CC BY
81
УДК 616.24-005Л:616.61-002-036.Ш]616-053.89/.-056.7
DOI: Ш.12737/artide_5c127444d8f743.71370653
НЕОБЫЧНОЕ ТЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ГУДПАСЧЕРА У ПОЖИЛОГО ПАЦИЕНТА
(СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ)
Л.В.Круглякова
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Амурская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации,
675000, г. Благовещенск, ул. Горького, 95
РЕЗЮМЕ
Синдром Гудпасчера относится к редким заболеваниям и проявляется геморрагическим пульмо-нитом и гломерулонефритом (чаще проли-феративным), крайне неблагоприятным течением (летальный исход наступает в течение 6 месяцев -1,5 лет). Страдают данной патологией преимущественно лица молодого возраста. Данная работа демонстрирует казуистический случай продолжительного течения (около 3-х лет) синдрома Гуд-пасчера у пациента в возрасте 65 лет.
Ключевые слова: синдром Гудпасчера, легочно-по-чечный синдром, быстро прогрессирующий нефрит, геморрагический пульмонит, рецидивирующее легочное кровотечение или кровохарканье.
SUMMARY
UNUSUAL COURSE OF THE GOODPASTURE SYNDROME IN THE ELDERLY PATIENT (THE CASE FROM PRACTICE)
L.V.Kruglyakova
Amur State Medical Academy, 95 Gor'kogo Str., Blagoveshchensk, 675000, Russian Federation
Goodpasture syndrome belongs to infrequent diseases and is shown by a hemorrhagic pulmonitis and glomerulonephritis (is more often proliferative), and extremely adverse course (the lethal outcome comes within 6 months - 1.5 years). Children and people of young age have this pathology mainly. We show a casuistic case of a long course (about 3 years) of Goodpasture syndrome in the person of 65 years old.
Key words: Goodpasture syndrome, pulmonary and renal syndrome, rapidly progressive glomerulonephritis, hemorrhagic pulmonitis, recurrent pulmonary bleeding or pneumorrhagia.
Синдром Гудпасчера (СГ) - аутоиммунное заболевание, проявляющееся клиникой быстро прогрессирующего гломерулонефрита и поражением легких (геморрагическим пульмонитом) с рецидивами легочного кровотечения (кровохарканья). Описан впервые патологом Э. Гудпасчером в 1919 г., наблюдавшим случай летального исхода у юноши 18 лет через 6 недель после гриппа и проявлявшегося двусторонними легочными инфильтратами, рецидивами кровохарканья, анемией, диффузным некрозом альвеол и пролиферативным нефритом. СГ болеют чаще мужчины в возрасте до 40 лет и люди старше 60 лет (как мужчины, так и женщины). СГ относится к редким за-
болеваниям, его частота у взрослых колеблется от 0,5 до 1 на 1 млн в год, у детей заболевание наблюдается еще реже [8], хотя И.А.Зборовская склонна связывать редкость данной патологии с трудностью диагностики (2013). В мировой литературе описано 280, а в отечественной медицине - 21 случай этого заболевания (8 у женщин и 13 у мужчин) [5].
У большинства больных заболеванию предшествует вирусная инфекция (ОРВИ), генетическая предрасположенность (НЬА DRW2). А3-цепь коллагена IV типа является основной мишенью антител к базальной мембране клубочков почек. Поэтому возможны мутации в кодирующем ее гене (антигены НЬА класса DR: HLA-DR15HLA-DR4. тА^ИВ1-15) [4, 11, 12, 14]. Обсуждается роль бактерий как пускового фактора СГ [2, 11]. Это связано с наличием общих антигенов на ба-зальных мембранах капилляров клубочков, альвеол легких и на клеточных структурах бактерий. При попадании патогенного микроорганизма в организм человека на него вырабатываются перекрестно реагирующие антитела, повреждающие не только инфекционный агент, но и собственные структуры организма. При этом происходит повреждение базальных мембран альвеол и клубочков почек, что обусловлено их структурной связанностью с а3-цепями коллагена, облегчающими доступ антител извне [13, 15]. Развивается иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломеруло-нефрита и геморрагического пульмонита. В качестве триггеров могут выступать термические (переохлаждение), химические (углеводороды, бензин, кокаин, пары лаков, органические растворители), лекарственные вещества, некоторые медицинские манипуляции (ударно-волновая литотрипсия) [11]. Ревматологи относят СГ к системным васкулитам и обозначают как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмония с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефритом» [9], системный васкулит или капиллярит [3].
