Опыт амбулаторной работы Центра легочной гипертензии в Самарской области Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

108 Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний

УДК 616.131

DOI 10.17802/2306-1278-2018-7-1-108-113

ОПЫТ АМБУЛАТОРНОЙ РАБОТЫ ЦЕНТРА ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ В

САМАРСКОЙ ОБЛАСТИ

Н.А. Черепанова1, Д.В. Дупляков12, В.П. Кузьмин1, О.Н. Бухарева12, Е.А. Суслина1

1 Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Самарский областной клинический кардиологический диспансер»,

Самара, Россия

2Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Самарский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Самара, Россия

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - хроническое, прогрессирующее заболевание, ассоциируемое с плохим прогнозом, несмотря на современные достижения в лечении. Для верного выбора терапевтической тактики необходимо выполнить полное диагностическое обследование больных с подозрением на наличие ЛАГ, поскольку ложный диагноз, особенно при наличии посткапиллярной формы легочной гипертензии, может привести к тяжелым осложнениям с риском Резюме фатального исхода. Такие пациенты должны находиться под постоянным наблюдением специа-

листа, обладающего должными знаниями по данной нозологии. Организованная служба амбулаторной помощи позволит выявить пациента на ранних стадиях заболевания или максимально уменьшить риск осложнений. В статье представлен опыт амбулаторной работы Центра легочной гипертензии на базе областного кардиодиспансера в Самарской области.

Идиопатическая легочная гипертензия • Легочная гипертензия • Регистр • Тест вазореактивности

Ключевые слова

• Поликлиника

Поступила в редакцию: 12.12.17; поступила после доработки: 25.12.17,26.12.27; принята к печати: 26.12.17

EXPERIENCE OF OUTPATIENT CENTER FOR PULMONARY HYPERTENSION IN THE SAMARA REGION

N.A. Cherepanova1, D.V. Duplyakov12, V.P. Kuzmin1, O.N. Bukhareva12, E.A. Suslina1

1 State Budgetary Healthcare Institution «Samara Regional Clinical Cardiology Dispensary» 2Samara State Medical University

Abstract

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is chronic and progressive disease associated with poor prognosis despite advanced therapeutic options. The choice of adequate treatment requires medical examination as a potential misdiagnosis, particularly in patients present with post-capillary pulmonary hypertension, may result in death. Such patients should be followed up by an experienced healthcare specialist. Outpatient Center will allow identifying target patients with early-stage disease or minimizing their risk of complications. The article presents the experience of Outpatient Centre for Pulmonary Hypertension at the Regional Cardiology Dispensary in the Samara region.

Idiopathic pulmonary hypertension • Pulmonary hypertension • Registry • Acute vasoreactivity test • Polyclinic

Keywords

Список сокращений

ВПС - врожденные пороки сердца ЛЛО - льготное лекарственное обеспечение

ИЛАГ - идиопатическая легочная артериальная СОККД - Самарский областной клинический кардиологичес-

гипертензия кий диспансер

ЛАГ - легочная артериальная гипертензия ХТЭЛГ - хроническая тромбоэмболическая легочная

ЛГ - легочная гипертензия гипертензия

Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - это группа редких и тяжелых заболеваний [1], которая характеризуется наличием прекапиллярной легочной гипертензии (ЛГ): среднее давление в легочной артерии >25 мм рт. ст., давление заклинивания легочной артерии <15 мм рт. ст., легочное сосудистое

сопротивление >3 единиц Вуда [2]. Она включает идиопатическую ЛАГ (ИЛАГ), семейную ЛАГ и ЛАГ, ассоциированную с факторами риска или другими состояниями, такими как заболевания соединительной ткани, врожденные пороки сердца, портальная гипер-тензия и ВИЧ-инфекция [3]. Без своевременно начатого лечения

Для корреспонденции: Черепанова Наталья Александровна, тел. +79178131643; e-mail: 63cherepanova@mail.ru; адрес: 443070, г. Самара, ул. Аэродромная, 43 Corresponding author: Cherepanova Natalia, tel. +79178131643; e-mail: 63cherepanova@mail.ru; address: Russian Federation, 443070, Samara, 43, Aerodromnaya Str.

