CC BY
0
70
Российский педиатрический журнал. 2023; 26. Приложение 4 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4
V «ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ — ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДОРОВЬЯ»
дящими к тяжёлой инвалидизации пациентов. Базовое лечение ПА — диетотерапия с ограничением белка, использованием специализированных аминокислотных смесей с ограничением непереносимых аминокислот, частые дробные кормления без ночного перерыва в грудном и раннем возрасте.
Описание клинического случая. Ребёнок от 2-й беременности (1-я — мальчик, умер в возрасте 2 лет, страдал нейро-дегенеративным заболеванием, диагноз верифицирован не был), 2 срочных родов. При рождении состояние ребёнка тяжёлое за счёт синдрома угнетения, недостаточности питания 2 степени. В возрасте 7 мес на фоне ОРВИ возникли судороги, перешедшие в кому. По данным молекулярно-гене-тического тестирования была выявлена мутация (c.C1274G, p.P425R) в 12 экзоне гена PCCB в гомозиготном состоянии, характерная для ПА. Ребёнку назначена диетотерапия. На фоне псевдобульбарного синдрома отмечались трудности с приёмом пищи, проведения ночных кормлений, в том числе кормлением специализированной смесью, что привело к снижению нутритивного статуса и значительному повышению риска развития метаболического криза. Для организации адекватного режима питания во избежание катаболизма, нарушений гомеостаза и развития гипогликемии, а также для профилактики метаболических кризов в возрасте 1 года 7 мес ребёнку была установлена низкопрофильная га-стростома, что позволило компенсировать кислотно-щелочное состояние (КЩС). С учётом физиологической потребности парентерально и частично через гастростому вводили глюкозо-солевые растворы. В конце 1-х суток было начато введение специализированной смеси аминокислот без ме-тионина, треонина, валина, изолейцина в объёме % суточной потребности. На 2-е сутки в питание добавлена смесь на основе адаптированной молочной смеси из расчёта % ранее рассчитанного натурального белка, на 3-и сутки ребёнок получал уже 50% от рассчитанного питания через гастростому, а на 4-е сутки полный объём питания, строго соблюдался режим кормлений через 3 ч без ночного перерыва. Контроль КЩС проводился каждые 3 ч. При соблюдении подобной тактики ведения пациента удалось избежать развития метаболического криза, сохранить нормальные показатели гомеостаза.
Заключение. При необходимости установки гастростомы пациентам с наследственными нарушениями обмена веществ, угрожающими по развитию метаболического криза, необходим динамический контроль КЩС и при необходимости его коррекция, предварительный расчёт состава и объёма специализированной и адаптированной молочной смеси.
* * *
ОБЩАЯ МАГНИТОТЕРАПИЯ В КОМПЛЕКСНОМ ЛЕЧЕНИИ ПАЦИЕНТА С ГЕРПЕТИФОРМНЫМ ДЕРМАТИТОМ ДЮРИНГА
Соколова В.В., Конова О.М.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: магнитотерапия, герпетиформный дерматит
Актуальность. Герпетиформный дерматит Дюринга — редкий буллёзный дерматоз иммунной природы, ассоциированный с глютен-чувствительной энтеропатией. Характеризуется полиморфными высыпаниями и сильным зудом, трудно поддающимся симптоматической медикаментозной терапии.
Описание клинического случая. В клинику поступил мальчик 6 лет с жалобами на распространённые высыпания на коже лица, туловища, конечностей, сопровождающиеся интенсивным зудом. Болен с 6 мес, наблюдался у аллерголога по месту жительства с диагнозом: Атопический дерматит, проводимая терапия местными глюкокортикосте-роидными препаратами и эмолентами без эффекта. В возрасте 5 лет была диагностирована целиакия. Придерживается безглютеновой диеты. При осмотре кожный патологический процесс имеет распространённый характер. На коже лица, шеи, груди множественные папулы и эрозии с обрывками эпидермиса по периферии. В области предплечий, ягодиц и нижних конечностей — фолликулярные папулы с чешуйками на поверхности. По всему телу — множество линейных экскориаций, покрытых геморрагическими корочками. Субъективно — интенсивный зуд. На основании клинической картины, комплексного обследования и данных биопсии кожи выставлен диагноз: Герпетиформный дерматит Дюринга. Целиакия, клинико-лабораторная и эндоскопическая ремиссия. В медикаментозной системной терапии: дапсон 25 мг/сут, левоцетиризин; в наружной терапии: крем метил-преднизолона ацепонат 0,1%; безглютеновая диета. По ходу терапии отмечался постепенный регресс высыпаний, однако зуд не купировался. С целью оказания противозудного действия принято решение о подключении физиотерапевтического лечения. Учитывая высокую чувствительность гипо-таламической области головного мозга к действию магнитного поля, его выраженный вегетокорригирующий эффект и способность стабилизировать иммунореактивные процессы, пациенту был проведён курс общей низкоинтенсивной маг-нитотерапии бегущим полем № 7 (индукция 1,75 мТл, время процедуры 15 мин). На фоне проведённой терапии отмечалось снижение интенсивности зуда вплоть до полного исчезновения к концу курса лечения.
Заключение. Учитывая благоприятное действие магнитного поля, а также данные о его последействии, мальчику было рекомендовано получать курс общей магнитотерапии N 7-12 каждые 4-6 мес.
* * *
ОСОБЕННОСТИ ОРГАНИЗАЦИИ ПИТАНИЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ C ОГРАНИЧЕННЫМИ ВОЗМОЖНОСТЯМИ ЗДОРОВЬЯ
Соловьева Ю.В., Горелова Ж.Ю.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: организация питания, пищевое поведение, меню, обучающиеся, ограниченные возможности здоровья
Актуальность. В связи с ростом числа обучающихся с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ) необходимо изучение организации их питания и пищевого поведения для дальнейшей его оптимизации.
Цель: определить особенности организации питания и пищевого поведения у школьников с ОВЗ.
Материалы и методы. Опрос-анкетирование обучающихся в возрасте 16-18 лет с ОВЗ, их родителей/опекунов и гигиеническая оценка рациона на соответствие требованиям СанПин 2.3/2.4.3590. Проведена гигиеническая оценка двухнедельного меню обучающихся с ОВЗ, преимущественно с неврологической симптоматикой, расчётным методом
