Научная статья на тему 'ОПЫТ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЁННЫМ БУЛЛЁЗНЫМ ЭПИДЕРМОЛИЗОМ'

ОПЫТ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЁННЫМ БУЛЛЁЗНЫМ ЭПИДЕРМОЛИЗОМ Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бражникова И. П., Конова О. М., Исаенкова С. В., Свиридова Т. В.

Актуальность. Врождённый буллёзный эпидермолиз (ВБЭ) является одним из наиболее тяжёлых дерматологических заболеваний. Он включает в себя более 30 клинических типов, генетически гетерогенен, характеризуется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей и эрозий в результате малейших травм. Тяжесть течения заболевания отражается на психосоциальной адаптации, качестве жизни ребёнка и всей семьи. Оказание медицинской помощи ограничивается симптоматическими средствами и направлено на стимуляцию заживления эрозивно-язвенных поражений, уменьшение болевого синдрома, коррекцию рубцовых деформаций, обучение родителей правильным методам ухода, психолого-педагогическую работу с ребёнком и родителями. Методы физиотерапии и психолого-педагогическое сопровождение занимают важное место в комплексной реабилитации этих детей. Цель: провести анализ эффективности применения физических факторов и психологической коррекции у детей с врождённым буллёзным эпидермолизом. Материалы и методы. Проведён анализ состояния кожного покрова у 90 пациентов с ВБЭ в возрасте от 6,5 до 18 лет. В комплексную реабилитацию детей, кроме медикаментозного лечения, были включены методы физиотерапии (бальнеотерапия, поляризованный свет) и психолого-педагогические методы коррекции. При оценке эффективности реабилитации использовали также данные анализа опросника САН (для детей) и опросника Мориски-Грин (для родителей). Результаты. Комплексное лечение детей с ВБЭ в ранние сроки способствовало улучшению клинического состояния больных (заживление эрозий, уменьшение зуда и сухости кожи), оптимизации их психологического самочувствия и повышению приверженности родителей лечению детей. Выводы. Комплексная реабилитация детей с ВБЭ с включением физиотерапевтических методов и психолого-педагогической поддержки, существенно повышает эффективность лечения, облегчает уход за больными, сокращает период заживления эрозий, повышает комплаентность родителей и улучшает социализацию ребёнка и его семьи.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «ОПЫТ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЁННЫМ БУЛЛЁЗНЫМ ЭПИДЕРМОЛИЗОМ»

Российский педиатрический журнал. 2021; 24(4) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2021-24-4-243-288

ТЕЗИСЫ III ВСЕРОССИЙСКОЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ

Результаты. Несмотря на яркие клинические проявления (гипертермия, головная боль, повторные рвоты и др.) диагноз ме-нингококкового менингита на 1-е сутки заболевания был поставлен только 8 (25%) больным детям, 19 (59,4%) детей были госпитализированы с подозрением на менингит на 3-6-е сутки от начала заболевания, в 5 (15,6%) случаях менингит диагностирован только на 7-е сутки. Типичная триада менингита была расценена как острое респираторное заболевание у 24 детей (75%). Удельный вес менингококцемии как генерализованной формы составляет в разные годы от 18 до 25%. Анализ 27 историй болезни показал, что патогномоничный симптом «звездчатая геморрагическая сыпь» помог в своевременной постановке диагноза у 16 (59,3%) детей. В первые часы заболевания сыпь носила пятнисто-папулезный характер у 8 (29,6%) детей, розеолезная сыпь предшествовала типичным высыпаниям у 2 (7,4%) детей и у 1 (3,7%) ребёнка диагностирована ветряная оспа из-за наличия везикулезной сыпи. У 37 (62,7%) детей раннего возраста преобладал симптом интоксикации, остро развившийся на фоне полного благополучия.

Выводы. Для улучшения качества диагностики генерализованных форм менингококковой инфекции у детей необходимо тщательно изучать причины неудовлетворительной диагностики, что будет способствовать раннему выявлению больных.

