CC BY
3
УДК 159.97
Цветков А.В.
д.псх.н., проф., директор по науке Центра нейропсихологии «Изюминка»,
г. Москва, РФ
НЕЙРОПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДЕТЕЙ С PANDAS-СИНДРОМОМ (АНАЛИЗ СЛУЧАЯ)
Аннотация
Показано, что размытая неврологическая симптоматика, с которой к нейропсихологам обращаются дети 4-6 лет с тяжелыми нарушениями речи и аутоподобными расстройствами, может быть связана с эффектами скрыто текущей стрептококковой инфекции. Нейропсихологически это выглядит как слабая степень среднемозгового (нигростриарного) синдрома. Гиперкинезы, полевое поведение, эмоциональные «качели», неспособность сосредоточить внимание. Приведен пример нейропсихологического статуса мальчика, 6 лет, с установленными признаками PANDAS-синдрома.
Ключевые слова PANDAS, нейропсихологическая диагностика, гиперкинезы
Tsvetkov A.V.
Doctor of Psychology, Professor, Director for science Center for neuropsychology "Izyuminka",
Moscow, Russia
NEUROPSYCHOLOGICAL STATUS OF CHILDREN WITH PANDAS SYNDROME (CASE STUDY)
Abstract
It's shown that 4-6 years old children with severe speech disorders and autism-like disorders turn to neuropsychologists have blurred neurological symptoms that may be associated with latent streptococcal infection effects. Neuropsychological^, it looks like a mild degree of mid brain (nigrostriatal) syndrome. Hyperkinesis, "field" behavior, emotional "swings", inability to focus attention. An example of the neuropsychological status of a 6-year-old boy with established signs of PANDAS-syndrome is given.
Keywords
PANDAS, neuropsychological diagnostics, hyperkinesis.
Среди детей, попадающих на коррекционные занятия к нейропсихологу и логопеду, немалый процент составляют одновременно довольно тяжелые по статусу (развитие речи, когнитивных процессов) и лишенные сколько-нибудь значимых неврологических нарушений [4]. Последнее подтверждается и осмотром невролога, и объективными методами, включая ЭЭГ, МРТ, допплерографию сосудов.
Симптоматика расплывчата и неспецифична. Как правило, включает в себя: вариабельные в ходе обследования признаки хорей и/или атетозов, почти всегда в сочетании с тремором (и покоя, и интенционным); грубую задержку речевого развития, обычно 1-2 уровней сформированности речи (отдельные слова или протопредложения «дай пить» как максимум); неспособность к сосредоточению внимания и «полевое» поведение в сочетании с крайне низкой продуктивностью выполнения доступных заданий, быстрым истощением и грубо выраженными аффективными «качелями». Астения и дисфорический, уплощенный при этом, фон настроения, с высокой откликаемостью эмоций на любой, даже подпороговый стимул, пожалуй, являются первыми, фронтальными заметными симптомами.
Исходя из этого, чаще всего педиатры и ВОПы (врачи общей практики) направляют детей с указанным типом дизонтогенеза к неврологам. Те не находят выраженных нарушений в ЦНС и самостоятельно или с привлечением психиатров предполагают «расстройство аутистического спектра». Причем такое, которое не имеет четкого «родства» с шизофренией, как синдромы Каннера и Аспергера, но лишь симптоматическое сходство.
Приведём клинический пример.
Володя, 6 лет. Повод обращения: грубое недоразвитие речи, подозрения на РАС.
Анамнез. Родился весом ~3.5 кг. Психомоторное развитие на первом году жизни около нормы. «Замолчал» в 1.8 года, вроде бы «после прививки АКДС» (аутоиммунный процесс после ревакцинации?). Неоднократно госпитализировался со стенозом гортани во время ОРВИ. Последняя госпитализация — февраль 2023 года, АЛТ/АСТ 1 к 3 (норма 0.8-1:1, вне зависимости от конкретных чисел). Синусовая тахикардия, ЧСС 140. После лечения у невролога (ноотропы, витаминотерапия, антиоксиданты) появились глаголы, имитация, реакция на боль.
Психолого-педагогический статус. Со слов родителей, «залипает» на одной теме на некоторое время (от нескольких недель до месяцев) — ранее был «космос», сейчас «насекомые». Из еды любит сладкое (только шоколад без добавок), рыбу, очень любит мясо. Сам научился читать по слогам, но порядок их в слове периодически путает. Бывают эпизоды гиперчувствительности к звукам.
