CC BY
62
86
социальная педиатрия
С
оциальная педиатрия
© КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.24 + 616.34]-004-036.868
Самсонова М.С., Симонова О.И., Винярская И.В., Горинова Ю.В., Черников В.В.
ОСОБЕННОСТИ ИЗМЕНЕНИЙ КАЧЕСТВА ЖИЗНИ БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ НА ФОНЕ ЕГО ЭФФЕКТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ
Научный центр здоровья детей Минздрава России, 119991, г. Москва, Ломоносовский просп., д. 2, стр. 1
Для определения особенностей качества жизни больных муковисцидозом и оценки эффективности терапии использовали опросник Health Utilities Index (HUI). В исследовании приняли участие 99 больных муковисцидозом в возрасте от 5 до 18 лет. Группа сравнения — 102 условно здоровых сверстника того же возраста. Всем детям проводилось комплексное обследование и лечение. Оценка качества жизни осуществлялась при помощи опросника HUI. Установлено, что больные муковисцидозом в 84,8% случаев имели значимое снижение общего КЖ по сравнению со здоровыми сверстниками. Анализ «жизненного пути когорты» выявил уменьшение мультиатрибутных утилитарных индексов у детей в возрасте 6, 12 и 16 лет. Отмечено также выраженное снижение показателей по атрибутам «боль» в 55,6%, «эмоции» в 65,6% и «самообслуживание» в 20,2% случаев. Установлено, что факторами, существенно влияющими на КЖ больных муковисцидозом, являются: наличие мутации del F 508 в гомозиготном или в гетерозиготном положении, нарушения функции внешнего дыхания и гипотрофия, которые способствовали уменьшению как общего показателя, так и отдельных аспектов КЖ. На фоне лечения за время одной госпитализации положительная динамика была отмечена за счет повышения показателя эмоционального фона. Аналогичная ситуация выявлена через 6 мес при повторной госпитализации. Выраженная положительная динамика была отмечена после лечения больных с тяжелым течением заболевания, худшими показателями рентгенологического индекса и снижением показателей ОФВ1. Авторы полагают, что изучение качества жизни больных муковисцидозом имеет значение не только для определения влияния болезни на КЖ пациента, но и для оценки эффективности лечения.
Ключевые слова: дети; муковисцидоз; комплексная терапия; качество жизни; опросник HUI; утилит-ный коэффициент.
Для цитирования: СамсоноваМ.С., Симонова О.И., Винярская И.В. Особенности изменений качества жизни больных муковисцидозом на фоне его эффективного лечения. Российский педиатрический журнал. 2016; 19 (2): 86-91. DOI 10.18821/1560-9561-2016-19(2)-86-91
SamsonovaM.S., Simonova O.I., VinyarskayaI.V., Gorinova Yu.V., Chernikov V.V.
FEATURES oF cHANGES IN THE QUALITY oF LIFE IN cYSTIc FIBRoSIS PATIENTS AGAINST THE BAcKGRoUND of
its effective treatment.
Scientific centre of children health, 2, bld. 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, Russian Federation
For the determination of characteristics of LQ ofpatients with cystic fibrosis (CF) and evaluation of the efficacy of the management there was used Health Utilities Index (HUI) questionnaire. The study involved 99 CF patients at the age of from 5 to 18 years. The comparison group — 102 conditionally healthy peers of the same age. All children underwent to a comprehensive medical examination and treatment. LQ assessment was carried with the aid of the HUI questionnaire. CF patients were found to have a significant decline in overall LQ in 84,8% of cases in comparison with their healthy peers. Analysis of the «way of life cohort» showed the fall in multiattribute utility indices in children at the age of 6.12 and 16 years. There was also noted a pronounced decline of indices on attributes: «pain» in 55,6%, «emotions» — in 65,6% and the «self-care» — in 20,2% of cases. Factors significantly affecting on LQ of CF patients were established to be: the presence of homozygous or heterozygous delta F508 mutation, disturbances of the respiratory function and malnutrition, which contributed to a decrease as in the overall index as well in specific aspects of LQ. Against the background of the management during the one hospitalization there was noted the positive dynamics due to the gain in the index of the emotional background. A similar situation was revealed after 6 months in re-hospitalization. Pronounced positive dynamics was noted after the management of patients with severe course of the disease, the worst values of radiological indices and a decline in FEV1 indices. The authors believe the study of LQ of CF patients to be important not only for the evaluation of the impact of the disease on the patient's LQ, but also for the determination of the efficacy of the management.
Keywords: children; cystic fibrosis; comprehensive therapy; quality of life; HUI questionnaire utility coefficient.