* * *

ОПЫТ РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЁННЫМ БУЛЛЁЗНЫМ ЭПИДЕРМОЛИЗОМ

Бражникова И.П., Конова О.М., Исаенкова С.В., Свиридова Т.В.

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва

Актуальность. Врождённый буллёзный эпидермолиз (ВБЭ) является одним из наиболее тяжёлых дерматологических заболеваний. Он включает в себя более 30 клинических типов, генетически гетерогенен, характеризуется образованием на коже и слизистых оболочках пузырей и эрозий в результате малейших травм. Тяжесть течения заболевания отражается на психосоциальной адаптации, качестве жизни ребёнка и всей семьи. Оказание медицинской помощи ограничивается симптоматическими средствами и направлено на стимуляцию заживления эрозивно-язвенных поражений, уменьшение болевого синдрома, коррекцию рубцовых деформаций, обучение родителей правильным методам ухода, психолого-педагогическую работу с ребёнком и родителями. Методы физиотерапии и психолого-педагогическое сопровождение занимают важное место в комплексной реабилитации этих детей.

Цель: провести анализ эффективности применения физических факторов и психологической коррекции у детей с врождённым буллёзным эпидермолизом.

Материалы и методы. Проведён анализ состояния кожного покрова у 90 пациентов с ВБЭ в возрасте от 6,5 до 18 лет. В комплексную реабилитацию детей, кроме медикаментозного лечения, были включены методы физиотерапии (бальнеотерапия, поляризованный свет) и психолого-педагогические методы коррекции. При оценке эффективности реабилитации использовали также данные анализа опросника САН (для детей) и опросника Мориски-Грин (для родителей).

Результаты. Комплексное лечение детей с ВБЭ в ранние сроки способствовало улучшению клинического состояния больных (заживление эрозий, уменьшение зуда и сухости кожи), оптимизации их психологического самочувствия и повышению приверженности родителей лечению детей.

Выводы. Комплексная реабилитация детей с ВБЭ с включением физиотерапевтических методов и психолого-педагогической поддержки, существенно повышает эффективность лече-

ния, облегчает уход за больными, сокращает период заживления эрозий, повышает комплаентность родителей и улучшает социализацию ребёнка и его семьи.

* * *

ОСОБЕННОСТИ НУТРИТИВНОГО СТАТУСА У ДЕТЕЙ ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ НЕПРОХОДИМОСТИ ПИЩЕВОДА

Буркина Н.И., Симонов М.В., Алхасов А.Б., Бушуева Т.В.

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва

Актуальность. Врождённая и приобретённая в результате действия различных травмирующих факторов непроходимость пищевода является частой причиной нарушений нутритивного статуса у детей.

Цель: определить особенности нутритивного статуса у детей с различными формами патологии пищевода, имеющих в анамнезе оперативные вмешательства.

Материалы и методы. Проанализировано 113 историй болезни пациентов в возрасте от 1 мес до 16 лет 10 мес, в том числе 48 (42,5%) детей в возрасте до 5 лет. Врождённые пороки развития пищевода имели 44 (40%) пациента, 69 (60%) детей наблюдались с диагнозом: непроходимость пищевода после различных травмирующих факторов. Нутритивный статус детей младше 5 лет оценивали с помощью программы WHO Antra по показателю Z-score масса/длина к возрасту, у пациентов старше 5 лет использовали программу WHO Antro plus и показатель Z-score ИМТ/возраст. Статистическую обработку проводили в программе Microsoft Excel 2010.

Результаты. Все дети с врождёнными пороками развития пищевода были прооперированы в периоде новорождённости, последующие реконструктивные операции были проведены на 2-3-м годах жизни. Пациентам с приобретённой патологией в разные годы жизни были проведены оперативные вмешательства: ко-лоэзофагопластика — 11 (16%), фундопликация по Ниссену — 32 (46%), бужирование пищевода — 36 (52%). Недостаточность питания установлена нами у 42 (37,2%) детей: у 18 (41%) — с врождённой патологией пищевода и у 24 (34,8%) — с приобретённой. У 14 (20%) пациентов старше 6 лет с приобретённой патологией пищевода отмечалась избыточная масса тела вследствие длительно проводимого питания через гастростому. Распределение недостаточности питания по степени тяжести (МКБ-10) среди детей с врождённой и приобретённой патологией было следующим: тяжёлая — у 13 (31%), умеренная — у 15 (36%), лёгкая — у 14 (33%).

