CC BY
35
Clinical observation
Клинические наблюдения
© Коллектив авторов, 2016
УДК [616.126:616.132.13+616.132.14+616.132.5]-053.1 Муратов Р.М., Титов Д.А., Бабенко С.И., Амирагов Р.И.
ОПЕРАЦИИ РОССА И ОДНОМОМЕНТНОГО ПРОТЕЗИРОВАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ АОРТЫ, ДУГИ АОРТЫ И БРАХИОЦЕФАЛЬНОГО СТВОЛА У РЕБЕНКА 11 ЛЕТ
ФГБУ «Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева» (директор — академик РАН и РАМН Л.А. Бокерия) Минздрава России, Рублевское шоссе, 135, Москва, 121552, Российская Федерация
Причинами развития аневризм восходящей аорты в детском возрасте являются наличие генетических аномалий, приводящих к соединительно-тканным дисплазиям, и врожденные негенетические пороки развития. Необходимость в протезировании восходящей аорты у детей возникает значительно реже, чем у взрослых, причем чаще встречаются описания расширения синусов Вальсальвы, чем восходящей части аорты, что более характерно для взрослых пациентов. При использовании механического протеза в позиции аортального клапана необходима пожизненная антикоагу-лянтная терапия, а кроме того, можно столкнуться с необходимостью расширения фиброзного кольца для имплантации протеза нужного размера. Рядом авторов показана эффективность протезирования аортального клапана легочным аутографтом. Мы продемонстрировали редкий случай одномоментного выполнения операции Росса, протезирования восходящей аорты, дуги аорты и брахиоцефального ствола при врожденном аортальном стенозе с аневризмой восходящей аорты и аневризмой брахиоцефального ствола у ребенка 11 лет. Данная операция может стать альтернативой традиционной операции Бенталла де Боно и позволяет избежать реконструкции (расточки) фиброзного кольца. Ключевые слова: аневризма; аорта; аутографт.
Для корреспонденции: Амирагов Роман Иванович, канд. мед. наук, мл. науч. сотр. отделения неотложной хирургии приобретенных пороков сердца, E-mail: [email protected]
Для цитирования: Муратов Р.М., Титов Д.А., Бабенко С.И., Амирагов Р.И. Операции Росса и одномоментного протезирования восходящей аорты, дуги аорты и брахиоцефального ствола у ребенка 11 лет. Анналы хирургии. 2016; 21 (3): 206-10. DOI: 10.18821/1560-9502-2016-21-3-206-210
Muratov R.M., Titov D.A., Babenko S.I., Amiragov R.I.
SIMULTANEOUS ROSS PROCEDURE AND REPLACEMENT OF ASCENDING AORTA, ARCH AND BRACHIOCEPHALIC TRUNK IN AN 11 YEARS OLD CHILD
A.N. Bakoulev Scientific Center for Cardiovascular Surgery, Moscow, 121552, Russian Federation
The reasons for the development of an aneurysm of the ascending aorta in children are the presence of genetic abnormalities as a result of connective tissue dysplasia and congenital non-genetic malformations. The need for ascending aorta prosthetics in children occurs much less frequently than in adults, and description of the sinuses dilatation is more common than dilatation of ascending aorta, which is more typical for adult patients. Using the mechanical prosthesis in the aortic valve position requires lifelong anticoagulation therapy, as well as the need to expand the annulus for implantation of the prosthesis of the right size may occur. Several authors demonstrated the efficacy of aortic valve replacement with pulmonary autograft. We have demonstrated a rare case of simultaneous Ross procedure, ascending aorta, arch and brachiocephalic trunk replacement in congenital aortic stenosis with aortic aneurysm of the ascending aorta and the brachiocephalic trunk in an 11 years old child. This operation can be an alternative to traditional Bentall de Bono procedure, and allows to avoid annulus reconstruction.
Keywords: aneurism; aorta; autograft.
