CC BY
0
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 5 https://elibrary.ru/khjomv https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S5
V SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE «STUDENIKIN READINGS»
63
была подобрана комплексная терапия сердечной недостаточности (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, бе-та-блокаторы, петлевые диуретики, сердечный гликозид). На фоне лечения через 5 мес по данным ЭхоКГ размеры полостей сердца и сократительная способность миокарда нормализовались (фракция выброса 66%), уровень КТргоВЫР снизился до 150 пг/мл. В возрасте 6 мес отмечено возобновление судорожной активности на фоне интеркуррентной инфекции, больному подобрана противосудорожная терапия.
Заключение. Сочетание фенотипических особенностей, некомпактной КМП и неврологической симптоматики у детей раннего возраста часто встречается при хромосомных аномалиях, в том числе при синдроме 1р36. Своевременная диагностика позволяет определить прогноз заболевания и использовать мультидисциплинарный подход в ведении таких больных
с привлечением специалистов разных профилей.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ И ДИАГНОСТИКИ СИНДРОМА КРУЗОНА
Соколова М.А., Слока В.Я. Научные руководители: канд. мед. наук, доцент Е.А. Саркисян, канд. мед. наук, доцент Л.Д. Ворона
Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: клинический случай, синдром Крузона, диагностика, лечение
Актуальность. Синдром Крузона (СК) — наследственный синдромальный краниосиностоз, проявляющийся деформациями мозгового (брахицефалия) и лицевого черепа. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, вызывается миссенс-мута-цией в гене рецептора фактора роста фибробластов-2 (FGFR2). Встречается у 1 из 60 000 новорождённых.
Описание клинического случая. Девочка А., 7 лет, поступила в хирургическое отделение с жалобами на затруднённое носовое дыхание, гнусавый оттенок голоса, экзофтальм, отёк век и покраснение глаз. Родилась от 2-х своевременных родов. При рождении масса тела 3600 г, длина тела 56 см, оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Диагноз «Краниосиностоз. Синостозная лобная плагиоцефалия справа» поставлен в не-онатальном периоде, оперативное лечение не проводилось. Синдромальных краниосиностозов в семье не было. У ребёнка диагностировано нарушение конфигурации черепа по типу лобной плагиоцефалии справа, сглаженность и деформация лобной области в виде уплощения, смещение лобного бугра вверх и наружу, уменьшение и подъём верхнего края глазницы. Справа отмечалось выбухание лобно-височной области. Нервно-психическое развитие в возрасте 7 лет соответствовало возрасту. Больной была выполнена краниопластика с фиксацией титановыми минипластинами. Металлоконструкции были удалены через 6 мес. Выявлен конъюнктивит, эрозия роговицы правого глаза, экзофтальм. Проведена блефарор-рафия для профилактики ксероза, кератита и потери зрения. На основании выявленного симптомокомплекса и молекуляр-но-генетического анализа (в 9 экзоне гена ЕОЕК2) поставлен диагноз «Синдром Крузона». Рекомендовано наблюдение педиатра, невролога, оториноларинголога, челюстно-лицевого хирурга, нейрохирурга.
Заключение. Синдром Крузона нередко развивается в результате новых мутаций. Деформация черепа может проявляться в виде лобной плагиоцефалии. Нервно-психическое развитие ребёнка с этим синдромом зависит от характера кост-но-шовных аномалий, степени поражения головного мозга в результате повышенного внутричерепного давления и своевременности хирургической коррекции.
* * *
ИЗМЕНЕНИЯ ЗДОРОВЬЯ ДЕТЕЙ РАЗНЫХ КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫХ ТИПОВ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ АДЕНОИДИТЕ
Султанов И.С.
Научный руководитель: доктор мед. наук, доцент И.Е. Бобошко
Ивановская государственная медицинская академия, Иваново, Россия
Ключевые слова: дети, конституция, реабилитация
Актуальность. Использование типов конституции позволяет обеспечить персонализованный подход в лечении и реабилитации детей с различными формами хронической патологии, что способствует повышению реабилитационного потенциала и качества жизни больных.
Цель: провести комплексную оценку изменений состояния здоровья детей 4-7 лет разных типов психоконституции с хроническим аденоидитом.
Материалы и методы. Обследовано 154 ребёнка 4-7 лет с верифицированным диагнозом хронического аденоидита. Контрольную группу составили дети со сниженной резистентностью без хронического аденоидита. Дети обеих групп были распределены при помощи шкалы направленности психической активности на интро- и экстравертов. Изучали анамнез детей с хроническим аденоидитом, показатели физического и нервно-психического развития.
Результаты. Выявлены особенности в анамнезе детей экстра- и интровертивного типов: у интровертов в генеалогическом анамнезе значительно чаще отмечались сахарный диабет, неврастения, аллергические и гнойно-септические заболевания, у экстравертов — ожирение, мочекаменная, желче-каменная и гипертоническая болезни, атеросклероз, мигрень. Интроверты имели отягощённость по атопии, лимфопроли-ферации и тимомегалии, для экстравертов были характерны сильные поствакцинальные реакции, стигматизация лица и мозгового черепа. У интровертов чаще наблюдался затяжной характер острых респираторных заболеваний с субфебрильной лихорадкой и склонностью к бронхоспазму, респираторным аллергозом, осложнениям в виде отитов. У экстравертов — кратковременная лихорадка со склонностью к фебрильным судорогам. У больных хроническим аденоидитом обеих групп было выявлено нивелирование сильных и усугубление слабых сторон физической и нервно-психической организации, резкое снижение показателей резистентности (дети с хроническим аденоидитом болели острыми респираторными инфекциями 8 и более раз в год) по сравнению с контрольной группой.
Заключение. Комплексная оценка здоровья детей разных типов психоконституции с хроническим аденоидитом выявила особенности анамнеза, физического, нервно-психического развития и клинического течения заболеваний у данных детей, что необходимо учитывать при включении в индивидуализированную программу реабилитации, составляющую ос-
