CC BY
146
ДИСКУССИЯ
© СВАРИЧ В.Г.,КИРГИЗОВ И.В., 2016 УДК 616.348-007.61-089 Сварич В.Г.1, Киргизов И.В. 2
НАШ ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА У ДЕТЕЙ
1 ГБУЗ РК «Республиканская детская больница», 167004, г. Сыктывкар;
2 Центральная клиническая больница с поликлиникой Управления делами Президента РФ, 121359, г. Москва
Продолжение дискуссии о современных проблемах хирургии болезни Гиршпрунга (начало дискуссии в № 4 2016 г.)
В период с 1991 по 2015 г. под нашим наблюдением находились 143 пациента, страдавших болезнью Гиршпрунга. Все пациенты в зависимости от проведенного оперативного вмешательства были разделены на две группы (1 и 2). В группе 1 оперативные вмешательства выполнены открытым способом с использованием операций Дюамеля-Баирова и Соаве-Ленюшкина и их модификаций (44,7%). В группе 2 радикальные вмешательства выполнены с помощью одномоментной трансанальной лапароскопически-ассистированной резекции (ЛАР) аганглионарной зоны толстой кишки (55,3%). У всех детей с субтотальной формой болезни Гиршпрунга проведена модифицированная операция Дюамеля-Баирова. В группе 2 для выполнения ЛАР предложены новые технические приемы, позволяющие повысить ее безопасность и уменьшить риск послеоперационных осложнений. Через 12 мес после операции в группе 1 хороший результат отмечен у 54,9%%, удовлетворительный - у 33,6%, неудовлетворительный - у 11,5% детей. В группе 2 хороший результат был у всех детей (100%), удовлетворительный и неудовлетворительный результат отсутствовал. С течением времени наблюдалась положительная динамика в обеих сравниваемых группах, но наилучший результат получен после ЛАР (группа 2). Комплексное обследование детей с длинными формами болезни Гиршпрунга в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде показало, что наиболее эффективным способом оперативного лечения при ректальной и ректосигмоидной формах является трансанальная ЛАР аганглионарной зоны толстой кишки. После оперативного лечения наилучшие показатели качества жизни в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде были достигнуты благодаря трансанальной ЛАР аганглионарной зоны толстой кишки. Однако необходимо констатировать, что даже в отдаленном послеоперационном периоде показатели качества жизни не достигли нормальных параметров ни в одной из исследованных групп.
Ключевые слова: болезнь Гиршпрунга; лапароскопически-ассистированная резекция.
Для цитирования: Сварич В.Г., Киргизов И.В.Наш опыт лечения болезни Гиршпрунга у детей. Детская хирургия. 2016; 20 (5): 264-268. DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-264-268
Для корреспонденции: Сварич Вячеслав Гаврилович, канд. мед. наук, зав. хирургическим отделением республиканской детской больницы, 167004, Сыктывкар. E-mail: [email protected]
Svarich V.G., KirgizovI.V.
OUR EXPERIENCE WITH THE TREATMENT OF HIRSCHSPRUNG DISEASE IN CHILDREN Republican Children's Hospital, Syktyvkar 167004, Syktyvkar;
2Central Clinical Hospital with Polyclinic, General Management Department of RF Presidential Administration, 12159, Moscow
A total of 143 patients with Hirschsprung's disease were under observation between 1991 and 2015. They were divided into two groups depending on the type of surgical treatment. Group one consisted ofpatients treated by open Duhamel-Bairov and Soave-Lenyuskin surgery or its modifications (44.7%%). Patients of group 2 underwent one-step transanal laparoscopically-assisted resection (LAP) (55,3%). New technical manipulations were proposed for LAP allowing to increase its safety and reduce the risk of postoperative complications. Good, satisfactory, and poor result were obtained within 12 months after surgery in 54,9%, 33,6%, and 11,5% of the patients respectively in group 1. The result was regarded as good in 100% of the children in group 2. In the course of time, positive dynamics was documented in both groups, but the best result was achieved in group 2. Comprehensive examination in the immediate and late postoperative periods showed that transanal LAR of the aganglionar zone of the colon is the most efficient method for the treatment of rectal and rectosigmoid forms of Hirschsprung's disease that ensured he best characteristics of the quality of life in the immediate and late postoperative periods even though they did not reach the normal values in either group.
