CC BY
22
Заключение
Изучение микробиоценоза слизистых оболочек ротоглотки свидетельствует о значительных дисби-отических нарушениях у больных ангиной, наиболее выраженных у детей с обострением хронического тонзиллита, при поздних сроках поступления в стационар и предшествующем амбулаторном лечении.
Выделение монокультур микроорганизмов в 23% случаев с преимущественной долей стрептококков у больных, впервые заболевших ангиной, а также стафилококков и энтеробактерий при массивном гнойном процессе позволяет думать об их этиологическом участии в гнойно-воспалительном процессе ротоглотки.
У больных ангиной отмечается значительное снижение показателей местного гуморального иммунитета, особенно уровня slgA.
У больных с обострением хронического тонзиллита определен рост грамотрицательных энтеробактерий, грибов рода Candida, большого числа ассоциантов, а также отрицательных результатов посевов, выявленных на фоне низкого уровня slgA.
Дети, поступавшие в стационар в поздние сроки болезни и получавшие антибактериальную терапию на догоспитальном этапе, имеют выраженные дисбиоти-ческие нарушения слизистых оболочек ротоглотки, как правило, без манифестных микробиологических маркеров, определяющих этиологическую значимость.
По-видимому, значительные нарушения показателей микрофлоры и мукозального иммунитета у больных ангиной способствуют развитию выраженного гнойно-воспалительного процесса и его хронизации.
Обнаруженные стрептококки были высоко чувствительными к антибиотикам цефалоспоринового, пени-
циллинового ряда, в меньшей степени к макролидам и
аминогликозидам.
Литература:
1. Солдатов И. Б. Руководство по оториноларингологии. — М.: Медицина, 1994. — 608 с.
2. Богомильский М. Р. Детская оториноларингология / М. Р. Богомильский, В. Р. Чистякова. — М.: ГЭОТАР-МЕД. — 2001. — 432 с.
3. Международная классификация болезней 10 пересмотра.
4. Острые респираторные заболевания у детей: лечение и профилактика // Научно-практическая программа. Союз педиатров России. Международный фонд охраны здоровья матери и ребенка. — М., 2002. — С. 26—27.
5. Пальчун В. Т. Оториноларингология: руководство для врачей / В. Т. Пальчун, А. И. Крюкова. — М.: Медицина, 2001. — 616 с.
6. Распространенность патологии лимфоглоточного кольца у детей Московского региона / И. Е. Елагина, М. Р. Богомильский, Л. И. Ильенко, Т. И. Гаращенко // Педиатрия. — 2004. — № 6. — С. 97—101.
7. Микробный пейзаж и пути рациональной антибиотикотерапии при острых гнойных заболеваниях ЛОР-органов / В. Т. Пальчун и др. // Вестник оториноларингологии. — 2004. — № 5. — С. 4—8.
8. Воропаева Е. А. Микробная экология и гистаминобразующая активность микроорганизмов задней стенки глотки детей, больных бронхиальной астмой: Автореф. дисс. ... к. м. н. — М., 2002. — 26 с.
9. Исследование иммуноглобулинов и других белков в секретах человека: методические рекомендации. — М., 1987. — 35 с.
10. Kenji S. Current status of bacterial resistance in the otolaryngology field: results from the Second Nationwide Survey in Japan / S. Kenji, N. Tadao, B. Shunkichi // J. Infect. Chemother. — 2003. — V. 9. — Р. 46—52.
11. Paulo M. C. Pitrez. Acute upper respiratory tract infections — outpatient diagnosis and treatment / Paulo M. C. Pitrez, Jose L. B. Pitrez // J. de Pediatria. — 2003. — V. 79. — Supll. 1. — Р. 77—86.
12. Антибиотикочувствительность культур стрептококка группы А / Н. И. Брико и др. // Эпидемиология и инфекционные болезни. — М., 2004. — № 6. — С. 54—56.
о роди сидрома соединительнотканной дисплазии в развитии стенозируюшего ларинготрахеита
С. Н. Орлова, А. И. Рывкин, Н. С. Побединская
гоу впо «Ивановская государственная медицинская академия минздравсоцразвития рф», кафедра педиатрии фдппо
У детей, страдающих стенозирующими ларинготрахеитами, оценка комплекса определенных фенотипических признаков дает возможность заподозрить синдром дисплазии соединительной ткани уже на стадии физического обследования, который является фактором риска формирования рецидивирующего бронхолегочного процесса. Множественные стигмы дизэмбриогенеза, трахеобронхиальную дискинезию, ассоциированную висцеральную патологию, рецидивирующие стенозы гортани необходимо рассматривать как единый, качественно новый процесс, обусловленный наличием у пациента дисплазии соединительной ткани, который требует особых подходов к диагностике, лечению и реабилитации детей со стенозирующими ларинготрахеитами.
