CC BY
113
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Хамраев А.Ж., Эргашев Б.Б., Хамроев У.А.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ, ДИАГНОСТИКИ И ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У НОВОРОЖДЕННЫХ И ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ
Ташкентский педиатрический медицинский институт, Республика Узбекистан
Hamraev A.J., Ergashev B.B., Hamroev W.A.
CLINICAL FEATURES, DIAGNOSIS AND SURGICAL TREATMENT OF HIRSCHSPRUNG'S DISEASE NEWBORN AND INFANTS
Tashkent Pediatric Medical Institute, The Republic of Uzbekistan
Резюме
Изложены результаты лечения болезни Гирш-прунга (БГ) у 66 новорожденных и грудных детей. Проанализированы 3 основных варианта ее течения. На основании проведенных клинических наблюдений сделан вывод о необходимости госпитализации в хирургические отделения всех новорожденных с дисфункцией кишечника для установления окончательного диагноза данной патологии. Неэффективность консервативной терапии в течение 2-3 дней, а также рецидив кишечной непроходимости являются показанием к наложению колостомы. При хирургическом лечении дистальных форм БГ у детей грудного возраста операция Соаве трансанальным доступом является наиболее эффективным и малотравматичным методом выбора.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга, операция Соаве, дети
Болезнь Гиршпрунга (БГ) у новорожденных и грудных детей - одна из важнейших проблем в детской хирургии в связи с атипичностью ее клинических проявлений, со сложностью диагностики и выбора метода лечения [1-3, 8]. Поздняя диагностика и неадекватная тактика лечения в раннем возрасте являются основными причинами летальности [1, 9, 10].
Материал и методы исследования
Наш опыт лечения 66 новорожденных и грудных детей с БГ за последние 8 лет основан на анализе данных клинических баз кафедры госпитальной детской хирургии Ташкентского педиатрического медицинского института (ТашПМИ). В исследуемой группе новорожденных было 24, грудных де-
Abstract
The treatment results of Hirshprung disease in 66 newborns with the help of colostomy are given in present article. Three main variants of its current are analyzed. On the base of taken clinical observations we came to conclusion on hospitalization necessity of all the in newborns with intestine dysfunction to surgical departments for determination to surgical departments for determination of final diagnosis, and, also, non-efficacy of conservative therapy for 2-3 days, and, relapse of intestine occlusion are the display to operative decompression of intestine.
Key words: Hirschsprung's disease, the operation Soave, children
тей - 42 (среди них 14 с гипотрофией); мальчиков было 43, девочек - 23. Всем детям при поступлении проводили общефизикальные, лабораторные, бактериологические, рентгенологические (ирриго-графия) и морфологические (анализ зон аганглио-за толстой кишки, резецированных во время радикальной операции) исследования.
Результаты исследования и их обсуждение
В соответствии с нашими клиническими данными, в основе успешного хирургического лечения БГ у грудных детей лежит своевременная диагностика заболевания (начиная с родильного дома). При БГ истинная клиническая картина развивалась на 2-3-и сутки после рождения ребенка. Отмечались вздутие живота, отсутствие самостоятельного
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2013 Том III, № 4
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
стула, рвота или срыгивания с разной степенью выраженности. Клиническое течение БГ у детей первого месяца жизни развивалось по трем основным вариантам, в соответствии с которыми они и были разделены на 3 группы.
В 1-ю группу вошли 30 (45,4%) новорожденных с типичным клиническим течением БГ, рентгенологически подтвержденным аганглиозом в ректосигмоидной зоне, хроническими запорами и отсутствием энтероколита. При этом в клинической картине преобладали перемежающие запоры со стулом 1-2 раза в сутки. Диагностика заболевания, как правило, не вызывала особых трудностей.
Во 2-ю группу вошли 25 (37,8%) детей с атипичной клинической картиной БГ. Для данной группы детей характерными симптомами были проявление диарейного синдрома на фоне дисбак-териоза с разрешением кишечной непроходимости, которое сопровождалось временным улучшением состояния ребенка в разные промежутки времени. Ранние клинические симптомы: вздутие и урчание в животе, зеленый жидкий стул 3-5 раз в сутки с развитием энтероколита. У данной группы новорожденных энтероколит являлся наиболее тяжелым осложнением, определяющим специфику клинической картины заболевания.
В 3-ю группу вошли 11 (16,8 %) новорожденных с гипотрофией и грудные дети с БГ с самым тяжелым течением энтероколита. У большинства пациентов этой группы определялась длинная зона аганглиоза, в том числе с тотальным поражением толстой кишки. При этом выявлена прямая зависимость между развитием энтероколита и протяженностью зоны аганглиоза. Сочетания энтероколита с БГ в первые сутки жизни ребенка сопровождалось признаками усиленного поноса, напоминающими картину инфекционного заболевания, часто маскирующими хирургическую патологию, поэтому, как правило, такие больные сначала госпитализировались в инфекционное или неонатологи-ческое отделение, а не в хирургическое. Трудности диагностики БГ у новорожденных с гипотрофией и грудных детей определялись различными вариантами течения заболевания. При этом на ирриго-граммах отмечалась нечеткость тотального сужения или полное его отсутствие при короткой зоне аганглиоза, а также наблюдалась ложноположи-тельная диагностика БГ в связи с сужением левой
половины толстой кишки на фоне раздраженной слизистой стенки толстого кишечника.