Keywords: Hirschsprung's disease; laparoscopically-assisted resection.
For citation: Svarich V.G., Kirgizov I.V. Our experience with the treatment of Hirschsprung disease in children. Detskaya khirurgiya (Russian Journal of Pediatric Surgery). 2016; 20 (5): 264-268. (In Russ.). DOI: 10.18821/1560-9510-2016-20-5-264-268
For correspondence: Svarich Vyacheslav Gavrilovich, cand.med.sci., head of Surgical Department, Republican Children's Hospital, Syktyvkar, 167004, Russian Federation. E-mail: [email protected]
Information about authors: Svarich V.G. http://orcid.org/0000-0002-0126-3190
Conflict of interest. The authors decklare no conflict of interest. Funding. The study had no sponsorship. Received 22 February 2016 Accepted 26 May 2016
Введение
Несмотря на кажущуюся изученность болезни Гиршпрунга, остаются проблемы ее диагностики и лечения у детей [1-4], которые сохраняются во взрослом возрасте [5, 6]. К сожалению, отмечен определенный
уровень неудовлетворительных результатов лечения данной патологии, особенно при некоторых ее формах, например субтотальной [7, 8]. Отдаленных сравнительных данных о функциональном состоянии дистальных отделов толстой кишки у детей с болезнью Гиршпрун-
га, оперированных различными методами, явно недостаточно [9, 10].
Цель исследования - на основе комплексного функционального обследования сравнить результаты оперативного лечения различных форм болезни Гиршпрунга.
Материал и методы
В период с 1991 по 2015 г. под нашим наблюдением находились 143 пациента, страдавших болезнью Гиршпрунга. Из исследования были исключены 2 пациента с тотальной формой заболевания. Всем детям было выполнено радикальное хирургическое вмешательство в плановом порядке. Распределение по формам болезни Гиршпрунга среди детей представлено в таблице.
После предоперационного обследования и проведения заключительного этапа оперативного лечения всех пациентов госпитализировали трехкратно через каждые 3 мес для обследования и реабилитационной терапии. В последующем госпитализация проводилась ежегодно, если по клиническим показаниям не требовалось делать это чаще. Минимальный срок наблюдения составил 3 мес, максимальный - 12 мес. Статистическое исследование полученного материала проводили с использованием простых и сгруппированных вариационных рядов с определением средней арифметической простой и взвешенной (М), коэффициента вариации (С), среднего квадратического отклонения оценкой достоверности отдельных показателей и их различий с использованием Г-критерия Стьюдента для рядов с нормальным распределением. Все исследования, требовавшие активного сознательного участия пациента с выполнением команд, проводили у детей старше 3 лет. При поступлении в отделение всем детям с болезнью Гиршпрунга проводилось комплексное обследование, включавшее сбор анамнеза, общеклиническое и ректальное исследование, ректороманоскопию, фиброколоноско-пию с биопсией толстой кишки, ультразвуковое исследование (УЗИ) толстой кишки, ирригографию с барием и урографином, рентгеновскую и ультразвуковую видеодефекоскопию, колоди-намическое исследование, гистологическое исследование удаленных во время операции участков толстой кишки, поэтажную лапароскопию толстой кишки, исследование и оценку качества жизни.
