CC BY
18
Научни трудове на Съюза на учените в България-Пловдив, серия Г.Медицина, фармация и дентална медицина т. XVIII. ISSN 1311-9427. Научна сесия „Медицина и дентална медицина", 5 - 6 ноември 2015. Scientific works of the Union of Scientists in Bulgaria-Plovdiv, series G. Medicine, Pharmacy and Dental medicine, Vol. XVIII, ISSN 1311-9427 Medicine and Dental medicine Session, 5-6 November 2015.
ОРАЛНО-ХИРУРГИЧНО ЛЕЧЕНИЕ ПРИ ПАЦИЕНТИ С ПОЛИЦИТЕМИЯ ВЕРА Д. Нейчев, Р. Чолакова, Ив.Ченчев Медицински Университет-гр.Пловдив, Факултет по Дентална медицина, Катедра по Орална хирургия
ORAL SURGICAL TREATMENT OF PATIENTS WITH POLYCYTHEMIA VERA D. Neichev, R. Cholakova, Iv. Chenchev Medical University of Plovdiv, Faculty of Dental Medicine, Department of Oral Surgery
Abstract:
Polycythemia vera is a rare haematological condition with a frequency of 2/100,000 people, which is less common for men. It is a result of clonal proliferation of myeloid progenitor stem cells with prevalence of autonomous erythropoiesis with preserved maturation but with an independent or abnormally increased response to the normal or lower levels of erythropoietin. The cause of this disease is not yet fully understood. The conduction of an oral surgery carries a great risk of thrombosis, haemorrhage and even the development of DIC syndrome.
Purpose: The purpose is to review the existing literature and present two cases with polycythemia vera undergoing oral surgical intervention.
Conclusions: Polycythemia vera is a disease which requires serious preparation in order to prevent possible complications. This preparation is needed both for extractions and surgical interventions.
Key words : haemorrhage, hydrea, oral surgery, polycythemia vera, thrombosis
Въведение: Полицитемия вера (PV) е рядко хематологично заболяване с честота 2/100000 души, което е по-често срещано при мъже. Средната възраст на пациентите с това заболяване е 60 години [1]. Тя е резултат от клонална пролиферация на миелоидни прогениторни стволови клетки с превалиране на автономна еритропоеза със запазена матурация, но с независим или абнормно повишен отговор към нормални или ниски нива на еритропоетина. Вследствие на това се увеличава обема на кръвта и се утежнява реологията през малките кръвоносни съдове [1].Причините за възникване на това заболяване не са напълно изяснени. Клиничните изяви при това заболяване се повлияват от повишения хемоглобин (над 180 g/l), еритроцити, тромбоцити, хематокрит (0.50 - 0.60) и вискозитет на кръвта с тежки нарушения в церебралната, коронарната и периферната микроциркулация. В резултат на това могат да възникнат тромбоемболични инциденти и хеморагични диатези [1-3]. Тромбозите се срещат при 15-60% от пациентите в зависимост от контрола на тяхното заболяване. Хеморагиите се развиват при 15-30% от случаите [1]. С лечението се цели да се подтисне клоналната пролиферация и нормализират стойностите
на тромбоцитите (под 400 G/l ), хематокрита (под 0.45 за мъже и 0.42 за жени), хемоглобина, еритроцитите. На пациентите се препоръчва да спрат тютюнопушенето. При пациенти под 50 години се лекуват основно с антиагреганти, интерферон и кръвопускания. С напредването на възрастта успоредно с кръвопусканията или самостоятелно се прилагат цитостатични средства. Прилагането на хидроксиуреа (Hydrea) е основен метод на лечение, но продължителното прилагане на този препарат води до увеличен риск от развитието на левкемична трансформация [1]. Кръвопусканията не оказват влияние върху тромбоцитозата и не намаляват риска от тромбоемболични усложнения. За овладяването им се прилагат антиагреганти. Пациентите с полицитемия вера, нуждаещи се от хирургични интервенции имат повишен риск от периоперативна тромбоза и кървене [1,4,5]. Рисковите фактори от артериална тромбоза са много по-високи в сравнение с есенциалната тромбоцитопения [2]. При големи хирургични интервенции се препоръчва употребата на антитромботична профилактика с нискомолекулен хепарин, а при малки хирургични интервенции -тромбоцитни антиагреганти са средство на избор [2,4].
Клиничен случай 1
Пациент от мъжки пол на 65г. насочен към Катедрата по Орална хирургия по повод екстракция на зъб. Пациентът съобщи, че е с диагностицирана полицитемия вера заради, която получава терапия с Hydrea. На направените кръвни изследвания се установиха понижени стойности на Er- 4.05 T/l, Hb- 123 g/l и MCHC-297g/l. Останалите хематологични показатели бяха без отклонение от нормата. След направена консултация с хематолог се пристъпи към екстракция без предварителна медикаментозна подготовка. Постекстракционният период премина без усложнения от страна на основното заболяване.