Аутоиммунная теория СГ подтверждается результатами иммунофлюоресцентного и электронно-микроскопического исследования, выявляющими линейный характер отложений депозитов на базальных мембранах легких и клубочков почек. Для этого заболевания характерно повышение в крови больных титра антител к базальной мембране клубочков почек [5, 6]. Поражение почек при СГ морфологически представлено картиной фокального некротизирующего гломерулонефрита, переходящего в диффузный нефрит и быстро приводящего к терминальной почечной не-
достаточности [11]. Поражение легких проявляется воспалением венул, артериол и капилляров с выраженными явлениями деструкции (кровотечения) и пролиферации [11]. Наряду с легочными кровотечениями возможно поражение легких по типу фиброзирующего альвеолита, интерстициальной пневмонии с фиброзом, что ведёт к тяжелой дыхательной недостаточности.
Клиника СГ разнообразна. Часто поражение почек и легких происходит одновременно, но преобладает тяжесть поражения легких, и тогда первыми симптомами болезни являются кашель и кровохарканье (встречается в 70% случаев) [7]. Выраженность кровохарканья не коррелирует с тяжестью кровотечения: наряду с проникновением крови в альвеолы происходит кровоизлияние в интерстициальную ткань легких. Развивается дыхательная недостаточность с одышкой, диффузным цианозом и нарушением сознания вследствие гипоксемии. Повторяющиеся легочные кровопо-тери приводят к развитию анемии, которая является довольно ранним признаком СГ. Аускультативными феноменами в этот период являются крепитация в ба-зальных отделах, а по мере нарастания альвеолярного кровотечения - и в верхних отделах легких. Могут выслушиваться влажные хрипы, дыхание с бронхиальным оттенком [7]. Рентгенологические признаки СГ представлены двусторонними симметричными очаговыми тенями или обширными инфильтратами в ба-зальных и центральных отделах легких, имеющими преходящий характер и спонтанно исчезающими в течение 48 часов. При присоединении отека легких или вторичной бактериальной пневмонии данные изменения сохраняются значительное время [7, 8].
Поражение почек проявляется обычно через несколько недель после поражения легких. Но может иметь и изолированный характер. Быстро нарастают признаки почечной недостаточности: повышаются показатели креатинина, мочевины крови до терминальных цифр, микро- или макрогематурия, умеренная протеинурия, олигурия, иногда анурия. Артериальное давление может оставаться в пределах нормы, но при присоединении терминальной почечной недостаточности наблюдается артериальная гипертензия [11]. В редких случаях происходит потеря слуха на одно ухо и значительное быстрое снижение зрения [6, 16]. И.А.Зборовская (2013) считает, что течение СГ очень вариабельно и выделяет 3 варианта течения данного заболевания:
1. Первый вариант характеризуется рецидивирующей геморрагической пневмонией и признаками диффузного гломерулонефрита. Диагностика основывается на сочетании симптомов кровохарканья или легочного кровотечения с протеинурией и гематурией, при этом у половины больных выявляется и цилиндрурия. Отеки и артериальная гипертензия обычно отсутствуют. Заболевание прогрессирует быстро. Больные погибают от почечной, реже, дыхательной, недостаточности.
2. Второй вариант характеризуется медленным прогрессирующим течением с изменениями в легких и почках. Степень выраженности легочных симптомов
варьирует у одного и того же больного - от минимальных до очень выраженных. Патология почек обычно регистрируется в более поздние сроки и проявляется небольшой протеинурией и скудным мочевым осадком. В последующем развивается картина диффузного гломерулонефрита с почечной недостаточностью.