В наблюдении. Осмотр проводится в кабинете, где мальчик занимается, но он успокаивается и становится хоть как-то доступен диагностике примерно за 1.5 часа. Ввиду неполной (очень слабой) доступности мальчика направленному обследованию, пробы дополнены структурированным наблюдением. Лоб чуть выступает, незначительно акцентированы сосуды на висках (сглаженная форма гидроцефального синдрома?). Ноги чуть Х-образной постановки (вальгус стоп?). Походка слегка неловкая, чуть шаркающая, со спотыканиями. Иногда сует руки «в штаны» (паховая область).
Поведение полевое, освоение пространства комнаты слабое, примерно две траектории. При возбуждении бегает по комнате. Топот ног при возбуждении усиливается. Взяв мячик, кидает его по очень много раз, эмоционально растормаживается при этом. Стереотипная комментирующая фраза «мяч улетел» с неверным интонированием. Извлечь Володю из этой деятельности очень тяжело. Часто суёт пальцы в рот. Может просто лечь на пол, даже не на ковер. Если кричит, то на одной ноте, без модуляций. Причем, судя по реакции родителей, это его стандартное поведение. Контакт глаз краткий, сниженный по продуктивности (грубо снижена моторика круговой мышцы века, выражающая эмоции).
Рассматривает лежащие на столе у обследующего игрушки, но мало какие из них его интересуют, не пытается брать их и изучать в манипуляциях. Пришла в кабинет (в середине обследования) учитель-дефектолог, работающая с мальчиком, но ориентировка на её появление очень поверхностная, на одно мгновение. Вся деятельность очень стереотипная, причем вне зависимости от конкретного содержания. Переключение между видами деятельности очень снижено и затруднено.
Психомоторика. Иногда сидит, подогнув под себя ноги. Постоянно выкручивает конечности под неудобными в норме углами (гипермобильность суставов?). Периодически ходит на подогнутых ногах, плечи «носит» на разной высоте. Присутствует нефизиологичная поза «живот вперед, попа назад» при ходьбе. В руках на фоне эмоций признаки атетоза. Может помогать левой рукой брать фломастер в правую. Избирательный тонус мышц (в ответ на задачу) вариативен, около нормы. Сомато-топический гнозис — очень нечетко, с дополнительными движениями, требуется повторное предъявление инструкции. В праксисе позы периодически включаются обе руки. Путает 1 и 2 пальцы, перебор пальцев, множество непродуктивных движений (их и в фоне очень много!). Проба на динамический праксис «кулак-ребро-ладонь» выполняет однократно, со стуком по столу (кинестетическая недостаточность?), поднимая руку до локтя. В реципрокной координации, пробе Озерецкого — синкинезии и попеременные движения, с подъемом рук до груди (предъявляется движение кистей на столе).
Рисует на вертикальной доске «муху» (относительно/слабо опознаваемо), но заставить мальчика нарисовать человека невозможно. Рисует и сразу стирает нарисованное.
Эмоции. Смех и плач легко сочетаются в один и тот же момент. Мимика. Выражение лица — две-три сменяющие друг друга маски. При этом лоб и щеки малоподвижны по типу пареза.
Восприятие. Нейропсихолог просит: «найди дракона, дам мячик». Володя находит среди разложенных на столе игрушек дракона, получает вовсе не тот мяч, который у него забрал психолог, но не обращает на это внимания. Когда бросает мяч, то потом долго «не видит» его в зрительном поле. «Заморачивается» по насекомым, но опознать нарисованных им букашек невозможно. Это «усредненный» жучок.
Речь — слабо модулированные вокализации (в основном), иногда отдельные слова, повторяемые по много раз. Отклик на реплики специалиста с задержкой, на инструкции со стороны родителей так же. Путает слова «дядя» и «тетя». Активная речь исключительно в виде штампов. Есть эхолалии, вслед за отцом повторяет «попроси папу». Множественные речевые персеверации характерны для мальчика. На любую речь отклик только после многих предъявлений. Сенсорные основы речи. Чувствительность по телу мозаичная. Ориентировка на звук сформирована, с едва заметной задержкой. Ориентировка на имя сильно снижена. На прикосновение нет ориентировки.