Ключевые слова: стенозирующий ларинготрахеит, дисплазия соединительной ткани, дети
Отличительной особенностью течения стено-зирующего ларинготрахеита (СЛТ) у детей в настоящий момент является его склонность к рецидивирова-нию. Повторяющиеся эпизоды стенозов гортани, затяжное течение вирусных инфекций способствует, по
мнению большинства пульмонологов [1, 2] формированию других вариантов бронхолегочных заболеваний, в частности бронхиальной астмы.
Немногочисленные исследования о связи бронхоле-гочной патологии с малыми формами дисплазии со-
Таблица 1. Частота диспластических висцеральных изменений у детей со СЛТ
Признак Частота встречаемости (%)
ПСЛТ (п = 28) РСЛТ (п = 54) Всего (п = 82)
Пиелоэктазия 7,1 24 18,3
Миопия, астигматизм, косоглазие 14,3 37 28
Аномально расположенные хорды ЛЖ 64,3 74,1 70,7
Пролапс митрального клапана 17,8 25,6 25,6
Открытое овальное окно 7,1 5,5 6,1
Заращение слезоносового канала 7,1 12,9 10,9
Оксалурия 42,8 48,1 46,3
Деформация желчного пузыря 25 64,8 51,2
Дискинезия желчевыводящих путей 25 42,6 36,6
Хронический гастродуоденит 28,6 46,3 40,2
Гемангиомы 10,7 3,7 6,1
Рецидивирующий геморрагический синдром 10,7 12,9 12,2
Энурез 14,3 38,9 30,5
Хронический пиелонефрит 17,8 25,9 23,1
единительной ткани (ДСТ) показали полиорганный характер диспластических изменений в организме и определили особенности течения бронхиальной астмы у детей с различной степенью ДСТ [3, 4].
Целью настоящей работы явилось выявление маркеров синдрома соединительнотканной дисплазии у детей со стенозирующим ларинготрахеитом, изучение параметров функции внешнего дыхания и их роли среди вероятных причин персистенции данного заболевания.
Материалы и методы исследования
Обследовано 82 ребенка в возрасте от 4 до 15 лет, с первичным стенозирующим ларинготрахеи-том (ПСЛТ) было 28 (34,2%) детей, с рецидивирующим (РСЛТ) — 54 (65,8%). Из них в возрасте от 4 до 7 лет обследовано 42 ребенка (51,2%), группу детей от 7 до 12 лет составили 28 пациентов (34,2%), старше 12 лет было 12 человек (14,6%). Обследование проводили по специально разработанной методике. 1 этап — медицинский осмотр с оценкой физического развития и выявлением всех возможных стигм дизэмбриогенеза (по Воронцову И. М. с со-авт., 1992) и признаков несостоятельности соединительной ткани. 2 этап проводился на базе функционального отделения диагностики Областной клиниче-
ской больницы г. Иванова. Вентиляционную функцию легких изучали методом компьютерной оценки кривой форсированного выдоха — «поток-объем» на аппарате SPIROSIFT-3000 (Япония). На 3 этапе проводили биохимическое исследование с определением свободного оксипролина сыворотки крови методом L. Bergman и R. Loxley в модификации С. С. Тетянец [5, 6]. Результаты исследования обрабатывали с помощью статистических программ MS Excel пакет MS OfficeXP.
Результаты и их обсуждение
При оценке антропометрических данных обращало на себя внимание снижение массы тела у большинства детей, перенесших СЛТ. Индекс Варги в группе детей с РСЛТ составил 1,51, у детей с ПСЛТ — 1,58. Величина индекса Варги от 1,7 до 1,5 свидетельствует об умеренном снижении массы тела, величина показателя 1,5 и ниже — о выраженном дефиците массы тела. Индекс Вервека находился в пределах 1,25—0,85, что отражает гармоничное развитие (ме-зоморфию).