Для корреспонденции: Самсонова Марина Сергеевна, аспирант отд-ния пульмонологии и аллергологии ФГАУ НЦЗД, e-mail: [email protected]
social pediatrics
For citation: samsonova M.s., simonova O.I., Vinyarskaya I.V. Opportunities of Health utilities Index questionnaire in the assessment ofpeculiarities of alterations of life quality of children with cystic fibrosis against the background of its management. Rossiiskii Pediatricheskii Zhurnal (Russian Pediatric Journal). 2016; 19 (2) 86-91. (In Russ.) DOI: 10.18821/1560-9561-2016-19(2)-86-91
For correspondence: Marina S. Samsonova, MD, postgraduate student of the Pulmonological and Allergological Department, E-mail: [email protected]
Information about authors:
Simonova O.I., http://orcid.org/0000-0002-3236-6942
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Funding. The study had no sponsorship.
Received 25.12.15 Accepted 20.01.16
уковисцидоз (МВ) (кистозный фиброз, cystic fibrosis) — наследственное заболевание, резко сокращающее продолжительность и качество жизни (КЖ) больных без адекватного лечения [1—5]. Учитывая многогранность проявлений данной патологии, подход к лечению МВ у детей должен быть комплексным [6—9]. Концепция связанного со здоровьем качества жизни (КЖ) была разработана для адекватной оценки отношения пациентов к болезни в рамках клинической практики и медицинских исследований. Связанное со здоровьем КЖ обычно определяют как многофакторную концепцию, включающую в себя субъективно воспринимаемый пациентом уровень собственного физического, психологического и социального благополучия [10]. Включение оценки связанного со здоровьем КЖ в качестве показателя исхода в клинические исследования МВ становится все более распространенным явлением. Для получения валидных результатов оценки метода лечения необходимо использовать подходящие шкалы для оценки связанного со здоровьем КЖ и правильную методологию [11—13]. За рубежом исследования КЖ пациентов с МВ и оценка эффективности терапии в настоящее время проводятся в большом масштабе и являются общепринятыми [14—17]. В России таких исследований все еще недостаточно [10, 18]. Новым методом изучения качества жизни пациентов, который позволяет оценить эффективность лечения, является подсчет утилитарного индекса здоровья. Для оценки утилитарного индекса используются различные стандартизированные опросники. Эти опросники разнообразны по своей структуре и определяются как «многоатрибутные меры полезности» [19—22].
Первым в России адаптированным и валидирован-ным инструментом по подсчету утилитарных индексов является опросник Health Utilities Index (D.H. Feeny, W.J. Furlong, G.W. Torrance, O.N. Dundas; Canada). Данный инструмент является хорошо изученным, надежным и валидным, был создан для использования в педиатрии, что делает его более подходящим для исследований в детской практике [10, 23].
Материалы и методы
Под наблюдением находились 99 детей в возрасте 5—18 лет с подтвержденным диагнозом: муковисци-доз, легочно-кишечная форма. По тендерному признаку распределение больных было равномерным (52 девочки, 47 мальчиков). Половина обследуемых детей
проживала в различных регионах РФ, в связи с этим в 38% случаев диагноз МВ был выставлен поздно (более 3-х лет). 27,3% больных поступили в стационар первично для обследования, 73% пациентов поступали повторно в плановом порядке. Всем детям при поступлении проводилось комплексное лабораторно-инструментальное обследование [4, 24, 25]. При оценке физического развития больных МВ более 50% из них имели сниженные по сравнению с нормой показатели массо-ростового индекса (МРИ). Определялся также рентгенологический индекс Криспина— Нормана (степень поражения легочной ткани) и показатель ОФВ1 (спирометрия). При этом у 42% больных было выявлено легкое течение МВ, у 44% — средней тяжести и у 14% — тяжелое течение МВ.
Лечение МВ включало антибактериальную и му-колитическую терапию, ферменто- и витаминотерапию, а также обязательную немедикаментозную помощь (кинезитерапия, диетотерапия, работа с психологом) [1, 26, 27]. Базисную терапию все наблюдавшиеся больные получали в полном объеме.