Результаты
В основе оперативного лечения более длинных форм болезни Гиршпрунга лежит этиологический принцип -удаление пораженной части кишки (аганглионарная зона, переходная зона, супрастенотическое расширение) и низведение на ее место нормального в анатомическом и функциональном отношении участка кишки. Все пациенты в зависимости от оперативного вмешательства были разделены на 2 группы (1 и 2). В группе 1 оперативные вмешательства выполнены открытым способом с использованием операций Дюамеля-Баирова и Со-аве-Ленюшкина и их модификаций (44,7%). В группе 2 радикальные вмешательства выполнены с помощью одномоментной трансанальной лапароскопически-ас-систированной резекции (ЛАР) аганглионарной зоны толстой кишки (55,3%). У всех детей с субтотальной формой болезни Гиршпрунга проведена модифицированная операция Дюамеля-Баирова по разработанной нами методике ^и патент на изобретение № 2422098 от 27.06.2011). К достоинствам предложенной операции относятся отсутствие антифизиологического (180°) перегиба толстой кишки в месте перехода ее восходящей части в нисходящую с нарушением пассажа содержимого по желудочно-кишечному тракту, возможность выполнения при всех случаях субтотальной формы заболевания. К недостаткам относится техническая сложность выполнения.
В группе 2 для выполнения ЛАР предложены новые технические приемы, позволяющие повысить ее безопасность и уменьшить риск послеоперационных осложнений.
Распределение детей с различными формами болезни Гиршпрунга
Возраст детей, годы
Болезнь Гиршпрунга 0- 1 2- -4 5- -7 8- 17 Всего
м. д. м. д. м. д. м. д.
Субтотальная форма 14 14
Ректальная форма - - 4 1 - - - - 5
Ректосигмоидная форма 50 20 16 4 32 2 - - 124
Итого... 64 20 20 5 32 2 0 0 143
Примечание. м. - мальчики; д. - девочки.
Так, при установке в брюшную полость первого троакара могут возникнуть такие осложнения, как повреждение органа, сосуда, эмфизема сальника. С целью профилактики этих осложнений нами разработан наиболее простой и безопасный метод установки первого троакара в брюшную полость (Ди патент на изобретение № 2455946 от 20.07.2012). Существенные отличия предлагаемого способа лапароцентеза при лапароскопии у детей: отсутствие необходимости «слепой» пункции брюшной полости иглой Вереша, использование для лапароцентеза предварительно восстановленного естественного анатомического дефекта пупочного кольца, кратковременность и малотравматичность процедуры, минимизация риска повреждения внутренних органов брюшной полости, отсутствие зависимости от наличия у ребенка сопутствующей пупочной грыжи для использования ее с целью установки троакара, отсутствие риска миграции гладкого троакара из брюшной полости во время операционного действия, полный визуальный контроль создания лапароскопического доступа и введения троакара в брюшную полость. Кроме того, разработан вариант мобилизации брыжейки толстой кишки. Его особенность заключается в том, что брыжейку удаляемой части кишки пересекают рядом с краем последней, а мобилизацию брыжейки оставшейся части кишки проводят, пересекая магистральный сосуд с оставлением дуги первого порядка, необходимой для сохранения кровоснабжения. Также нет необходимости в восстановлении целостности тазовой брюшины и ушивании дефекта брыжейки толстой кишки, поскольку не было необходимости в предварительном рассечении тазовой брюшины для низведения кишки, и край брыжейки оставшейся в брюшной полости толстой кишки плотно прижимался к тазовой брюшине.
Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения прослежены у 5 пациентов с ректальной и 124 пациентов с ректосигмоидной формой, а также у 14 пациентов с субтотальной формой болезни Гиршпрунга, ранее разделенных на 2 группы в зависимости от типа проведенной операции (группа 1 - открытые операции, группа
2 - ЛАР). Углубленное обследование проводилось через
3 и 12 мес.
При обследовании через 3 мес в группе 1 хороший результат отмечен у 51,3%, удовлетворительный - у 35,4%, неудовлетворительный - у 13,3% детей. В группе 2 хороший результат был у 85,7%, удовлетворительный - у 14,3% детей; неудовлетворительный результат отсутствовал.
При обследовании через 12 мес в группе 1 хороший результат получен у 54,9%, удовлетворительный - у 33,6%, неудовлетворительный - у 11,5% детей. В группе 2 хороший результат был у всех детей (100%), удовлетворительный и неудовлетворительный результат отсутствовал. С течением времени наблюдается положительная динамика в обеих сравниваемых группах, но наилучший результат отмечен после ЛАР (группа 2).