Установлено, что у всех обследованных детей, страдающих СЛТ, независимо от количества эпизодов болезни, тяжести заболевания, возраста и пола ребенка определялись множественные стигмы дизэмбриогенеза. Отмечено нарастание количества стигм дизэмбриогенеза по мере прогрессирования СЛТ от 6,7 у детей с единственным эпизодом заболевания до 12,84 стигм у пациентов, страдающих РСЛТ.
У детей до 7 лет наиболее часто определялись: гипертрихоз, неправильный рост зубов, фимоз, эпикант, асимметрия расположения ушных раковин, добавочные козелки и неправильное расположение пупка. У школьников чаще выявлялся монголоидный разрез глаз, узкий лоб, редкие зубы, сандалевидная щель, клинодактилия. Одинаково часто, вне зависимости от возраста, встречались деформации грудной клетки (72%), широкая переносица (72%), монголоидный разрез глаз (65%), большие оттопыренные уши (53%), макроцефалия (51%), готическое небо (49%), редкие зубы (46%).
Используя критерии Т. Милковска-Димитровой и А. Каркашева [7], выделяющих главные и второстепенные фенотипические признаки дисплазии соединительной ткани, у детей с РСЛТ легкая степень (1 степень) ДСТ установлена у 18 (33,3%) детей, средняя (2 степень) у 26 (48,2%), тяжелой степени не было диагностировано. Всего 10 (18,5%) обследованных детей с РСЛТ не имели фенотипических признаков ДСТ. В группе детей с первичным СЛТ легкая степень определена у 6 (21,4%) пациентов, средняя — в 7 (25%) случаях. Тяжелых форм также отмечено не было, отсутствовали признаки ДСТ у 53,6% пациентов с ПСЛТ. При оценке среднего количества стигм дизэмбриогенеза обнаружено, что у больных со 2 степенью ДСТ их количество максимально — 14,6, у пациентов с легкой степенью ДСТ — 13,7, без признаков ДСТ — 10,7.
Нами проанализированы фенотипические особенности больных рецидивирующим стенозирующим ла-
ринготрахеитом в зависимости от степени дисплазии соединительной ткани. Установлено, что частота выявления отдельных фенотипических признаков находится в прямой зависимости от степени тяжести повреждения соединительной ткани. «Маркерами» синдрома дисплазии, отражающими его тяжесть, были следующие признаки: деформация грудной клетки, плоскостопие, макроцефалия, большие оттопыренные уши, добавочные козелки, готическое небо, рост зубов внутрь. Одинаково часто, вне зависимости от степени повреждения соединительной ткани, определялись гипертрихоз кожных покровов, неправильный прикус, фимоз, плоская переносица, гипертелоризм (увеличение размеров между глазницами), редкие зубы.
Из висцеральных диспластических проявлений наиболее часто в обеих сравниваемых группах диагностированы аномально расположенные хорды левого желудочка, оксалурия, заращение слезоносово-го канала, деформации желчного пузыря, проляпс митрального клапана, дискинезия желчевыводящих путей, энурез (табл. 1).
Большое значение в диагностике синдрома диспла-зии соединительной ткани имеет биохимическое исследование метаболизма структурных компонентов соединительной ткани, маркером которых является ок-сипролин. У детей со стенозирующими ларинготрахеи-тами выявлено повышение уровня свободного оксипро-лина, сопряженное с фазой патологического процесса (табл. 2). Отмечено повышение в 2,5—3,5 раза уровня свободного оксипролина крови, как при первичном, так и при рецидивирующем процессе. Имеется четкая зависимость между уровнем повышения оксип-ролина и периодом заболевания — в период ремиссии стенозирующего ларинготрахеита процесс распада коллагена более выражен, чем при обострении. Уровень оксипролина крови так же повышается при нарастании степени дисплазии соединительной ткани у пациентов с рецидивирующим стенозирующим ла-ринготрахеитом в периоде ремиссии и практически не изменяется в обострение.
При исследовании функции внешнего дыхания в остром периоде СЛТ в стадии компенсации и субкомпенсации на фоне острого респираторного заболевания показатели пиковой объемной скорости выдоха (ПСВ) составили от 30 до 55% от должных величин. При суточном мониторировании наихудшие показатели определялись в ночные и ранние утренние часы, тогда как днем (с 10 до 16 часов) наблюдалась явная положительная динамика и ПСВ достигала 65—70% от должных величин.