Опыт амбулаторной работы Центра ЛГ в Самарской области Experience of Outpatient Center for Pulmonary Hypertension in the Samara Region 109

пациента с тяжелой степенью ЛАГ выживаемость составит не больше полугода, то есть прогноз сопоставим с наиболее тяжелыми формами рака [4]. По эпидемиологическим данным, в общей популяции европейского населения распространенность ЛАГ и ИЛАГ составляет соответственно 15 и 6 случаев на 1 млн взрослого населения [5, 6]. Аналогичная ЛАГ микроваскулопатия [7] развивается и при хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ), что делает возможным назначение ЛАГ-специфической терапии [8]. Это единственная форма ЛАГ, при которой существует потенциально излечивающая операция - тромбэндартерэктомия из легочных артерий [9]. Редкость заболевания обуславливает недостаток знаний и неприменение должного диагностического алгоритма (достаточно сложного, в т.ч. с инвазивной диагностикой) зачастую приводит к отсутствию дифференцировки между различными формами ЛГ, что влечет необоснованное назначение ЛАГ-специфической терапии [10]. Кроме того, ЛАГ - прогрессирующее заболевание, которое требует постоянного мониторинга и эскалации лекарственной терапии, поэтому пациенты, выписанные из стационара, должны находиться под наблюдением специалиста, обладающего должными знаниями по особенностям ведения данных пациентов [11].

Вышеперечисленное явилось предпосылкой для создания Центра ЛГ в Самарской области. Проблемой ЛАГ в области начали заниматься с 2009 г. Тогда это была группа из 30 пациентов (ИЛАГ, ЛАГ, ассоциированную с врожденными пороками сердца (ВПС)), получавших силденафил по программе льготного лекарственного обеспечения (ЛЛО). Далее эти пациенты направлялись для динамического наблюдения в медицинскую организацию по территориальному принципу. В большинстве случаев на амбулаторном этапе придерживались назначенного в кардиологическом диспансере лечения. Однако нехватка знаний по данному заболеванию, малая доступность специфической терапии приводили к несвоевременной коррекции терапии, поздней диагностике, которые неблагоприятным образом сказывались на течении заболевания. Поэтому с целью повышения эффективности диагностики и лечения больных с ЛГ Приказом Министерства здравоохранения Самарской области № 916 от 19.06.2015 г. в структуре «Самарского областного кардиодиспансера» (СОККД) создан Центр легочной гипертензии. Основные задачи - это оказание

консультативной, лечебно-диагностической помощи больным с различными формами ЛГ, консультирование врачей медицинских организаций по сложным вопросам диагностики и лечения пациентов с ЛГ, проведение организационно-методической работы, диспансерное наблюдение пациентов с ЛАГ. Преимуществом создания Центра ЛГ на базе областного кардиодиспансера явилось то, что входящие в его состав поликлиника, круглосуточный стационар (в т.ч. кардиохирургический, рентгенхирургическое отделение), дневной стационар, реабилитация, акушерский стационар обеспечивают комплексный подход к оказанию помощи пациентам с ЛАГ на всех этапах на уровне одного учреждения. В состав входят специалисты, прошедшие обучение по проблеме ЛГ в ведущих федеральных центрах (кардиолог, детский кардиолог, функциональный диагност, рентгенхирург).

