CC BY
183
*
онкоофтальмология
DOI: 10.17816/OV9377-81
остеома хориоидеи
© Ю.с. Астахов1, с.Ю. Астахов1, в.в. Потёмкин1,2, о.А. Марченко2, с.г. Белехова1, А.Ю. овнанян1
ГБОУ ВПО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет
им. акад. И.П. Павлова», Санкт-Петербург;
СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2»
Дата поступления: 02.02.2016 Статья принята к печати: 07.04.2016
* В статье описаны клинические проявления, методы диагностики и лечения редкой внутриглазной опухоли — остеомы хориоидеи на основании собственных наблюдений за тремя пациентами и обзора литературы.
* ключевые слова: остеома хориоидеи; остеома сосудистой оболочки.
cHOROiDAL OsTEOMA
© Yu.S. Astakhov1, S.Yu. Astakhov1, V.V. Potemkin12, O.A. Marchenko2, S.G. Belekhova1, A.Yu. Ovnanyan1
I.P. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University, Saint Petersburg, Russian Federation; Saint Petersburg State Hospital No 2, Saint Petersburg, Russian Federation
For citation: Ophthalmology Journal, 2016;9(3):77-81 Received: 02.02.2016
Accepted: 07.04.2016
* This study describes the clinical features, methods of diagnosis, and treatment of a rare intraocular tumor, choroidal osteoma, based on our observation of three patients and a literature review.
* Key words: choroidal osteoma; uveal osteoma.
Остеома хориоидеи — редкая доброкачественная опухоль, характеризующаяся формированием зрелой костной ткани в собственно сосудистой оболочке глаза. Чаще всего данная опухоль выявляется у молодых людей, однако описаны случаи заболевания как в детском, так и в пожилом возрасте. По данным мировой литературы, в 80 % случаев изменения носят односторонний характер, женщины болеют несколько чаще мужчин [1, 2, 13, 14]. Тем не менее во всех трёх случаях, наблюдаемых нами, опухоль была обнаружена в обоих глазах. Возраст пациентов варьировал от 34 до 71 года, что позволяет предположить развитие заболевания на парном глазу с течением времени.
Выявлены были отдельные пациенты с семейной формой остеомы хориоидеи, но большинство случаев носит спорадический характер [1, 2, 5, 6, 11].
Этиология заболевания остаётся неизвестной, стойких ассоциаций с другими глазными или системными заболеваниями, а также с какими-либо нарушениями обмена кальция или фосфора выявлено не было [3, 6, 14].
При гистологическом исследовании определяется костная ткань ячеистого вида, сформированная плотно лежащими костными трабекула-ми и пронизанная расширенными тонкостенными питающими сосудами [4, 7].
С 2007 года мы наблюдали трёх пациентов с двусторонней остеомой хориоидеи. Несмотря
* офтальмологические ведомости
Том 9 № 3 2016
ISSN 1998-710
Рис. 1. Юкстапапиллярно расположенная остеома хориоидеи (a, b); парапапиллярно расположенная, подвергшаяся декаль-цификации опухоль с захватом макулярной области (с); периферическая форма остеомы хориоидеи (d)
Fig. 1. Juxtacapillary choroidal osteoma (a, b), parapapillary choroidal mass affecting the macula with signs of decalcification, (с) peripheral choroidal osteoma (d)
на полиморфную клиническую картину, можно выделить определённые характерные черты данного новообразования. Офтальмоскопически опухоль выглядит как глубокий желтоватый очаг с чёткими географическими или фестончатыми границами и хорошо выраженной поверхностной сосудистой сетью. Наиболее часто остеома хориоидеи располагается юкстапапиллярно (рис. 1, а, b), но встречается также в макулярной зоне (рис. 1, с) и на периферии (рис. 1, d). Цвет опухоли варьирует от оранжево-красного (см. рис. 1, b, d) при относительно сохранном пигментном эпителии сетчатки до светло-жёлтого при депигментации (рис. 1, с). На поверхности образования могут быть участки скопления коричневого, серого или оранжевого пигмента (см. рис. 1, с).