Спустя 5—7 дней после купирования стеноза гортани, несмотря на удовлетворительное состояние пациентов, отсутствие клинических признаков дыхательной недостаточности и физикальных изменений в легких, у обследованных детей с РСЛТ наблюдались различные степени обструкции дыхательных путей; у пациентов, перенесших первый эпизод стеноза гортани — смешанные вентиляционные нарушения.
Нами отмечена своеобразная форма кривой «поток-объем»: пик ее не выражен, кривая имеет куполообразную форму, на восходящем и начальном нисхо-
Таблица 2. Уровень свободного оксипролина крови у больных СЛТ с различной степенью ДСТ
Степень ДСТ Уровень свободного оксипролина крови (мкг/мл)
РСЛТ ПСЛТ
ремиссия обострение ремиссия обострение
Все пациенты 4,05 2,57 3,09 2,41
Без признаков ДСТ 3,67 2,33 2,78 2,28
ДСТ 1 степени 3,98 2,54 3,17 2,34
ДСТ 2 степени 4,52 2,86 3,34 2,61
дящем отрезке кривой регистрируются небольшие зазубренности у 32% обследованных детей с РСЛТ. При проведении нескольких проб в различные дни локализация деформаций на кривой не изменялась (рис. 1). Отмеченные нами изменения являются одним из характерных признаков трахеобронхиальной дискине-зии (ТБД) — значительного изменения просвета трахеи и крупных бронхов во время дыхания за счет экспираторного пролапса их атонизированной мембранозной части.
В период ремиссии параметры функции внешнего дыхания улучшаются, но не достигают нормативных уровней. Сниженными остаются показатели фЖЕЛ, ОфВг И если проходимость крупных бронхов имеет тенденцию к улучшению, то сниженные вентиляционные показатели на уровне средних и мелких бронхов сохраняются при ПСЛТ, и резко снижаются в ремиссию по сравнению с периодом обострения при РСЛТ. Выявленные изменения, на наш взгляд, отражают компенсаторно-приспособительный характер адаптации дыхательной функции у детей с рецидивирующим стенозирующим ларинготрахеитом и отсутствие «тренированности» дыхательной системы у впервые заболевших.
При проведении пробы с беротеком у 36% обследованных детей отмечено увеличение показателей скорости воздушного потока в заключительную фазу фЖЕЛ, что отражает наличие спазма периферических бронхов адренергического происхождения. Вместе с тем, у 24% пациентов мы наблюдали парадоксальный результат пробы — снижение показателей ОфВ-,,
Рисунок 1. форма кривой «поток-объем» у пациентов со СЛТ
Таблица 3. Параметры ФВД у пациентов с различной степенью дисплазии соединительной ткани в разные периоды течения СЛТ
фВД Степень дисплазии ЖЕЛ фЖЕЛ аГ е О 1— ПСВ Ю и О М О Ю О о 2 Ю СЧ О о 2 МВЛ
% от должных величин
Острый период СЛТ
0 ПСЛТ 86 74 62 85 88 73 76 74 69
РСЛТ 83 64 66 82 73 68 73 64 77
1 ПСЛТ 66 54 55 79 83 67 85 83 89
РСЛТ 72 75 72 73 65 69 90 96 82
2 ПСЛТ 65 54 63 77 85 71 75 85 73
РСЛТ 72 68 69 66 65 65 88 97 84
Период ремиссии СЛТ
0 ПСЛТ 83 82 81 89 90 86 86 68 102
РСЛТ 96 79 88 86 91 94 105 96 72
1 ПСЛТ 95 89 84 89 89 82 66 64 93
РСЛТ 95 78 85 85 91 91 93 84 92
2 ПСЛТ 90 69 70 72 87 76 74 82 112
РСЛТ 83 78 77 83 89 87 80 75 80
ФЖЕЛ, ПСВ в ответ на бронхолитический препарат, что характеризует развитие в-адренергического дисбаланса.
Парадоксальный результат пробы с бронхолитиком является вторым диагностическим признаком, свидетельствующим о наличии трахеобронхиальной диски-незии. У 1/3 детей с РСЛТ на основании вышеприведенных фактов мы может говорить о 1 степени ТБД — умеренном сужении просвета не более чем на 2/3, носящим функциональный или органический характер.
