CC BY
203
Ряд авторов предполагают, что неблагоприятное течение множественной базалиомы при синдроме Горлина - Гольтца обусловлено иммунными нарушениями. Поскольку установлено, что отдельные антигены системы HLA или их гаплотипы связаны с высоким или низким ответом организма на различные антигены, мы изучили связь множественной базалиомы и синдрома Горлина - Гольтца с антигенами системы HLA крови [6].
При определении антигенов системы HLA (1-й класс антигенов -65 больных с множественной базалиомой и 21 с синдромом Горлина -Гольтца; 2-й класс - 20 с множественной базалиомой и 17 с синдромом Горлина - Гольтца) нами были получены иммуногенетические различия в этих группах пациентов. У больных с множественной базалиомой была выявлена статистически достоверная ассоциация с HLA В14 в 21,5% случаев, с синдромом Горлина - Гольтца статистически достоверная ассоциация с HLAA10 в 61,9% и с В14 в 19% случаев.
Таким образом, клиника, течение и сроки развития базалиом при синдроме Горлина - Гольтца и вне связи с ним существенно отличались. Поэтому дифференциальная диагностика множественной базалиомы вне и в составе синдрома Горлина - Гольтца должна основываться на комплексной оценке анамнестических, клинических и иммуногенетических данных. При этом важными факторами при диагностике синдрома Горлина - Гольтца являются наследственность, особенности клиники, наличие сопутствующей патологии органов и систем, а также HLAA10 и В14.
ЛИТЕРАТУРА
1. Беренбейн Б.А., Лезвинская Е.М., Краснощекова Н.Ю. // Вестн. дерматол. -1993. -№5. - С. 63-67.
2. Ежова М.Н., Третьякова Е.И. //Рос. журн. кож. вен. болезней, 1998. - № 4. - С. 17-20.
3. Капамкарян A.A., Мордовцев В.Н., Трофимова Л.Я. Клиническая дерматология: Редкие и атипичные дерматозы. - Ереван, 1989.
4. Рабен A.C. // Клин.мед. - 1975.-№ 6. - С.134-140.
5. Третьякова Е.И. // Рос. журн. кож. вен. болезней. - 1998. - № 3. - С. 7-10.
6. Третьякова Е.И., Молочков В.А., Писклакова Т.П., Манишкина Р.П. // Рос. журн. кож. вен. болезней. - 2000. - № 2. - С. 7-11.
7. Fitzpatrick Р., Thompson G. //Can. Med. Ass. J. - 1982. -V. 127, No.6. - P.645-670.
8. Gerimelle D., Contu L. et al. // Dermat. - 1988.-V. 176. - P. 176-181.
9. Gorlin R, Goltz R. // New Engl. J. Med. - 1960. - V. 18. - P. 908-912.
10. Miller J.//J. Am. Acad. Dermat. - 1991.-V. 24. - P. 1-13. - P. 161-175.
11. Weinstosk M. // J. Invest. Derm., 1991. - V.102, No. 6. - P. 46-56.
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ДЕРМАТОСКОПИИ ПИГМЕНТНЫХ ОБРАЗОВАНИЙ КОЖИ
М.В. Тымчишина
ЦКБ с поликлиникой УД Президента РФ
В последнее десятилетие во всем мире отмечается стремительный рост заболеваемости опухолями кожи, в том числе меланомой [1]. Основополагающим принципом своевременной диагностики опухоле-
вых заболеваний кожи является онконастороженность и подготовленность врачей общего профиля. Для распознавания заболевания на ранней стадии визуальную диагностику необходимо дополнить вспомогательными методами исследования [2], из которых к наиболее доступным относится дерматоскопия.
Дерматоскопия или эпилюминесцентная микроскопия (ЭЛМ), микроскопия кожного покрова-это неинвазивный метод диагностики кожных образований, в том числе и пигментных, позволяющий посредством лучшей визуализации поверхностных структур кожи изучить морфологические особености образования, недоступные для невооруженного глаза [3].
Целью работы является ознакомление практикующих врачей с основными принципами дерматоскопии, применяемыми в мировой практике.
Сначала на обследуемый участок кожи наносится минеральное масло, спиртовый раствор или вода, затем участок исследуется при помощи дерматоскопа, стереомикроскопа, цифровой камеры и т.д. Масло или жидкость, нанесенные на поверхность образования, устраняют отражение с поверхности кожи и делают роговой слой прозрачным, что позволяет рассмотреть пигментные структуры в эпидермисе, дермоэпидермальном соединении и поверхностных слоях дермы. Кроме того, можно легко оценить состояние поверхностных сосудов дермы, их размеры и форму. Дерматоскопы, наиболее часто используемые в практике, обеспечивают десятикратное увеличение.