3. Третий вариант СГ от начала до конца протекает с преобладанием в клинической картине диффузного гломерулонефрита. Патология легких может выявляться лишь в финале заболевания, при этом не всегда имеются симптомы кровохарканья или легочного кровотечения.
В клиническом анализе крови имеются признаки железодефицитной анемии (снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов, гипохромия, анизоци-тоз, пойкилоцитоз), могут быть лейкоцитоз и значительное ускорение СОЭ [7]. В общем анализе мочи обнаруживается белок более 1 г/л, эритроциты, цилиндры гиалиновые, зернистые, эритроцитарные, иногда выявляется пиурия. По мере прогрессирования почечной недостаточности снижаются удельный вес мочи и скорость клубочковой фильтрации. При биохимических исследованиях крови отмечается повышение креатинина и мочевины, мочевой кислоты, калия, снижение сывороточного железа, может быть артериальная гипоксемия. При исследовании мокроты обнаруживаются эритроциты, сидерофаги [7, 10]. Иммунологические исследования методом ИФА выявляют антитела к базальным мембранам более чем у 95% пациентов [14]. При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов почек выявляются утолщение и гомогенизация базальных мембран, пролиферация и отек эндотелия, линейные депозиты, располагающиеся внутри базальных мембран [7, 8]. Таким образом, постановка диагноза СГ опирается на сочетание основных проявлений болезни в виде патологии легких и почек, неуклонного прогрессирования с развитием дыхательной и почечной недостаточности, специфической рентгенологической картины, обнаружении антител к базальной мембране капилляров почечных клубочков и легочных альвеол, наличии линейных депозитов JgG и С3-компонента на базаль-ных мембранах клубочков и альвеол и отсутствии других системных проявлений [2, 6].
Дифференциальный диагноз СГ необходимо проводить с заболеваниями, при которых наблюдается ле-гочно-почечный синдром. К ним относятся АНЦА-ассоциированные васкулиты, системная красная волчанка, болезнь Шенлейн-Геноха, криоглобули-немический васкулит, ревматоидный васкулит, постстрептококковый гломерулонефрит. Основным диагностическим тестом, позволяющим верифицировать отдельное аутоиммунное заболевание в группе причин легочно-почечного синдрома, является определение специфических аутоантител [8]. Кроме этих заболеваний необходимо исключить синдром Черджа-Стросса, первичные или метастатические опухоли легких, тромбоэмболию легочной артерии, саркоидоз, уремическое легкое, нарушение гемостаза, баротравму, некоторые
инфекции [17].
Диагноз СГ всегда свидетельствует о тяжелом состоянии пациента и необходимости неотложного назначения активной терапии иммуносупрессантами. В былые годы СГ считали фатальным заболеванием, в настоящее время прогноз улучшился в связи с разработкой новых схем лечения [12]. Лечение СГ заключается в применении цитостатиков и глюкокортикоидов в больших дозах в сочетании с сеансами плазмафереза [11]. При возникновении легочных кровотечений проводятся трансфузии свежезамороженной плазмы. При высоких показателях креатинина крови (более 600 мкмоль/л) - гемодиализ. Без активной иммуносупрес-сивной терапии смертность при СГ очень высока. Применение агрессивной иммунодепрессивной терапии в остром периоде болезни позволило снизить смертность до 10-40%. Таким образом, СГ остается прогностически неблагоприятным заболеванием [10].
По мнению И.Р. Балдановой и соавт. [1] сообщение о каждом случае СГ представляет научный интерес. По ее данным, СГ наиболее часто встречается у мужчин в возрасте 17-40 лет и крайне редко - у пожилых людей. В 75% случаев легочные симптомы предшествуют почечным. Но описаны больные, у которых явления со стороны почек присутствуют с самого начала, поэтому им ставится диагноз гломерулонефрита.
Подобную ситуацию довелось наблюдать автору статьи в 2016 г.
Пациент К., 65 лет, поступил в терапевтическое отделение 21.03. 2016 г. с жалобами на сухой кашель, одышку при умеренной физической нагрузке, повышение температуры до 38,2°С, недомогание, общую слабость. Ухудшение самочувствия в течение 5 дней. Из анамнеза известно, что в 2014 г. после ОРВИ был выставлен диагноз: Хронический нефритический синдром, гематурическая форма. Заболевание протекало с артериальной гипертензией (максимальные цифры артериального давления достигали 220/100 мм рт. ст.), общими отеками и эпизодами макрогематурии.