Опухоль растёт медленно. Прогрессирование любого из некальцифицированных краёв приводит к увеличению диаметра основания опухоли примерно на 0,37 мм в год [13]. В 1988 году S. Trimble описал спонтанную декальцификацию и регресс остеомы хориоидеи, которая приводит к формированию тонкого жёлто-серого очага с атрофией пигментного эпителия и слоя хориокапилляров (рис. 1, с),
в результате чего оболочки глаза истончаются, а сенсорная сетчатка «лежит» на склере [15]. Де-кальцификация может быть как спонтанной, так и вызванной лазерной коагуляцией или фотодинамической терапией, которые, возможно, активируют остеокластическую активность в опухоли [3].
Хориоидальная неоваскуляризация возникает в 31—47 % случаев. Она может быть связана и с прогрессированием дистрофического процесса, и с ростом сосудистой сети опухоли [8, 13].
Серозная отслойка сетчатки также является распространённым явлением при остеоме хориоидеи, причём она чаще связана не с хориоидальной неоваскуляризацией, а, вероятно, с дефектами пигментного эпителия, видимыми при флюоресцентной ангиографии [8, 9, 12].
При флюоресцентной ангиографии характерен рисунок ранней пятнистой гиперфлюоресценции с последующим диффузным прокрашиванием в поздние фазы (рис. 2). Несмотря на невысокую диагностическую ценность флюоресцентной ангиографии, она показана для выявления зон неоваскуляризации и атрофии пигментного эпителия [3, 10, 13].
Рис. 2. Пятнистая гиперфлюоресценция остеомы хориоидеи Рис. 3. Аутофлюоресценция остеомы хориоидеи Fig. 2. Spotty hyperfluorescence of the choroidal osteoma Fig. 3. Autofluorescence of the choroidal osteoma
f , j
Рис. 4. В-скан при остеоме хориоидеи, стрелками указаны «акустические тени» в ретробульбарном пространстве (а); «акустическая тень» за небольшим очагом при В-сканировании имитирует картину зрительного нерва (b); при декальцификации опухоли формируется экскавация хориоидеи и сетчатка «лежит» на склере (с) Fig. 4. B-scan of the choroidal osteoma. Arrows indicate "acoustic shadows" in the retrobulbar space: (a) "acoustic shadow" of the small lesion mimics the optical nerve, (b) choroidal excavation due to decalcification. Retina appears to be "lying" on the sclera
Паттерн при аутофлюоресценции зависит от уровня декальцификации опухоли, накопления липофусцина, атрофии сенсорной сетчатки и пигментного эпителия. В целом аутофлюоресценция снижается при развитии атрофических изменений в наружных слоях сетчатки и пигментном эпителии, а также при декальцификации (рис. 3) [3, 10].
При ультразвуковом В-сканировании остеома выглядит как гиперрефлективное слабопромини-рующее образование, дающее акустическую тень в ретробульбарное пространство (рис. 4, а), что может имитировать картину зрительного нерва (рис. 4, Ь) [3, 14]. В случае декальцификации мы наблюдали формирование экскавации хориоидеи, при этом сетчатка контактирует непосредственно со склерой (рис. 4, с). Крайне характерным является обнаружение при компьютерной томографии орбит внутриглазного образования, по плотности сравнимого с костью (рис. 5) [1, 3].
При оптической когерентной томографии хори-оидальная остеома представляется в виде чётко отграниченного образования с неровными краями, дающего множественные «тени» кзади [8]. Сама структура опухоли может варьировать от гипо- до гиперрефлективной в пределах одно-
го скана, что соответствует ячеистой структуре губчатой кости (рис. 6, а) [10]. Структура сетчатки над опухолью сохранена, но изменена в зонах декальцификации, где сосудистая оболочка может полностью отсутствовать (рис. 6, Ь) [8, 10].