Как можно видеть, клиническая картина очень бедная. Нейропсихологически данное состояние можно обозначить как диффузную дисфункцию структур ствола мозга или же слабо выраженный среднемозговой (нигростриарный) синдром [4].
Перейдем к объективным данным по состоянию мальчика. Акустические стволовые вызванные потенциалы: снижение проведения звуковой информации на понто-бульбарном уровне, в когнитивных слуховых вызванных потенциалах P300 увеличение латентного времени отклика до 406 мс и снижение амплитуды. Снижение отклика в сенсомоторных вызванных потенциалах по вестибулоспинальному пути. На ультразвуковой допплерографии сосудов головы и шеи — легкая венозная дисгемия. Эти проявления, в принципе, никак не могут быть причиной такой значимой дизонтогенетической симптоматики.
Поэтому под вопросом синдром PANDAS, т.к. повышен антистрептолизин-О (АСЛ-О), а в мазке из зева обнаруживается стрептококк вириданс.
Что же это за синдром такой, PANDAS (или «педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией»)?
Преимущественно он изучался относительно Р-гемолитического стрептококка группы А [5]. Микроб вызывает как непосредственное повреждение тканей, так и перекрестные реакции с антигенами организма. PANDAS, по данным многих ученых с привлечением нейровизуализации, вызван поражением подкорковых ганглиев.
Причинно-следственная связь со стрептококком в клинической практике устанавливается: а) при наличии в ближайшем анамнезе к началу расстройства ангины или тонзиллита; б) положительный посев с небных миндалин; в) повышение антистрептококковых антител (АСЛ-О и др.).
Отмечено, что при стрептококковой инфекции перекрестно идет сенсибилизация (аутоиммунная) к дофаминовым рецепторам 2 типа (стриатум, скорлупа).
В связи с повреждением (аутоиммунным, но вызванным первоначальной инфекцией) нигростриарной системы обнаруживается клинически негрубая атаксия и интенционный тремор, неконтактность (отстраненность), сравнительно слабо выраженная ЗПР [5].
Подтверждено на мышиной модели и корреляцией на миллионной выборке детей (вероятность гиперкинетических расстройств выше среди стрептококк-положительных).
Ввиду отсутствия контролируемых исследований, нет однозначных утвержденных протоколов лечения [2]. Но в «привычный набор» врача входят антибиотики, нестероидные противовоспалительные и глюкокортикоиды. Они, вместе и по отдельности, эффективны в 65-80% случаев, а антипсихотики и
антидепрессанты группы СИОЗС (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина) — менее, чем в половине случаев, вальпроаты и карбамазепин — не работают.
Доказательность большинства исследований PANDAS невысока, тем не менее, корреляции обнаруживаются устойчиво [1].
Важно и то, что возбудитель имеет склонность сохраняться вне острой инфекции, что создает: а) возможность частого рецидивирования; б) риск аутоиммунных реакций. При этом частота встречаемости хронической стрептококковой инфекции около 0,5% общей детской популяции, или каждый двухсотый из всех детей.
Есть и более известное заболевание, малая хорея (Сиденгама хорея/синдром) — другой вариант ревматической патологии ЦНС, который тоже может быть ассоциирована со стрептококком: мышечная гипотония, гиперкинезы, подострое начало, сосудистая дистония, эмоциональная лабильность, дизартрия. Ввиду подострого начала обнаруживаемость этого заболевания невысока, симптомы проще списать на «последствия перинатальной энцефалопатии» (тем более, каждый третий ребенок рождается кесаревым сечением) или на проявления «незрелости ЦНС». Это внесистемный, не входящий в кодификацию Международной классификации болезней диагноз, обычно сопровождаемый жаргонизмом «перерастет». Что, конечно, снижает вероятность получения своевременного и адекватного лечения.
Таким образом, спектр неврологических и психиатрических симптомов, которые имеют аутоиммунную этиологию и связаны со стрептококковой инфекцией, шире, чем одна хорея, которая входит в критерии ревматической лихорадки [2]. Порой неврологическая симптоматика возникает «на пустом месте», в связи с чем соответствующая инфекция выявляется только ретроспективно. В развитии аутоиммунных заболеваний важную роль играет продукция ряда токсинов: стрептолизина, стрептокиназы А, стрептокиназы В, гиалуронидазы, гемолизина, дезоксирибонуклеазы. Сам стрептопокк как группа возбудителей, очень разнообразно проявляется и может вызывать: рожистое воспаление, скарлатину, миозит и эндокардит, некротизирующий фасциит.
