CC BY
0
| ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
Рыбкина Е. Б., Магомедова А. У., Двирнык В. Н., Дрокова Д. Г., Захарько Е. И., Никулина Е. Е., Большаков И. В., Судариков А. Б.,
Габеева Н. Г., Мангасарова Я. К., Звонков Е. Е.
ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЕ МЕТОДОМ ПРОТОЧНОЙ ЦИТОМЕТРИИ В ДЕТЕКЦИИ ОПУХОЛЕВОЙ ПОПУЛЯЦИИ
ПРИ В-КЛЕТОЧНЫХ КРУПНОКЛЕТОЧНЫХ ЛИМФОМАХ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Иммунофенотипирование методом проточной цито-флуориметрии (ИФТ) относится к числу рекомендованных исследований у первичных пациентов с В-клеточными крупноклеточными лимфомами для выявления минимального вовлечения костного мозга (КМ.), дифференциальной диагностики реактивного и опухолевого лимфоцитоза, детекции опухолевой популяции в ликворе у пациентов с неврологической симптоматикой или высоким риском поражения ЦНС. Способность метода детектировать небольшое количество опухолевых клеток делает ИФТ полезным диагностическим инструментом даже при отсутствии изменений в общем анализе крови или поражения КМ при гистологическом исследовании.
Цель работы, оценить эффективность ИФТ для обнаружения опухолевой популяции при В-клеточных крупноклеточных лимфо-мах в КМ, периферической крови (ПК) и ликворе.
Материалы и методы. В исследование включено 166 первичных пациентов с В-клеточными крупноклеточными лимфомами, наблюдавшихся в ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России в 2021— 2022 гг. Возраст 19—87 лет (Me 51), соотношение по полу М:Ж 1:1,4 (68М/98Ж). Распределение диагнозов: ДВКЛ NOS - 68, ДВКЛ в результате трансформации из индолентных лимфом — 28, первичная медиастинальная В-клеточная крупноклеточная лимфома — 31, агрессивные В-клеточные лимфомы double/triple hit-16, В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с признаками, промежуточными между ДВККЛ и лимфомой Ходжкина — 5, первичная ДВКЛ ЦНС-14,
В-клеточной клональности по реаранжировкам генов ЮН и/или ЮК/ ЮЬ методом ПЦР (фрагментного анализа) (для всех видов биоматериала), гистологическое исследование (только для образцов КМ). Среди образцов КМ все три вида исследования выполнены для 99/115. Результаты двух видов исследования сравнимы для образцов ПК в 42/63 случаях, для ликвора в 22/98.
Результаты и обсуждение. Поражение КМ тремя методами обнаружено в 7/99 случаях, двумя любыми методами — 12/99, одним — 10/99 (гистологическое исследование 3, ИФТ 3, ПЦР 4). Опухолевая популяция не выявлена ни одним из трех методов в 70 случаях (70,7%), определена как минимум одним методом в 29 случае (29,3%). В подгруппе «гистологическое исследование+ИФТ-» 4/5 образцов имели низкую клеточность (разведение периферической кровью). При гистологическом исследовании поражение КМ зафиксировано в 15 образцах (15,2%), при ИФТ в 19 (19,2%) (табл.). Для образцов ПК результат ИФТ и ПЦР совпадал в 36 случаях (4 — опухолевая популяция выявлена, 32 — не выявлена), не совпадал в 6 (3 ИФТ-ПЦР+ и 3 ИФТ+ПЦР-). При исследовании ликвора результаты ИФТ и ПЦР совпали в 20/22 (6 — опухолевая популяция выявлена, 14 — не выявлена), не совпали в 2/22 (в обоих образцах ИФТ-ПЦР+).
Заключение. ИФТ может предоставить дополнительную информацию при В-клеточных крупноклеточных лимфомах о вовлечении костного мозга, лейкемизации и нейролейкемии, что важно для определения клинической тактики.
EBV+ ДВКЛ-2, ДВКЛ с реаран-жировкой IRF4-1, ДВКЛ, богатая Т-клетками/гистиоцитами — 1. Исследовано 115 образцов КМ, 63 — ПК, 98 — ликвор. Результат ИФТ оценен как позитивный, если выявлена моноклональная популяция В-лимфоцитов. Проведено сравнение результатов трех видов исследования: ИФТ, определение
Таблица. Результаты иссл
опухолевая популяция выявлена опухолевая популяция не выявлена
Рыщук А. А., Сараево Н. О., Дмитриев Р. М.
ОПЫТ УСПЕШНОГО ТОТАЛЬНОГО ЭНДОПРОТЕЗИРОВАНИЯ КОЛЕННОГО СУСТАВА У ПАЦИЕНТКИ С ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИЕЙ ТЯЖЕЛОЙ СТЕПЕНИ
ГБУЗ «Иркутская ордена «Знак Почета» областная клиническая больница
Введение. Гипопроконвертинемия — это наследственный дефицит фактора свертывания крови VII (РУН). Первое описание заболевания представил американский врач Бенджамин Александер с соавторами в 1951 г. Гипопроконвертинемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу и относится к редким нарушениям коагуляционного гемостаза, а её распространенность составляет 1:300000—1:500000. Физиологическая роль РУН заключается в инициации процесса свертывания в зоне повреждения сосудистой стенки. В комплексе с тканевым фактором активированный РУН активирует РХ и Р1Х,участвующие в генерации тромбина.
Цель работы. Представить клинический случай эндопротезиро-вания коленного суставау пациентки с тяжелым фенотипом гипопро-конвертинемии.
Материалы и методы. Пациентка Т. 1969 г.р. направлена на консультацию к гематологу в связи с необходимостью оперативного вмешательства (эндопротезирование левого коленного сустава). Из анамнеза: с десяти лет меноррагии, требующие антифибри-нолитической терапии, рецидивирующие носовые кровотечения, спонтанные экхимозы и гематомы мягких тканей. В 1990 г. во время беременностиустановлен диагноз гипопроконвертинемия (РУН 2%). Срочные роды на фоне заместительной терапии свежезамороженной плазмой (СЗП), завершившиеся рождением здорового ребенка. В дальнейшем у гематолога пациентка не наблюдалась. В 2022 году
обратилась к травматологу по поводу болей в левом коленном суставе. Констатирован посттравматический дегенеративный остеоартрит левого коленного сустава 3 степени, комбинированная контрактура, в связи с чем пациентке показано эндопротезирование коленного сустава. При обследовании выявлено удлинение протромбинового времени (ПВ 48 с), снижение активности РУН до 0,2%. Консилиумом гематологов принято решение о терапии концентратом протромбинового комплекса (Октаплексом).
Результаты и обсуждение. В сентябре 2023 г. выполнена имплантация эндопротезалевого коленного сустава под контролем компьютерной навигации, установлен дренаж Редона. Операционная кровопотеря составила 400 мл, на вторые сутки дренаж удален. В послеоперационном периоде продолжена гемостатическая поддержка препаратом Октаплекс. На восемнадцатые сутки пациентка выписана на амбулаторный этап в удовлетворительном состоянии: активна, разрабатывает коленный сустав, передвигается с ходунками. Рекомендована ЛФК по месту жительства, с учетом тяжелого клинического течения гипо-проконвертинемии — профилактическая терапия препаратом эптаког альфа в дозе 4,8 мг (режим введение препарата — каждый второй день).
Заключение. Представленный клинический случай демонстрирует успешное эндопротезирование коленного сустава на фоне гемостатиче-ской поддержки препаратом Октаплексу пациентки с тяжелым течением редкого нарушения свертывания крови — гипопроконвертинемия.