For correspondence: Amiragov Roman Ivanovich, MD, PhD, Junior Research Associate, E-mail: [email protected]
For citation: Muratov R.M., Titov D.A., Babenko S.I., Amiragov R.I. Simultaneous Ross procedure and replacement of ascending aorta, arch and brachiocephalic trunk in an 11 years old child. Annaly khirurgii (Annals of Surgery, Russian journal). 2016; 21 (3): 206-10 (in Russ.). DOI: 10.18821/1560-9502-2016-21-3-206-210
Information about authors:
Muratov R.M., http://orcid.org/0000-0003-3321-9028 Titov D.A., http://orcid.org/0000-0002-0943-5727
Babenko S.I., http://orcid.org/0000-0002-2621-4504 Amiragov R.I., http://orcid.org/0000-0001-6459-6788
Funding. The study had no sponsorship.
Conflict of interest. The authors declare no conflict of interest.
Recieved 11 May 2016 Accepted 12 May 2016
Введение
Причинами развития аневризм восходящей аорты в детском возрасте являются наличие генетических аномалий, приводящих к соединительнотканным дисплазиям (синдром Марфана, синдром Элерса—Данлоса, синдром Тернера, синдром Ну-нан, синдром Алажилля), и врожденные негенетические пороки развития (двухстворчатый аортальный клапан, коарктация аорты и тетрада Фалло) [1—3]. Необходимость в протезировании восходящей аорты у детей возникает значительно реже, чем у взрослых. При использовании механического протеза в позиции аортального клапана необходима пожизненная антикоагулянтная терапия, а кроме того, можно столкнуться с необходимостью расширения фиброзного кольца для имплантации протеза адекватного размера. Рядом авторов показана эффективность протезирования аортального клапана легочным аутографтом [4, 5].
Цель данного сообщения — продемонстрировать редкий случай сочетания врожденного аортального стеноза с аневризмами восходящей аорты и брахиоцефального ствола у ребенка 11 лет и одномоментного выполнения операции Росса, протезирования восходящей аорты, дуги аорты и бра-хиоцефального ствола (БЦС).
Клинический случай
Пациент 11 лет поступил в отделение неотложной хирургии приобретенных пороков сердца НЦССХ им. А.Н. Бакулева с жалобами на быструю утомляемость. О пороке сердца известно с рождения, и при динамическом наблюдении отмечено увеличение диаметра восходящей аорты (ВА).
Рост пациента — 149 см, вес — 30 кг, площадь поверхности тела — 1,12 м2. Над сердцем грубый систолический шум. Артериальное давление — 90/60 мм рт. ст. На электрокардиограмме зафиксированы синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 95 уд/мин и признаки выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка.
При трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) выявлен врожденный стеноз аортального клапана (АК) с пиковым систолическим градиентом 100 мм рт. ст., без регургитации. Диаметр фиброзного кольца АК — 18 мм, корня аорты — 30 мм, диаметр ВА — 43 мм, дуги аорты — 45 мм. Диаметр ствола и клапана легочной артерии составил 18 мм.
Для уточнения диагноза была выполнена спиральная компьютерная томография с контрастированием, по результатам которой диаметр ВА и дуги составил 39 мм, диаметр корня аорты и синотубу-лярного соединения — 20 мм, диаметр нисходящей аорты — 19 мм. Также выявлено расширение БЦС до 16 мм (рис. 1).
Клиническое наблюдение
Рис. 1. Компьютерная томограмма:
1 — кальцинированный аортальный клапан; 2 — аневризма восходящего отдела аорты; 3 — аневризма брахиоцефального ствола; 4 — аневризма дуги аорты
Учитывая узкое фиброзное кольцо АК, молодой возраст пациента и отсутствие системной генетической патологии, было решено выполнить операцию Росса — протезирование АК легочным аутографтом и одномоментное протезирование ВА, дуги аорты и БЦС.