Для оценки КЖ больных МВ использовали русскоязычную версию опросника Health Utilities Index (HUI), валидированную в лаборатории социальной педиатрии НЦЗД [24]. Данный опросник состоит из 15 вопросов для самостоятельного заполнения. Инструмент может использоваться у детей в возрасте от 5 до 18 лет. Существуют 2 версии опросника: версия для самооценки детей от 12 лет и старше и версия для детей в возрасте от 5 лет до 12 лет, которую заполняют доверенные лица (родители, врачи и др.) Согласно авторской методике, оценка производится по двум классификационным системам: Health Utilities Index Mark 2 и Mark 3 (HUI 2 и HUI 3). Система HUI 2 — более ранняя версия, HUI 3 разработана на ее основе и является ее продолжением. Классификационная система HUI 2 состоит из 6 атрибутов/ аспектов: органы чувств, подвижность, эмоции, когнитивные способности, самообслуживание, боль. Система HUI 3 содержит 8 атрибутов: зрение, слух, речь, способность передвигаться, мелкая моторика, эмоции, когнитивные способности и боль [19]. Выделяют 3 основные возможности названного опросника: 1) расчет мультиатрибутного утилитарного индекса (индекса полезности), который отражает общее состояние здоровья и общее качество жизни; 2) расчет одноатрибутных индексов, которые оценивают КЖ по отдельным шкалам для описания особенностей его нарушений; 3) определение уровней нарушения функционирования для конкретизации описания состояния
88
социальная педиатрия
здоровья больного. При этом каждому уровню нарушения соответствует определенная степень: отсутствует, легкая, умеренная, выраженная [23].
Мы оценивали показатели КЖ всех больных МВ в динамике при поступлении в стационар (1 точка) и через две недели лечения в стационаре (2 точка). У 53 больных КЖ оценивалось также при повторной госпитализации через 6 мес. (3 точка). В качестве группы сравнения наблюдали 102 здоровых сверстника 1—2 групп здоровья, референтные данные были получены при валидации опросника.
Больные МВ были распределены на группы в зависимости от пола, места жительства, обнаруженной мутации, тяжести течения заболевания (по шкале Швахмана), данных ОФВ1, степени поражения легочной ткани и дефицита массы тела.
Все полученные данные обработаны статистически с помощью универсальной системы для анализа данных IBM SPSS Statistics Base v22.0. Для оценки значимости изменений показателей в динамике на фоне проводимой терапии применялась модель дисперсионного анализа с повторными измерениями. Различия считали статистически значимыми приp < 0,05.
Результаты
Проведенные исследования показали, что у детей с тяжелым течением МВ в 29% отмечались значительные нарушения показателя спирометрии ОФВ1 (объем форсированного выдоха) и в 43% — его умеренные нарушения. У больных МВ с легким течением показатели ОФВ (> 80%) не отличались от референтных значений. При этом у 88% больных МВ тяжелого течения высевалась P. aeruginosa. Более высокие показатели рентгенологического индекса были отмечены у детей с тяжелым течением заболевания (Р < 0,05).
Анализ результатов оценки качества жизни опросником HUI позволил нам получить мультиатрибут-ные утилитарные индексы общего КЖ, которые мо-
1-, 0,80,60,40,2-
HUI3
-1-1-1-1-1-1-1-1-1-1-1-1-1
5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17
Возраст ■ Здоровые —
■ HUI3
Рис. 1. График «жизненный путь когорты» больных МВ и здоровых детей по классификации НШ3.
** р < 0,001 различия со здоровыми * р < 0,05 различия со здоровыми.
Таблица 1
Мультиатрибутные индексы детей с муковисци-дозом и здоровых сверстников
Индексы Больные МВ Здоровые дети
HUI3 общий 0,81 ± 0,02** 0,85 ± 0,013
HUI2 общий 0,85 ± 0,013* 0,90 ± 0,01
Примечание. **p < 0,001 различия со здоровыми; *p < 0,01 различия со здоровыми.
гут использоваться для подсчета QALY и клинико-экономического анализа. Было установлено, что у больных МВ показатели общего КЖ существенно снижены (табл. 1).
Для анализа различий в состоянии общего здоровья в зависимости от возраста, мы построили график «жизненный путь когорты», где на основании общего показателя отмечена динамика изменений КЖ детей с МВ и здоровых детей по возрастам, то есть с 5 до 18 лет. Данная методика является стандартным способом представления данных утилитарных индексов (рис. 1).
При этом было выявлено, что самые низкие показатели общего КЖ у больных МВ были отмечены в возрасте 6-, 12- и 16- лет в отличие от здоровых сверстников.
На следующем этапе были изучены одноатрибут-ные индексы, характеризующие отдельные области здоровья обследованных детей (рис. 2).
Анализ полученных данных показал, что у больных МВ чаще возникали нарушения настроения, а болевые ощущения были более интенсивными и менее контролируемыми, чем у здоровых детей. Значимыми явились также вопросы самообслуживания, выражавшиеся в трудностях выполнения основных
<3* Ж
¡0?
О Бальные МВ Ц Здоровые Различия со здоровыми: ** - р < 0,001; * - р < 0,05
Рис. 2. Изменения одноатрибутных индексов у больных МВ.
social pediatrics
Таблица 2
Показатели КЖ, имеющие значимую положительную динамику за 6 мес у больных МВ с нарушением ОФВ1
Показатели качества жизни ОФВ1 1-я точка — 3-я точка
< 87% > 87%
HUI 2 0,83 ± 0,043 — 0,90 ± 0,03* 0,85 ± 0,004 — 0,88 ± 0,009
HUI 3 0,75 ± 0,05 — 0,82 ± 0,049* 0,84 ± 0,023 — 0,82 ± 0,026
Боль 2 0,92 ± 0,03 — 0,98 ± 0,006** 0,97 ± 0,029 — 0,97 ± 0,048
Примечание. * p < 0,05, **p < 0,01.
