Data of authors on diagnostics of Wegener's granulomatosis was spent. Difficulties are represented by an initial stage of disease at primary local defeat of a nose and additional bosoms of a nose. In the literature the given form allocate as malignant face granulomatosis. Treatment of the given category of patients should pass under the control of the rheumatologist.
Key words: Wegener's granulomatosis, a fever, the complicated nasal breath, an antritis, an osteomyelitis of bones of a nose and a hard palate, an orbit phlegmon, a nephrite.
ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ (РЛ) И ХРОНИЧЕСКОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА (ХРБС)
Каркабаева А.Д., Шоланова М.К., Теляева Н.Н.
АО «Медицинский университет Астана»
Изучены клинические проявления у 29 больных ревматической лихорадкой (РЛ) и 90 больных хронической ревматической болезни сердца (ХРБС). Представлены клинические особенности РЛ/ХРБС в зависимости от степени активности, пола и возраста.
Клинические проявления больных ревматической лихорадкой и хронической ревматической болезнью сердца характеризуется латентным началом (ревматической лихорадки - 65,5%, хронической ревматической болезни сердца -46,7%), преобладанием минимальной активности (ревматической лихорадки - 62,1%, хронической ревматической болезни сердца - 52,8%) и высокой частотой формирования порока сердца, главным образом, сочетанного митрального порока (57,8%) и недостаточности митрального клапана (22,2%).
Введение. Клиническая характеристика РЛ достаточно хорошо известна, но вместе с тем диагноз РЛ является одним из трудных в ревматологии в связи с частым моносиндромным и маломанифестным течением, изменением некоторых клинических проявлений заболевания в последние 10-летия.
Большинство литературных данных основано на анализе течения РЛ у детей. Так называемой «РЛ взрослых» посвящено небольшое количество исследований.
Причины формирования новых ревматических пороков сердца без явных признаков рецидивирующего кардита занимают ученых уже более 100 лет и сводятся к двум гипотезам. Первая гипотеза постулирует наличие скрытого воспаления, т.е. «тлеющей» ревматической активности. Показано, что основным клиническим критерием, определяющим прогноз заболевания, является кардит, который по-прежнему выявляется в подавляющем большинстве случаев РЛ у детей и подростков, являясь причиной формирования ХРБС, в том числе многоклапанных, у лиц молодого, трудоспособного возраста.
В то время привлечено внимание к особенностям течения РЛ у взрослых, при котором единственным большим критерием часто является полиартрит, что создает диагностические трудности.
Материалы и методы исследования. Изучены клинические проявления у 29 больных ревматической лихорадкой (РЛ) и 90 больных хронической ревматической болезнью сердца (ХРБС). Представлены клинические особенности РЛ/ХРБС в зависимости от степени активности, пола и возраста.
Клиническое обследование состояло из детального сбора анамнеза болезни, включая давность заболевания, предшествующий фактор, характер начала болезни, эффективность проводимой терапии и т.д. Далее после общего осмотра больные подвергались подробному физикальному обследованию. При исследовании сердечно -сосудистой системы аускультация сердца проводилась в положении стоя, лежа на спине и лежа на левом боку, до физической нагрузке и после нее. При обследовании лиц с заболеваниями опорно-двигательного аппарата особое внимание обращалось на уточнение характера болевого синдрома, изменения формы и нарушение функции суставов, общей и местной активности воспалительного процесса, симметричность поражения и т.д.
После клинического углубленного обследования больным РЛ/ХРБС и лицам контрольной группы проводились инструментальные и лабораторные исследования (R-графия, ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ, иммунологические, иммуногенетические).
Результаты исследования и их обсуждения. Клиническая характеристика больных РЛ, выявленных при эпидемиологическом обследовании, представлена в таблице 1, из которой видно, что большинство больных РЛ находились в активной фазе болезни (93,1%), а больные ХРБС в неактивной фазе (54,4%). Практически у всех больных ХРБС были диагностированы различные виды пороков, из них в основном преобладал сочетан-ный митральный порок (57,8%), тогда как у больных РЛ только у двух пациентов недостаточность митрального клапана (29,4%) и у 1 сочетанный митральный порок.