Выводы. Пациентам с врождённой и приобретённой патологией пищевода необходимо проводить мониторинг нутритивного

статуса для организации своевременной адекватной диетотерапии.

* * *

АНАЛИЗ УРОВНЯ ВАКЦИНАЦИИ У ДЕТЕЙ ГОРОДА КРАСНОДАРА

Бурлуцкая А.В., Алексеенко А.С., Данильченко И.М.

Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России, Краснодар

Актуальность. Иммунизация позволяет предотвращать от 2 до 3 миллионов случаев смерти ежегодно; уменьшение процента привитых влечёт за собой вспышку инфекционного заболевания.

Цель: провести анализ уровней вакцинации у детей младшего и дошкольного возраста.

Russian pediatric journal (Russian journal). 2021; 24(4) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2021-24-4-243-288

ABSTRACTS OF THE III ALL-RUSSIAN SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE

247

Материалы и методы. В исследовании приняло участие 487 детей 2014-2018 гг. рождения, из них 234 девочки и 253 мальчика. Данные о вакцинации были получены из медицинской документации (формы № 112/у, № 026/у-2000), учтены сроки проведения вакцинации, ревакцинации, количество проведённых вакцин.

Результаты. Вакцинация БЦЖ в декретированные сроки была проведена у 97% детей. Охват вакцинацией против гепатита В составил 74% (среди девочек — 76%, среди мальчиков — 71%). Из общего числа получивших прививку против гепатита В всего у 6% детей не были нарушены сроки проведения вакцинации. Вакцинацию АКДС прошли больше половины исследованных детей (58%), не нарушены сроки введения вакцины АКДС всего у 2% детей. Защиту от полиомиелита получили 61% детей, у 39% — отсутствовала вакцинация; ревакцинацию прошли 38%. Вакцинация против кори, краснухи и эпидемического паротита была проведена 67% детей. Всего 36% детей получили вакцинацию против пневмококковой инфекции, против гемофильной инфекции — только 4% детей.

Выводы. Самый низкий процент вакцинации детей в исследованной группе отмечен против дифтерии, коклюша и столбняка и составляет 58%, на 2-м месте — вакцинация против полиомиелита с показателем охвата 61%, на 3-м — против кори, краснухи и эпидемического паротита (67%), на 4-м — против гепатита В (74%), самый высокий процент охвата вакцинации против туберкулеза составляет 97%. Несмотря на то, что с 2014 г. в Национальный календарь прививок РФ введена вакцинация против таких опасных для жизни ребёнка инфекций, как пневмококковая и гемофильная, процент вакцинированных детей от вышеуказанных инфекций крайне низкий.

* * *

ХРОНИЧЕСКИЙ КАШЕЛЬ У МАЛЬЧИКА 12 ЛЕТ

Бурлуцкая А.В., Вардосанидзе М.Ш., Борлакова И.И., Коробкина О.Г.

Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России, Краснодар

Актуальность. Кашель является самой частой причиной обращений к педиатру. Кашель, продолжительностью 4 нед и более, определяется как хронический и приводят к обеспокоенности родителей, снижению качества жизни больного, увеличению обращений к врачу и побочным эффектам неправильно используемых лекарств.