Таблица 3
Динамика по шкале «боль» за 6 мес у больных МВ с низким
МРИ
Утилитарные индексы МРИ 1-я точка — 3-я точка
ниже 90% выше 90%
Боль 2 0,93 ± 0,024 — 0,97 ± 0,01** 0,98 ± 0,005 — 0,98 ± 0,0048
Примечание. **p < 0,01
повседневных действий (прием пищи, выполнение гигиенических процедур, одевание и др.).
Установлены также значимые различия показателей общего КЖ (HUI2, HUI3) в зависимости от степени нарушения ОФВ1: значения оказались хуже у детей с выраженными нарушениями (0,73 ± 0,071), чем у детей с нормальными показателями (0,84 ± 0,02; p < 0,05). Были выявлены низкие показатели общего КЖ пациентов, которые имели в генотипе самые частые и тяжелые мутации: гомозигота del F 508 (0,77 ± 0,035) и гетерозигота (0,78 ± 0,036), снижение индексов было статистически значимо в сравнении с другими мутациями (0,91 ± 0,029; p < 0,05). Помимо общих показателей, отмечено влияние ОФВ1 и мутации del F 508 в гетерозиготном положении на КЖ по
Таблица 4
Показатели КЖ, имеющие положительную динамику за 6 мес зависимости от значений рентгенологического индекса
Утилитарные индексы Рентгенологический индекс Криспина Нормана 1-я точка — 3-я точка
ниже 16 выше 16
HUI 2 0,86 ± 0,021 — 0,89 ± 0,027 0,82 ± 0,036 — 0,896 ± 0,025*
HUI 3 0,84 ± 0,025 — 0,84 ± 0,0049 0,75 ± 0,054 — 0,80 ± 0,046*
Ощущение 2 0,93 ± 0,021 — 0,91 ± 0,038 0,90 ± 0,03 — 0,96 ± 0,022*
Самообслуживание 2 0,91 ± 0,046 — 0,92 ± 0,046 0,93 ± 0,024 — 0,98 ± 0,011*
Боль 2 0,97 ± 0,009 — 0,98 ± 0,009 0,93 ± 0,03 — 0,97 ± 0,005**
Эмоции 3 0,95 ± 0,008 — 0,93 ± 0,033 0,89 ± 0,047 — 0,94 ± 0,03*
Примечание. * p < 0,05; **p < 0,01.
отдельным аспектам, таким как «эмоции», «боль». Также было отмечено негативное влияние гипотрофии (МРИ < 90%) на болевые ощущения (0,89 ± 0,027) по сравнению с референтными показателями (0,94 ± 0,009; р < 0,05).
При исследовании пациентов по уровню нарушений функционирования по каждому описываемому аспекту были определены статистически изменения у больных МВ по атрибутам «боль», «эмоции», «самообслуживание». По сравнению со здоровыми (5% легких нарушений), у детей с МВ в 17% случаев отмечены нарушения легкой степени по аспекту самообслуживания и у 4% — выраженные. Существенно чаще выявлялись нарушения эмоционального состояния у больных МВ, у 54% были выявлены легкие нарушения, у 5% — умеренные и у 2% — выраженные, у здоровых, соответственно, легкие нарушения регистрировались в 32%, а умеренные — в 2% случаев. Выраженность болевых ощущений и снижение возможностей их контроля достоверно чаще отмечались у больных МВ по сравнению со здоровыми сверстниками, легкие нарушения выявлялись в 43%/32% соответственно, умеренные — в 11%/5% случаев, выраженные — в 6%/2% случаев (р < 0,05).
Для оценки влияния терапии на показатели КЖ у больных МВ в динамике опрос пациентов за время одной госпитализации проводился дважды: при поступлении (1-я точка) и при выписке (2-я точка). При сравнении показателей КЖ была выявлена положительная динамика по общему КЖ: при поступлении НШ2 составил 0,8 ± 0,03 и НЦИ3 — 0,72 ± 0,042, при выписке значение НШ2 повысилось до 0,89 ± 0,025 и НШ3 — до 0,83 ± 0,047 (р < 0,05). По отдельным аспектам достоверное улучшение было отмечено за счет эмоций, так, при поступлении показатель составил 0,84 ± 0,029, а при выписке — 0,92 ± 0,023 (р < 0,05).
