CC BY
0
70
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ — ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДОРОВЬЯ»
дящими к тяжёлой инвалидизации пациентов. Базовое лечение ПА — диетотерапия с ограничением белка, использованием специализированных аминокислотных смесей с ограничением непереносимых аминокислот, частые дробные кормления без ночного перерыва в грудном и раннем возрасте.
Описание клинического случая. Ребёнок от 2-й беременности (1-я — мальчик, умер в возрасте 2 лет, страдал нейро-дегенеративным заболеванием, диагноз верифицирован не был), 2 срочных родов. При рождении состояние ребёнка тяжёлое за счёт синдрома угнетения, недостаточности питания 2 степени. В возрасте 7 мес на фоне ОРВИ возникли судороги, перешедшие в кому. По данным молекулярно-гене-тического тестирования была выявлена мутация (c.C1274G, p.P425R) в 12 экзоне гена PCCB в гомозиготном состоянии, характерная для ПА. Ребёнку назначена диетотерапия. На фоне псевдобульбарного синдрома отмечались трудности с приёмом пищи, проведения ночных кормлений, в том числе кормлением специализированной смесью, что привело к снижению нутритивного статуса и значительному повышению риска развития метаболического криза. Для организации адекватного режима питания во избежание катаболизма, нарушений гомеостаза и развития гипогликемии, а также для профилактики метаболических кризов в возрасте 1 года 7 мес ребёнку была установлена низкопрофильная га-стростома, что позволило компенсировать кислотно-щелочное состояние (КЩС). С учётом физиологической потребности парентерально и частично через гастростому вводили глюкозо-солевые растворы. В конце 1-х суток было начато введение специализированной смеси аминокислот без ме-тионина, треонина, валина, изолейцина в объёме % суточной потребности. На 2-е сутки в питание добавлена смесь на основе адаптированной молочной смеси из расчёта % ранее рассчитанного натурального белка, на 3-и сутки ребёнок получал уже 50% от рассчитанного питания через гастростому, а на 4-е сутки полный объём питания, строго соблюдался режим кормлений через 3 ч без ночного перерыва. Контроль КЩС проводился каждые 3 ч. При соблюдении подобной тактики ведения пациента удалось избежать развития метаболического криза, сохранить нормальные показатели гомеостаза.
Заключение. При необходимости установки гастростомы пациентам с наследственными нарушениями обмена веществ, угрожающими по развитию метаболического криза, необходим динамический контроль КЩС и при необходимости его коррекция, предварительный расчёт состава и объёма специализированной и адаптированной молочной смеси.
* * *
ОБЩАЯ МАГНИТОТЕРАПИЯ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТА С ГЕРПЕТИФОРМНЫМ ДЕРМАТИТОМ ДЮРИНГА
Соколова В.В., Конова О.М.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: магнитотерапия, герпетиформный дерматит
Актуальность. Герпетиформный дерматит Дюринга — редкий буллёзный дерматоз иммунной природы, ассоциированный с глютен-чувствительной энтеропатией. Характеризуется полиморфными высыпаниями и сильным зудом, трудно поддающимся симптоматической медикаментозной терапии.
Описание клинического случая. В клинику поступил мальчик 6 лет с жалобами на распространённые высыпания на коже лица, туловища, конечностей, сопровождающиеся интенсивным зудом. Болен с 6 мес, наблюдался у аллерголога по месту жительства с диагнозом: Атопический дерматит, проводимая терапия местными глюкокортикосте-роидными препаратами и эмолентами без эффекта. В возрасте 5 лет была диагностирована целиакия. Придерживается безглютеновой диеты. При осмотре кожный патологический процесс имеет распространённый характер. На коже лица, шеи, груди множественные папулы и эрозии с обрывками эпидермиса по периферии. В области предплечий, ягодиц и нижних конечностей — фолликулярные папулы с чешуйками на поверхности. По всему телу — множество линейных экскориаций, покрытых геморрагическими корочками. Субъективно — интенсивный зуд. На основании клинической картины, комплексного обследования и данных биопсии кожи выставлен диагноз: Герпетиформный дерматит Дюринга. Целиакия, клинико-лабораторная и эндоскопическая ремиссия. В медикаментозной системной терапии: дапсон 25 мг/сут, левоцетиризин; в наружной терапии: крем метил-преднизолона ацепонат 0,1%; безглютеновая диета. По ходу терапии отмечался постепенный регресс высыпаний, однако зуд не купировался. С целью оказания противозудного действия принято решение о подключении физиотерапевтического лечения. Учитывая высокую чувствительность гипо-таламической области головного мозга к действию магнитного поля, его выраженный вегетокорригирующий эффект и способность стабилизировать иммунореактивные процессы, пациенту был проведён курс общей низкоинтенсивной маг-нитотерапии бегущим полем № 7 (индукция 1,75 мТл, время процедуры 15 мин). На фоне проведённой терапии отмечалось снижение интенсивности зуда вплоть до полного исчезновения к концу курса лечения.