Сходная типичная симптоматика БГ нередко наблюдалась у детей первых недель жизни с анатомическими препятствиями или функциональными нарушениями на фоне родовой черепно-мозговой или спинальной травмы, пневмонии, сепсиса, внутриутробной инфекции, а также при синдроме суженной левой половины толстой кишки.
Для этого с целью дифференциальной диагностики БГ ирригография применялась как основной метод. Она позволяла определить протяженность зоны аганглиоза, степень аномалии фиксации, оценить анатомические особенности и функциональные возможности толстой кишки при повторной ирригографии. При отсроченной ирригографии в период новорожденности у детей с гипотрофией диагноз БГ был установлен практически во всех случаях, что привело к изменению тактики диагностики заболевания.
Мы считаем, что ирригография в первые месяцы жизни должна применяться только с целью исключения анатомических причин кишечной непроходимости у детей с подозрением на БГ. При атипичном клиническом течении, отсутствии эффекта от консервативной терапии, резком ухудшении состояния ребенка рекомендуется отсроченная ирригография в прямой и боковой проекциях (при наполненном и опорожненном кишечнике), что способствует установлению окончательного диагноза. Рациональность подобной тактики подтверждается тем, что у новорожденных и грудных детей функциональные расстройства моторики толстой кишки симулируют хирургическую патологию. Рентгенологическая картина к концу 5-6-й недели жизни либо нормализуется, либо имеет положительную динамику, что сочетается с исчезновением клинических симптомов, сходных с проявлениями БГ.
Результаты проведенного морфологического изучения кишечника у больных, умерших в раннем грудном возрасте, позволяют усомниться в целесообразности их применения у всех новорожденных с подозрением на БГ. Как известно, степень выраженности морфологических изменений нарастает с возрастом, и к концу первого месяца жизни она становится такой же, как у детей старшего возраста [4-7]. Поэтому при постановке диагноза БГ у новорожденных ректальную биоп-
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
сию на сегодняшний день практически не проводят, в связи с большой травматичностью данной манипуляции на фоне эрозивного колита. Практически в эти же сроки может быть получена максимальная информация от ирригографии, что исключает необходимость применения дополнительных методов диагностики.
Наша тактика при лечении БГ у новорожденных и грудных детей основывалась на особенностях течения и достоверности диагностических методов, поэтому с целью ранней диагностики БГ целесообразно госпитализировать детей с дисфункцией толстой кишки во всех случаях. Эта категория детей должна находиться под наблюдением детского хирурга до установления окончательного диагноза после повторной или первичной отсроченной ирригографии. Это позволяет применять на первом этапе лечения БГ консервативное ведение больных, направленное на стабилизацию их состояния, и проводить уточнение диагноза и подготовку к оперативному вмешательству. При этом консервативная нормализация пассажа по желудочно-кишечному тракту с помощью регулярных сифонных клизм, медикаментозная стимуляция моторики кишечника прозерином или гипертоническим раствором КаС1 в прямую кишку, лечение энтероколита (антибиотики), профилактика дисбактерио-за (эубиотики), ферментативных нарушений были первостепенными задачами.
По нашим данным, у 30 детей с благоприятным течением БГ (без энтероколита) консервативная терапия была успешной. У 20 новорожденных с симптомами энтероколита объем лечебных мероприятий существенно расширялся за счет проведения инфузионной и активной антибактериальной терапии. У всех новорожденных с БГ настойчиво проводимые консервативные лечебные мероприятия позволяли улучшить состояние ребенка. Успех консервативной терапии во многом зависел от эффективности опорожнения кишечника при использовании сифонных клизм.
У 4-х детей с длинной зоной аганглиоза при отсутствии положительного клинического эффекта от консервативного лечения в течение 2-х дней появились показания к наложению колостомы выше участка зоны аганглиоза. Невозможность введения катетера в расширенный отдел толстой кишки в сочетании с рецидивом симптомов кишечной непроходимости также служила основанием для наложения
трансверзостомы у 3-х больных. У новорожденных и детей с проявлениями гипотрофии (с БГ и энтероколитами) после консервативного лечения к первому году жизни возникала проблема с запорами. В связи с этим с целью предоперационной подготовки 14 новорожденным и грудным детям были наложены сигмостомы. Таким образом, колостомы у новорожденных и грудных детей были наложены в 21 (34,8%) случае. Среди них у 5 (23,8%) была применена терминальная (концевая) колостомия, а в остальных 16 (76,2 %) случаях - двуствольная петлевая. Для профилактики осложнения энтероколита мы применяли раннее наложение колостомы. Такой целенаправленный и индивидуальный подход к хирургическому лечению позволил не только снизить частоту энтероколита, но и добиться успехов при лечении осложненных форм заболевания, а также снизить летальность среди детей грудного возраста.