Из всей группы у 53 больных КЖ оценивалось также при повторной госпитализации через 6 мес (3-я точка). Положительная динамика отмечалась также по мультиатрибутным индексам: НШ2 1-я точка — 0,85 ± 0,019, 3-я точка — 0,9 ± 0,016 (р < 0,05); НШ3 1-я точка — 0,81 ± 0,027, 3-я точка — 0,86 ± 0,026 (р < 0,05), в основном, за счет улучшения эмоционального фона (1-я точка — 0,93 ± 0,02, 3-я точка — 0,96 ± 0,007, р < 0,05).
Было проведено дополнительное исследование изменений показателей КЖ в зависимости от изучаемых факторов, для определения их значимости в динамике от 1-й до 2-й госпитализации (п = 53).
При первой госпитализации в стационар (1-я точка) показатели объема форсированного выдоха за 1 сек были значительно ниже, чем при повторной госпитализации через 6 мес (3-я точка). За период, прошедший между поступле-
90
социальная педиатрия
Таблица 5
Показатели КЖ у больных МВ, имеющие положительную динамику за 6 мес у детей в зависимости от тяжести течения заболевания
Утилитарные индексы Тяжесть по шкале Швахмана категории 1-я точка — 3-я точка
тяжелое течение и течение средней тяжести легкое течение
Ощущение 2 0,87 ± 0,03 — 0,95 ± 0,022* 0,96 ± 0,019 — 0,91 ± 0,042
Боль 2 0,94 ± 0,024 — 0,98 ± 0,005* 0,97 ± 0,01 — 0,98 ± 0,01
Примечание. * p < 0,05.
ниями в стационар, все дети получали комплексную терапию.
У больных МВ с худшими показателями ОФВ1 (< 87%) была выявлена достоверная положительная динамика за 6 мес по двум мультиатрибутным индексам и одноатрибутному «боль» (НШ2), при этом у пациентов с нормальными данными ОФВ1 такой динамики не отмчено (табл. 2).
Как показано в таблице, у больных МВ с низкой массой тела, где МРИ меньше 90%, в динамике через 6 мес была выявлена положительная динамика, которая выражалась в достоверном повышении значения одно-атрибутного индекса «боль» (НШ2). У детей с нормальными показателями массы тела разницы не выявлено.
Как показано в табл. 4 больные МВ с выраженными повреждениями легких (РИ выше 16) имели достоверное улучшение показателей КЖ в динамике, через 6 мес, как по мультиатрибутным индексам, так и по отдельным аспектам КЖ, таким как «ощущение» (НШ2), «самообслуживание» (НШ2), «боль» (НШ2), «эмоции» (НШ3).
В таблице 5 представлена достоверная положительная динамика одноатрибутных показателей «ощущение» и «боль» (НШ2) у детей с тяжелым и среднетяжелым течением заболевания. Эти данные показывают, что больные МВ с тяжелым течением болезни имели более выраженную положительную динамику показателей КЖ на фоне лечения.
Обсуждение
Проведенные нами исследования показали, что использованные опросники позволяют у больных МВ провести расчет мультиатрибутного утилитарного индекса (индекса полезности) и охарактеризовать общее состояние здоровья и общее качество их жизни. При этом расчет одноатрибутных индексов для оценки КЖ по отдельным шкалам позволяет выявить особенности нарушений у больных МВ, а определение уровней нарушения функционирования обеспечивает возможности для конкретизации описания состояния здоровья больных МВ в динамике. Можно полагать, что изучение показателей КЖ у больных МВ имеет важное значение не только для определения влияния заболевания на КЖ пациента, но и для оценки проводимого лечения. У больных со смешанной формой МВ, как мальчиков, так и девочек, в воз-
расте 5—18 лет КЖ существенно нарушено в 84,8% случаев, особенно в возрасте 6, 12 и 16 лет. При использовании опросника Health Utilities Index при МВ у детей нами было выявлено, что в большей степени нарушаются такие аспекты КЖ, как эмоции, самообслуживание и чаще отмечаются болевые ощущения, что требует своевременной и эффективной коррекции.
Значимыми факторами, которые влияют на качество жизни этих больных, являются: наличие мутации del F 508 в гомозиготном или в гетерозиготном положении, нарушение функции внешнего дыхания и гипотрофия.
На фоне проведения комплексной терапии у детей с МВ отмечается положительная динамика показателей общего КЖ, в основном за счет улучшения эмоционального состояния. Причем выраженная положительная динамика была отмечена через 6 мес при повторном исследовании у детей с тяжелым течением МВ, нарушениями ОФВ1 и существенным поражением легочной ткани. Очевидно, что при современной терапии МВ, необходимо принимать меры по социальной адаптации больных и оказывать им профессиональную медицинскую и психологическую помощь для улучшения качества жизни [23].