Заключение. Учитывая благоприятное действие магнитного поля, а также данные о его последействии, мальчику было рекомендовано получать курс общей магнитотерапии N 7-12 каждые 4-6 мес.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ОРГАНИЗАЦИИ ПИТАНИЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ C ОГРАНИЧЕННЫМИ ВОЗМОЖНОСТЯМИ ЗДОРОВЬЯ
Соловьева Ю.В., Горелова Ж.Ю.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: организация питания, пищевое поведение, меню, обучающиеся, ограниченные возможности здоровья
Актуальность. В связи с ростом числа обучающихся с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) необходимо изучение организации их питания и пищевого поведения для дальнейшей его оптимизации.
Цель: определить особенности организации питания и пищевого поведения у школьников с ОВЗ.
Материалы и методы. Опрос-анкетирование обучающихся в возрасте 16-18 лет с ОВЗ, их родителей/опекунов и гигиеническая оценка рациона на соответствие требованиям СанПин 2.3/2.4.3590. Проведена гигиеническая оценка двухнедельного меню обучающихся с ОВЗ, преимущественно с неврологической симптоматикой, расчётным методом
Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH»
по меню-раскладкам и определение пищевых предпочтений школьников.
Результаты. Установлено, что на завтрак обучающиеся предпочитали молочную кашу/вермишель на молоке/хлопья с молоком, бутерброд с сыром/колбасой, в качестве напитка употребляли какао/кофе с молоком/чай. Второй завтрак состоял из фруктов (яблоки, мандарины), йогурта, кефира. В обед обучающимся было предложено первое блюдо — суп (овощной или мясной), хлеб, на второе — гуляш с гарниром (рис/ картофель/макароны, салат овощной/омлет), курица отварная, в качестве напитка — компот/кисель. На ужин в 19:00, за 2 ч до сна: каша (молочная), салат (оливье, винегрет), в качестве напитка чай с лимоном/компот из сухофруктов или замороженных ягод. Вкусовые предпочтения обучающихся с ОВЗ были представлены в основном следующими продуктами: капуста, свёкла, бобовые (фасоль, горох), огурцы, картофель, а среди любимых были отмечены грибы, фрукты и сухофрукты (изюм), виноград, бананы, куриные яйца, бахчевые: арбузы, дыни, семена подсолнечника. Среди готовых блюд школьники часто употребляли творожную запеканку, макароны, сосиски, блины, из напитков — сладкие газированные напитки, молоко, кефир, йогурт, чай, какао, минеральная вода. По способу приготовления обучающиеся с ОВЗ предпочитали варёные, запечённые и тушёные блюда. В качестве приправы использовались томатная паста, растительное масло, сливочный соус, пассерованные овощи (морковь, лук, томаты).
Заключение. Рацион обучающихся с ОВЗ в экспериментальной школе сбалансирован, содержит продукты растительного и животного происхождения: мясо, рыбу, птицу, молочные и кисломолочные продукты, разнообразен. В течение 2 нед в рационе питания достаточно представлены продукты — источники белка (мясные, молочные и кисломолочные продукты). Обучающиеся ежедневно получают фрукты и овощи. При этом выявлен ряд несоответствий в рационе питания действующему СанПин 2.3/2.4.3590-20 (продукты, содержащие избыточное количество углеводов (выпечка), сладкие газированные напитки. Употребление перечисленных продуктов у обучающихся с ОВЗ без адекватной двигательной нагрузки может быть причиной избыточного веса, метаболических нарушений (сахарный диабет, ожирение, метаболический синдром). Необходима коррекция рациона питания — уменьшение блюд с избыточным количеством углеводов: выпечки, риса/картофеля/макарон, сладких газированных напитков, которые целесообразно заменить овощами, богатыми клетчаткой, и кисломолочными продуктами.
