CC BY
61
МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ
НАШ ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ЭКЗОСТОЗНОЙ ХОНДРОДИСПЛАЗИИ
У ДЕТЕЙ
12 3
Шпилевский И.Э. , Пашкевич Л.А. , Мохаммади М.Т. Email: [email protected]
1Шпилевский Игорь Эдуардович - кандидат медицинских наук, врач - травматолог-ортопед; 2Пашкевич Людмила Антоновна - доктор медицинских наук, профессор, заведующий лабораторией, лаборатория клинической морфологии; 3Мохаммади Мохаммад Тахер - кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник,
доцент,
Республиканский научно-практический центр травматологии и ортопедии, г. Минск, Республика Беларусь
Аннотация: экзостозная хондродисплазия является наиболее распространенной первичной доброкачественной опухолью хрящевого генеза. Целью настоящего исследования было обобщить наш опыт лечения экзостозной хондродисплазии у детей. Было проведено ретроспективное исследование особенностей тактики и техники оперативного лечения 235 детей с экзостозной хондродисплазией. На основании анализа нашего опыта были выработаны следующие принципы: показания к удалению остеохондром, техника удаления остеохондромы, тактика ведения пациента после хирургического лечения.
Ключевые слова: остеохондрома, хрящевые опухоли, хирургическое лечение.
OUR EXPERIENCE OF TREATMENT OF EXOSTOSIS CHONDRODYSPLASIA IN CHILDREN Shpilevsky ГЕ.1, Pashkevich LA.2, Mohammadi M.^3
1Shpilevsky Igor Eduardovich - Candidate of Medical Sciences, Doctor - Traumatologist-Orthopedist; 2Pashkevich Lyudmila Antonovna - Doctor of Medical Sciences, Professor, Head of the Laboratory, LABORATORY OF CLINICAL MORPHOLOGY; 3Mohammadi Mohammad Taher - Candidate of Medical Sciences, leading Researcher,
Associate Professor,
REPUBLICAN SCIENTIFIC AND PRACTICAL CENTER OF TRAUMATOLOGY AND
ORTHOPEDICS, MINSK, REPUBLIC OF BELARUS
Abstract: еxostotic chondrodysplasia is the most common primary benign tumor of cartilage origin. The Purpose of this study was to summarize our experience in the treatment of exostosis chondrodysplasia in children. A retrospective study of the tactics and techniques of surgical treatment of235 children with exostosis chondrodysplasia was conducted. Based on the analysis of our experience, the following principles were developed: indications for removal of osteochondroma, technique for removing osteochondroma, tactics of patient observation after surgical treatment.
Keywords: osteochondroma, cartilage tumors, surgical treatment.
УДК 616.71-002.28-007.17-089.053.2
Детские ортопеды в практике своей работы достаточно часто встречаются с экзостозной хондродисплазией (костно-хрящевой экзостоз, болезнь Etherified). Это наиболее распространённая первичная доброкачественная опухоль хрящевого генеза: составляет, по различным данным, до 35% всех доброкачественных опухолей костей.
Не менее чем в 15% случаев она является множественной, т.н. «излюбленной локализацией» остеохондром являются метафизарные отделы костей в области коленного, плечевого и тазобедренного суставов; иные локализации встречается значительно реже [3, 4, 6, 7].
Рентгенологическая картина остеохондром весьма характерна, и в типичных случаях диагноз сомнения не вызывает [3, 5]. Специфические микроскопические признаки при остеохондромах также отсутствуют: новообразование состоит из хрящевой и губчатой костной тканей в различном сочетании [1, 5]. Весьма важным является своевременная дифференциальная диагностика между остеохондромой и вторичной хондросаркомой: частота малигнизации колеблется от 2% (единичная форма) до 25% (множественная) и чаще наблюдается у лиц старше 25 лет [1, 3, 5].
Общепризнанно, что единственным методом лечения остеохондром является хирургический. Тем не менее, несмотря на значительную распространённость этой патологии, отдельные вопросы тактики ведения детей являются недостаточно разработанными: нет согласованных рекомендаций по срокам и условиям выполнения вмешательств в зависимости от индивидуальных особенностей заболевания.
Цель настоящего исследования - обобщить наш опыт лечения экзостозной хондродисплазии у детей.