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить
ЛИТЕРАТУРА
1. Муковисцидоз. Под ред. Н.И. Капранова, Н.Ю. Каширской. М.: Медпрактика, 2014.
2. Смирнов И.Е., Тарасова О.В., Лукина О.Ф., Кустова О.В., Сорокина Т.Е., Симонова О.И. Структурно-функциональное состояние легких при муковисцидозе у детей. Российский педиатрический журнал. 2015; 18 (2): 11—7.
3. Riordan J.R., Rommens J.M., Kerem B., Alon N., Rozmahel R., Grzel-czak Z. et al. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science. 1989; 245: 1066—73.
4. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Толстова В.Д. Ранняя диагностика и адекватное лечение детей, больных муковисцидозом, в Российской Федерации. Гастроэнтерология Санкт-Петербурга. 2008; 2—3: 14—6.
5. Смирнов И.Е., Соболев С.С., Кучеренко А.Г., Кустова О.В., Симонова О.И., Уртнасан Цэвэгмид. Матриксные металлопротеиназы при хронической бронхолегочной патологии у детей. Российский педиатрический журнал. 2010; 6: 11—4.
6. Баранов А.А., Намазова-Баранова Л.С., Ильин А.Г., Булгакова В.А., Антонова Е.В., Смирнов И.Е. Научные исследования в педиатрии: направления, достижения, перспективы. Российский педиатрический журнал. 2013; 5: 4—14.
7. Смирнов И.Е., Кучеренко А.Г., Уртнасан Цэвэгмид, Тыло О.В., Сорокина Т.Е., Волков И.К. Интерлейкины и оксид азота при пороках развития легких и бронхов у детей. Российский педиатрический журнал. 2010; 1: 12—7.
8. Горинова Ю.В., Самсонова М.С., Симонова О.И., Винярская И.В. Измерение качества жизни при муковисцидозе: достижения и ограниче-ния.Российский педиатрический журнал. 2013; 5: 40—5.
9. Смирнов И.Е., Иванюшкин А.Я., Смирнов В.И. Методологические вопросы разработки этического кодекса врача-генетика. Российский педиатрический журнал. 2013; 5: 57—62.
10. Дворяковская Г.М., Симонова О.И., Ивлева С.А., Дворяковский И.В., Сурков А.Н., Горбунова М.О., Смирнов И.Е. Количественная ультразвуковая оценка фиброза печени у детей с муковисцидозом. Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопрок-тологии. 2014; 24 (2): 36—42.
11. Смирнов И.Е., Комарова Н.Л., Герасимова Н.П. Вентиляционная
social pediatrics
сцинтиграфия легких у детей. Российский педиатрический журнал. 2014; 17 (6): 28—31.
12. Смирнов И.Е., Кустова О.В., Сорокина Т.Е., Кучеренко А.Г. Маркеры фиброзирования при хронической бронхолегочной патологии у детей. Российский педиатрический журнал. 2015; 18 (1): 14—20.
13. Горинова Ю.В., Симонова О.И., Лазарева А.В., Черневич В.П., Смирнов И.Е. Опыт длительного применения ингаляций раствора тобрамицина при хронической синегнойной инфекции у детей с муковисцидозом. Российский педиатрический журнал. 2015; 18
(3): 50—3.
14. Благовидов Д.А., Симонова О.И., Костинов М.П., Смирнов И.Е. Си-негнойная инфекция у больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких и проблемы ее вакцинопрофилактики. Российский педиатрический журнал. 2015; 18 (6): 54—60.
15. Casier A., Goubert L., Theunis M., Huse D., De Baets F., Matthys D., Crombez G. Acceptance and well-being in adolescents and young adults with cystic fibrosis: a prospective study. J. Pediatr. Psychol. 2011; 36
(4): 476—87.
16. Cohen M.A., Ribeiro M.A., Ribeiro A.F., Ribeiro J.D., Morcillo A.M. Quality of life assessment in patients with cystic fibosis by means of the Cystic Fibrosis Questionniare. J. Brazilian. Pneumol. 2011; 37 (2): 184—92.
17. Dill E.J., Dawson R., Sellers D.E., Robinson W.M., Sawicki G.S. Longitudinal trends in health-related quality of life in adults with cystic fibrosis. Chest. 2013; (3): 981—9.
18. Hegarty M., Macdonald J., Watter P., Wilson C. Quality of life in young people with cystic fibrosis: effects of hospitalization, age and gender, and differences in parent/child perceptions. Child Care Health Dev. 2009; 35 (4): 462—8.
19. Klijn P.H., van Stel H.F., Quittner A.L. et al. Validation of the Dutch cystic fibrosis questionnaire (CFQ) in adolescents and adults. J. Cyst. Fibros. 2004; 3 (1): 29—36.
