CC BY
78
Нефротический синдром в пожилом возрасте. Трудности постановки диагноза. Клинический разбор.
Молдахметова С. С., Туребеков Д. К., Ногайбаева А. Т.
ТОО «Медицинская клиника «Центр гемодиализа»», г.Астана, Казахстан
ГКП на ПХВ «Городская больница №1», г.Астана, Казахстан АО «Национальный научный кардиохирургический центр», г.Астана, Казахстан
ВВЕДЕНИЕ. Первичные гломерулярные заболевания почек в пожилом возрасте встречаются редко, а вторичные гломерулонефриты требуют дифференциальной диагностики между паранеопластическим процессом и метаболическими
о
UJ
results showed heterozygous E148Q mutation.
CASE 2: A 39 years old woman admitted to the nephrology department with nausea, vomiting and generalized edema. She had no history of disease. Biochemical analysis revealed serum albumin 2,2 gr/dl, serum creatinine 3,6 mg/dl and urine albumin 9 gr/day. Pathologic examination of renal biopsy revealed type AA amyloidosis. In molecular analysis there was no FMF gene mutation. The patient has been considered as type 2 FMF and started on routine hemodialysis programme g
There was no etiologic cause for secondary amyloidosis in both cases
to
DISCuSSION: Familial Mediterranean Fever can be presented as different phenotypes. £
Phenotype 1 is characterized with recurrent fever, peritonitis, synovitis, pleural effusion, pericarditis, orchitis, meningitis and § amyloidosis.
Phenotype 2 is chacacterized with AA amyloidosis without symptoms. |
Phenotype 3 is silent carrier of heterozygoses or homozygous MEFV gene mutations.
Physicians should keep in mind Phenotype 2 FMF in case there is g no proteinuria and typical symptoms of the FMF. i
о
Q Uj
О
о
расстройствами. Трудность постановки диагноза заключается в том, что у данной категории пациентов в момент манифестации нефротического синдрома уже имеются сопутствующие хронические заболевания, часто осложняющие течение нефрита.
Р ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Описание клинического случая
нефротического синдрома у пациентки пожилого возраста, находившейся в ГКП на ПХВ «Городская больница №1» в 2012 году.
0 ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ. Пациентка К., 63 лет,
поступила с развернутым нефротическим синдромом. В анамнезе отмечалось заболевание почек в детском возрасте (какое не знает). Во время беременности - гестоз. При госпитализации: отмечалась
^ анасарка, олигурия, суточная протеинурия (СП) - 19,5 г/сут, сывороточный альбумин - 13,0 г/л, сывороточный креатинин - 87-^ 149 мкмоль/л, СКФ по Кокрофту-Гольту- 69 мл/мин, АД - 170/110 мм.рт.ст., сопутствующие заболевания - первичный гипотиреоз, в стадии декомпенсации, нарушение толерантности к глюкозе, £ ожирение 2 степени.
гп
РЕЗУЛЬТАТЫ. Учитывая дебют заболевания в пожилом возрасте, был проведен диагностический поиск неопластического (УЗИ, МРТ грудного, брюшного сегмента, малого таза), вирусного § гепатита, коллагенозов, что при обследовании было исключено. 2 Выявлен положительный результат на белок Бенс-Джонса в iS моче, взяты анализы на иммунофенотипирование крови и мочи на наличие легких цепей (лаборатория клиники г. Москва), ввиду чего от пульс-терапии и активной иммуносупрессии воздержались. f Пациентка была выписана в связи с отъездом в Германию в ^ январе 2013 (до получения результатов иммунофенотипирования), где проведена биопсия почки - фокально-сегментарный гломерулосклероз, одновременно получен результат исследования иммунофенотипирования - отрицательный, начата базисная терапия преднизолоном 80 мг и циклоспорин А 250 мг в сутки. В феврале 2013г отмечалась положительная клинико-лабораторная динамика нефротического синдрома.
ВЫВОДЫ: Широкий диагностический опухолевый поиск является стандартным комплексом обследований, предпринимаемых у ранее не обследованного больного в возрасте старше 25 лет с впервые выявленным нефротическим синдромом. В данном случае, в связи с дебютом заболевания в пожилом возрасте, проводился широкий диагностический поиск для исключения вторичных нефропатий. Учитывая биопсию почки
114
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ
и исключения других причин нефротического синдрома, начата иммуносупрессивная терапия, с положительным эффектом. Следует отметить, что проведение пункционной биопсии почки является обязательным исследованием, с целью определения дальнейшей тактики и прогноза заболевания.
В случае данной пациентки морфологический результат биопсии (фокально-сегментарный гломерулосклероз) является одним из вариантов паранеопластической нефропатии, который предполагает неблагоприятный прогноз заболевания. Кроме ^ того, применение иммуносупрессивной терапии также может спровоцировать развитие онкологического процесса. С учетом вышеизложенного требуется дальнейшее наблюдение и повторное обследование пациентки по онкопрограмме. £
КЛюЧЕВЫЕ СЛОВА: нефротический синдром, пожилой возраст, паранеопластическая нефропатия §
Клинические варианты ^ нефропатии у детей
о
UJ
■ О
- ^
Наушабаева А.Е.1, Абеуова Б.А.2, Чингаева Г.Н.1, Кабулбаев К.А.1 ^
Казахский национальный медицинский университет им. ^
С.Д. Асфендиярова, г. Алматы, Казахстан Карагандинский государственный медицинский университет, г. Караганда, Казахстан
UJ
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Определение частоты 8 клинических форм и эффективность различных методов терапии у детей с выявленным морфологическим диагнозом ^-нефропатия.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. Исследования проводились на базе нефрологического отделения Республиканской детской клинической больницы «Аксай» в период с 2004 по 2013 год. Морфологическое исследование почечного биоптата включало три необходимых исследования: световую, иммунофлюоресцентную (ИФ) и электронную микроскопии (ЭМ).
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. У 53 детей по результатам нефробиопсии диагностирована ^-НП, которая представлена различными клиническими вариантами, такими как
