (один человек из 100 умирает каждый час) [6].
Этиология РАА: 1) заболевания и состояния, сопровождающиеся кистозной дегенерацией медии: а) длительно существующая артериальная гипертензия (у 84%),
б) врожденные дефекты соединительной ткани (синдромы Марфана, Эллерса-Данлоса, Тернера, полики-стозная болезнь почек, идиопатический медионекроз),
в) пожилой возраст (60-70 лет); 2) врожденные пороки сердца: а) коарктация аорты, б) бикуспидальный и одно-
створчатый аортальный клапан; 3) атеросклероз аорты;
4) беременность (в том числе и при синдроме Марфана);
5) травма грудной клетки, сильное физическое напряжение и эмоциональный стресс; 6) системные васкулиты (особенно часто гранулематозный и гигантоклеточный артериит); 7) химические и токсические воздействия (наркотики); 8) ятрогенные причины: острые расслоения аорты у больных с предшествующей операцией на сердце: а) протезирование аортального клапана, б) ангиография, в) баллонная дилатация [6].
Основными факторами риска РАА являются артериальная гипертензия, возраст, генетически детерминированные нарушения развития соединительнотканных структур.
Классификация РАА: расслоения аорты классифицируются по анатомической локализации и времени. Существует несколько классификаций РАА по локализации: Дебейки, Стенфордская и описательная. Классификация по Дебейки: тип I - поражение восходящей и нисходящей аорты; тип II - изолированное поражение восходящей аорты; тип III - поражение нисходящей аорты.
Классификация РАА по течению: 1. Острые формы РАА - менее 2 недель от начала расслоения; 2. Хронические формы РАА - свыше 2 недель от начала расслоения.
Клиническая картина РАА: неврологические проявления, связанные с расслоением аорты, обсуждены еще в 1944 г. в обзоре Weisman и Adams. Они включали синкопы, инсульты, ишемические парапарезы и параплегии вследствие расслоения и разрыва сосудов, питающих спинной мозг, и синдром Горнера.
Согласно некоторым данным [6], 10% больных, поступающих с острым расслоением аорты, находятся в синкопальном состоянии. У 5 из каждых 6 таких больных впоследствии обнаруживается разрыв расслоения восходящей аорты в полость перикарда. Таким образом, синкопе в анамнезе в сочетании с признаками, позволяющими заподозрить расслоение аорты, должны навести врача на мысль о возможном прорыве расслоения в полость перикарда и тампонаде, что представляет собой чисто хирургическую проблему.
Неврологический дефицит может возникнуть как результат синдрома гипоперфузии одной или более ветвей дуги аорты. Острая окклюзия сосудов мозга чаще обнаруживается при расслоении проксимальной аорты. Неврологический дефицит развивается менее чем в 20% таких случаев. При инсульте имеется некоторый шанс на улучшение после ликвидации острой окклюзии. Однако реперфузия может привести также к обширному внутри-мозговому кровоизлиянию, отеку и глобальному церебральному повреждению, включая кому и смерть мозга. Паралич конечностей развивается из-за отрыва или сдавления крупных артерий, питающих спинной мозг, либо вследствие ишемии периферических нервов при окклюзии торакоабдоминальной аорты. Важно установить этиологию, так как восстановление кровообращения в ишемизированных мышцах и нервах нижней конечности обычно приводит к восстановлению функции.
Напротив, у больных с нарушением кровоснабжения спинного мозга прогноз восстановления неврологической функции нижней конечности весьма неблагоприятный. Поражение межреберных или поясничных артерий, особенно артерии Адамкевича, может прояв-
Ш.Х. Арифджанов, А.А. Ахметзянова, Ш.Р. Мубараков, Х.И. Саттаров, Л.М. Зупарова, Ж.У Хусанходжаев
ляться вялой или спастической двигательной параплегией. Обычно имеет место также отсутствие болевой и температурной реакции ниже уровня пораженного сегмента спинного мозга, хотя чувствительность со временем может восстановиться. Как и при прочих спинальных поражениях с обеих сторон может проявляться рефлекс Бабинского. Может также пропадать тонус сфинктеров. Чувство положения в общем сохраняется, как и кровоснабжение конечностей и пульс на бедренных сосудах. Острое нарушение проходимости торакоабдоминаль-ной аорты проявляется болями в нижних конечностях, острым параличом, отсутствием пульсации бедренных артерий, нарушением и понижением чувствительности вплоть до полной анестезии. Пациенты находятся в очень тяжелом состоянии и могут также иметь нарушение почечного и висцерального кровотока. Обычно они являются результатом обширного расслоения с вовлечением большей части либо всей дистальной аорты. Конечности обычно имеют мраморную окраску, а глубокие сухожильные рефлексы отсутствуют. Мраморность иногда распространяется проксимально до пупка или даже до сосков и может сопровождаться отчетливой демаркационной линией.