* * *
АУТОАНТИТЕЛА К РЕЦЕПТОРАМ ГЛУТАМАТА
И МАРКЕРЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ МОЗГА
ПРИ СУДОРОЖНЫХ СОСТОЯНИЯХ У ДЕТЕЙ
Сорокина Е.Г.1, Глоба О.В.1, Реутов В.П.2, Афанасьева С.А.1, Пинелис В.Г.1
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия; 2Институт высшей нервной деятельности и нейрофизиологии РАН, Москва, Россия
Ключевые слова: эпилепсия, аутоантитела к рецепторам глутамата, нитрозативный стресс, нейромаркеры S100b и NSE
Актуальность. Судорожная активность мозга сопровождается значительным снижением напряжения кислорода в
нервной ткани и гиперстимуляцией глутаматных рецепторов ^1иЯс). Определение содержания маркеров повреждения мозга и анализ аутоиммунного ответа ЫМОА и АМРА 01иЯс позволяют приблизиться к пониманию патогенеза судорожных состояний у детей и принятию решений для проведения более полной терапии.
Цель: выяснение особенностей содержания в крови ауто-антител (аАТ) к GluRc, маркера нитрозативного стресса (3-ни-тротирозина, МГ), маркеров ответа глии (к S100b) и нейронов у детей с судорожными состояниями.
Материалы и методы. У детей с нейродегенеративными заболеваниями без эпилепсии (НД; п = 19), эпилептической энцефалопатии (ЭЭ; п = 22) и туберозным склерозом — генетическим нейроэктодермальным заболеванием, сопровождающимся судорожной активностью (ТС; п = 8) в сыворотке/ плазме крови определяли содержание аАТ к субъединице КМОА и к 01иЯ1 субъединице АМРА 01иЯс, нейронспец-ифической энолазы (№Е), белка S100b и МГ.
Результаты. У детей всех указанных выше групп содержание аАТ к КМОА 01иЯс было существенно увеличено по сравнению с контролем, что свидетельствует о гиперстимуляции ММБА С1иЯс и различной выраженности гипоксии мозга. Самый высокий уровень аАТ к КМОА 01иЯс был выявлен у больных НД (4,85 ± 1,06 при норме < 1,5 нг/мл). У больных ЭЭ установлен высокий уровень аАТ к АМРА G1uRc (4,05 ± 0,81 при норме < 1,4 нг/мл), и именно в этой группе пациентов наблюдалось существенное увеличение продукции МГ (299 ± 189 нМ при норме 0 нМ), свидетельствующее об окислении тирозиновых остатков белков за счёт повышенного содержания продуктов оксида и диоксида азота (М0/М02). В наших предыдущих исследованиях в клинике (Глоба О.В., 2003; Сорокина Е.Г и соавт, 2003, 2007) и в экспериментах на животных при моделировании судорог в ответ на звуковой стресс у генетической линии крыс Крушинского-Молодки-ной (Куроптева и соавт., 2016; Реутов и соавт., 2011) показана взаимосвязь повышения N0 и уровня аАТ к АМРА 01иЯс. При ЭЭ определялся повышенный уровень глиального белка S100b (138 ± 20 при норме < 90 нг/мл), что указывает на повреждение астроцитарных клеток головного мозга. У детей с ТС при 2-кратном увеличении содержания аАТ к ММОА 01иЯс (2,97 ± 1,11 нг/мл) обнаружено наибольшее увеличение концентраций белка 8100Ь (175 ± 36 нг/мл) и в небольшой степени №Е (12,0 ± 2,1 при норме < 9,0 мкг/мл), что свидетельствует о глиозе мозга. Наибольшее соотношение уровня аАТ ММОА/АМРА было характерно для нейродегенерации без эпилепсии (4,05 ± 0,81 ед.), далее следовали пациенты с ТС (2,30 ± 0,26 ед.) и ЭЭ (1,22 ± 0,18 ед.).
Заключение. При ЭЭ у детей наблюдается наибольшая модификация тирозиновых остатков белков, что является следствием увеличения содержания М0/М02 и других продуктов оксидативного и нитрозативного стресса. Определение соотношения уровней аАТ ММБА/АМРА помогает оценить вклад гипоксии (по увеличению содержания ММЭА аАТ) и судорожной активности (по увеличению содержания аАТ АМРА) и разработать тактику их лечения с комбинацией противосудо-
рожных, антигипоксических и антиоксидантных препаратов.
* * *
