CC BY
0
I ГЕМАТОЛОГИЯ ИТРАНСФУЗИОЛОГИЯ | RUSSIAN JOURNAL OF HEMATOLOGY AND TRANSFUSIOLOGY (GEMATOLOGIYA I TRANSFUSIOLOGIYA) | 2024; TOM69; №2 |
ремиссия заболевания была достигнута в 15 (6,3%) случаях, медиана линий терапии составила 2 (1—3). В 2 (0,8%) наблюдениях было мета-хронное развитие медиастинальной лимфомы «серой зоны» на сроке 54 и 12 мес. после завершения ХТ. Повторная ремиссия заболевания была достигнута на сЬето-£гее стратегии.
Заключение. Результаты исследования показали сопоставимую эффективность двух протоколов. Достижение полной ремиссии заболевания и отсутствие раннего рецидива свидетельствует о излечении пациентов с ПМВКЛ. Проведение химиотерапии во II и III триместре беременности у женщин с ПМВКЛ позволяет спасти 2 жизни в 100% случаев.
Марченко М. В.1, Аникина Е. В.2, Климова О. У.1, Лапина А. В.1, Рудакова Т. А.1, Ксензова Т. И.2, Кулагин А. Д.1
ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ ИНГИБИТОРА СЗ КОМПОНЕНТА КОМПЛЕМЕНТА У ПАЦИЕНТОВ С ПНГ ПРИ СУБОПТИМАЛЬНОМ ОТВЕТЕ
НА ТЕРАПИЮ ИНГИБИТОРОМ С5
1НИИ ДОГиТ им. P.M. Горбачевой, ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государств!
ыи медицинским университет им. акад. I
г-Петербург, Россия, 2ГБУЗ ТО «Областная клиниче-
ская больница №
Введение. Внедрение в практику ингибитора С5 компонента комплемента экулизумаба (ЭКУ) радикально изменило прогноз и качество жизни пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ). Однако до 30% больных развивают лишь субоптимальный ответ на ингибицию С5. Одной из причин этого является активация вне-сосудистого гемолиза, за счет опсонизации эритроцитов фрагментами компонента СЗ. Пэгцетакоплан (ПЭГ), первый зарегистрированный в мире ингибитор СЗ, направлен на решение данной проблемы.
Цель работы. Представить первый опыт применения пэгцетакоп-ланау пациентов с ПНГ с субоптимальным ответом на терапию ЭКУ
Материалы и методы. В России 2 пациента получили терапию ПЭГ в рамках клинического исследования (КИ) III фазы «PEGASUS». В анализ включены данные первого года терапии: вводный период (ПЭГ 1080 мг 2 р/нед п/к в дополнение к текущей дозе ЭКХ 4 недели), рандомизированный контролируемый период (оба пациента были рандомизированы на монотерапию ЭКУ^ 16 недель), открытый период терапии ПЭГ (32 недели). До начала терапии ПЭГ выполнялась вакцинация против^У. meningitidLf типов А, С, W135, Y, В, Str.pneumoniae, Н. influenzae типа В.
Результаты и обсуждение. Наблюдение 1 (Ж/24 года), анамнез тяжелой АА, частичный ответ после 3 курсов ИСТ, в 2009 году дебют ПНГ с активным внутрисосудистым гемолизом, с 2012 года терапия ЭКУ 900—1200 мг/14 дней с достижением субоптимального ответа (сохранение анемии, потребность в трансфузиях эритроцитов (ТЭ)). С 05.2019 включена в КИ. Во вводном периоде на терапии ПЭГ в комбинации с ЭКУ достигнут контроль внутри— и внесосудистого
», Тюмень, Россия
гемолиза с повышением уровня гемоглобина (НЪ) с 82 до 116 г/л без ТЭ, снижением абсолютного числа ретикулоцитов (АЧР) с 210 до 60 тыс/ мкл и уровня общего билирубина с 40 до 13 мкмоль/л. При отмене ПЭГ после рандомизации отмечено нарастание активности гемолиза, углубление анемии (НЪ 50 г/л), потребовавшей ТЭ. При возобновлении терапии ПЭГ гемолиз купирован, уровень НЪ превышает 110 г/л, отмечается уменьшение утомляемости (+5 баллов по шкале ГАС1Т). За период наблюдения СНЯ не документированы. Наблюдение 2 (М/28 лет), дебют ПНГ с 07.2016 с рецидивирующих тромбозов глубоких, поверхностных вен и синусов головного мозга, анемического синдрома. Терапия ЭКУ с 10.2016 с сохранением анемии (НЪ 79 г/л) и потребности в ТЭ, 3 эпизода прорывного гемолиза (ПГ). С 05.2019 включен в КИ. На терапии ПЭГ купирован внутри- и внесосудистый гемолиз с повышением уровня НЪ до 122 г/л без потребности в ТЭ, снижение уровня билирубина со 125 до 14 мкмоль/л. В контролируемом периоде отмена ПЭГ привела к нарастанию гемолиза, углублению анемии (НЪ 72 г/л), потребности в ТЭ. При возобновлении терапии ПЭГ вновь достигнуты контроль гемолиза и независимость от ТЭ (НЪ выше 120 г/л). Однако на терапии ПЭГ имелось 2 эпизода ПГ, в том числе в связи с Ж.КБ, из-за чего далее ПЭГ вводился каждые 3 дня. Других СНЯ не отмечалось.