20. Platten M.J., Newman E., Quayle E. Self-esteem and its relationship to mental health and quality of life in adults with cystic fibrosis. J. Clin. Psychol. Med. Settings. 2013; 20 (3): 392—9.
21. Quittner A.L., Buu A., Messer M.A., Modi A.C., Watrous M. Development and validation of the Cystic Fibrosis Questionnaire in the United States: a health-related quality-of-life measure for cystic fibrosis. Chest. 2005; 128 (4): 2347—54.
22. Sawicki G.S., Sellers D.E., Robinson W.M. Associations between illness perceptions and healthrelated quality of life in adults with cystic fibrosis. J. Psychosom. Res. 2011; 70 (2): 161—7.
23. Targett K., Bourke S., Nash E., Murphy E., Ayres J., Devereux G. Employment in adults with cystic fibrosis. Occup. Med. (Lond). 2014; 64 (2): 87—94.
24. Uchmanowicz I., Jankowska-Polanska B., Wleklik M., Rosinczuk-Tonderys J., D^bska G. Health-related quality of life of patients with cystic fibrosis assessed by the SF-36 questionnaire. Pneumonol. Aler-gol. Pol. 2014; 82 (1): 10—7.
25. Альбицкий В.Ю., Винярская И.В., Черников В.В., Малыгина Л.В. Методологические подходы к оценке индекса в педиатрической практике. Российский педиатрический журнал. 2011; 5: 45—9.
26. Verschuure H., Grutters J., Joore M.A. et al. Choosing between measures: comparison of EQ-5D, HUI2 and HUI3 in persons with hearing complaints. Quality Life Res. 2007; 16 (8): 1439—49.
27. Баранов А.А., Альбицкий В.Ю., Винярская И.В., Черников В.В., Устинова Н.В., Симонова О.И., Горинова Ю.В., Самсонова М.С. Создание и валидация русской версии опросника для оценки утилитарных индексов в педиатрической практике. Педиатрическая фармакология. 2012; 9 (1): 6—8.
REFERENCES
1. The cystic fibrosis / Eds. of N.I. Kapranov, N.Yu. Kashirskaya. M.: Medpractika, 2014; 672. [Mukovistsidoz / pod. red. N.I. Kapranov, N.Yu. Kashirskaya. M.: Medpractika]. (in Russian)
2. Smirnov I.E., Tarasova O.V., Lukina O.F., Kustova O.V., Sorokina T.E., Simonova O.I. Structural and functional state of the lungs in cystic fibrosis in children. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2015; 18 (1): 14—20. (in Russian)
3. Riordan J.R., Rommens J.M., Kerem B., Alon N., Rozmahel R., Grzelczak Z., et al. Identification of the cystic fibrosis gene: cloning and characterization of complementary DNA. Science. 1989; 245: 1066—73.
4. Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu., Tolstova V.D. Early diagnosis and adequate treatment of children with cystic fibrosis in Russian Federation. GastroenterologiyaSankt-Peterburga. 2008; 2—3: 14—6. (in Russian)
5. Smirnov I.E., Sobolev S.S., Kucherenko A.G., Kustova O.V., Simonova O.I., Urtnasan Tsevegmid. Matrix metalloproteinases in children with chronic bronchopulmonary pathology. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2010; 6: 11—4. (in Russian)
6. Baranov A.A., Namazova-Baranova L.S., Ilin A.G., Bulgakova V.A., Antonova E.V., Smirnov I.E. Scietific research in pediatrics: directions, achivements, prospects. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2013; 5: 4—14. (in Russian)
7. Smirnov I.E., Kucherenko A.G., Urtnasan Tsevegmid, Tylo O.V., Sorokina T.E., Volkov I.K. Interleukins and nitric oxide in developmental defects of the lungs and bronchi in children. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2010; 1: 12—7. (in Russian)
8. Gorinova Yu.V., Samsonova M.S., Simonova O.I.,Vinyarskaya I.V. Measurement of quality of life in cystic fibrosis: achievements and limitations. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2010; 1: 12—7. (in Russian)
9. Smirnov I.E., Ivanyuschkin A.Ya., Smirnov V.I. Methodological issues the development of the code of ethics of the doctor-genetics. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2013; 5: 57—62. (in Russian)
10. Dvoryakovskaya G.V., Simonova O.I., Ivleva S.A., Dvoryakovskiy I.V., Surkov A.N., Gorbunova M.O., Smirnov I.E. The experience of prolonged use of the inhalation solution of tobramycin in chronic Pseudomonas aeruginosa infection in children with cystic fibrosis. Rossiyskiy zhurnal gastroenterologii,gepatologii, koloproktologii. 2014; 24 (2): 36—42. (in Russian)
11. Smirnov I.E., Komarova N.L., Gerasimova N.P. Ventilation scintigraphy of the lungs in children. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2014; 17 (6): 28—31. (in Russian)
12. Smirnov I.E., Kustova O.V., Sorokina T.E., Kucherenko A.G. Markers of fibrosis in chronic bronchopulmonary pathology in children. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2015; 18 (1): 14—20. (in Russian)
13. Gorinova Yu.V., Simonova O.I., Lazareva A.V., Chernevich V.P., Smirnov I.E. The experience of prolonged use of the inhalation solution of tobramycin in chronic Pseudomonas aeruginosa infection in children with cystic fibrosis. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2015; 18 (3): 50—3. (in Russian)
14. Blagovidov D.A., Simonova O.I., Kostinov M.P., Smirnov I.E. Pseudomonas aeruginosa infection in patients with chronic nonspecific lung diseases and its vaccination. Rossiyskiy pediatricheskiy zhurnal. 2015; 18 (6): 54—60. (in Russian)
15. Casier A., Goubert L., Theunis M., Huse D., De Baets F., Matthys D., crombez G. Acceptance and well-being in adolescents and young adults with cystic fibrosis: a prospective study. J. Pediatr. Psychol. 2011; 36 (4): 476—87.