Вопреки общей тяжелой клинической картине у таких больных при поступлении, при своевременном хирургическом вмешательстве прогноз относительно восстановления функций у них лучше, чем у больных с окклюзией спинальных артерий. Это объясняется тем, что кровоток к бифуркации аорты обычно удается восстановить, и такие больные могут полностью выздороветь. У больных с хроническим расслоением в острую стадию может случиться как большой, так и минорный инсульт, который будет проявляться стойким неврологическим дефицитом либо слабовыраженной симптоматикой. Хроническое расслоение аорты редко приводит к параличу или параплегии. Однако отмечались эмболические инсульты тромбами, накапливающимися в образующихся в острую фазу проксимальных карманах ложного просвета аорты [7].
Ниже мы описываем клинический случай острого нарушения спинального кровообращения, этиологическим фактором которого послужила расслаивающая аневризма грудного отдела аорты (III тип по Дебейки).
Больной Щ., 72 года, и/б № 5073, находился на лечении в отделении экстренной неврологии № 1 РНЦЭМП с 08.02 по 13.02.2015 г., куда был переведен из отделения кардиотерапевтической реанимации (дата поступления 05.02.2015 г.).
Жалобы: со слов больного на отсутствие активных движений в ногах, нарушение чувствительности в ногах, задержку мочи и стула, боли в левой половине грудной клетки, резкую общую слабость.
Из анамнеза: со слов больного он заболел остро с 05.02.2015 г. во время ужина примерно в 20:00, когда на фоне падения АД до 40/0 мм рт. ст. появились боли в нижней части грудной клетки, резкая общая слабость и прогрессирующая (в течение 30-40 мин) слабость в нижних конечностях. В связи с резким падением гемодинамики заподозрили ИБС, ОКС и гемодинамический вариант нарушение спинального кровообращения, в связи с чем госпитализирован в КТРО.
Объективно: общее состояние больного в момент ос-
мотра средней тяжести. Сознание сохранено, вступает в речевой контакт, команды выполняет правильно. Положение вынужденное из-за нижнего парапареза. Кожные покровы обычной окраски, отеков нет. Дыхание свободное, самостоятельное, ЧДД 16 в мин. Перкуторно над легкими легочной звук. Аускультативно - везикулярное дыхание, ослабленное в нижних отделах. Тоны сердца ритмичные, приглушенные. АД 110/70 мм рт. ст., пульс 80 уд. в мин, ритмичный. Язык суховат, обложен белым налетом. Живот мягкий, безболезненный, мочеиспускание по уретральному катетеру.
Неврологический статус: сознание ясное, во времени, пространстве и в себе ориентирован. ЧМН в норме. В двигательной сфере - нижний глубокий парапарез с мышечной дистонией в ногах. Сухожильные рефлексы РК, ДК снижены с 2-х сторон, вызывается положительный симптом Бабинского с 2-х сторон. В чувствительной сфере - выпадение всех видов по проводниковому типу с уровня ТИ-10. Нарушение функции тазовых органов по типу задержки мочи и стула.
Данные обследования и лабораторные данные:
Общий анализ крови: Нв 103 г/л, эр. 3,7х1012/л, цв. пок. 0,85, л. 13,8х109/л, Н 34%. Лейкоформула: с. 68%, лимф. 28%, мон. 4%, СОЭ 5 мм/ч.
В динамике от 13.02.2015 г.: Нв 94 г/л, эр. 3,1х1012/л, цв. пок. 0,91, л. 11,9 х109/л. Лейкоформула: п. 7%, с. 71%, лимф. 19%, мон. 3%.