При поступлении состояние средней тяжести. Умеренно выраженные симметричные отеки стоп, голеней и рук, пастозность и бледность лица. Границы сердца смещены во все стороны на 1,5-2 см. Тоны сердца приглушены, выслушивается короткий систолический шум с эпицентром на аорте. ЧСС 68 в мин. Пульс ритмичный, напряженный. АД 200/100 мм рт. ст. Дыхание жесткое, хрипов нет. ЧДД 23 в мин. Живот несколько увеличен в объеме за счет жировой клетчатки, мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под реберной дуги на 2 см, безболезненная при пальпации, размеры ее по Курлову 11*10*9 см. Почки не пальпируются. Симптом поколачивания слабо положителен с обеих сторон.
Проведено обследование. В клиническом анализе крови гемоглобин 74 г/л, эритроцитов 2,86*1012/л, лейкоцитов 14,3*109/л, палочкоядерных нейтрофилов 17%, сегментоядерных - 71%, эозинофилов 0%, моноцитов 4%, лимфоцитов 8%. СОЭ 60 мм/час.
Общий анализ мочи: цвет кровянистый, относительная плотность 1020, белок 11,7 г/л, лейкоциты 25-
30 в поле зрения, эритроциты свежие и измененные в большом количестве, цилиндры зернистые 0-1 в поле зрения. Проба Реберга: клубочковая фильтрация 7,6мл в минуту, канальцевая реабсорбция - 95,6%.
При биохимических исследованиях: общий белок 57 г/л, СРБ- отрицателен, АлАТ 23,3 иЕ, АсАТ 42,2 иЕ, креатинин 484 мкмоль/л, мочевина 28,8 ммоль/л, глюкоза 6,34 млмоль/л. Мочевая кислота 741 мкмоль/л.
Инструментальное исследование:
Рентгеноскопия органов грудной клетки: легочные поля неравномерно прозрачны за счет наличия в S6 и S10 справа неоднородного затемнения с нечеткими неровными контурами. Заключение: правосторонняя сегментарная пневмония ^6, S10).
УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения паренхимы печени по типу жирового гепатоза, умеренная гепатомегалия. Увеличение размеров обеих почек (11,5*6,5см.), диффузные изменения паренхимы, конкремент левой почки размером 1,0 см.
Выставлен клинический диагноз: Внебольничная пневмония с локализацией в S6 и S10 справа, средней степени тяжести. Сопутствующее заболевание: хронический гломерулонефрит, смешанная форма. ХБПIV стадия. Вторичная подагра.
Назначено лечение: дженем 0,5 на физ. растворе 2 раза в сутки, дексазон 8/мг в сутки, декстразон, декс-тполиглюкин 500 мл, глюкоза с калием и магнием внутривенно капельно, альбумин, нитроглицерин, АЦЦ, ортофен, увлажненный кислород, клофелин, энала-прил.
На третьи сутки пребывания в стационаре у больного при кашле стала выделяться мокрота, окрашенная алой кровью. В экстренном порядке проведена бронхоскопия. После эвакуации содержимого установлено, что из бронхов 6 и 10 сегментов справа поступает кровь. Все доступные осмотру бронхи свободно проходимы.
Больной переведен в отделение реанимации, где проводилась гемостатическая терапия (эритромасса, свежезамороженная плазма), сеансы плазмафереза, продолжено ведение антибактериальных препаратов, гипотензивных средств, мочегонных и солевых и коллоидных растворов. С 25.03.2016 г. состояние больного несколько улучшилось: прекратилось кровохарканье, уменьшились кашель, отеки и одышка, нормализовалась температура тела. Артериальное давление снизилось до 130/80-150/85 мм рт. ст. Но с 7.04.2016 г. состояние вновь ухудшилось: возобновились кашель с кровянистой мокротой и одышка, увеличились отеки, стали нарастать тахикардия и артериальная гипертония (пульс 100-108 в мин., АД 190/120-210/120 мм рт. ст.). Прогрессировала ле-гочно-сердечная недостаточность, в результате которой 12.04.2016 г. в 14.50. наступила смерть. Реанимационные мероприятия (непрямой массаж сердца, управляемое дыхание, внутривенное введение атропина, дексазона, бикарбоната натрия и внутри-сердечное введение адреналина) не оказали эффекта.