Материалы и методы
Нами проведено ретроспективное исследование особенностей тактики и техники оперативного лечения 235 детей с экзостозной хондродисплазией, лечившихся в детском ортопедическом отделении Республиканском научно-практическом центре травматологии и ортопедии (РНПЦТО) с 2000 г. по 2015 г. Возраст детей на момент выявления заболевания колебался от 4 до 18 лет (в среднем - 10,3±2,2 года), статистически достоверной гендерной разницы в наших наблюдениях не было. Практически во всех наблюдениях остеохондромы обнаруживались случайно родителями или пациентами при осмотре (самоосмотре); в 4 случаях опухоль («скрытого расположения» была выявлена врачом или при рентгенографии, выполняемой по иному поводу. Срок обращения к ортопеду от момента обнаружения опухоли во всех наблюдениях не превышал полугода, составляя в среднем 3,5 мес.
Дооперационная диагностика экзостозной хондродисплазии ни в одном из наблюдений не представляла существенных сложностей. По совокупности клинико-рентгенологических проявлений все остеохондромы разделялись на «спокойные» и «агрессивные». На основании ранее проведённых морфологических исследований мы предполагали, что «агрессивный» характер роста новообразований свидетельствует о высокой вероятности его злокачественной трансформации (малигнизации).
Результаты оперативного лечения были прослежены в 157 случаях в сроки от 9 месяцев до 3 лет после вмешательства (в среднем 1,4±0,3 года). Как хорошие, оценивались результаты, когда отсутствовали какие-либо функциональные нарушения со стороны конечности, происходило полное восстановление костной структуры и формы в месте удаления новообразования; как удовлетворительные -если имелись нарушения функции конечности и/или неполное восстановление формы и/или структуры кости на месте удаления опухоли; и как неудовлетворительные -если происходил рецидив экзостоза.
Полученные данные и их обсуждение
Удаление остеохондром во всех наших наблюдениях выполнялось по плановым показаниям, однако сроки вмешательства разнились: при «спокойных» вмешательство выполнялось в срок от 2 до 6 месяцев (в среднем 3,2±1,0 месяца), при «агрессивных» - до 2,5 месяцев (в среднем 5,5±2,1 недели) после первичного обращения в РНПЦТО. Кроме того, при «спокойном» течении, если остеохондрома локализовалась в непосредственной близости от зоны роста, применялась выжидательная тактика: вмешательство откладывалось до появления условий, позволяющих удалить опухоль без повреждения росткового хряща. Разумеется, если
остеохондрома начинала беспокоить ребёнка, появлялись признаки опережающего роста (т.е. новообразование приобретало черты «агрессивности») - производилось её удаление, несмотря на имеющиеся риски.
Как было указано выше, оперативные вмешательства по поводу экзостозной хондродисплазии были выполнены в 235 случаях, в т.ч. в 157 (66,8%) - при единичных поражениях и в 78 (33,2%) - при множественных. В подавляющем большинстве наблюдений - 225 (95,7%) - производилась краевая резекция, и только в 10 (4,3%) - секторальная.
Сечение кости при краевой резекции производилось, отступая от края опухоли на 1,5-2 см, на границе с неизменённой костью (оценивался не только её вид, но и рельеф). При необходимости, обычно при холмовидных экзостозах, предполагаемый уровень интраоперационно проверялся рентгенологически. Надкостница рассекалась электроножом, на несколько миллиметров отступая от планирующегося сечения кости, и смещалась распатором в сторону новообразования.
Кость рассекалась во всех случаях остеотомами; только при расположении остеохондромы непосредственно у зоны роста, с целью профилактики растрескивания кости и повреждения росткового хряща, сечение кортикальной пластинки вдоль него (на глубину 0,5-1 см выполнялось осциллирующей пилой. При значительном размере остеохондромы или расположении её в труднодоступных отделах, она вынужденно удалялась по частям; при этом производилась тщательная ревизия ложа и удаление всех, даже мельчайших, фрагментов. Эта особенность техники вмешательства зарегистрирована в 76,9% вмешательств при множественных остеохондромах (60 наблюдений) и в 7,0% - при единичных (11 пациентов).
Секторальная резекция производилась в исключительных случаях (4,3%), когда удалить опухоль иначе технически было невозможно; при этом остеохондромы иссекалась отдельными фрагментами.