Приведенные данные свидетельствуют о высокой частоте пороков сердца больных, выявленных при эпидемиологическом обследовании неорганизованного населения, что согласуется с результатами исследований других авторов (Л.И.Беневоленская и соавт., 1972; Г.И. Цыганова и соавт., 1980)
До начала заболевания 45,6% больных ХРБС и 31,0% РЛ часто страдали хроническим тонзиллитом. У 24,2% с РЛ и 21,1% с ХРБС начало заболевания связано с ангинами. У 20,7% РЛ и 22,2% ХРБС предшествовали развитию заболевания хронический фарингит. 13,8% больных РЛ и 6,7% больных ХРБС не могли отчетливо
указать на какую-либо причину. Эти данные еще раз свидетельствуют о роли инфекции в развитии ревматического процесса.
У 93,1% больных РЛ отмечалась активность процесса. У большинства больных РЛ и ХРБС отмечалась минимальная степень активности 62,1% и 57,8% соответственно. II-III степень активности наблюдалась у 37,9% РЛ и 42,2% ХРБС.
В нашем обследовании у 10,3% РЛ и у 72,2% ХРБС отмечались признаки недостаточности крообращения, среди них 42,2% имели ХСН ЮК, у 27 (30%) больных ХСН П,Ш и IV ФК. У остальных больных в момент осмотра признаков недостаточности кровообращения обнаружить не удалось. Это, в основном, были лица молодого возраста, у которых диагноз РЛ и ХРБС большинстве случаев был впервые установлен при эпидемиологическом обследовании.
Манифестное начало заболевания обнаружено у 48 (53,3%) ХРБС и 10 (34,5%) РЛ. Большинство из них заболела в детском или юношеском возрасте (таблица 1).
Таблица 1. - Клиническая характеристика больных РЛ и ХРБС.
Клинические показатели Число больных
о/ ХРБС
РЛ абс. /о абс. %
Фаза заболевания:
неактивная 2 6,9 49 54,4
активная: 27 93,1 41 45,6
I - степень 18 62,1 52 57,8
II-III степени 11 37,9 38 42,2
Порок сердца:
недостаточность митрального клапана 2 6,8 20 22,2
сочетанныи митральныи порок 1 3,4 52 57,8
комбинированные митрально-аортальные пороки - - 18 20,0
Функциональныи класс ХСН
I ФК 3 10,3 38 42,2
II ФК - - 19 21,1
III ФК - - 6 6,7
IV ФК - - 2 2,2
Манифестное начало заболевания 10 34,5 48 53,3
Латентное начало заболевания 19 65,5 42 46,7
Факторы, предшествующие началу заболевания:
ангина 7 24,2 19 21,1
хронический тонзиллит 9 31,0 41 45,6
хронический фарингит 6 20,7 20 22,2
хронический синусит 3 10,3 4 4,4
Другие 4 13,8 6 6,7
Так, в возрасте до 7 лет заболели РЛ 2 (6,9%) и ХРБС 3 (3,3%), 7-14 лет - РЛ 12 (43,4%) и ХРБС 43 (47,8%), 15-19 лет - РЛ 9 (31,0%) и ХРБС 28 (31,1%), 20-24 -РЛ 4 (13,8%) и ХРБС 7 (7,8%) и в возрасте 25 лет и старше всего РЛ 2 (6,9%) и ХРБС 4 (4,4%) человека. В целом подавляющее большинство больных РЛ 27 (93,1%) и ХРБС 81 (90%) заболели в возрасте 7-24 лет. (таблица 2)
Таблица 2 - Распределение больных РЛ по возрасту начала заболевания
Возраст больных в начале заболевания Число больных
РЛ, n=29 ХРБС, n=90
абс % абс %
до 7 лет 2 6,9 3 3,3
7-14 12 43,4 43 47,8
15-19 9 31,0 28 31,1
20-24 4 13,8 4 4,4
25 и старше 2 6,9 4 4,4
неизвестен - - 15 16,7
В начальном периоде у больных с манифестной формой РЛ и ХРБС наиболее часто встречающимися симптомами были: сердцебиение (58,6%); боли в суставах (45,9%) и повышение температуры (41,2%).
Почти 1/3 больных РЛ не могли указать точно время начала заболевания. У большинства из них, по-видимому, имело место первично латентное течение РЛ. По данным литературы латентное течение РЛ у больных, выявленных при массовом обследовании населения обнаруживается случаев [Матулис А.А., 1969; Barbu соавт., 1971; Казимов Г.А., 1971; Цыганова Г.И. и соавт., 1980]
Таким образом, РЛ и ХРБС у эпидемиологического контингента больных характеризуется нередко латентным началом, преобладанием минимальной активности, высокой частотой формирования митрального порока сердца и без явных признаков сердечной недостаточности.