Направлен на вскрытие с диагнозом:
1. Внебольничная бактериальная пневмония сегмен-
тарная справа ^6,10) тяжелое течение.
2. Синдром Гудпасчера?
Фоновое заболевание: Нефротический синдром не-уточненный, обострение. Ренальная почечная недостаточность, прогрессирование (артериальная гипертония, азотемия, гипопротеинемия, периферические отеки).
Осложнения: Острое легочное паренхиматозное кровотечение. Острый отек легких. Прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность.
Сопутствующие заболевания: Хронический гепатит. Мочекаменная болезнь. Конкремент левой почки. Вторичный хронический пиелонефрит. Вторичная подагра.
Результаты патологоанатомического исследования.
Уремический запах от трупа. Малокровие внутренних органов, жидкость в плевральных полостях справа - 1000 мл, слева - 1200 мл, жидкость в перикарде 70 мл. Множественные паренхиматозные кровоизлияния различной давности в легких, гемосидероз, в межальвеолярных перегородках явления капиллярита. Участки некротизирующего альвеолита. Отек легких и головного мозга, бурая индурация и отек легких, мускатная печень с центролобулярными некрозами. Венозное полнокровие и дистрофия почек, конкременты левой почки, вторичный хронический пиелонефрит. Атеросклероз коронарных сосудов (стеноз последних до 30%), мелкоочаговый кардиосклероз.
Морфологическое исследование: в почках явления пролиферативного гломерулонефрита с разрастанием на месте погибших нефронов соединительной ткани и развитием склероза почечных клубочков, местами -некроз сосудистых петель, разрывы базальных мембран.
Патологоанатомический диагноз:
Основное заболевание: Синдром Гудпасчера: множественные паренхиматозные кровоизлияния в легких, отек легких, нефротический синдром (артериальная гипертония, азотемия, гипопротеине-мия, анемия).
Осложнения основного заболевания: Застойное венозное полнокровие внутренних органов: бурая инду-рация и отек легких, мускатная печень с центролобулярными некрозами, венозное полнокровие и дистрофия почек.
Сопутствующие заболевания: Атеросклеротиче-ская болезнь сердца, атеросклероз коронарных артерий, мелкоочаговый кардиосклероз. Мочекаменная болезнь. Конкременты левой почки. Вторичный хронический пиелонефрит. Вторичная подагра (мочевая кислота 741 мкмоль/л.).
Эпикриз: Имеет место совпадение клинического и патологоанатомического диагнозов.
Приведенное клиническое наблюдение свидетельствует о том, что постановка диагноза СГ сложна. При ней приходится опираться на сочетание легочного и почечного синдромов, неуклонное прогрессирование болезни с развитием дыхательной и почечной недостаточности, быстро исчезающие инфильтраты в
легких при рентгенологическом исследовании, при возможности - на иммунологического исследования (обнаружение антител к базальным мембранам капилляров почечных клубочков и легочных альвеол), при электронной микроскопии пунктатов - наличие линейных депозитов на базальных мембранах капилляров клубочков почек и альвеол. Очень важным дифференциальным признаком является отсутствие других системных проявлений, характерных для гранулематоза Вегенера, болезни Шенлейн-Геноха, системной красной волчанки и др. Описанное наблюдение имеет свои особенности. Это третий, наиболее редкий, вариант СГ по И.А.Зборовской [3]. Его отличало весьма продолжительное течение (около трех лет с момента заболевания), пожилой возраст пациента, дебют - с поражения почек и присоединение легочного синдрома только в исходе болезни.