Операция состоялась 28.09.2012 г. (хирург — профессор Р.М. Муратов). Доступ к сердцу осуществлялся через срединную стернотомию. После мобилизации ВА, дуги и легочного ствола начато гипо-термическое искусственное кровообращение (24 °С). Ревизия клапана легочной артерии показала, что створки тонкие, подвижные, коаптация не нарушена, диаметр клапанного кольца — 18 мм. Отсечен легочный ствол на 0,5 см ниже его бифуркации и на 0,5 см ниже основания створок. После пережатия аорты выполнена кардиоплегия (Кусто-диол, 1 л). Аортальный клапан моностворчатый, створки фиброзно изменены. Диаметр отверстия АК — около 3 мм. Клапан иссечен, диаметр фиброзного кольца АК составил 18 мм. Учитывая нормальный размер корня аорты и наличие полного соответствия диаметров фиброзных колец АК и легочного ствола, решено имплантировать легочный аутографт по субкоронарной методике с сохранением некоронарного синуса. Выполнена проксимальная линия узловых швов этибонд 3/0. Иссечены коронарные синусы аутографта и выполнена дисталь-ная линия швов нитью пролен 4/0 с фиксацией некоронарного синуса к нижнему краю аортотом-ного разреза. Далее в условиях циркуляторного
Clinical observation
Рис. 2. Заключительный этап операции
ареста (29 мин) и унилатеральной антеградной перфузии головного мозга (300 мл/мин) через устье БЦС были отсечены ВА и дуга аорты по малой кривизне до артериальной связки, по большой кривизне до левой общей сонной артерии с резекцией расширенной части устья БЦС. С помощью дакроно-вого сосудистого протеза 1п1е^иагё диаметром
Рис. 3. Гистологическая картина стенки аорты
Рис. 4. Результат контрастной компьютерной томографии через 8 мес после операции
24 мм выполнено протезирование дуги аорты. Артериальная канюля перемещена в протез дуги аорты и возобновлено искусственное кровообращение. С использованием другого дакронового сосудистого протеза того же диаметра выполнено супракоронар-ное протезирование ВА. Последним этапом проведено протезирование БЦС, создан косой анастомоз конец в бок сосудистого протеза диаметром 10 мм с протезом восходящей аорты. Снят зажим с аорты, начато согревание. Наложен анастомоз между сосудистым протезом и БЦС непосредственно перед бифуркацией. В позицию легочного клапана имплантирован криосохраненный девитализированный легочный аллографт диаметром 24 мм (рис. 2). Время искусственного кровообращения составило 282 мин, ишемии миокарда — 167 мин.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Кровопотеря за 1-е сутки составила 350 мл в аппарат се11-8ауег. Пациент был переведен в отделение на 2-е сутки. Послеоперационная рана зажила первичным натяжением. В течение 2 дней больной получал гепарин. Выписан на 14-е сутки без антикоагулянтов. При ЭхоКГ функция легочного аутографта и легочного аллографта была удовлетворительной, пиковый систолический градиент составил 5,6 мм рт. ст. и 7,8 мм рт. ст. соответственно. Регургитация отсутствовала.
При микроскопическом исследовании интра-операционного материала в средней оболочке аорты определялась дезорганизация гладких мышц и эластических волокон, кистозный медианекроз. Интима диффузно утолщена, в адвентиции определялся фиброз и повышенная васкуляризация (рис. 3).
Пациент был обследован через 8 мес после операции. Жалоб не было. По данным ЭхоКГ на легочном аутографте пиковый систолический градиент — 6,4 мм рт. ст., регургитация отсутствовала. Функция легочного аллографта также была хорошей: пиковый систолический градиент 8,2 мм рт. ст., регургитация отсутствовала. Выполнена компьютерная томография с контрастированием: диаметр аорты на уровне фиброзного кольца — 16 мм, на уровне синусов — 25 мм, в зоне проксимального анастомоза — 22 мм, в зоне дистального — 21 мм, диаметр дуги — 19 мм. БЦС отходит от дистального отдела аорты, диаметр — 10 мм (рис. 4).
