Опыт лечения герминативно-клеточных опухолей головного мозга у детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ОНКОПЕДИАТРИЯ /2014/ № 3

Л.В. Ольхова

Морозовская детская клиническая больница, Москва, Российская Федерация

Опыт лечения герминативно-клеточных опухолей головного мозга у детей

Проведен ретроспективный анализ лечения герминативно-клеточных опухолей (ГКО) центральной нервной системы (ЦНС) по разным протоколам с оценкой прогностических факторов.

Цель исследования: оценить результаты лечения детей с интракраниальными ГКО.

Пациенты и методы. В Морозовской ДГКБ с 1996 по 2013 г. получали лечение 40 пациентов в возрасте от 3 до 17 лет с диагнозом ГКО ЦНС. Соотношение мальчиков и девочек — 3:1. У 18 пациентов опухоль располагалась в пинеальной области, у 8 — в хиазмально-селлярной; у 14 больных ГКО занимала две и более анатомические области. Среди 26 пациентов у 9 диагностирована тератобластома, у 3 — хориокарцинома, у 2 — синцитиотрофобластический вариант герминомы, у 1 — смешанная ГКО, у остальных — герминома; у 14 пациентов повышена секреция альфа-фетопро-теина (АФП) и в-хорионического гормона человека (в-ХГЧ) в крови и/или ликворе. Хирургическое лечение проведено 26 детям: тотальное удаление — 6, суб-тотальное — 3, частичное удаление — 6 , биопсия — 11. Шунтирующие операции проведены 14 детям, нейроэндоскопическая перфорация дна 3-го желудочка — 10. Стадия М0 диагностирована у 20 пациентов, М1-3 — у 10, Мх — у 10. Химиотерапия проводилась 39 пациентам: по протоколу БЮР СИБ ОСТ 96 — 31 (80%), Герминома-2008 — 5 (13%),

МАКЕ1 89 — 3 (7%). Лучевую терапию получили 36 пациентов (90%): 13 — краниоспинальное облучение 24-45 Гр, 21 — локальную лучевую терапию 40 Гр, 2 — 24 Гр на желудочковую систему.

Результаты. На динамическом наблюдении находятся 29 пациентов (полный ответ у 26, частичный — у 3); 8 пациентов умерли от прогрессирования болезни, 3 — от осложнений терапии. Медиана наблюдения 6 лет. Пятилетняя общая выживаемость (ОБ) и выживаемость без прогрессирования (РРБ) составили 69 и 57%, 10-летняя ОБ и РРБ — 64 и 52%, соответственно. Прогрессирование заболевания наблюдалось у 15 детей. РРБ у мальчиков была ниже, чем у девочек (49 и 88%, соответственно; р = 0,2643). Не было различий в РРБ у пациентов после операции с химиолучевой терапией и после химиолучевой терапии (56 и 60%; р = 0,67). У пациентов с М1-3 стадией РРБ была ниже, чем у больных с М0 (55 и 70%; р = 0,58). ОБ у пациентов с секрецией АФП была достоверно ниже, чем у пациентов с секрецией ХГЧ или отсутствием секреции маркеров (р = 0,00648). В катамнезе — грубая инвалидизация у 1 ребенка; умерло 11 детей.

Заключение. Первичное проведение оперативного вмешательства не улучшает прогноз у детей с ГКО ЦНС. Возраст, пол, первичная распространенность опухолевого процесса достоверно не влияют на РРБ. Секреция АФП достоверно влияет на ОБ.

м.Г. Павлова

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова, Российская Федерация

Эндокринные нарушения после терапии злокачественных опухолей головного мозга и острых лимфобластных лейкозов в детстве

Актуальность. Более 75% детей, перенесших онкологическое заболевание, успешно завершают лечение и находятся в ремиссии. Из них 62% имеют отдаленные осложнения, в том числе эндокринные.

Цель исследования: оценить распространенность эндокринных нарушений после терапии злокачественных опухолей головного мозга (ЗО ГМ) и острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) в детстве.

Пациенты и методы. Обследовано 79 взрослых пациентов, из них 47 после терапии в детстве ЗО ГМ (медуллобластомы, примитивные нейроэктодермальные опухоли, злокачественные астроци-томы) и 32 после острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ). Проводилось гормональное исследование (ТТГ, Т4св, ЛГ, ФСГ, эстрадиол, тестостерон, АМГ, ингибин В, ИФР-1), проба с инсулиновой гипоглике-