Описание клинического случая. Мальчик, 12 лет, на приёме у участкового педиатра с жалобами на сухой кашель в течение 3 мес, преимущественно ночью и при физической нагрузке, плохой аппетит, частую отрыжку. За последние 3 мес перенёс 2 острые респираторные инфекции длительностью до 7 дней, во время которых кашель усиливался. Аллергологический анамнез не отягощён. При физикальном обследовании патологии со стороны органов и систем не выявлено. По данным рентгенографии органов грудной клетки патологии не обнаружено. В общем анализе крови патологических изменений не выявлено. Назначена диета, пробная терапия ингибиторами протонной помпы (ИПП) в течение 6 нед. Через 1,5 мес отмечена положительная клиническая динамика, в течение 2 нед препарат был отменён. Спустя 5 мес симптомы возобновились, появилась изжога, тошнота. Проведена консультация гастроэнтеролога. Выполнена эзофагогастро-дуоденоскопия, заключение: Эрозивный дистальный рефлюкс-эзофагит. Поверхностный гастрит, катаральный бульбит. Мазок на HP — отрицательный. Выставлен клинический диагноз: Эрозивный дистальный рефлюкс-эзофагит. Хронический гастродуо-денит HP — негативный, обострение. Представленный клинический случай демонстрирует возможную эффективность эмпири-

ческой терапии ИПП хронического кашля у детей с подозрением на гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР).

Заключение. Поскольку распространённость как хронического кашля, так и ГЭР очень высока, следует помнить, что ассоциация не обязательно означает причинно-следственную связь. Тем не менее детям с неспецифическим кашлем и наличием других симптомов, наводяшцх на мысль о ГЭР, целесообразно проведение эмпирической терапии ИПП.

* * *

ТРОМБАСТЕНИЯ ГЛАНЦМАНА У РЕБЁНКА 8 ЛЕТ Бурлуцкая А.В., Зенкина О.Ю., Брисин Ю.В.

Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России, Краснодар

Актуальность. Тромбастения Гланцмана — это орфанное наследственное заболевание крови из ряда тромбоцитарных мем-бранопатий с аутосомно-рецессивным типом наследования, ха-рактеризуюшееся качественным или количественным дефектом гликопротеиновых GP IIb/Ша рецепторов тромбоцитов, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлинённым временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов без изменения их морфологии при сохранении адгезивных способностей. Распространённость тромбастении Гланцмана составляет 1 : 1 000 000 случаев.

Описание клинического случая. Девочка, 8 лет поступила с жалобами на носовые кровотечения, рвоту сгустками крови, стул чёрного цвета. Из анамнеза выяснено, что пациентка больна с 2 мес, когда впервые стали отмечаться носовые кровотечения, получала симптоматическую терапию без положительного эффекта. После перенесённой ОРИ, помимо носовых кровотечений, появилась многократная рвота сгустками крови. Объективно отмечались бледность кожных покровов, экхимозы на конечностях на разных стадиях цветения, стул чёрного цвета. В общем анализе крови были выявлены эритропения, тромбоцитопения, анемия; в коагулограмме — дефицит гепатокомплекса, повышение протромбинового времени, указывающего на внешний и общий пути коагуляции. При проведении теста на агрегацию тромбоцитов с пятью индукторами наблюдалась адгезия тромбоцитов с ри-стоцетином, способствующим высвобождению фактора фон Вил-лебранда, но отсутствовала реакция на стимуляторы, требующие связывания с фибриногеном. Проведена генетическая экспертиза, определена мутация гена WASP, на основании чего установлен диагноз тромбастении Гланцмана. При данной форме наследственной патологии показана симптоматическая терапия: использование эритроцитарной массы, кровоостанавливающая терапия.

Выводы. Тромбастения Гланцмана — редкая форма наследственной патологии крови, при которой адекватное проведение поддерживающей терапии способствует благоприятному прогнозу для жизни пациента.

* * *

БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА У ДЕВОЧКИ 16 ЛЕТ

Бурлуцкая А.В., Статова А.В., Исянова Д.Р., Сериков С.С.

Кубанский государственный медицинский университет Минздрава России, Краснодар

Актуальность. Болезнь Бехчета — генетически детерминированное заболевание неизвестной этиологии из группы системных васкулитов. Полисистемность и вариабельность её клинических проявлений, отсутствие специфических лабораторных признаков определяют трудности диагностики этого заболевания.

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.