ЛИТЕРАТУРА
1. Балданова И.Р., Зубкова Л.Л., Борхонова И.В., Эр-дынеева Э.Б. Клинико-анатомическое наблюдение редких случаев из практики // Вестник Бурятского государственного университета. 2010. №12. С.119-123.
2. Дудов Т.Р., Бородина Л.В., Ягода А.В., Корой П.В. Синдром Гудпасчера // Вестник молодого ученого. 2017. №4(19). С.17-24.
3. Зборовская И.А. Синдром Гудпасчера: URL: http://visualrheumatology.ru/sindrom-gudpaschera.hml
4. Казаков С.П., Моруга Р.А. Синдром Гудпасчера: алгоритм лабораторной диагностики. URL: https://in-ternist.ru/video/detail/26317/
5. Мостовой Ю.М., Демчук А.В. Гудпасчера синдром. URL: https://radiomed.ru/publications/sindrom-gud-paschera-sindrom
6. Мухин Н.А. Синдром Гудпасчера: патогенез, диагностика, лечение // Фарматека. 2011. №18. С.8-14.
7. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М.Шилова, А.В.Смирнова, Н.Л.Козловской. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. С.227-234.
8. Овсянников Д.Ю., Волков М.Ю., Гитинов Ш.А., Глазырина А.А., Рогаткин П.С., Горбунов А.В., Мар-ченков Я.В., Колтунов И.Е. Синдром Гудпасчера в детском возрасте: обзор литературы и клиническое наблюдение // Трудный пациент. 2015. Т.13, №8-9. С.45-48.
9. Синдром Гудпасчера: URL: http://www.kraso-taimedicina.ru/diseases/rheumatology/goodpasture-syn-drome
10. Шалыга И.Ф., Мартемьянова Л.А., Конопляник О.В. Синдром Гудпасчера (случай из клинической практики) // Проблемы здоровья и экологии. 2012. №1(31). С.150-154.
11. Шилов Е.М., Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению быстропрогрессирующего гломерулонефрита (экстракапиллярного гломерулонефрита с полулуниями) // Нефрология. 2015. T.19, №6. С.73-82.
12. Bayat A., Kamperis K., Herlin T. Characteristics and outcome of Goodpasture's disease in children // Clin. Rheumatol. 2012. Vol.31, №12. P.1745-1751.
13. Cui Z., Zhao M.H. Advances in human antiglomerular basement membrane disease // Nat. Ren. Nephr. 2011. Vol.7, №12. P.697-705.
14. Greco A., Rizzo M.I., De Virgilio A., Gallo A., Fus-coni M., Pagliuca G., Martellucci S., Turchetta R., Longo L., De Vincentiis M. Goodpasture's syndrome: A clinical update // Autoimmun. Rev. 2014. Vol.14, №3. P.246-253.
15. Ohlsson S., Herlitz H., Lundberg S., Selga D.., Molne J., Wieslander J., Segelmark M. Circulating antiglomerular basement membrane antibodies with predominance of subclass igg4 and falce-negative immunoassay test results in anti-glomerular basement membrane disease // Am. J. Kidney Dis. 2014. Vol.63, №2. P.289-293.
16. Touzot V., Poisson J., Faguer S., Ribes D., Cohen P., Geffray L., Anguel N., François H., Karras A., Cacoub P., Durrbach A. Rituximab in anti-GBM disease: a retrospective study of 8 patients // J. Autoimmun. 2015. Vol.60. P.74-79. doi: 10.1016/j.jaut.2015.04.003
17. West S.C., Arulkumaran N., Ind P.W., Pusey C.D. Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition // Postgrad. Med. J. 2013. Vol.89, №1051. P.274-283. doi: 10.1136/postgradmedj-2012-131416
REFERENCES
1. Baldanova I.R., Zubkova L.L., Borkhonova I.V, Er-dyneeva E.B. Clinical and anatomical observation of rare descases from practice. Vestnik Buryatskogo gosu-darstvennogo universiteta 2010; 12:119-123(in Russian).
2. Dudov T.R., Borodina L.V, Yagoda A.V., Koroy P.V Goodpasture''s syndrome. Vestnik molodogo uchenogo 2017; 4:17-24 (in Russian).