Обсуждение
Двухстворчатый аортальный клапан является фактором риска возникновения дилатации, аневризмы и расслоения корня аорты в 5% случаев, причем даже в тех случаях, когда гемодинамичес-кие нарушения функции самого клапана минимальны, главная причина развития указанных осложнений состоит в слабости аортальной ткани (A.C. Braverman, 1996 г.; D. Bonderman, 1999 г.) [6]. Существует несколько методов хирургической коррекции дилатированной восходящей аорты. Они включают как раздельное протезирование АК и ВА, так и наиболее широко применяемую и универсальную технику протезирования клапана и корня аорты (операция Бенталла де Боно) [7, 8]. В последние годы широкое распространение получили различные варианты реконструкции клапанов, биопротезирования клапана и корня аорты каркасными и бескаркасными имплантатами.
Замена пораженного аортального клапана легочным аутографтом впервые была предложена D.N. Ross в 1967 г [9]. Многие авторы [1, 4, 10] показали преимущества операции Росса: отсутствие приема антикоагулянтов, низкий уровень тромбо-эмболических и геморрагических осложнений, низкая частота повторных операций, возможность роста аутографта после операции Росса у детей. R.C. Elkins показал, что процедура Росса является оптимальным методом в лечении патологии аортального клапана у детей, и первым продемонстрировал рост аутографта с возрастом [4].
Природа прогрессирующей дилатации легочного аутографта остается предметом исследований и может быть обусловлена видом аортального порока (стеноз, недостаточность), наличием аномалий соединительной ткани, степенью соответствия фиброзных колец аортального и легочного клапанов, техникой имплантации аутографта. Причиной поздней регургитации на неоаортальном клапане является развитие дилатации неокорня, а одной из составляющих развития дилатации может явиться методика имплантации легочного ауто-графта. Большинство хирургов отдают предпочте-
Клиническое наблюдение
ние технике полного замещения корня аорты с последующей реимплантацией коронарных артерий, несмотря на большую сложность, основываясь на том, что частота эксплантации аутографта в связи с его дисфункцией не превышает 1,9%, при методике «цилиндра» — 3,3%, при субкоронарном варианте — 6,4% (Ross Registry) [6, 7].
Данные, полученные H.-H. Sievers et al. в 2010 г. [1], показали достоинства применения субкоронарной методики. В группе из 501 пациента с субкоронарной методикой имплантации свобода от реопераций на аутографте в сроки до 5 лет составила 98,5%, в сроки до 10 лет — 94,7%. Тем самым было доказано, что имплантация легочного аутограф-та по субкоронарной методике показана больным с полным соответствием диаметров фиброзного кольца АК и легочного клапана.
Заключение
Операция Росса является реальной альтернативой механическим протезам при коррекции порока аортального клапана. Низкая госпитальная летальность и стабильность среднеотдаленных результатов позволяет рекомендовать ее в клинической практике у пациентов, для которых пожизненная антикоагулянтная терапия нежелательна или противопоказана.
Субкоронарная методика имплантации у больных с нормальной анатомией корня аорты и полным соответствием диаметров колец аортального и легочного клапанов позволяет снизить риск развития дилатации легочного аутографта в отдаленном послеоперационном периоде.
Выполнение одномоментно операции Росса и протезирования восходящей аорты, дуги аорты и БЦС может быть альтернативой традиционной операции Бенталла де Боно, позволяет избежать реконструкции (расточки) фиброзного кольца и механического протеза.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Литература
1. Sievers H.-H., Stierle U., Charitos E.I., Hanke T., Gorski A., Misfeld M., Bechtel M. Fourteen years' experience with 501 sub-coronary Ross procedures: surgical details and results. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010; 140 (4): 816-22.
2. Kouchoukos N.T., Davila-Roman V.G., Spray T.L. Replacement of the aortic root with a pulmonary autograft in children and young adults with aortic-valve disease. N. Engl. J. Med. 1994; 330: 1-6.