Спустя 1—2 месяца после выздоровления, параметры функции внешнего дыхания значительно улучшались у большинства наблюдаемых детей (77,2%), у 22,8% сохранялись умеренно сниженными ФЖЕЛ, ОфВв и показатели, отражающие вентиляцию мелких бронхов.
Нами проанализированы показатели функции внешнего дыхания в острый период и в ремиссию у пациентов с различной степенью выраженности синдрома дисплазии соединительной ткани (табл. 3). Отмечено достоверное снижение показателей ФЖЕЛ, ОфВ^ ПСВ, МОС75 в остром периоде заболевания, детерминированные степенью ДСТ. Подобная направленность изменений указанных параметров сохраняется и в период ремиссии.
И в периоде обострения и в периоде ремиссии установлены сильные корреляционные связи между пара-
метрами фВД и некоторыми фенотипическими признаками ДСТ: с наличием у пациентов готического неба, деформации грудной клетки, неправильного роста зубов с формированием неправильного прикуса, плоским профилем лица, широкой переносицей. Вентиляционная функция легких в острый период зависит от количества эпизодов болезни — чем чаще рецидивирует СЛТ, тем меньше ЖЕЛ, фЖЕЛ.
Выводы
1. Результаты проведенного исследования показали, что маркеры синдрома дисплазии соединительной ткани определяются у 81,5% детей, страдающих РСЛТ и у 46,4% обследованных пациентов с первичным СЛТ. Для РСЛТ характерны множественные феноти-пические признаки — стигмы дизэмбриогенеза и более выраженная степень соединительнотканной дисплазии. Оценка комплекса определенных фенотипиче-ских признаков у пациента, перенесшего первый эпизод стеноза гортани, дает возможность заподозрить синдром дисплазии соединительной ткани уже на стадии физического обследования и является фактором риска формирования рецидивирующего брон-холегочного процесса.
2. Характерные особенности кривой «поток-объем» и парадоксальный результат пробы с бронхолитиками позволили у 1/3 детей со СЛТ верифицировать трахеобронхиальную дискинезию, которая является одним из висцеральных проявлений недифференцированной дисплазии соединительной ткани. Изменения в процессе обмена коллагена и его маркера — оксипролина, свидетельствуют о существующем воспалительном процессе в дыхательных путях в периоде ремиссии. Уровень оксипролина, вентиляционные нарушения, степень их выраженности и длительность детерминированы степенью ДСТ.
3. Множественные стигмы дизэмбриогенеза, трахеобронхиальную дискинезию, ассоциированную висцеральную патологию, рецидивирующие стенозы гортани необходимо рассматривать как единый, качественно новый процесс, обусловленный наличием у пациента дисплазии соединительной ткани. Осознание полиорганности поражений, степень выраженности синдрома ДСТ требует особых подходов к диагностике, лечению и реабилитации детей со стенозирую-щими ларинготрахеитами.
Литература:
1. Рецидивирующий круп (клиника, патогенез, перспективы лечения) / М. С. Савенкова М. С. и др. // Российский педиатрический журнал. — 1998. — № 5. — С. 14—19.
2. Мизерницкий Ю. Л. Состояние пульмонологической помощи детям и ближайшие задачи Детского научно-практического пульмонологического центра Минздрава Рф / Ю. Л. Мизерницкий, А. Д. Царегородцев, А. А. Корсунский // Пульмонология детского возраста: проблемы и решения / Под ред. Ю. Л. Мизерницкого, А. Д. Царегородцева. — Выпуск 3. — М., 2003. — С. 18—24.
3. Гавалов С. М. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани / С. М. Гавалов, В. В. Зеленская // Педиатрия. — 1999. — № 1. — С. 49—52.
4. Симпозиум «Врожденная дисплазия соединительной ткани»: тезисы / В. М. Яковлев и др. — Омск., 1990. — С. 3—7.
5. Bergman L., Loxley R. // Analyst (Lond.). — 1964. — V. 94. — P. 575—584.
6. Тетянец С. С. Метод определения свободного оксипролина в сыворотке крови // Лаб. дело. — 1985. — № 1. — С. 61—62.
7. Милковска-Димитрова Т. Врожденная соединительнотканная малостойкость у децата. — София: Медицина и физкультура, 1987.