В различные периоды времени данные объективных исследований также различались. В ближайшем послеоперационном периоде при эндоскопическом исследовании в группе 1 у пациентов с хорошим и удовлетворительным результатом лечения слизистая оболочка не отличалась от таковой у здоровых детей. У пациентов с неудовлетворительным результатом наблюдались умеренно выраженные воспалительные изменения слизистой оболочки толстой кишки. У пациентов группы 2 воспалительные изменения не обнаружены. В отдаленном послеоперационном периоде в группе 1 воспалительные изменения отсутствовали. В биоптатах пациентов с хорошим и удовлетворительным результатом патологические изменения не выявлены. В биоптатах толстой кишки, взятых у пациентов с неудовлетворительным результатом, на уровне +1 и +10 см от ануса визуализировались изменения, характерные для вялотекущего воспалительного процесса. Эндоскопическое исследование, проведенное через 12 мес после брюш-но-промежностной проктопластики в группе 2, показало отсутствие макроскопических и микроскопических воспалительных изменений со стороны слизистой оболочки толстой кишки у всех пациентов.
Через 3 мес после радикального оперативного лечения всем пациентам была проведена ирригография с барием. В группе 1 у всех пациентов после операции Соаве-Ле-нюшкина отсутствовали основные рентгенологические признаки болезни Гиршпрунга: аганглионарная зона, переходная зона и супрастенотическое расширение. На ир-ригограммах, выполненных у пациентов после операции Дюамеля-Баирова, также отсутствовали основные признаки болезни Гиршпрунга, но имелись специфические для данной операции рентгенологические симптомы: расширенная культя прямой кишки, состоящая из двух частей (передняя - прямая кишка, задняя - низведенная кишка), и колоректальная перегородка. Особенности имела рентгенологическая картина у пациентов, оперированных по поводу субтотальной формы болезни Гиршпрунга. На ир-ригограммах с барием определялась укороченная низведенная толстая кишка, отходящая под углом 90° от слепой кишки, т. е. ось слепой кишки располагалась под прямым углом по отношению к оси низведенной толстой кишки. Ирригография в группе 2 также не выявила рентгенологических признаков, характерных для болезни Гиршпрунга.
Контрольная ирригография, проведенная спустя 12 мес после брюшно-промежностной проктопласти-ки в группе 1, показала отсутствие значимой динамики в рентгенологической картине по сравнению с ранним послеоперационным периодом. При ирригографии после операции по поводу субтотальной формы установлено удлинение низведенной кишки и приближение оси слепой кишки к направлению оси низведенной толстой кишки, что улучшает пассаж кишечного содержимого. Вышеописанный рентгенологический симптом объясняется растяжением низведенного участка толстой кишки в процессе роста брюшной полости в длину между двумя точками фиксации: верхней - париетальной брюшины слепой кишки и нижней - анального канала. Контрольная ирригография в группе 2 также показала отсутствие значимой динамики в рентгенологической картине по сравнению с ближайшим послеоперационным периодом. Следовательно, в обеих сравниваемых группах в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде отсутствовали рентгенологические признаки, характерные для болезни Гиршпрунга.
У всех пациентов в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде ректоободочный индекс приближался к норме: в группе 1 он составлял в среднем 1,02, в группе 2 - 1,1 (нормальный показатель равен 1) неза-
висимо от вида выполненного радикального оперативного вмешательства. В послеоперационном периоде нормализовались размеры ретроректального пространства у детей обеих сравниваемых групп независимо от типа радикального оперативного вмешательства и срока проведения исследования. Оценка величины аноректального угла в покое и при дефекации в ближайшем послеоперационном периоде показала, что как и до оперативного вмешательства в группе 2 функция лонно-прямокишечной мышцы не была нарушена, а в группе 1 наблюдались затруднения с увеличением аноректального угла при дефекации. Это было связано со спаечным процессом в ретроректальном пространстве после операции Дюамеля-Баирова. Повторное исследование через 12 мес в группе 2 показало цифры, идентичные таковым в ближайшем послеоперационном периоде, а в группе 1 отмечена положительная динамика в плане увеличения аноректального угла при дефекации, обусловленного проведением рассасывающей физиотерапии на промежность у пациентов, перенесших операцию Дюамеля-Баирова.
