CC BY
38
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
Цель: изучить заболеваемость острым лейкозом по территории Волгоградской области за последние 5 лет, а также характер метаболических нарушений на фоне острого лейкоза.
Материалы и методы. За период с 2010 по 2014 г. в детском онкогематологическом отделении г. Волгограда находилось на лечении 108 детей с острым лейкозом в возрасте от 0 до 17 лет. Средний возраст — 4,7 года. Острый лимфобластный лейкоз имел место у 92 детей, в том числе В-клеточный фенотип — у 82, Т-клеточный — у 10. Острый миелобластный лейкоз выявлен у 16 детей, из них промиелоцитарный лейкоз — у 3, миеломонобластный — у 4. Всего по территории Волгоградской области за этот период зарегистрировано 297 вновь заболевших детей злокачественными новообразованиями. Заболеваемость детей в возрасте от 0 до 17 лет составила от 13,3 до 15,1 на 100 000 детского населения. Наиболее часто подвергались заболеванию дети первого года жизни (33,0-36,8) и от 1 года до 6 лет (в среднем 16,0), а также подростки 15-17 лет(за эти годы в среднем 14,7). Заболеваемость острыми лейкозами за период с 2010 по 2014 г. колеблется от 5, 1 до 4,3 на 100 000 детского населения.
Результаты. Нами проанализировано 108 историй болезни детей с острыми лейкозами. Метаболические нарушения на этапе первичной диагностики, т.е. до начала специфического лечения, выявлены у 36 (33%). Асимптоматическая гиперурикемия с повышением мочевой кислоты в плазме крови > 500 мкм/л — у 9, причем у 2 детей > 2000 мкм/л. Верхняя граница нормы, по нашим данным, составляла 418,0 мкм/л. В наследственном анамнезе в семьях этих детей нарушений пуринового обмена не выявлено. Повышение лактатдегидрогеназы (ЛДГ) > 650 Ед/л — у 20 детей (верхняя граница нормы 248,0 Ед/л). У 2 детей из этой группы ЛДГ была свыше 4000,0 Ед/л. ЛДГ — фермент углеводного обмена, который катализирует реакции гликолиза — взаимопревращение пировиноградной и молочных кислот. Этот фермент специфичен для повреждения скелетных мышц и печени. У 2 детей с острым лимфобластным лейкозом на первой фазе 1-го протокола BFM развился стероидный сахарный диабет (мальчик, 8 лет, с
ОЛЛ, пре-Т-вариант, высокий риск; девочка, 9 лет, с ОЛЛ, В-клеточная линия, стандартный риск). Через 14 дней от начала приема преднизолона из расчета 60 мг/м2 у обоих детей появились одинаковые клинические симптомы: вялость, сонливость, отказ от еды, сухость во рту, жажда. Глюкоза крови повышалась до 31 ммоль/л (у девочки) и 40,5 ммоль/л (у мальчика). Компенсация нарушенного углеводного обмена проводилась подколками инсулина короткого действия (у девочки — Актрапид по 3-4 ед. 3 раза в день перед едой до отмены преднизолона под контролем сахара крови). На 2-м протоколе на фоне дексаметазона сахара не повышались. У мальчика Актропид вводился по 4-6 ед. 3 раза в день перед едой на фоне пролонгированного инсулина — Хумулин по 4 ед. в 8 утра и в 20 ч. После отмены преднизолона к 36-му дню сахар крови нормализовался. На фоне дексаметазона во 2-м протоколе сахар крови повышался до 16-17 ммоль/л. Ребенок получал инсулин по той же схеме. После отмены дексаметазона сахар крови нормализовался. В наследственном анамнезе обоих детей у бабушек по линии матери имел место сахарный диабет 2-го типа. Венозные тромбозы имели место у 4 детей, в том числе у 2 (в возрасте 4 и 3 лет) с острым лейкозом — тромбоз подключичной вены, у 1 (4 года) — опухолевый тромбоз правого предсердия, у одной девочки (15 лет) — тромбоз вен левой голени на фоне лимфомы Ходжкина после интенсивной химиотерапии и аутотрансплантации костного мозга. При гемостатическом обследовании у этих детей выявлены гиперкоагуляционный синдром, повышение растворимого фибрина мономерного комплекса и Д-димера. Исследование полиморфизма генов свертывающей системы крови выявило мутацию в гене метилентетрагидрофолатредуктазы и повышение гомоцистеина. Венозные тромбозы были купированы внутривенной непрерывной инфузией нефракционированного гепарина из расчета 20-25 ЕД /кг каждый час.
Заключение. Основными метаболическими нарушениями у наблюдаемых нами детей были гиперурикемия, стероидный сахарный диабет, нарушение обмена гомоцистеина, повышение ЛДГ вследствие нарушения углеводного обмена и повреждения клеток печени.
307
Т.К. Мустафаев, Ф.Э. Хайитов, К.Р. Нуриддинов, С.Б. Шамуратова
Республиканский онкологический научный центр Министерства здравоохранения Республики Узбекистан,
Ташкент, Республика Узбекистан
Опыт лечения мягкотканных сарком
у детей
Актуальность. Доля мягкотканных сарком сивным течением и частым рецидивированием. в структуре детской онкопатологии в среднем Именно поэтому в лечении больных данной катего-составляет 5-6%. Они харкатеризуются агрес- рии требуется комплексный подход.