После выполнения краевой резекции на кости формировался заглублённый на 2-3 мм дефект, после секторальной его глубина могла составлять до '/з диаметра кости. Этот дефект в целом повторял контуры основания опухоли. Края сечения кости и надкостницы подвергались термической обработке, причём со стороны прилежащей ростковой пластинки - только электрокоагуляцией, с остальных - в Ys случаев вместо коагуляции использовалась аргоновая плазма. Костное ложе пломбировалось воском; полость в мягких тканях, образовавшаяся после удаления остеохондром, обрабатывалась 70° этиловым спиртом только при удалении экзостозов больших размеров или при иссечении их отдельными фрагментами, т.е. в случаях, когда нельзя было полностью исключить оставление мелких фрагментов.
Все удалённые ткани передавались на патоморфологическое исследование; указанная выше величина отступа от видимых границ опухоли при её удалении - 1,5 см и более - обоснована полученными результатами: хрящевые элементы остеохондромы могут распространяться в толще её костного основания, в фиброзной капсуле и в надкостнице на расстояние до 1,5 см. Не подлежит сомнению, что причиной рецидива остеохондром в наших наблюдениях являлось именно неполное удаление этих элементов.
При экзостозной хондродисплазии, как и при других доброкачественных новообразованиях костей, важнейшим критерием излечения является отсутствие рецидива. Так как при множественной форме экзостозной хондродисплазии дифференцировать рецидив и продолженный рост рядом расположенных остеохондром не представляется возможным. Поэтому оценку результатов лечения производили только у детей с единичными остеохондромами (156 наблюдений): хорошие результаты были получены в 140 случаях (88,5%), а неудовлетворительные -в 16 (10,2%). Следует отметить, что повторное вмешательство потребовалось только в 3 случаях, когда имелись признаки прогрессивного роста новообразования или присутствовали субъективные жалобы.
Заключение
На основании анализа нашего опыта лечения детей с экзостозной хондродисплазией были выработаны следующие принципы:
Показания к удалению остеохондром:
При единичных остеохондромах показано во всех случаях: «агрессивные» подлежат неотложному удалению; «спокойные» удаляются по плановым показаниям; «спокойные», расположенные вблизи ростковой пластинки, подлежат отсроченному удалению: после устранения рисков, связанных с ятрогенным повреждением зоны роста, при появлении признаков опережающего или «агрессивного» роста.
При множественных остеохондромах удаление производится «по требованию» в следующем порядке:
1. Имеющие признаки «агрессивного» роста;
2. Нарушающие функцию конечности;
3. Причиняющие беспокойство пациенту;
4. Приводящие к существенному косметическому дефекту.
Остальные остеохондромы оперативному лечению не подлежат.
Техника удаления остеохондромы:
1. Показана краевая резекция; секторальная допустима только в исключительных случаях;
2. Удаление «единым блоком», «фрагментирование» допустимо только при абсолютной невозможности иссечения другим способом.
3. Антибластическая и гемостатическая обработки пострезекционной полости -по общим правилам, избегать повреждения рядом расположенных важных анатомических образований (магистральные сосуды, нервы, ростковый хрящ).
Костная пластика пострезекционного дефекта и хирургическая компенсация потери прочности кости:
1. После краевой резекции не показаны;
2. После секторальной резекции - осуществляются по общим правилам; рекомендации по применению мер компенсации прочности сегмента могут быть получены с помощью специализированной программы [2].
Послеоперационное диспансерное наблюдение:
1. До восстановления контура кости (кортикальной пластинки) и её структуры;
2. Не менее 2,5-3 лет.
Список литературы /References
1. Нейштадт Э.Л., Маркочев А.Б. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей. СПб: Фолиант, 2007. 344 с.
2. Шпилевский И.Э., Босяков С.М., Лихачевский Ю.В. Расчёт остаточной прочности костей конечностей после выполнения секторальной резекции // Медицинские новости, 2013. № 10. С.70-74.
3. Brein Е., Mirra J., Lucr J. Benign and malignant cartilage tumors of bone and joint // Skeletal. Radiol., 1999. V. 28. P. 1-20.
4. Chapman's Orthopaedic Surgery // ed. M.W.Chapman.- Lippincott Williams & Wilkins, 2010. 2466 p.
5. Greenspan A., Jundt G., Remagen W. Differential diagnosis in orthopaedic oncology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007. 529 p.
6. Staheli L.T. Fundamentals of pediatric orthopedics. Wolters Kluwer, 2016. 874 p.
7. Tachdjian's pediatric orthopaedics: from the Texas Scottish Rite Hospital for Children / edit. J.A. Herring. 5th ed. Elsevier, 2014. 2479 p.