Дифференциальная диагностика проводится с такими внутриглазными опухолями, как беспигментная меланома хориоидеи, метастаз рака в хориоидею, гемангиома хориоидеи, а также с идиопатической склерохориоидальной каль-цификацией (таблица 1). Последнее состояние
Рис. 5. Спиральная компьютерная томография при двусторонней остеоме хориоидеи — внутриглазные очаги, по плотности сравнимые с костью Fig. 5. Spiral CT of the bilateral choroidal osteoma shows the intraocular lesions of bone density
Рис. 6. Оптическая когерентная томография при остеоме хориоидеи в виде чётко отграниченного образования неравномерной плотности с множественными «тенями», приподнимающего сетчатку, и серозной отслойкой нейроэпите-лия (а); стрелкой указан участок декальцификации, где хориоидея отсутствует и сетчатка «лежит» на склере (b)
Fig. 6. OCT of the choroidal osteoma shows a sharply demarcated mass of irregular density. Mass lesion elevates the retina with multiple "shadows" and serous detachment of the neuroepithelium: (a) arrow shows the area of decalcification and absence of the choroid. Retina appears to be "lying" on the sclera (b)
представляет собой отложение кальция в зоне местах прикрепления горизонтальных прямых прикрепления косых глазодвигательных мышц, глазодвигательных мышц. Манифестирует иди-аналогичное склеральным бляшкам Когана в опатическая склерохориоидальная кальцифика-
Дифференциальная диагностика остеомы хориоидеи (по Alameddine R.M., с изменениями) аблица
Table
Differential diagnosis of choroidal osteoma (Alameddine R.M., modified)
Название Офтальмоскопическая картина А-скан В-скан ФАГ ОКТ КТ/МРТ
Остеома хориоидеи Желтоватое образование с чёткими географическими границами, выраженной сосудистой сетью. Может подвергаться декальцификации Высокоинтенсивный эхо-пик Плотное слабо-проминирующее образование, дающее орбитальную «тень» в виде «псевдо-ДЗН» Ранняя пятнистая гиперфлюоресценция с последующим диффузным прокрашиванием в поздние фазы Ячеистый рисунок, от ги по- до гиперрефлективной, утрата фоторецепторов в зоне декальцификации При КТ — гиперплотная бляшка (как кость). Гиперинтенсивная при Т1-взвешенном МРТ, гипоинтен-сивная при Т2-взвешенном МРТ
Метастаз в хориоидею Желтоватое образование с нечёткой границей, серозной отслойкой сетчатки, непигментированное Амплитуда от средней до высокой Полигональая или куполообразная форма, отслойка сетчатки или хориоидеи. Внутренняя васкуляризация отсутствует или минимальная Гипофлюоресценция в артериальную фазу, нарастающая гиперфлюоресценция в последующие постоянные точечные участки просачивания Куполообразная приподнятость утолщенного ПЭ и сетчатки, высокоинтенсивный субретинальный материал Высокий захват ФДГ при ПЭТ/КТ
Меланома хориоидеи Обычно пигментированная опухоль, сопровождающаяся серозной отслойкой сетчатки. Цвет — от беспигментной до тёмно-коричневой За первым пиком следует низкая или средняя внутренняя рефлективность, сосудистые пульсации Куполообразная, в виде запонки или грибовидная форма. Экскавация хориоидеи. Тень на подлежащих мягкий тканях. Акустически «полая». Сосудистые пульсации Блокада хориоидаль-ной флюоресценции. Пятнистый рисунок с ранней гиперфлюоресценцией и интенсивным просачиванием. Двойная циркуляция (одновременная флюоресценция ретинальной и хориоидальной циркуляции в опухоли) Серозная отслойка сетчатки вокруг и над опухолью, интраретинальные кисты и утрата нормального строения сетчатки над опухолью Усиление при контрастировании на КТ. Высокая плотность при Т1-взвешенном МРТ, низкая плотность при Т2-взвешенном МРТ