Из 66 грудных детей радикальное хирургическое лечение БГ проводилось у 38 (57,6 %) детей, начиная с 5-месячного возраста. При проксималь-них формах БГ у грудных детей в 24 случаях проводились операции по методу Соаве-Ленюшкина (из них с одновременной ликвидацией сигмостомы 21 случай). При дистальных формах БГ в 14 случаях они проводились по методу Соаве с трансанальным доступом, наиболее радикальным, щадящим и малотравматичным.
При проведении операции Соаве отсутствует брюшной этап операции, и демуказация проводится трансанальным доступом без повреждения сфинктеров. Резецируется достаточно мобилизованный дистальный отдел толстой кишки длиной до 8 см с зоной аганглиоза (дизганглиоза) и накладывается колоанальный анастомоз.
Показания к операции методом Соаве трансанальным доступом:
- ректальная форма БГ с поражением ампуляр-ной и надампулярной частей прямой кишки (короткий сегмент);
- ректосигмоидальная форма с поражением прямой и дистальной трети сигмовидной кишки (длинный сегмент - до 6 см);
- отсутствие острого воспаления в стенке дис-тальной части сигмовидной и прямой кишки;
- отсутствие резкой дилатации ампулы прямой кишки. Наложение колостомы не обязательно.
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК 2013 Том III, № 4
детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии
Преимущества операции - радикальность, краткость, малотравматичность, простота выполнения, отсутствие многоэтапности, высокая клиническая эффективность, исключение послеоперационных осложнений со стороны брюшной полости и малого таза, гладкое послеоперационное течение, малые экономические затраты.
Интра- и послеоперационных осложнений, связанных с техникой операции, не было. Больных в удовлетворительном состоянии выписывали домой на 7-е сутки после операции. При ежемесячном контрольном осмотре больные жалоб не предъявляли. Признаки запоров отсутствовали, в послеоперационном периоде отмечалось учащение стула
до 2-3 раз в сутки. После проведения курса ЭСМ-терапии эти симптомы постепенно исчезали.
Выводы
1. У новорожденных с запорами при отсутствии эффекта от консервативной терапии тактикой лечения является наложение колостомы выше участки зоны аганглиоза.
2. У грудных детей с благоприятным клиническим течением БГ можно проводить радикальные операции начиная с 5-месячного возраста.
3. При хирургическом лечении дистальных форм БГ у детей грудного возраста операция методом выбора является Соаве трансанальным доступом.
Авторы
КОНТАКТНОЕ пиип- Профессор кафедры госпитальной хирургии ТашПМИ, г. Ташкент, Юнусабадский
Хамраев район, ул. Дж. Абидовой, 223. Тел.: (998-712) 264-10-67 (дом.),
ЛАМКАЬВ (998-712) 224-29-05 (раб.), (998-90) 970-61-62 (сот).
Абдурашид Журакулович E-mail: [email protected], [email protected].
Список литературы
1. Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. - СПб., 1997. Т. 2.
2. Воробьева Г. И., Ачкасов С. И. Болезни Гиршпрунга у взрослых: Практическое руководство. - М.: Литтерра, 2009. С. 256.
3. Ионов А. Л. и др. Хирургическая коррекция врожденных аномалий толстой кишки и аноректальной области // Детская хирургия. 2007. № 3. С. 13-16.
4. Лука В.А., Степанов Э.А. и др. Многоуровневая биопсия толстой кишки у детей с хроническими запорами // Детская хирургия. 2003. № 4. С. 21-23.
5. Ленюшкин А. И., Комиссаров И. Н. Педиатрическая колопроктология. - М. -СПб., 2009. С. 326.
6. Муратов И. Д. Оптимизация рентгенологической диагностики болезни Гиршпрунга у новорожденных // Детская хирургия. 2002. № 2. С. 36-40.
7. Муратов И. Д. Радикальная хирургическая коррекция болезни Гиршпрунга у новорожденных и грудных детей // Детская хирургия. 2002. № 6. С. 44-47.
8. Смирнов А. Н. и др. Наружные кишечные свищи (этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, современные тенденции в предоперационной подготовке, хирургической тактике и послеоперационном ведении пациентов) // Детская хирургия. 2002. № 4. С. 36-41.
9. Alexander H. et al. Hirschsprung, s disease// J. Pediatr. Surg. Int. 2006. Vol. 4. P. 453-475.
10. Zganjer M. et al. Hirschsprung's disease and Rehbein's procedure-our results in the last 30 years // Coll. Antropol. 2006. Vol. 30, № 4. Р. 905-907.