Профилометрия дистального отдела прямой кишки у пациентов с ректальной и ректосигмоидной формами после брюшно-промежностной проктопластики в ближайшем послеоперационном периоде дала следующие результаты. В группе 1 тонус внутреннего сфинктера был снижен на 17-30,4% от нормы. В группе 2 тонус внутреннего сфинктера был в пределах нормы с незначительным превышением на 3,6-12,3%. Волевое усилие было несколько ниже нормы на 17,1-48,9% независимо от типа ранее проведенной операции. В отдаленном послеоперационном периоде наблюдалась некоторая пропорциональная положительная динамика в обеих группах.
В ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде выявлен неполный синергизм работы волокон внутреннего и наружного сфинктеров прямой кишки у детей обеих сравниваемых групп. В отдаленном послеоперационном периоде отмечено значительное улучшение синергизма работы волокон сфинктеров прямой кишки в обеих группах без достоверной разницы между ними. Такая динамика связана с постоянными реабилитационными мерами, которые на протяжении года предпринимались у каждого ребенка, оперированного по поводу болезни Гиршпрунга.
В ближайшем послеоперационном периоде оценивали ректоанальный ингибиторный рефлекс (РАИР) в обеих сравниваемых группах. Он нормализовался у всех обследованных детей. Подавляющее большинство параметров РАИР было в пределах нормы за исключением сокращения общей длительности в среднем на 26,5% (норма 13,6 ± 2,2 с). В отдаленном послеоперационном периоде все параметры РАИР были в пределах нормы, кроме незначительного уменьшения общей длительности в среднем на 11,8%, и также не зависели от типа проведенной операции.
Исследование порогов чувствительности прямой кишки в ближайшем послеоперационном периоде показало, что в основном показатели не выходили за пределы нормы, но в группе 2 были меньше, чем в группе 1, в среднем на 13,7%. При аналогичном исследовании в отдаленном послеоперационном периоде установлено, что в обеих сравниваемых группах показатели пришли в норму, но в группе 2 были меньше, чем в группе 1, в среднем на 10,7%.
Исследование векторного объема в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде продемонстрировало, что в обеих группах его изображение представляло собой двустороннюю воронку с умеренно суженной средней частью, которая моделировала анальный канал, т. е. возвратилось к нормальной картине.
В динамике по сравнению с аналогичными доопераци-онными показателями в ближайшем послеоперационном периоде отмечена тенденция к уменьшению векторного объема. В отдаленном послеоперационном периоде данный показатель возвращался к нормальным значениям.. При этом в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде в группе 2 емкость векторного объема меньше, чем в группе 1, соответственно на 15,4 и 11,3%.
Несмотря на реабилитационную терапию, у всех пациентов сохранялась асимметрия сфинктеров прямой кишки, но с тенденцией к уменьшению в течение всего послеоперационного периода. При этом в ближайшем и отдаленном периоде в группе 2 коэффициент асимметрии внутреннего сфинктера был меньше, чем в группе 1, соответственно на 2,4 и 11,4%, а наружного сфинктера - соответственно на 9,1 и 3,2%.
Нами установлено, что особенности течения ближайшего и отдаленного послеоперационного периода у детей с различными формами болезни Гиршпрунга после брюшно-промежностной проктопластики тесно связаны с характером морфологической составляющей оставшегося участка толстой кишки после различных видов радикальных операций. Все виды использованных брюш-но-промежностных проктопластик при ректальной форме болезни Гиршпрунга оставляют неудаленной агангли-онарную зону в пределах прямой кишки. При длинных зонах аганглиоза дистальная часть аганглионарной зоны в пределах прямой кишки остается, а удаляется ее проксимальная часть. Таким образом, можно сделать вывод, что при всех вышеописанных типах брюшно-промежностной проктопластики результаты гистологического исследования практически идентичны. Различия в гистологической картине удаленного макропрепарата определялись только формой болезни Гиршпрунга. Наибольшие отличия имела ректальная форма, так как в этом случае аганглионарная зона не удалялась и не направлялась для гистологического исследования.