3. Zborovskaya I.A. Goodpasture syndrome: Available at: http://visualrheumatology. ru/sindrom-gudpaschera. hml (in Russian).
4. Kazakov S.P., Moruga R.A. Goodpasture syndrome: an algorithm for laboratory diagnosis: Available at: https://internist.ru/video/detail/26317/ (in Russian).
5. Mostovoy Yu.M., Demchuk A.V. Goodpasture syndrome. Available at: https://radiomed.ru/publications/sin-drom-gudpaschera-sindrom (in Russian).
6. Muhin N.A. Goodpasture's syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment. Farmateka 2011; 18:8-14 (in Russian).
7. Shilov E.M., Smirnov A.V., Kozlovskaya N.L., editors. Nephrology. Clinical guidelines. Moscow: GEOTAR-Media; 2016:227-234 (in Russian).
8. Ovsyannikov D.Y., Volkov M.Y., Gitinov S.A. Glazyrina A.A., Rogatkin P.S., Gorbunov A.V., Marchenkov Y.V., Koltunov I.Y. Goodpasture's syndrome in childhood: a literature review and a case report. Trudnyy patsient 2015; 13(8-9):45-48 (in Russian).
9. Goodpasture syndrome: Available at: http://www. krasotaimedicina. ru/diseases/rheumatology/go odpasture-syndrome (in Russian).
10. Shalyga I.F., Martemianova L.A., Kanaplianik O.V Goodpasture's syndrome (case from clinical practice). Problemy zdorov'ya i ekologii 2012; 1:150-154 (in Russian).
11. Shilov E.M., Kozlovskaya N.L., Korotchaeva Yu.V Clinical guidelines for diagnosis and treatment of rapidly progressive glomerulonephritis (extracapillary glomerulonephritis with crescent formation). Nefrologiya 2015; 19(6):73-82 (in Russian).
12. Bayat A., Kamperis K., Herlin T. Characteristics and outcome of Goodpasture's disease in children. Clin. Rheumatol. 2012; 31(12):1745-1751. doi: https://doi.org/10.1007/s10067-012-2062-9
13. Cui Z., Zhao M.H. Advances in human antiglomerular basement membrane disease. Nat. Ren. Nephr. 2011; 7(12): 697-705. doi: 10.1038/nrneph.2011.89
14. Greco A., Rizzo M.I., De Virgilio A., Gallo A., Fus-coni M., Pagliuca G., Martellucci S., Turchetta R., Longo L., De Vincentiis M. Goodpasture's syndrome: A clinical update. Autoimmun. Rev. 2014; 14(3):246-253. doi: 10.1016/j.autrev.2014.11.006
15. Ohlsson S., Herlitz H., Lundberg S., Selga D., Molne J., Wieslander J., Segelmark M. Circulating antiglomerular basement membrane antibodies with predominance of subclass igg4 and falce-negative immunoassay test results in anti-glomerular basement membrane disease. Am. J. Kidney Dis. 2014; 63(2):289-293. doi: 10.1053/j.ajkd.2013.08.032
16. Touzot V., Poisson J., Faguer S., Ribes D., Cohen P., Geffray L., Anguel N., François H., Karras A., Cacoub P., Durrbach A. Rituximab in anti-GBM disease: a retrospective study of 8 patients. J. Autoimmun. 2015; 60:7479. doi: 10.1016/jjaut.2015.04.003
17. West S.C., Arulkumaran N., Ind P.W., Pusey C.D. Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition. Postgrad. Med. J. 2013; 89(1051):274-283. doi: 10.1136/postgradmedj -2012-131416
Поступила 19.09.2018
Контактная информация Людмила Владимировна Круглякова, кандидат медицинских наук, ассистент кафедры факультетской терапии, Амурская государственная медицинская академия, 675000, г. Благовещенск, ул. Горького, 95.
E-mail: [email protected] Correspondence should be addressed to Lyudmila V. Kruglyakova, MD, PhD, Assistant of Department of Faculty Therapy, Amur State Medical Academy, 95 Gor'kogo Str., Blagoveshchensk, 675000, Russian Federation.
E-mail: [email protected]