Преобладающей формой поражения сердца в дебюте заболевания был умеренный кардит у 56,7% ХРБС и 34,5% РЛ. Слабый кардит был чаще выявлен у больных РЛ (41,4%), яркий кардит - одинаковый в обеих группах (24,1% и 22,2% соответственно). (таблица 3)
В наших исследованиях были использованы более строгие диагностические критерии, что привело к снятию диагноза РЛ у части больных, имеющих в анамнезе упоминания о перенесенной в прошлом атаке РЛ, но с неполным клиническим синдромом порока сердца.
Особенности клинических проявлений РЛ/ХРБС. Суставной синдром отмечен у 11 (37,9%) больных РЛ и 31 (34,4%) ХРБС, при этом у 5 определялся артрит, у 6 - полиартралгии чаще других поражались крупные суставы (коленные, голеностопные), что соответствует классическому течению РЛ/ХРБС.
Таблица 3 - Поражение сердца в дебюте заболевания.
Число больных
РЛ (n=29) ХРБС (n=90)
абс % абс %
Умеренный кардит 10 34,5 51 56,7
Слабый кардит 12 41,4 19 21,1
Яркий кадит 7 24,1 20 22,2
Таблица 4 - Частота поражения различных суставов при РЛ-ХРБС
Пораженные суставы Число больных
РЛ (n=29) ХРБС (n=90)
абс % абс %
Коленные 5 17,2 12 13,3
Голеностопные 3 10,3 7 7,8
Мелкие суставы кистей и стоп 1 3,4 2 2,2
Лучезапястные 1 3,4 3 3,3
Локтевые 1 3,4 1 1,1
Тазобедренные - - 1 1,1
Плечевые - - 4 4,4
Шейный отдел позвоночника - 1 1,1
Наряду с артритом крупных и средних суставов мы обнаружили вовлечение в процесс мелких суставов, характерным примером чего является артрит I плюснефалангового сустава, у 16 летнего подростка (и/б №38901), развившийся после артрита коленных и плечевых суставов и сочетавшийся с ревмокардитом, пришедшим к образованию порока сердца. Моно- и олигоартрит определялся у 18 больных РЛ и 61 больного ХРБС. Продолжительность суставного синдрома колебалась от 7 дней до 3 месяцев. У 5 больных РЛ и 12 больных ХРБС отмечено затяжное течение артрита, которое диагностировали при продолжительности суставной атаки, вдвое превышающей среднее значение (>36 дней). Продолжительность суставного синдрома в подгруппе с изолированным артритом колебалась от 7 дней до 8 недель, в среднем составив 2,6 недели. Остаточных суставных явлений в исходе заболевания нами отмечено не было.
Полиартралгии, отмеченные у 6 больных РЛ, имели следующие характерные особенности: боли локализовались в симметричных, преимущественно крупных и средних суставах, имели мигрирующий характер, сочетались с признаками ревмокардита, повышением СОЭ, титров АСЛ-О и/или АСГ, появлением С-РБ. Перечисленные признаки свидетельствуют о том, что разница между артралгией и артритом при РЛ является лишь количественной.
Сопоставление степени выраженности суставного синдрома с наличием и степенью тяжести ревмокардита показало, что при более выраженном поражении суставов отмечается тенденция к менее тяжелому поражению сердца. Литература
1. Анненкова И.П. Клинико-эпидемиологические изучение первичного ревматизма: Автореф.дис.канд.мед.наук.
- М., 1980. - С.20
2.Al-Haddad F.H., Al-Saadoon A. The clinical profile of the initiale attack of rheumatic fever in Irag//Ann.Saudi Med. -2002. - Vol.8. -N6. -P/430-433
3.Al-Rawi L.S., Al-Knateeb N. Clinical feature of first attack of rheumatic fever in adults//Rheumatol. Rehabil. - 2000.
- Vol.21.-P.195-200
4.Bhattacharya S. and Tandon R. The diagnosis of evolution of the Jones criteria // Intern. J.Cardiol. - 1985. Vol.12.-N3.-P.285-293
5.Карпова Н.Ю. Клинические и организационные аспекты протворецидивной профилактики ревматизма: Ав-тореф.дис.канд.наук.-М.: 1989. - 21 с.
