CC BY
0
При л о ж ен и е 1
с гематологическим новообразованием, — 4 (31%). У 3 пациентов СМ. был ассоциирован с хроническим миеломоноцитарным лейкозом, у 1 пациента — с первичным миелофиброзом. Мутация СК1Т0816У^была выявленау 10 пациентов (77%), не выявленау 3 (23%). Распределение В- и С-признаков представлено в таблице 1. Медиана возраста пациентов при верификации диагноза составила 73 (61—87) мес., медиана возраста при назначении мидостаурина составила 74 (61—88) года. Согласно прогностической шкале 1Р8М для распространенных форм мастоцитоза на основе клинических переменных, пациенты отнесены к следующим группам: СМ1 — 1 пациент (8%), СМ2 — 3 (23%), СМЗ - 8 (61%), СМ4 - 1 (8%).
Результаты и обсуждение. Медиана продолжительности терапии мидостаурином в исследуемой группе составила 6 (2—26) мес. В результате терапии у 10 (77%) пациентов достигнуто клиническое улучшение, у 3 (23%) больных стабилизация состояния. К моменту проведения анализа данных продолжали терапию 10 пациентов, прекратили 3 пациента в связи со смертью, не связанной с прогрессией заболевания. У всех пациентов с наличием асцита до начала терапии, в процессе лечения мидостаурином отмечена позитивная динамика. У 3 больных, достигших 7 мес. терапии, наблюдался полный регресс асцита. При терапии мидостаурином нежелательные явления (НЯ) 1-2-й степени были отмечены со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота у 5 пациентов (38%), рвота — у 2 (15%), диарея — у 6 (46%). Также наблюдали гематологическую токсичность 1-2-й
степени: анемия — у 6 (46%) больных, тромбоцитопения — у 5 (38%) пациентов. Медиана общей выживаемости в группе не достигнута. Общая 2-летняя выживаемость составила 75%.
Заключение. Результаты настоящего исследования подтверждают потенциальную эффективность и безопасность применения мидостаурина у пациентов с агрессивным системным мастоцитозом и системным мастоцитозом, ассоциированным с гематологическими новообразованиями.
Таблица. Распределение пациентов в с оответствии с наличием В-и С-признаков
Признаки
В-признаки
увеличение концентрации триптазы более 200 нг/мл 8 (62%)
Признаки дисплазии / миелопролиферации со стороны ростков, не относящихся к тучным клеткам, но недостаточные для постановки диагноза АГН 3 (23%)
Пальпируемая гепатомегалия, спленомегалия или лимфаденопатия безнарушения функции органов 10(77%)
С-признаки
Цитопении 9 (69%)
Гепатомегалия в сочетании с нарушением функции, асцитом и/или портальной гипертензией 8 (62%)
Пальпируемая спленомегалия с гиперспленизмом 1 (8%)
Литические очаги и (или) патологические переломы 9 (69%)
Синдроммальабсорбции с гипоальбуминемией в сочетании с потерей веса 8 (62%)
Штыркова С. В., Фидарова 3. Т., Чабаева Ю. А., Куликов С. М., Данишян К. И., Троицкая В. В.
ОСОБЕННОСТИ ПЕРИАНАЛЬНЫХ ИНФЕКЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ У ПАЦИЕНТОВ С ОСТРЫМИ МИЕЛОИДНЫМИ
ЛЕЙКОЗАМИ
ФГБУ«НМИЦгематологии» Минздрава России
Введение. Химиотерапия (ХТ) острых миелоидных лейкозов (ОМЛ), предполагает интенсивное цитостатическое воздействие циклического характера с периодами гранулоцитопении и сопряжена с высокой вероятностью развития инфекционных осложнений. Частота развития перианальной инфекции (ПИ) при ОМЛ выше, чем при других гемобластозах и составляет 8—11%.
Цель работы. Изучить особенности развития ПИ у пациентов
сОМЛ.
Материалы и методы. Проанализировано 158 эпизодов ПИ у 132 больных гемобластозами, находившихся на лечении в ИЖИЦ гематологии Минздрава России с 2016 по 2020 г: мужчин — 64; женщин — 68, медиана возраста 40 лет (18—77). Проведено сравнение клинических характеристик эпизодов ПИу пациентов с ОМЛ и другими гемобластозами.
Результаты и обсуждение. ОМЛ был основным заболеванием у 55 (41,7%) пациентов, у которых было зарегистрировано 70 (44,3%) эпизодов ПИ. В 69% случаев ПИ развилась в ремиссии ОМЛ, что значимо чаще, чем при других вариантах гемобластозов (47%) (^=0,0057). Эпизоды ПИ возникли в период проведения программ ХТ в 95% случаев, чаще на этапе консолидации ремиссии 40%. Гранулоцитопения при ПИ у пациентов с ОМЛ регистрировалась в 90% эпизодов, в то время как при всех остальных диагнозах в 62% (р<0,0001). Медиана длительности гранулоцитопении составила 37 (3—79) дней. Эпизоды ПИ при ОМЛ чаще, чем при других гемобластозах сопрово-ждались фебрильной лихорадкой (74% против 58%, р=0,04). ПИу пациентов с ОМЛ в 57% случаев сочеталась с другими инфекционными осложнениями, среди которых инфекции кровотока составили 24%, пневмонии 21%, мукозиты 3—4-й степени 20%, поражение вирусами ННУ6, СМУ 16%, энтеропатия 7%. Основными источниками инфицирования («входными воротами» ПИ) были анальные трещины (55,7%) и язвы кожи перианальной области (18,6%). Среди клинических форм воспаления преобладали инфильтраты (65,7%). Абсцессы и некрозы были выявлены в 12,9 и 21,4% случаев соответственно. ПИ регрессировала в 81,4% случаев при проведении антибактериальной терапии, средняя продолжительность которой составила 16 (1—67) дней. Только в 8 эпизодах ПИ (11,4%) потребовались срочные операции. Риск развития рецидива ПИ у больных ОМЛ был достоверно значимо выше (ОР 2,94; 95%ДИ 1,14-7,62; р<0,0320). Вероятность
развития рецидива ПИ у пациентов с ОМЛ составила 24,3% к 360 дню и была значимо выше (р=0,043) по сравнению с вероятностью рецидива в группе пациентов с другими вариантами гемобластозов (10,6%). Наибольшая вероятность развития рецидива ПИ отмечена при развитии первичного эпизода ПИ у пациентов без ремиссии ОМЛ. Вероятность развития повторных эпизодову этих больных составляет 52,6% (ОР 6,94; 95%ДИ 2,93-16,66; ^<0,0001) (рис.).
Заключение. Частота развития ПИ в ремиссии значимо выше у больных ОЖЛ, чем при других вариантах гемобластозов и коррелирует с интенсивностью цитостатического воздействия. Течение ПИ при ОЖЛ отличает более частое чем при других гемобластозах сочетание с гранулоцитопенией, лихорадкой и другими инфекционными осложнениями. Вероятность развития рецидивов ПИ у этой категории пациентов является максимальной и составляет 52,6%.
ОМЛ вне ремиссии (п = 19)
ОМЛ в ремиссии
другое заболевание (п = 113)
Ьоа-гапк р <<«0:0001
52,6
9.9%
т----1-1-1-1-1-1-1-1-
90 120 150 180 210 240 270 300 330 360
ДНИ
Рис.