Амбулаторная помощь оказывается в диспансерно-консуль-тативной поликлинике, рассчитанной на более чем 56 тыс. посещений в год, из них на диспансерном учете состоит около 1600 пациентов после перенесенного инфаркта миокарда и кардио-хирургических вмешательств. В центр ЛГ может быть направлен любой житель города и области в случае выявления в ходе эхо-кардиографического исследования уровня систолического давления в легочной артерии, превышающего 40 мм рт. ст. Благодаря информационным письмам, образовательным лекциям врачи первичного звена стали активнее направлять на консультацию больных из группы риска с подозрением на развитие ЛАГ. Туда относятся пациенты с врожденными и приобретенными пороками сердца, в т.ч. после хирургической коррекции; с перенесенной тромбоэмболией легочной артерии; с аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, дермато/полимиозит); с ВИЧ-инфекцией; с циррозом печени, осложненным портальной гипертензией, и другие.

С момента создания Центра ЛГ отмечен рост консультативной активности более чем в 2 раза (Рис. 1). У детей этот показатель остается стабильным благодаря ранней диагностике врожденных пороков сердца (в т.ч. и пренатальной) и своевременной их хирургической коррекции, и здесь основную группу наблюдения составляют пациенты после этапной коррекции ВПС (с гемодинамикой единого желудочка), а также выявляемые пациенты с ИЛАГ.

160 140 120 100 80 60 40 20 0

66

0 \

___"

149

¿1

138

□ Взрослые

□ Дети

2015г.

2016г.

11 мес 2017г.

Рисунок 1. Динамика консультаций в Центре ЛГ СОККД за 2015-2017 гг. Figure 1. Dynamics of consultations in the Outpatient Center for PAH at the Samara Regional Cardiology Dispensary

in the period from 2015 to 2017

ce

3- LU

<c z

Q. QQ о

>4 1—

El 1— VJ

<c ce

s Q.

a.

^

s i— Ш

О

<c 1—

Q.

с

-О

О

Ш

о

с

QQ

110 Опыт амбулаторной работы Центра ЛГ в Самарской области

Количество пациентов, % (n)

30%

25%

20%

15%

23,80%(29)

10%

22,10%(27)

13,10%(16)

Заболевания левых отделов

сердца

ВПС

ХТЭЛГ ИЛАГ

1 Заболевания легких ВИЧ

Заболевания соединительной ткани

Заболевания печени Смешанный генез

Рисунок 2. Структура пациентов старше 18 лет с ЛГ Figure 2. Patient population with pulmonary hypertension >18 years

Как правило, на консультацию направляются наиболее диагностически сложные пациенты, у которых на этапе территориального лечебно-профилактического учреждения нельзя однозначно связать ЛГ с наиболее частой причиной развития данного состояния - заболеваниями левых отделов сердца или легких. Для верификации диагноза и уточнения этиологии используется пошаговый диагностический алгоритм согласно современным рекомендациям [12, 13]. Среди лиц старше 18 лет, обратившихся в Центр ЛГ (Рис. 2), преобладают пациенты с заболеваниями левых отделов сердца и ВПС. Достаточно высока частота диагностирования ХТЭЛГ. У 15 пациентов ЛГ не верифицирована.

При определенных показаниях для уточнения диагноза пациент госпитализируется в стационар, где проводятся углубленное обследование и лечение пациентов. С 2014 г. в СОККД проводится катетеризация правых отделов сердца с тестом вазореактивно-сти. Нами проведено 32 инвазивных исследования. Верифицировано 15 ИЛГ (из них только у одной пациентки положительный тест вазореактивности), 5 ХТЭЛГ с дистальным поражением ле-

гочного русла, у 9 пациентов диагностированы альтернативные причины повышения давления в легочной артерии, у 3 больных диагноз ЛГ не подтвердилась.