16. Cohen M.A., Ribeiro M.A., Ribeiro A.F., Ribeiro J.D., Morcillo A.M. Quality of life assessment in patients with cystic fibosis by means of the Cystic Fibrosis Questionniare. J. Brazilian. Pneumol. 2011; 37 (2): 184—92.
17. Dill E.J., Dawson R., Sellers D.E., Robinson W.M., Sawicki G.S. Longitudinal trends in health-related quality of life in adults with cystic fibrosis. Chest. 2013; 144 (3): 981—9.
18. Hegarty M., Macdonald J., Watter P., Wilson C. Quality of life in young people with cystic fibrosis: effects of hospitalization, age and gender, and differences in parent/child perceptions. Child. Care Health. Dev. 2009; 35 (4): 462—8.
19. Klijn P.H., van Stel H.F., Quittner A.L. et al. Validation of the Dutch cystic fibrosis questionnaire (CFQ) in adolescents and adults. J. Cyst. Fibros. 2004; 3 (1): 29—36.
20. Platten M.J., Newman E., Quayle E. Self-esteem and its relationship to mental health and quality of life in adults with cystic fibrosis. J. Clin. Psychol. Med. Settings. 2013; 20 (3): 392—9.
21. Quittner A.L., Buu A., Messer M.A., Modi A.C., Watrous M. Development and validation of the Cystic Fibrosis Questionnaire in the United States: a health-related quality-of-life measure for cystic fibrosis. Chest. 2005; 128 (4): 2347—54.
22. Sawicki G.S., Sellers D.E., Robinson W.M. Associations between illness perceptions and healthrelated quality of life in adults with cystic fibrosis. J. Psychosom. Res. 2011; 70 (2): 161—7.
23. Targett K., Bourke S., Nash E., Murphy E., Ayres J., Devereux G. Employment in adults with cystic fibrosis. Occup. Med. (Lond.). 2014; 64 (2): 87—94.
24. Uchmanowicz I., Jankowska-Polanska B., Wleklik M., Rosinczuk-Tonderys J., Dçbska G. Health-related quality of life of patients with cystic fibrosis assessed by the SF-36 questionnaire. Pneumonol. Aler-gol. Pol. 2014; 82 (1): 10—7.
25. Albickiy V.Yu., Vinyarskaya I.V., Chernikov V.V., Malygina L.V. Methodological approaches to estimating QALY in pediatric practice. Rossi-yskiy pediatricheskiy zhurnal. 2011; 5: 45—9.
26. Verschuure H., Grutters J., Joore M.A. et al. Choosing between measures: comparison of EQ-5D, HUI2 and HUI3 in persons with hearing complaints. Quality^ Life Res. 2007; 16 (8): 1439—1449.
27. Baranov A.A., Albickiy V.Yu., Vinyarskaya I.V., Chernikov V.V., Us-tinova N.V., Simonova O.I., Gorinova Yu.V., Samsonova M.S. The creation and validation of the Russian version of the questionnaire to estimate utility indices in pediatric practice. Pediatricheskaya farma-kologiya. 2012; 9 (1): 6—8. (in Russian)
Поступила 25.12.15
Сведения об авторах
Винярская Ирина Валериевна, доктор мед. наук, гл. науч. сотр.
лаб. социальной педиатрии ФБГУ НЦЗД, e-mail: vinjarskaya@nczd.
ru; Симонова Ольга Игоревна, доктор мед. наук, зав. отд-нием пульмонологии и аллергологии ФГАУ НЦЗД, e-mail: [email protected]