Клиничен случай 2
Мъж на 73г. насочен към катедра Орална хирургия по повод вестибулопластика с вторично плитък вестибулум. Пациентът е с полицитемия вера от 12 години. В началото състоянието се е контролирало с флеботомия на всеки 3 месеца. Поради изява на активност на заболяването при кръвопускане и трайно завишени стойности на хематологичните показатели (Er- 6.77 T/l, Leuc-11.4 G/l, Hb- 157 g/l, Htc - 0.54 и MCHC-272 g/l) от 8 години се прилага Hydrea и антитромбоцитна терапия с Aspirin от 100 mg/ден. След консултация с хематолог се извърши оперативната намеса без допълнителна медикаментозна терапия. На следващия ден се появиха хематоми двустранно в менталната област, които персистираха 10 дни. Не се наблюдава постоперативна хеморагия от оперативното поле.
Обсъждане: Оперативните намеси в Оралната хирургия при пациенти с полицитемия вера, както и при общохирургичните интервенции са свързани с повишен риск от риск от тромбози и хеморагии. По литературни данни вероятността от възникване на тромбоза е от 12% до 39% , а честотата на хеморагиите е от 1,7% до 20% [6]. При ретроспективен анализ включващ 1638 пациенти [European Collaboration on Low-dose Aspirin (ECLAP)] се установява, че тромбозата се среща при 3,8% от случаите. Големите и фатални кръвоизливи представляват съответно 0,8% и 0,15%, което е пренебрежимо малко. Данните сочат, че тромбозата представлява основен фактор за заболеваемост и смърт при полицитемия вера [4,7,8,9]. Приложението на хидроксиурея като едно от основните средства за лечение на полицитемия вера е свързано с висок риск от редица странични ефекти и усложнения. Такива са орални улцерации, както и язви по краката и кожни лезии [10,11]. При 5.15 % от болните се развива миелоидна метаплазия с миелофиброза. При лекуваните от нас пациенти не се установиха странични ефекти от използването на Hydrea. При втория клиничен случай се проявиха хематоми, което е обичайно при тази оперативна интервенция.
Заключение : При пациенти с полицитемия вера е необходимо да се направи консултация с хематолог, за да се контролира нивото на хематокрита, тромбоцитите и променената реология на кръвта. По време на оперативните интервенции трябва да се следи кръвното налягане, което е повишено при тези пациенти. Лечението с Hydrea не оказва
241
влияние на заздравителния процес.
Библиография :
1. Khan FA, Khan RA, Iqbal M, Hussain S. Polycythemia vera: Essential management protocols.
2. Ruggeri M, Rodeghiero F, Tosetto A, Castaman G, Scognamiglio F, Finazzi G, Delaini F, Micô C, Vannucchi AM, Antonioli E, De Stefano V, Za T, Gugliotta L,Tieghi A, Mazzucconi MG, Santoro C, Barbui T. stsurgery outcomes in patients with polycythemia vera and essential thrombocythemia: a retrospectivesurvey. Blood. 2008 Jan 15;111(2):666-71. Epub 2007 Oct 1.
3. Kamat Sh, Deepa С, Priolkar S, Nazareth M. A case of polycythemia vera for orthopedic surgery: Perianesthetic considerations. Saudi Journal of Anaesthesia Vol. 6, Issue 1, January-March 2012
4. Finazzi G, Barbui T. How I treat patients with polycythemia vera. BLOOD, 15 JUNE 2007 VOLUME 109, NUMBER 12
5. Landolfi R, Cipriani MC, Novarese L. Thrombosis and bleeding in polycythemia vera and essential thrombocythemia: pathogenetic mechanisms and prevention. Best Pract Res Clin Haematol. 2006;19(3):617-33.
6. Elliott MA, Tefferi A. Thrombosis and haemorrhage in polycythaemia vera and essential thrombocythaemia. Br J Haematol. 2004;128:275-290.
7. Cario H, McMullin M F , Pahl H L. Clinical and hematological presentation of children and adolescents with polycythemia vera. Ann Hematol (2009) 88:713-719
8. Michiels JJ, Berneman Z, Van Bockstaele D, van der Planken M, De Raeve H, Schroyens W. Clinical and laboratory features, pathobiology of platelet-mediated thrombosis and bleeding complications, and the molecular etiology of essential thrombocythemia and polycythemia vera: therapeutic implications. Semin Thromb Hemost. 2006 Apr;32(3):174-207.
9. Landolfi R , Gennaro L, Novarese L, Patrono C. Aspirin for the Control of Platelet Activation and Prevention of Thrombosis in Essential Thrombocythemia and Polycythemia Vera: Current Insights and Rationale for Future Studies. Semin Thromb Hemost. 2006 Apr;32(3):251-9.
10. Guillot B, Bessis D, Dereure O. Mucocutaneous side effects of antineoplastixc chemotherapy. Expert Opin Drug Saf. 2004;3:579-587.
11. Badner VM, Lawrence C, Mehler S. Polycythemia vera: dental management considerations. Spec Care Dentist. 1991 Nov-Dec;11(6):227-30.