На сегодняшний день в области в структуре пациентов с ЛАГ (Рис. 3) преобладают ВПС, в т.ч. и за счет пациентов детского возраста. Благодаря поставленной кардиохирургической службе, раннее выявление детей с ВПС делает возможной радикальную коррекцию до развития необратимой ЛГ. ЛАГ-препараты используются с целью предоперационной подготовки при этапной коррекции ВПС с перспективой отмены. В последние годы отмечается увеличение доли больных с ХТЭЛГ, что связано с улучшением диагностики и удельного веса острой тромбоэмболии лёгочной артерии в структуре сердечно-сосудистой заболеваемости в нашей области. Ассоциации ЛАГ с ВИЧ-инфекцией пока выявляются в единичных случаях.

Прицельное внимание к проблеме привело к улучшению выявляемости пациентов с ИЛАГ. Если в 2014 г. выявлялось 1-2 новых случая заболевания в год, то с момента работы Центра ЛГ

17,6%(15)

24,7%(21

3,5%(3) 4,7%(4)

49,5%(42)

□ ВИЧ-инфекция

□ ХТЭЛГ

□ Врожденные пороки сердца

□ Идиопатическая легочная гипертензия

□ Заболевания соединительной ткани

Н.А. Черепанова, и др. 111

Таблица 1. Обеспечение ЛАГ-специфическими препаратами в соответствие с нозологиями Table 1. Availability of PAH medications based on nosologic spectrum

Препараты ИЛАГ ЛАГ-ВПС ХТЭЛГ

Силденафил 7 23 4

Бозентан 4 0 0

Риоцигуат 0 0 1

Илопрост+силденафил 0 0 1

Силденафил+бозентан 2 2 0

Бозентан+риоцигуат 1 0 0

этот показатель вырос до 5-6 случаев в год. В настоящий момент распространенность ИЛГ в нашей области составляет 4,1 случая на 1 млн человек с соотношением 5,5:1 в пользу женского пола. Средний возраст 39,4 года, из них - один ребенок 4 лет. По-прежнему остаются достаточно большими сроки от начала манифестации заболевания до установления диагноза. В среднем этот период составляет 1,5 года.

Пациенты с ЛАГ характеризуются значительным расходованием ресурсов системы здравоохранения. Согласно «Перечню жизнеугрожающих и хронических прогрессирующих редких (ор-фанных) заболеваний..» [14], только ИЛАГ входит в обязательства правительства по ЛЛО. В случае установления диагноза ЛАГ проводится консилиум с участием главного внештатного специалиста области по кардиологии для решения вопроса о необходимости включения пациента в «Реестр граждан, нуждающихся в льготном лекарственном обеспечении». В нашей области в реестре состоит 45 пациентов, их них 15 пациентов с ИЛАГ. Все они полностью обеспечены за счет средств областного бюджета, имеются пациенты на комбинированной терапии (Таблица 1). Одна пациентка получает терапию блокаторами кальциевых каналов

(амлодпин 20 мг\сутки).

Пациенты с ХТЭЛГ и ЛАГ-ассоциированными заболеваниями частично обеспечиваются местным министерством здравоохранения. Однако многие больные вынуждены приобретать препараты за свои средства (Рис. 4). Как правило, это дженерики сил-денафила, так как это наиболее финансово доступный препарат.

При необходимости пациенты с ЛАГ направляются в экспертные федеральные центры. Так в СФБМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина нами было направлено 10 пациентов с ХТЭЛГ (у 6 - показания к тромбэндартерэктомии из легочных артерий, у 3 - отказ в оперативном лечении, консервативное лечение, у 1 - чрескожная баллонная ангиопластика ветвей легочной артерии). В НЦССХ им. Бакулева обследовано 3 пациента с ИЛАГ, была инициирована комбинированная терапия. В НИИ пульмонологии г. Москвы направлялась женщина, 33 лет с диагнозом «пневмонит, осложненный легочной гипертензией ЛГ», после дообследования диагностирована ИЛАГ, назначена комбинированная терапия.