Биохимический анализ крови: глюкоза 8,7 ммоль/л, общ. белок 58,7 г/л, мочевина 6,0 ммоль/л, креатинин 0,090 ммоль/л, билирубин общ. 7,5 ммоль/л, прямой эЬб, диастаза крови 21,4 мг.мл/ч, калий 4,5 ммоль/л, АСТ 18,0 и/л.
Коагулограмма: ПТИ 123%, фибриноген 5,06, тромбо-тест IV ст., МНО 0,76, ФАК 224,9 мг%, РС 80%.
Общий анализ мочи: уд. вес 1012, белок 0,165 ммоль/л, глюкоза полож., эпит. плоский 0-0-2/п. зр., л. 4-8-12/п. зр., слизь++.
УЗИ органов брюшной полости: УЗ-признаки уплотнения паренхимы печени, пневматоз кишечника. В левой плевральной полости определяется жидкость в объеме около 800-850 мл, справа жидкость не визуализируется.
Рис. 2. Рентгеноскопия ОГК: венозный застой в легких. Левосторонний гидроторакс. Левосторонняя полисегментарная пневмония в н/доле.
Рис. 3. ЭКГ: Ритм синусовый, ЧСС 72 в мин. Признаки ГЛЖ. Данных о нарушении коронарного кровообращения нет.
СЯМ
О i\
f О i ft \\
IL я
«
Рис. 4. МСКТ органов грудной полости - диаметр восходящего отдела аорты 39 мм, дуги - 33 мм, нисходящего отдела -30 мм. Контуры дуги и нисходящего отдела четкие с наличием ободка толщиной 10 мм, плотностью +77 ед. Н. Вывод: признаки расслаивающей аневризмы грудного отдела аорты.
На основании жалоб, данных анамнеза, результатов изучения неврологического статуса и лабораторных и инструментальных исследований был выставлен клинический диагноз: Осн.: расслаивающая аневризма грудного отдела аорты (III тип по Дебейки). Фон.: атеросклероз аорты, сосудов сердца и головного мозга. ГБ III, СР 4. Конк.: левосторонняя полисегментарная пневмония. Осл.: острое нарушение спинального кровообращения с нижним парапарезом и нарушением функции тазовых органов.
Проведенное лечение: антигипертензивная, улучшающая реологию крови, метаболическая, противоотеч-ная, мембраностабилизирующая, противоспалительная и антибактериальная терапия. На фоне проводимой терапии состояние больного несколько улучшилось в виде стабилизации АД до 120/80 мм рт. ст., но нижний пара-парез сохраняется. Больной был выписан с рекомендацией для дальнейшего оперативного лечения в специализированном учреждении у ангиохирургов.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Приведенный выше клинический случай демонстрирует, что неврологическая симптоматика при разрывах аорты не имеет специфических проявлений и должна настораживать врачей-неврологов, а также других специалистов в отношении постановки правильного диагноза - расслаивающей аневризмы аорты - с целью оказания хирургической помощи этим больным на более ранних этапах, до развития фатальных осложнений.
ЛИТЕРАТУРА
1. Ажиева З.Т. Клинико-эпидемиологическое изуче-
ние острого мозгового инсульта по Регистру города Нукуса: Автореф дис. канд. мед. наук. Ташкент 2011; 16.
2. Ануфриев В.А., Ярославец В.А., Векслер Н.Ю. и др.
Нарушение спинального кровообращения как клиническая маска расслаивающей аневризмы аорты у больного с синдромом Марфана. Леч. дело 2011; 1: 115-117.
3. Новикова Л.Б., Сайфуллина Л.И., Скоромец А.А. Церебральный инсульт: нейровизуализация в диагностике и оценке эффективности различных методов лечения. Атлас исследований. М Медиа-Сфера 2012; 152.
4. Тарасов Т.А., Шварцман З.Д., Векслер Н.Ю. Клинические синдромы при разрывах аорты. Клин мед 1985; 10: 110-114.
5. Хабиров Ф.А., Рахматуллина Э.Ф., Кочергина О.С. и др. Острые ишемические нарушения спинального кровообращения. Практ мед 2013; 1 (66): 20-26.
6. Borst H.G., Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone Surgical treatment of aortic dissection. NY Churchill Livingstone 1996; 357.
7. Sandson T.A., Friedman J.H. Spinal cord infarction. Report of cases and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1989; 68: 282-292.