Срабатывают две «ловушки профессионального мышления» врачей. ВОПы видят «фасадные» признаки, среди которых привычные воспалительные симптомы отсутствуют, и «по умолчанию» полагают состояние нервно-психическим заболеванием. Врачи узкие специалисты (неврологи, психиатры), столь же «по умолчанию», полагают, что всё, важное для их работы из общесоматического статуса, уже внёс в выписку/историю болезни ВОП.
Патодинамический стереотип PANDAS-синдрома обычно выглядит следующим образом. Около 56 лет перенесена острая респираторная инфекция; примерно через полгода идёт присоединение аффективных вспышек и частых ОРЗ; негрубые, но не корригируемые нарушения движений (походки, почерка); «размытая» симптоматика «сразу всех» заболеваний (от митохондриальной дисфункции до психогенных тиков); каждое следующее ОРВИ/стресс дают «откат» неврно-психического развития, симптомы снова утяжеляются, освоение новых навыков тормозится; на ЭКГ часто синусовая аритмия, повышен АСЛ-О, но не С-реактивный белок и ревматоидный фактор, часто сопутствует (!) системной дисплазии соединительной ткани.
Выглядит более чем сходным со случаем Володи, цитированным выше.
Подведём итоги. Для специалиста в сфере психолого-педагогической коррекции важно увидеть и отправить на повторную консультацию к ВОПам детей со следующими признаками [3]: 1) сходство симптомов с острой ревматической лихорадкой (но без покраснения, узелков, артрита, кардита); 2) наличие подтвержденной стрептококковой инфекции в анамнезе; 3) обсессивно-компульсивные, эмоционально-лабильные и тикозные симптомы у детей старше 3 лет до пубертата; 4) волнообразное течение состояния.
Следует помнить, что никакими занятиями «не перешибить» рецидивирующего системного
заболевания (а ревматические болезни относятся к таковым!), и последовательность оказания помощи Володе или похожим на него ребятам: а) полноценное обследование (начинается с общего анализа крови с лейкоцитарной формулой и «расширенной» биохимии крови, с добавлением к списку индикаторов обмена веществ также и показателей воспаления); б) совместное решение семьи и врачей по лечению или выводу в устойчивую ремиссию инфекционного заболевания; в) не менее, чем через 10-14 дней после начала антибиотикотерапии — переход к методам формирования ВПФ.
Конкретное наполнение коррекционно-развивающей работы вариативно, но, как правило, включает элементы сенсомоторной коррекции (растяжка, дыхательная гимнастика, игры и упражнения, реализуемые в движении); сенсорную интеграцию в том или ином виде; мультимодальную стимуляцию речи (предмет одновременн присутствует на занятии в виде реального объекта, игрушки, картинки, схематичного изображения, слова).
Список использованной литературы:
1. Безруков Л.О., Богуцька Н.К. Инфекционная составляющая нейропсихиатрического синдрома детского возраста с острым началом (PANS) с позиций доказательной медицины (обзор литературы)//Актуальна Ыфектолопя. - 2017. - Т.5, №3. - сс. 134-139.
2. Заяева А.А., Жабура М.О., Шостаковская А.С. PANDAS - междисциплинарная проблема//Научно-образовательный журнал для студентов и преподавателей «StudNet». 2021. - №6. - сс. 992-1013.
3. Макеева Н.И., Одинец Ю.В., Сергиенко Е.В., Губарь С. О., Осмачко И.Е., Бойко О.Н. Ревматизм или новая нозологическая форма? (клинический случай)// Вкник проблем бюлогп i медицини. - 2017. - Вип. 2 (136). - сс. 153-156.
4. Покровская С.В., Цветков А.В. Нейропсихологическая помощь детям с нарушениями речи. - М.: Издание книг.ком, 2018.
5. Успенская Т.Л., Виноградова Т.В., Ипатова С.Л., Ситникова Е.П., Касаткин Д.С. Педиатрическое аутоиммунное нейропсихиатрическое расстройство, ассоциированное со стрептококковой инфекцией (PANDAS-синдром): мировая практика и клиническое наблюдение// Детские инфекции. - 2019. - 18(3). -сс.53-56.
© Цветков А.В., 2024