Анализ пигментного образования начинается с рассмотрения ЭЛМ-признаков. Рассмотрим наиболее значимые из них.
Пигментная сетка - наиболее частый признак пигментного образования. Она формируется за счет отложения меланоцитов в гребешках эпидермиса. Типичная пигментная сетка встречается практически при всех доброкачественных пигментных образованиях. Для нее характерны: светло- или темнокоричневый цвет, равномерные петли по всему образованию, истончение сетки к периферии. В гистологической картине: эпидермальные гребешки одинаково тонкие и удлиненные. Атипичная пигментная сетка выявляется при диспластическом невусе и ме-ланоме. Она имеет окраску от темно-коричневого до черного или серого цвета и состоит из тонких и толстых петель разных размеров, неравномерно распределенных по поверхности образования и резко обрывающихся на периферии. Нередко пигментная сетка фрагменти-руется или исчезает в центре с образованием бесструктурной зоны. Гистологические изменения в случае атипичной пигментной сетки характеризуются утолщением и расширением гребешков эпидермиса, неравномерным распределением меланоцитов.
Глобулы-другой оптический феномен, наблюдаемый практически при любом пигментном образовании. Глобулы представляют собой шарики до 5 мм в диаметре, различного цвета (от светло- до темно-коричневого или черного), в зависимости от глубины их расположения (чем
глубже, тем светлее). Образуются глобулы в результате скопления гнезд меланоцитов в дермо-эпидермальном сочленении или сосочковом слое дермы. Типичные глобулы имеют одинаковый размер, форму и цвет, они располагаются равномерно по всему пигментному образованию с предпочтительной локализацией в центре. После воздействия солнечного облучения, при тенденции к росту невуса они могут располагаться по периферии. Атипичные глобулы характеризуются неравномерностью окраски: в пределах одного образования цвет может изменяться от светло-коричневого до черного и серого. Атипичным глобулам свойственны различные размеры и форма (круглые, овальные, эллипсовидные), неравномерное распределение (возможность группировки) с тенденцией к расположению на периферии пигментного образования.
Точки образуются вследствие отложения меланина или меланоцитов в роговом слое эпидермиса (черные точки) или в нижних слоях эпидермиса (коричневые точки).
Бесструктурная зона характеризуется отсутствием всех вышеописанных элементов и обусловлена плотными отложениями меланина на протяжении всего эпидермиса и дермы. Бесструктурная зона является частым спутником малигнизации.
Псевдоподии - неравномерные "выросты", удлинения пигментной сетки. Они образуются в результате трехмерного распределения гнезд меланоцитов в дерме. Асимметричное расположение свидетельствует о фазе горизонтального роста меланомы.
Бело-голубая вуаль образуется в результате уплотнения эпидер-мальных кератиноцитов, гипергранулеза (белый цвет при дерматоско-пии) или беспорядочного отложения меланина и меланофагов в верхних слоях дермы (голубой цвет). Встречается при меланоме, невусе Шпитц.
Зона регресса-обусловлена усиленным фиброзом (белые участки при дерматоскопии) и скоплением меланофагов (голубые участки) в расширенных папиллярных структурах дермы. Встречается при меланоме с участками регресса. При сочетании белых и голубых участков зона регресса практически неотличима от бело-голубой вуали.
Определенное сочетание ЭЛМ-признаков формирует клиническую характеристику пигментного образования. Так, преобладание типичного сетчатого компонента указывает на доброкачественность приобретенного или врожденного пигментного образования и характерно для пограничного и сложного невуса. Присутствие в дерматоскопической картине типичных глобулярных структур наблюдается при дермальном невусе. При сочетании в пигментном образовании трех и более структур с признаками атипии (атипичная пигментная сетка, атипичные глобулы, псевдоподы), следует думать о диспластическом невусе или меланоме [2].
Следующим этапом после выявления ЭЛМ-признаков является их анализ для установления доброкачественности или злокачественности пигментного образования. С этой целью используют правило АВСР
(см. таблицу) или алгоритм Штольца (оценка симметрии образования, состояния границ, цвета, наличия различных структур) и правило семи признаков (7-point checklist), основанное на подсчете количества больших и малых признаков мапигнизации. Оба правила являются взаимодополняющими и требуют совместного применения для оценки пигментного образования, поскольку используются разные критерии для установления его злокачественности [2,4].