3. Massih T.A., Vouhe P.R., Mauriat P., Mousseaux E., Sidi D., Bonnet D. Replacement of the ascending aorta in children: a series of fourteen patients. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 124: 411-3.
4. Elkins R.C. The Ross operation: a 12-year experience. Ann. Thorac. Surg. 1999; 68 (Suppl.): S14-8.
5. Luciani G.B., Favaro A., Casali G., Santini F., Mazzucco A. Ross operation in the young: a ten-year experience. Ann. Thorac. Surg. 2005; 80 (6): 2271-7.
Clinical observation
6. Бокерия Л.А., Муратов Р.М., Скопин И.И., Бритиков Д.В., Акатов В.С. Криосохраненные аллографты в реконструктивной хирургии пороков аортального клапана. М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН; 2007.
7. Нарциссова Г.П., Караськов А.М., Горбатых Ю.Н., Синельников Ю.С. Аутотрансплантация клапана легочной артерии (операция Росса) в хирургическом лечении пороков аортального клапана. Новосибирск: Сибирское отделение РАН. Филиал Гео; 2005.
8. Титов Д.А. Непосредственные и отдаленные результаты протезирования аортального клапана легочным аутографтом (операция Росса). Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М.; 2010.
9. Ross D.N. Replacement of the aortic and mitral valves with a pulmonary autograft. Lancet. 1967; 2: 956—8.
10. Schmidtke C., Bechtel J.F.M., Hueppe M. Size and dispensability of the aortic root and aortic valve function after different techniques of the Ross procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 119: 990—7.
References
1. Sievers H.-H., Stierle U., Charitas E.I., Hanke T., Gorski A., Misfeld M., Bechtel M. Fourteen years' experience with 501 sub-coronary Ross procedures: surgical details and results. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2010; 140 (4): 816-22.
2. Kouchoukos N.T., Davila-Roman V.G., Spray T.L. Replacement of the aortic root with a pulmonary autograft in children and young adults with aortic-valve disease. N. Engl. J. Med. 1994; 330: 1-6.
3. Massih T.A., Vouhe P.R., Mauriat P., Mousseaux E., Sidi D., Bonnet D. Replacement of the ascending aorta in children: a series of fourteen patients. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2002; 124: 411-3.
4. Elkins R.C. The Ross operation: a 12-year experience. Ann. Thorac. Surg. 1999; 68 (Suppl.): S14-8.
5. Luciani G.B., Favaro A., Casali G., Santini F., Mazzucco A. Ross operation in the young: a ten-year experience. Ann. Thorac. Surg. 2005; 80 (6): 2271-7.
6. Bockeria L.A., Muratov R.M., Scopin 1.1., Britikov D.V., Akatov V.S. Cryopreserved allografts in the reconstructive surgery of the aortic valve defects. Moscow: Nauchnyy tsentr serdechno-sosudistoy khirurgii imeni A.N. Bakuleva; 2007 (in Russ.).
7. Nartsissova G.P., Karas'kov A.M., Gorbatykh Yu.N., Sinel'ni-kov Yu.S. Autotransplantation of the pulmonary artery valve (Ross procedure) in the surgical treatment of the aortic valve defects. Novosibirsk: Sibirskoe otdelenie Rossiyskoy akademii nauk. Filial Geo; 2005 (in Russ.).
8. Titov D.A. Immediate and long-term results of aortic valve prosthetics with pulmonary autograft (Ross procedure). Thesises of diss. ... cand. med. sci. Moscow; 2010 (in Russ.).
9. Ross D.N. Replacement of the aortic and mitral valves with a pulmonary autograft. Lancet. 1967; 2: 956-8.
10. Schmidtke C., Bechtel J.F.M., Hueppe M. Size and dispensability of the aortic root and aortic valve function after different techniques of the Ross procedure. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2000; 119: 990-7.
Поступила 11.05.2016 Принята к печати 12.05.2016