Клиника, диагностика и течение циррозов печени, не связанных с вирусными гепатитами, у детей
С. Б. Чуелов, М. О. Гаспарян, А. В. Смирнов, А. Л. Россина, Ю. Н. Иванова, И. Б. Брюсова, В. П. Нажимов, Г. И. Волкова, А. В. Дроздов, Л. М.Карпина, С. Ю. Семыкин, А. Э. Степанов, М. Н. Сухов
российский государственный медицинский университет,
Российская детская клиническая больница, москва
В работе представлен анализ клинико-лабораторных признаков и дифференциально-диагностических критериев при циррозах печени (ЦП), не связанных с вирусными гепатитами, у 135 детей. Высказывается предположение, что причиной развития ЦП при таком заболевании, как атрезия наружных желчевыводящих путей, может быть внутриутробное поражение желчевыводящих путей и печеночной паренхимы цитомегаловирусом. Показано, что активность патологического процесса при поражениях печени, не относящихся к группе вирусных гепатитов, может рассматриваться как фактор, способствующий прогрессии поражения печени в цирроз. Ключевые слова: цирроз печени, дети
Циррозы печени (ЦП) у детей являются достаточно редкой, но тяжело протекающей патологией. Долгое время главной причиной возникновения ЦП считались гепатотропные вирусы. В настоящее время показано, что этиологическими факторами формирования ЦП у детей являются не только инфекционные агенты [1—4], но и целая группа соматических и хирургических заболеваний, таких как поражение желчевыводящих путей, наследственные болезни обмена веществ, аутоиммунные заболевания печени; сосудистые поражения печени и т. п. [4—6]. Вместе с тем, многие вопросы, касающиеся причин возникновения и особенностей течения ЦП у детей в зависимости от этиологии заболевания, в литературе представлены недостаточно.
Целью настоящего исследования было изучение причин и факторов, способствующих формированию цирроза печени, клинико-лабораторных, дифференциально-диагностических признаков и течения ЦП у детей в зависимости от этиологии.
Материалы и методы исследования
Под нашим наблюдением на кафедре детских инфекций РГМУ с 1980 по настоящее время находилось 194 ребенка с ЦП. Среди них было 59 детей с хроническим вирусным гепатитом и ЦП и 135, т. е. в 2 раза больше, больных, причиной формирования цирроза у которых не являлись вирусные гепатиты. Среди них оказалось возможным выделить пять достаточно больших и относительно однородных групп пациентов с ЦП: с атрезией наружных желчевыводящих путей, ЦП (АЖВП-ЦП) (п = 31), с аутоиммунным гепатитом, ЦП (АИГ-ЦП) (п = 25), с муковисцидозом, ЦП (МВ-ЦП) (п = 16), с болезнью Вильсона, ЦП (БВ-ЦП)
(п = 15), с фиброхолангиокистозом, ЦП (фХК-ЦП) (п = 14). У оставшихся 25 больных причины развития ЦП были достаточно разнородны и были связаны с воздействием инфекционных агентов (цитомегаловирусом — CMV, вирусом Эпштейна-Барр — EBV, Toxoplasma gondii), поражением желчевыводящих путей, наследственными болезнями обмена веществ, сосудистыми поражениями печени и т. п. У 8 детей причина формирования ЦП установлена не была.
Обследование больных включало клиническое наблюдение, общий и биохимический анализы крови, определение маркеров вирусных гепатитов (В, С, D, G, TTV), вирусов семейства Herpesviridae, энтеровиру-сов, токсоплазмоза методами иммуноферментного анализа и полимеразной цепной реакции, определение аутоантител (антинуклеарные (ANA), антигладко-мышечные (ASMA), антимитохондриальные антитела (АМА), LKM (антитела к печеночно-почечным микросомам), al-антитрипсина, церулоплазмина и уровня экскреции меди с мочой, проведение потовой пробы, ультразвуковое (УЗ) исследование органов брюшной полости, ультразвуковую допплерографию (УЗДГ) сосудов печени и портальной системы, ретроградную хо-ледохо-панкреатографию (РХПГ), ангиографию сосудов брюшной полости и печени, морфологическое исследование образцов ткани печени, полученных путем пункционной (ПБП) или интраоперационной биопсии.
Результаты и их обсуждение
У детей с АЖВП-ЦП первые клинические симптомы заболевания появились в первые три месяца жизни, в том числе в первый день жизни — у 14, в сроки от 2 до 10 дней — у 10, от 11 до 30 дней — у 3, от 1 до 2 месяцев — у 4, в 2,5 месяца — у 1 ре-