6. Клинико-лабораторные сопоставления у больных ревматизмом и их родственников / И.Н. Михайлова, Л.Ч. Денисов, Г.П.Котельникова и др.//Тер.архив. - 1984, №5. - С.98-101
7.Стулова М.А., Новиков Ю.И. Современное состояние вопроса о ревматической лихорадке и ревматических пороках сердца // Ревматология. - 1989. - №4. - С.3-7
Жедел ревматикалык кызба жэне созылмалы ревматика, imk журек ауруларыныц клиникалык
агымдарыныц ерекшелiктерi
Каркабаева А.Д., Шоланова М.К., Теляева Н.Н. 29 жедел ревматикалык кызба (ЖРК) жэне 90 созылмалы ревматикальщ журек ауруларымен (СРЖА) наукастардыц клиникалык кврiнiстерi зерттелдi.
Жедел ревматикалык кызбаныц, созылмалы ревматикалык журек ауруыныц белсендiлiк сатысына, наукастардыц жынысына, жасына байланысты клиникалык ерекшелiктерi кврсетiлген.
Ревматикалык кызбамен жэне созылмалы ревматикалык журек ауруларымен наукастарда аурудыц клиникалык квршстер^ жасырын басталумен (ЖРК-65,5 %, СРЖА - 46,7 %), твменп белсендшктщ басым болуымен (РК -62,1%, СРЖА - 52.8%) жэне жогаргы жишкте журек акауларыныц тYзiлуiмен, ец бастысы, косарланган кос жармалы какпакша акауыныц (57,8%) жэне кос жармалы какпакша жеткiлiксiздiгiнiц (22,2 %) кездесуiмен сипатталады.
Peculiarities of clinical features of rheumatic fever and chronic rheumatic heart disease.
Karkabaeva A.D., Sholanova M.K., Telyaeva N.N. The clinical presentations of 29 patents with (RF) and 90 patients with (CRHD) were studied. The clinical features of RF/CRDH were given considering inflammation activity level, gender and age.
The clinical features of RF/CRDH are remarkable of latent onset (RF - 65,5%, CRHD - 46,7%), prevailing of minimal inflammation activity (RF - 62,1%, CRHD - 52,8%) and high incidence of formation of heart defect mostly combined mitral valve defect (57,8%) and insufficiency of mitral valve (22,2%). The clinical features of RF/CRDH
ИММУНОГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ И ХРОНИЧЕСКОЙ РЕВМАТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА Каркабаева А.Д., Шоланова М.К., Теляева Н.Н.В
АО «Медицинский университет Астана»
Было изучено распределение НЬЛ-антигенов у 26 больных ревматической лихорадкой (РЛ) и 81 больного хронической ревматической болезнью сердца (ХРБС) казахской национальности. В качестве контроля использовались данные распределения НЬЛ-антигенов у 120 здоровых тест-доноров казахской национальности. Установлено, что наибольшие показатели информативность имели антигены НЬЛ, Aw19, CW2, DR2 среди «протех-тивных» - НЬЛ А3.
Введение. В современном представлении РЛ/ХРБС является заболеванием, в патогенезе которого значительную роль играют генетические факторы. Поэтому определенный интерес представляет изучение ассоциации генетических маркеров, предрасполагающих к заболеванию.
Ассоциации HLA антигенов с развитием и течением РЛ и ХРБС широко освещены в литературе [2,4]. Считается, что аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител (МАТ) Д8/17, является одним из иммуногенетических маркеров при ХРБС.
Исследования по данным направлениям, которые ранее не проводились в казахской популяции, представляют большой научный и практический интерес для Казахстана, поскольку по демографическим показателям и климато-географическим условиям существенно отличается от других регионов страны
Цель исследования. Определить частоту, структуру, факторы риска и иммуногенетических проявлений ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца в казахской популяции ЮжноКазахстанской области (ЮКО).
Материалы и методы исследования. Иммуногенетическое исследование заключалось в типировании больных по HLA системе, которое проводилось стандартным микролимфоцитотоксическим методом [Teracaki P.J. et al., 1978]. Антигены локуса DR тестированы с помощью пролонгированного микролимфоцитотоксиче-ского теста с выделением фракций В-лимфоцитов на колонке с нейлоновой ватой [Plum R., 1975]. Использовалась гистотипирующая панель сывороток к антигенам А, В, С и DR локусов производства НИИГ «ГК» (С-Петербург). В анализе учитывали 8 антигенов HLA локуса А, 16 антигенов HLA локуса В, 5 антигенов HLA локуса С и 7 антигенов HLA локуса DR. Выявление носительства аллоантигена В-лимфоцитов Д8/17 проводили с помощью МАТ Д8/17 в микролимфоцитотоксическом тесте (МЛЦТ) [Teracaki P.J. et al., 1978]