Особенности физического и полового развития и структуры сопутствующей патологии у пациентов с парциальной соматотропной недостаточностью

Лагно Ольга Васильевна; Туркунова Мария Евгеньевна; Вишневецкая Татьяна Всеволодовна; Башнина Елена Борисовна

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ

295

особенности физического и полового развития и структуры сопутствующей патологии у пациентов с парциальной соматотропной недостаточностью

1 Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет. 194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2. E-mail: [email protected]

2Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Санкт-Петербург. 191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, д.41, E-mail: [email protected]

Ключевые слова: парциальная соматотропная недостаточность, дети, низкорослость, гормон роста.

Введение. Изучение этиологии низкоросло-сти является одним из приоритетных направлений в детской эндокринологии. Выделяют низкорослость вследствие тотальной и парциальной недостаточности соматотропного гормона (СТГ-н). Применение в терапии препаратов ре-комбинантного гормона роста (рГР) позволяет этим пациентам достичь социально-приемлемого роста. проблема парциальной СтГ-н является актуальной, так как её диагностика затруднена из-за необходимости правильной интерпретации сомнительных результатов СТГ-стимулирующих тестов, сопряжена с наличием сопутствующей патологии у пациентов с низкорослостью, разной эффективностью терапии препаратами рГР. Зарубежными исследователями проводятся работы по сравнению степени низкорослости у детей с уровнями СтГ, полученных при проведении у них стимулирующих тестов, а также показателями инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1) до начала терапии препаратами рГР. Установление причины низкорослости и сопутствующей патологии имеет большое значение для последующего лечения.

Цель исследования. Оценить изменения физического развития (ФР) у детей с парциальной соматотропной недостаточностью на фоне терапии рГР, оценить показатели ИФР-1 обследуемых до начала терапии и определить структуру сопутствующей патологией у пациентов с этим эндокринным заболеванием.

Материалы и методы. Проведено обследование 30 пациентов с парциальной СТГ-н, проходящих диспансерное наблюдение в эндокринологическом центре для детей и подростков. оценка ФР проводилась параметрическим методом, а также оценено стандартное отклонения (SDS) по скорости роста. Оценка полового раз-

вития — по Таннеру. Данные анамнеза, показателей ИФР-1 из амбулаторных карт пациентов и результатов ауксологического исследования были подвергнуты статической обработке.

Результаты. Среди обследованных пациентов 6,6% родились с задержкой внутриутробного развития (ЗВУР) по гипопластиче-скому; 23,3% — с ЗВУР по гипотрофическому типу; 70,1% детей при рождении имели нормальные ростовые и весовые показатели. До терапии рГР преобладал низкий уровень ФР — у 60%, у 30% пациентов уровень ФР был ниже среднего, 10% — очень низкий. На фоне терапии нормализовались показатели ФР у 20% пациентов; у 46,6% ФР расценено как ниже среднего и 30% — как низкий; у 3,3% детей сохраняется очень низкий уровень ФР. У всех пациентов оценено стандартное отклонения (SDS) по скорости роста: у 62% на фоне терапии скорость роста превысила популяционную для соответствующего пола и возраста, у 30% — средний уровень скорости роста, лишь у 3,3% ниже среднего. При оценке полового развития было выявлено, что 7 из 9 подростков (77,7%) отстают в половом развитии. У 60% пациентов уровень ИФР-1 до начала терапии препаратами рГР был ниже 5 перцентили, а у 40%-выше. Среди сопутствующей патологии у 2 детей (6,6%) — оперированный врожденный порок сердца, у 5 (16,6%) — целиакия, у 5 человек — остеопени-ческий синдром (16,6%), у 2 (6,6%) резидуаль-ная энцефалопатия, у 2 (6,6%) — задержка речевого развития. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга и гипофиза у 12 человек (40%) выявлены следующие изменения: у 2 — пролабирование миндалин мозжечка в большое затылочное отвер-

MEDiOiNE: THEoRY AND PRACTiCE

том 4 спецвыпуск 2019

eiSSN 2658-4204

296

ABSTRACTS

стие; у 2 — феномен «пустого турецкого седла», у 2 — киста кармана Ратке, у других пациентов наблюдаются эктопия нейрогипофи-за, неоднородность гипофиза, расширение ре-троцеребрального пространства, картина пост-гипоксического генеза, признаки арахноидаль-ной кисты правой лобной доли.

Заключение. У пациентов с парциальной СТГ-н выявлено:

- улучшение показателей роста после применения рГр за счет увеличения скорости роста, уровень ФР приблизился к среднему;

у подростков в большинстве случаев имеет место задержка полового развития; диагностически значимое снижение уровня ИФР-1 до начала терапии рГР встречается в 1,5 раза чаще, чем его нормальные показатели;

ведущее место в структуре сопутствующих заболеваний занимают целиакия и остеопе-нический синдром;

высокая частота каких-либо изменений гипофиза и прилежащих зон головного мозга при проведении МРТ-исследования.

МЕдицинА: теория и практика

тоМ 4 спецвыпуск 2019

iSSN 2658-4190