Правило ABCD (алгоритм Штольца)
Дерматологический критерий Возможные значения Результаты дерматоскопии
А Asymmetry 0-2 (х1,3) Отсутствие асимметрии (0) Асимметрия по одной (1) или двум (2) осям Учитываются цвет, очертания и наличие различных структур
в Border 0-8 (х0,1) Пигментное образование делится на 8 равных частей, подсчитывается число сегментов с резким обрывом пигментных структур (от 0 до 8)
с Color 1-6 (х0,5) Подсчитываются цвета: Белый, красный, светло-коричневый, темно-коричневый, голубой/серый, черный
D Different structural components 1-5 (х0,5) Количество различных структур: пигментная сетка, глобулы, точки, бесструктурная зона/бело-голубая вуаль, псевдоподии
Сумма баллов: > 5,45 - меланома 4,25-5,35 - атипичный невус < 4,25 - доброкачественное образование
Правило семи признаков (7-point checklist)
Большие признаки:
Атипичная пигментная сетка.....................................2 балла
Бело-голубая вуаль.................................................2 балла
Атипичные сосудистые структуры..............................2 балла
Малые признаки.
Неравномерные выпячивания (псевдоподии)............ 1 балл
Неравномерная пигментация................................ 1 балл
Нерегулярные глобулы и точки............................... 1 балл
Регрессирующие структуры..................................... 1 балл
При сумме 3 балла и более образование подлежит удалению.
На основании вышеизложенного можно сформулировать алгоритм постановки диагноза при анализе новообразования кожи. На первом этапе с помощью дерматоскопии дерматолог должен установить (на основании структурного анализа), является ли исследуемое им образование - меланоцитарным. Наличие таких структур, как пигментная сетка, глобулы, точки, говорит о меланоцитарном характере. Ихотсут-
ствие свидетельствует о немеланоцитарном образовании (себорейный кератоз, базалиома, сосудистые новообразования, ЭЛМ-признаки которых, в данной статье не рассматривались). Следующим этапом является определение злокачественности пигментного образования с применением правил ABCD и правила семи признаков.
Более подробно, с рассмотрением клинических примеров, данный метод изложен в клиническом вестнике «Кремлевская медицина», 2004, №2.
ЛИТЕРАТУРА:
1. Аксель Е.М., Давыдов М.И. // Злокачественные новообразования в России и странах СНГ в 2000 г. - М., 2002. - С. 85-106.
2. Grin С.М., Kopf A.W., Welkovich В. et al. // Arch. Dermatol. - 1990. - V.126.
- P. 763-766.
3. Mayer J. //Med. J. Aust. - 1997. -V.167. -P.206-210.
4. Soyer H.P., Smolle J. et al. // Am. J. Dermatopathol. - 1989. - No. 11.
- P. 1-11.
5. Stolz W., Riemann A., Cognetta A.B. et al. // Eur. J. Dermatol. - 1994. - No.7. -P. 521-528.
ЭКСПРЕССИЯ Е-КАДГЕРИНА В БАЗАЛЬНО-КЛЕГОЧНОМ PAKE КОЖИ
A.H. Хлебникова, JJ.E. Гуревич, H.A. Корсакова, Е.И. Устинова
ФППОВММА им. ИМ. Сеченова, МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского
Способность опухолевых клеток к неконтролируемому росту, миграции, инвазии окружающих тканей и развитию метастазов во многом обусловлена нарушениями межклеточных контактов клеток между собой или контактов с внеклеточным матриксом, поэтому в последнее время большое внимание уделяется выявлению и характеристике экспрессии рецепторов клеточной адгезии в процессе опухолевого роста [1,3]. В эпителии ведущая роль в поддержании межклеточных контактов принадлежит Е-кадгерину, которому в последнее время придается большое значение в злокачественной трансформации клеток [2]. Многочисленные исследования показали, что высокодифференцированные эпителиальные опухоли со слабо выраженным инвазивным потенциалом интенсивно экспрессируют Е-кадгерин. Напротив, для низкодиф-ференцированного рака высокой степени злокачественности характерна аномальная экспрессия Е-кадгерина или ее отсутствие [4,7,10].
Мы изучали экспрессию Е-кадгерина в базально-клеточном раке (БКР) кожи, который характеризуется местнодеструирующим ростом и редким метастазированием. Были исследованы 39 базалиом, клинически 11 из них имели поверхностную форму, 19 - язвенную, 9 - узелковую. Гистологически солидный тип был выявлен в 21 наблюдении, по-верхностно-мультицентрический - в 4, солидно-аденоидный - в 5, солидный с пилоидной дифференцировкой - в 2, солидный с участками
19. Зак. 2192