МАТЕРИАЛЫ VI СЪЕЗДА ДЕТСКИХ ОНКОЛОГОВ С МЕЖДУНАРОДНЫМ УЧАСТИЕМ
Материалы и методы. В отделении детской онкологии РОНЦ МЗ РУ с 2006 по 2012 г. получил лечение 31 (100%) ребенок с мягкотканными саркомами, при этом у 27 (87,0%) из них выявлена рабдомиосаркома, у 2 (6,5%) — синовиальная саркома, у 2 (6,5%) — злокачественная гемангиоперицитома. Локализация опухолевого процесса: в области туловища — у 11 (35,5%), конечностей — у 14 (45,2%), промежности — у 2 (6,5%),в височной области — у 2 (6,5%), мочевого пузыря — у 2 (6,5%), в малом тазу — у 1 (3,25%). Возраст больных в среднем составил 5,3 года. Всем больным диагностирована II-III стадия болезни. На первом этапе проведена неоадъювантная полихимиотерапия от 2 до 4 курсов по схеме VCAP: винкристин — 1,5 мг/м2 в/в 1-й и 7-й дни; циклофосфан — 500 мг/м2
в/в 1, 2 и 3-й дни; доксорубицин — 50 мг/м2 в/в 4-й и 5-й дни; цисплатин — 100 мг/м2 в/в в 6-й день на фоне гипергидратации и сопроводительной терапии.
Результаты. После неоадъювантных курсов ПХТ у 8 (25,8%) набдюдалась полная регрессия опухоли, у 21 (67,7%) — частичная. Больным с частичной регрессией опухоли проведены оперативные вмешательства и локальная лучевая терапия. В послеоперационном периоде проводились от 4 до 6 курсов адъювантной ПХТ. Трехлетняя безрецидивная и безметастатическая выживаемость составила 67,7%.
Выводы. Комплексный подход в лечении мягкотканных сарком у детей существенно улучшает ближайшие результаты.
Е.Б. Мякошина, Г.И. Кричевская, О.С. Слепова, А.Е. Андрюшин, Г.П. Захарова, А.М. Майбогин, С.В. Саакян
308
Московский НИИ глазных болезней им. Гельмгольца Минздрава России, Москва, Российская Федерация
Спектр инфекционных возбудителей у детей с ретинобластомой
Актуальность. Ретинобластома — злокачественная опухоль сетчатки у детей раннего возраста. Белок РБ, кодируемый геном Rb1, существенно влияет на регуляцию роста и дифференцировки клеток. Установлено, что некоторые вирусы оказывают супрессивное действие на белок РБ, значительно увеличивая риск возникновения опухоли. В настоящее время активно обсуждается роль вирусов в бластогенезе. Имеются сообщения о детекции генома вируса папилломы человека (ВПЧ) в тканях опухоли при раке гортани, вируса Эпштейна-Барр и ВПЧ — при раке органов полости рта, Ureaplasma urealyticum — при раке шейки матки. Роль инфекций в развитии спорадических случаев РБ у детей практически не изучена.
Цель: выявить ДНК возбудителей офтальмо-тропных инфекций в плазме крови и биоптатах опухоли у детей с РБ.
Материалы и методы. Обследовали 37 детей (14 девочек и 23 мальчика) в возрасте от 5 до 69 (в среднем 39 ± 1,1) мес с бинокулярной (у 3) и монокулярной (у 34) формой РБ. Всем пациентам под наркозом проводили комплексное общеофтальмологическое обследование с использованием ретинальной педиатрической камеры Ret Cam (США), УЗИ, оптическую когерентную томографию. По международной АВС-классификации группу А диагностировали в 2 глазах, группу В — в 5, группу С — в 2, группу Д — в 7, группу Е — в 24. По показаниям осуществили энуклеацию 10 глаз с далеко зашедшей стадией опухоли; результатами гистологического изучения биоптата ткани под-
тверждена низкодифференцированная ретинобластома. Сыворотку крови всех 37 детей исследовали методом иммуноферментного анализа (ИФА) на наличие IgM, IgA, IgG-антител к вирусу простого герпеса 1-го и 2-го типов, цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна-Барр, вирусу герпеса человека 6-го типа, Toxoplasma gondii, Mycoplasma hominis и U. urealyticum. В полимеразной цепной реакции реального времени определяли наличие ДНК этих патогенов в плазме крови (у 18 пациентов) и биоп-татах опухоли (10 глаз). В ИФА и ПЦР использовали коммерческие сертифицированные наборы производства ЗАО «Вектор-Бест» (п. Кольцово, Россия).
Результаты. В сыворотке крови IgG-антитела к ВПГ 1, 2 обнаружены у 13 (35,1%) детей из 37. IgM-ВПГ-антитела (маркеры первичной инфекции) не выявляли; IgG-антитела к ранним антигенам ВПГ (маркеры активации инфекции) детектировали у 10 детей старше 1 года. IgG-антитела к ЦМВ обнаружены у 22 (59,5%) детей из 37; 11 (29,7%) оказались серопозитивны к ВЭБ, маркеры атипичной реактивации установлены у 3 из них. IgG-антитела к токсоплазме в очень низком титре обнаружены только у 1 (2,7%) пациента из 37. Токсокарой инфицированы (10,8%) 4 ребенка. Диагностический уровень антител к гельминту (1:800) выявлен только у 1 мальчика (26 мес). Хламидийную инфекцию наблюдали у 3 детей: у 2 из них титры IgG-антител высокие (1:80), у одного — низкие (1:10). Антитела к уреаплазме диагностировали у 1 ребенка из 37, к микоплазме — у 2. В целом 35 (94,6%) из 37 больных оказались серопозитивными хотя бы к