Гемангиома хориоидеи Красно-оранжевая (как хориоидея), плохо различимая, дисковидная, пери-папиллярная или макулярная опухоль Высоко-амплитудные пики с широким основанием Веретенообразная, двояковыпуклая, рефлективность, сравнимая с орбитальным жиром Раннее заполнение сосудистой сети, затем быстрое диффузное просачивание Субретинальная жидкость, отёк сетчатки, утрата фоторецепторов, гипорефлективная передняя поверхность опухоли Гиперинтенсивная при Т1-взвешенном МРТ (больше, чем меланома), гипоин-тенсивная при Т2-взвешенном МРТ
Идиопатиче-ская склерохориоидальная кальцификация Билатеральные суб-ретинальные жёлто-белые образования на средней периферии Высокоинтенсивный эхо-пик Плотное слабопро-минирующее образование, дающее орбитальную «тень» в виде «псевдо-ДЗН» Умеренная гипофлю-оресценция в артериальную фазу, слабая гиперфлюоресценция в поздние фазы EDI-OCT выявляет очаг непосредственно в склере, смещающий хориоидею с сетчаткой кнутри При КТ — гиперплотная бляшка (как кость)
онкоофтдльмология
81
ция обычно у представителей европеоидной расы старшей возрастной группы в виде билатеральных субретинальных жёлто-белых образований на средней периферии, которые не приводят к снижению зрения, а при В-сканировании характеризуются наличием орбитальной «тени».
Во многих случаях остеома хориоидеи требует лишь динамического наблюдения. Лечение направлено на подавление хориоидальной неоваскуляриза-ции и сопутствующей или изолированной серозной отслойки сетчатки. При экстрафовеолярной локализации процесса предлагалось использование ла-зеркоагуляции, транспупиллярной термотерапии и фотодинамической терапии [2]. Как уже упоминалось, эти методы могут активировать декальцифи-кацию опухоли, которая сама по себя не является целью лечения, так как приводит к избыточной потере сенсорной сетчатки вокруг очага [2, 3].
Применение антиангиогенной терапии позволило в значительной степени повысить эффективность лечения как хориоидальной неоваскуляриза-ции, так и серозной отслойки сетчатки. Требуется в среднем 1,8 интравитреальной инъекции бева-цизумаба или ранибизумаба для достижения стойкого анатомического и клинического эффекта [3].
список ЛИТЕРАТУРЫ
1. Бровкина А.Ф. Офтальмоонкология: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2002. - 424 с. [Brovkina AF. Oftal'moonkologiya: Rukovodstvo dlya vrachey. Moscow: Meditsina; 2002. 424 p. (In Russ.)]
2. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, Gass JD. A long-term follow-up of choroidal osteoma. Arch Ophthalmol. 1998;116:1337-41. doi: 10.1001/archopht.116.10.1337.
Сведения об авторах:
Юрий Сергеевич Астахов — д-р мед. наук, профессор кафедры офтальмологии. ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава РФ. E-mail: [email protected]. Сергей Юрьевич Астахов — д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой офтальмологии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, Санкт-Петербург. E-mail: [email protected].
Виталий Витальевич Потёмкин — канд. мед. наук, доцент кафедры офтальмологии. ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава РФ; врач-офтальмолог. СПбГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2». E-mail: [email protected].
Ольга Анатольевна Марченко — врач-офтальмолог. СПбГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2». E-mail: [email protected].
Светлана Георгиевна Белехова — врач-офтальмолог и ассистент кафедры офтальмологии. ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава РФ. E-mail: [email protected]. Андроник Юрьевич Овнанян — врач-офтальмолог. Кафедра офтальмологии с клиникой ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова Минздрава РФ. E-mail: [email protected].
3. Alameddine RM. Review of Choroidal Osteomas. Middle East Afr J Ophthalmol. 2014; 21(3):244-250. doi: 10.4103/0974-9233.134686.