Заключение. Первый в России опыт демонстрирует эффективность ПЭГ при субоптимальном ответе на терапию ЭКУ вследствие СЗ-опосредованного экстраваскулярного гемолиза. Проблема вну-трисосудистого ПГ требует тщательного мониторинга и пересмотра режима дозирования ПЭГ.
Меликян А. Л., Гилязитдинова Е. А., Суборцева И. Н., Колошейнова Т. И., Лукина Е. А., Кохно А. В., Двирнык В. Н., Ковригина А. М.,
Судариков А. Б.
СИСТЕМНЫЙ МАСТОЦИТОЗ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИМ НОВООБРАЗОВАНИЕМ
ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России
Введение. Системный мастоцитоз (СМ.) представляет собой гетерогенную группу редких гематологических новообразований, характеризующихся пролиферацией и накоплением клональных тучных клеток в одном или нескольких органов, помимо кожи. Этиология заболевания неизвестна, патогенез в большинстве случаев связан с клональной аномалией гена C-KIT. В современной классификации ВОЗ системный мастоцитоз подразделяют на варианты с изолированным поражением костного мозга, индолентный, тлеющий, агрессивный системный мастоцитоз, тучноклеточный лейкоз и системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием. Клинические проявления системного мастоцитоза разнообразны. Поражение костного мозга имеется у всех пациентов, независимо от подтипа системного мастоцитоза. У части пациентов с СМ имеется сопутствующее, либо ассоциированное клональное гематологическое новообразование нетучноклеточной природы (СМ-АГН), что вызывает трудности при диагностике. В 2022 году экспертный комитет Международного консенсуса (ICC) представил пересмотренные критерии классификации СМ, в частности предложил считать ассоциированным компонентом лишь миелоидные неоплазии.
Цель работы. Описать частоту встречаемости и клинические особенности больных системным мастоцитозом с ассоциированными миелоидными неоплазиями.
Материалы и методы. В ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2013 по 2023 г. наблюдались 102 больных с различными
клиническими вариантами системного мастоцитоза. Среди них у 14 (13,7%) пациентов диагностировано второе онкогематологическое заболевание миелоидной природы. Соотношение мужчины: женщины 1,3: 1,0 (8: 6). Диапазон возраста на моментустановления диагноза составил от 33 до 69 лет. Во всех случаях диагноз СМ-АГН былустанов-лен в соответствии критериям СМ и критериям АГН как отдельного заболевания по классификации ВОЗ 2017 гг.
Результаты и обсуждение. Сочетание СМ и ассоциированного миелоидного новообразования диагностировано в 14 наблюдениях: ХММЛ — 4, истинная полицитемия — 3, ПМФ — 1, ХМПЗ, неклас-сифицируемое — 1, хронический эозинофильный лейкоз с перестройкой PDGFRa — 1, МДС с избытком бластов — 2, острый миелоидный лейкоз — 2. Поражение кожи (пигментная крапивница) отмечено лишь у трети больных. Спленомегалия была выявлена у всех больных, в т.ч. массивная у 3 пациентов (21,4%). Мутация С-KIT D816V выявлена в 85% случаев. Показанием для поиска второй миелоидной опухоли являлись клинико-гематологические особенности, а именно: лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, моноцитоз, эозинофилия, увеличение числа бластных клеток, тромбоцитоз или тромбоцитопе-ния, повышение уровня ЛДГ, морфология костного мозга, признаки миелодисплазии, фиброз, спленомегалия.
Заключение. Системный мастоцитоз гетерогенная группа гематологических клональных заболеваний, диагностика и лечение которых требует не только междисциплинарного подхода,