Диагностированная ЛАГ также требует постоянного контроля со стороны врачей. В то же время ввиду малочисленности пациентов с данным заболеванием (1-2 пациента на лечебное

45 40 35 30 25 20 15 10 5 0

27

15

70

□ Свои средства

□ Льготное лекарственное обеспечение

ВПС ХТЭЛГ ИЛАГ Другие ЛАГ,

формы ЛАГассоцииров

5

112 Experience of Outpatient Center for Pulmonary Hypertension in the Samara Region

учреждение) нецелесообразно создавать в условиях поликлиники группы диспансерного наблюдения аналогично больным с ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью. Как правило, в регионах РФ принято ведение персонифицированного учета больных с ИЛАГ с диспансерным наблюдением ам-булаторно-поликлиническим учреждением по месту жительства пациента. С целью соблюдения преемственности стационарного лечения, унификации ведения пациентов с 2016 г. на базе поликлиники областного кардиоцентра экспериментально введено диспансерное наблюдение по программе «легочная гипертензия». В зависимости от клинического состояния определяется кратность визитов. При стабильном течении заболевания пациенты посещают поликлинику каждые 6 месяцев. При смене или инициации терапии - через 3 месяца. Более частые визиты могут быть показаны пациентам с ухудшением состояния, при терминальной стадии заболевания. При каждом амбулаторном посещении проводится тщательная оценка клинического статуса, функционального класса. Незаменимым инструментом неинвазивной оценки давления в легочной артерии и состояния правого желудочка является эхокар-диография. Такие параметры, как размеры и фракция выброса правого желудочка, систолическое давление в легочной артерии, TAPSE, площадь правого предсердия и другие в зависимости от клинического состояния измеряются 1 раз в 6-12 месяцев

при смене или инициации терапии - через 3 месяца. Важным в диагностике осложнений и лечении заболевания является контроль лабораторных показателей: 2 раза в год - общий анализ крови, биохимический анализ крови (если пациенты получает терапию антагонистами рецепторов эндотелина, то 1 раз в месяц). Для прогнозирования прогрессирования ПЖ недостаточности проводится контроль BNP (2 раза в год).

За последние годы достигнут значительный успех в диагностике и лечении ЛАГ [13]. Своевременное назначение больным с верифицированным диагнозом эффективных лекарственных препаратов позволит решать клинические задачи наилучшим образом [15]. Однако, несмотря на наличие всех потенциальных возможностей медикаментозной терапии, ЛАГ по-прежнему остается актуальной проблемой для государственного здравоохранения, т.к. необходима пожизненная патогенетическая дорогостоящая терапия. Для пациентов с ЛАГ основным предназначением амбулаторного наблюдения является достижение заданных значений параметров физикального, лабораторного и инструментального обследования с целью предотвращения прогрессии патологического процесса и развития декомпенсации, повышения качества и увеличения продолжительности жизни, а также диагностика заболевания на ранних стадиях.

Конфликт интересов: Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

1. Hoeper M.M., Bogaard H.J., Condliffe R., Frantz R., Khanna D., Kurzyna M. et al. Definitions and Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013, 62 (25): 42-50. DOI: 10.1016/j.jacc.2013.10.032

2. Hoeper M.M., Granton J. Intensive care unit management of patients with severe pulmonary hypertension and right heart failure. Am J Respir Crit Care Med., 2011; 184:1114-1124. D0I:10.1164/rccm.201104-0662ci

3. Bazan I.S., Fares W.H. Pulmonary hypertension: diagnostic and therapeutic challenges. Therapeutics and Clinical Risk Management, 2015;11:1221-1233. DOI: 10.2147/TCRM.S74881

4. McLaughlin V.V., Archer S.L., Badesch D.B., Barst R.J., Farber H.W., Lindner J.R. et al. ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension. American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association, American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., Pulmonary Hypertension Association. J. Am. Coll. Cardiol, 2009; 53:1573-619. DOI: 10.1016/j.jacc.2009.01.004

5. Humbert M., Sitbon O., Chaouat A., Bertocchi M., Habib G., Gressin V. et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med, 2006; 173: 1023-1030. DOI: 10.1164/ rccm.200510-1668OC

6. Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J.V., Caballero L., Stewart S. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J, 2007;30:104-109. DOI: 10.1183/09031936.00092306

7. Pietra G.G., Capron F., Stewart S., Leone O., Humbert M., Robbins I.M., Reid L.M., Tuder R.M. Pathologic assessment of vasculopathies in pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol, 2004;43:25S-32S. DOI:10.1016/j. jacc.2004.02.033

8. Piazza G, Goldhaber SZ. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. N Engl J Med, 2011; 364(4):351-360. DOI: 10.1056/ NEJMra0910203

9. D'Armini AM. Diagnostic advances and opportunities in chronic thromboembolic pulmonary hypertension: review. Eur Respir Rev, 2015; 24:

253-262. DOI: 10.1183/16000617.00000915

10. Barst RJ, McGoon M, Torbicki A, Sitbon O, Krowka MJ, Olschewski H, Gaine S. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol, 2004; 43, 40S-7S. DOI: 10.1016/j. jacc.2004.02.032

11. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия: на пути от рациональной диагностики к выбору эффективной лекарственной терапии. Системные гипертензии. 2013; 10(2): 5769. [Chazova I.E., Martynyuk T.V. Pulmonary hypertension: on the way from rational diagnosis to the choice of effective drug therapy. System Hypertension. 2013; 10(2): 57-69 (In Russ)].

12. Galie N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A., et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). Eur Heart J, 2015; 46: 903-975. DOI:10.1093/eurheartj/ ehv317

13. Чазова И.Е., Авдеев С.Н., Царева Н.А., Волков А.В., Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н. от имени рабочей группы по разработке и подготовке текста Российских рекомендаций по диагностике и лечению ЛГ. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Терапевтический архив, 2014; 9: 4-23 [Chazova I.E., Avdeev S.N., Tsareva N.A., Volkov A.V., Martynyuk T. V., Nakonechnikov S.N. on behalf of a Working Group on the Elaboration and Preparation of the Text of Russian Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension. Clinical guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Therapeutic archive. 2014; 9: 4-23. (In Russ)].

14. Постановление Правительства РФ от 26.04.2012 N 403 (ред. от 04.09.2012) «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его

N.A. Cherepanova et al. 113

регионального сегмента». Режим доступа: http://www.consultant. ru/document/cons_doc_LAW_129078 (дата обращения 20.12.2017) [Postanovlenie Pravitel'stva RF ot 26.04.2012 N 403 (red. ot 04.09.2012) «O porjadke vedenija Federal'nogo registra lic, stradajushhih zhizneugrozhajushhimi i hronicheskimi progressirujushhimi redkimi (orfannymi) zabolevanijami, privodjashhimi k sokrashheniju

prodolzhitel'nosti zhizni grazhdan ili ih invalidnosti, i ego regional'nogo segmenta» Available at: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_ LAW_129078 (accessed 20.12.2017)(In Russ)].

15. Fallah F. Recent Strategies in Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension, A Review. Global Journal of Health Science, 2015; 7(4): 307322. DOI: 10.5539/gjhs.v7n4p307

Для цитирования: Н.А. Черепанова, Д.В. Дупляков, В.П. Кузьмин, О.Н. Бухарева, Е.А. Суслина. Опыт амбулаторной работы Центра легочной гипертензии в Самарской области. Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2018; 7 (1): 108-113. DOI: 10.17802/2306-1278-2018-7-1-108113

To cite: N.A. Cherepanova, D.V. Duplyakov, V.P. Kuzmin, O.N. Bukhareva, E.A. Suslina. Experience of outpatient center for pulmonary hypertension in the Samara region. Complex Issues of Cardiovascular Diseases. 2018; 7 (1): 108-113. DOI: 10.17802/2306-1278-2018-7-1-108-113