4. Chen J, Lee L, Gass JD. Choroidal osteoma: Evidence of progression and decalcification over 20 years. Clin Exp Optom. 2006;89:90-4. doi: 10.1111/j.1444-0938.2006.00012.x.
5. Cunha SL. Osseous choristoma of the choroid: A familial disease. Arch Ophthalmol. 1984;102:1052-4. doi: 10.1001/ar-chopht.1984.01040030854032.
6. Gass JD. New observations concerning choroidal osteomas. Int Ophthamol. 1979;1:71-84. doi: 10.1007/BF00154194.
7. Gass JD, Guerry RK, Jack RL, et al. Choroidal osteoma. Arch Ophthalmol. 1978;96:428-35. doi: 10.1001/archopht.1978.03910050204002.
8. Ide T, Ohguro N, Hayashi A, et al Optical coherence tomography patterns of choroidal osteoma. Am J Ophthalmol. 2000;130: 131-4. doi: 10.1016/S0002-9394(00)00503-1.
9. Kadrmas EF, Weiter JJ. Choroidal osteoma. Int Ophthalmol Clin. 1997;37:171-82. doi: 10.1097/00004397-199703740-00015.
10. Navajas EV, Costa RA, Calucci D, et al. Multimodal fundus imaging in choroidal osteoma. Am J Ophthalmol. 2012;153:890-5.e3. doi: 10.1016/j.ajo.2011.10.025.
11. Noble KG. Bilateral choroidal osteoma in three siblings. Am J Ophthalmol. 1990;109:656-60. doi: 10.1016/S0002-9394(14)72433-X.
12. Song JH, Bae JH, Rho MI, Lee SC. Intravitreal bevacizumab in the management of subretinal fluid associated with choroidal osteoma. Retina. 2010;30:945-51. doi: 10.1097/IAE.0b013e3181c720ca.
13. Shields CL, Sun H, Demirci H, Shields JA. Factors predictive of tumor growth, tumor decalcification, choroidal neovascularization, and visual outcome in 74 eyes with choroidal osteoma. Arch Ophthalmol. 2005;123:1658-66. doi: 10.1001/archopht.123.12.1658.
14. Shields CL, Shields JA, Augsburger JJ. Choroidal osteoma. Surv Ophthalmol. 1988;33:17-27. doi: 10.1016/0039-6257(88)90069-0.
15. Trimble SN, Schatz H, Schneider GB. Spontaneous decalcification of a choroidal osteoma. Ophthalmology. 1988;95:631-4. doi: 10.1016/S0161-6420(88)33144-1.
Yury S. Astakhov — MD, PhD, professor. Department of Ophthalmology, First Pavlov State Medical University of Saint Petersburg, Saint Petersburg, Russian Federation. E-mail: [email protected]. Sergey Yu. Astakhov — MD, PhD, professor, Head of the Department of Ophthalmology, First Pavlov State Medical University of Saint Petersburg, Saint Petersburg, Russian Federation. E-mail: [email protected]. Vitaly V. Potemkin — PhD, associate professor. Department of Ophthalmology, First Pavlov State Medical University of Saint Petersburg, Saint Petersburg, Russian Federation. City Ophthalmologic Center of City hospital No 2, Saint Petersburg, Russian Federation. E-mail: [email protected].
Olga A. Marchenko — ophthalmologist. City Ophthalmologic Center of City hospital No 2, Saint Petersburg, Russian Federation. E-mail: [email protected].
Svetlana G. Belekhova — MD, assistant. Ophthalmology Department, First Pavlov State Medical University of Saint Petersburg, Saint Petersburg, Russian Federation. E-mail: [email protected]. Andronik Yu. Ovnanyan — MD. Ophthalmology Department, First Pavlov State Medical University of Saint Petersburg, Saint Petersburg, Russian Federation. E-mail: [email protected].