В группе 1 ранние послеоперационные осложнения имели 8 (12,5%) пациентов, отдаленных послеоперационных осложнений не было. Осложнения после операции Дюамеля-Баирова: избыточная колоректальная перегородка (2), выстояние слизистой оболочки прямой кишки (2), некроз низведенной кишки (1). Избыточная колорек-тальная перегородка возникла вследствие повреждения резьбы раздавливающего зажима, поэтому последний перестал развивать необходимое давление для возникновения некроза колоректальной перегородки. Данное осложнение ликвидировали посредством повторного наложения раздавливающего зажима на избыточную колоректальную перегородку. При выстоянии слизистой оболочки прямой кишки, которое возникло вследствие избыточно несимметричной фиксации низведенной кишки в области ануса, у 2 детей произвели клиновидное иссечение выстоящей слизистой оболочки прямой кишки. Некроз низведенной толстой кишки развился у 1 пациента в результате ущемления последней в узком ретроректальном туннеле. Перед ликвидацией данного осложнения пациенту наложили защитную разгрузочную энтеростому. Далее было выполнено повторное низведение по методу Соаве-Ленюшкина с резекцией некротизированного участка толстой кишки.
В раннем послеоперационном периоде после операции Соаве-Ленюшкина осложнения развились у 3 пациентов: выстояние слизистой оболочки прямой кишки у 2, стеноз колоректального анастомоза у 1. Выстояние слизистой оболочки прямой кишки возникло вследствие избыточно несимметричной фиксации низведенной кишки в области ануса. Последнее было устранено посредством клиновидного иссечения выстоящей слизистой оболочки
прямой кишки. Стеноз колоректального анастомоза появился в результате воспаления на месте фиксации низведенной кишки в области ануса. Попытки бужирования стеноза прямой кишки оказались безрезультатными. Эффект был получен лишь после операции трансанального иссечения стеноза.
В группе 2 ранних и отдаленных послеоперационных осложнений не было.
С 2007 г. изучение качества жизни проведено также у всех детей с ректальной, ректосигмоидной и субтотальной формами болезни Гиршпрунга перед операцией, через 3 и 12 мес после окончания оперативного лечения. Все пациенты были разделены на 2 группы в зависимости от проведенных операций: группа 1 - пациенты, оперированные открытым способом с использованием операций Дюамеля-Баирова и Соаве-Ленюшкина и их модификаций; группа 2 - пациенты, оперированные с помощью ЛАР.
Сравнение параметров качества жизни в предоперационном периоде у пациентов с ректальной, ректосиг-моидной и субтотальной формами болезни Гиршпрунга с такими же показателями у здоровых детей выявило их достоверное снижение по сравнению с нормой без достоверных различий между исследуемыми группами. Физическое функционирование было снижено в среднем на 29,5% (очень большое изменение по шкале Ликерта), эмоциональное функционирование - в среднем на 23,4% (очень большое изменение), социальное функционирование - в среднем на 37,7% (очень большое изменение), ролевое функционирование - в среднем на 25,8% (очень большое изменение). Общий балл также достоверно отличался в среднем на 30,8% у больных детей по сравнению со здоровыми (очень большое изменение). Следовательно, в обеих группах в предоперационном периоде страдали все параметры качества жизни с очень большими изменениями по шкале Ликерта.
Сравнение параметров качества жизни в ближайшем послеоперационном периоде в группе 1 с такими же показателями у здоровых детей продемонстрировало их достоверное снижение по сравнению с нормой, однако отмечено их умеренное увеличение по сравнению с предоперационными показателями. В группе 2 показатели качества жизни приблизились к нормальным и стали значительно лучше предоперационных показателей.
Сравнение параметров качества жизни в отдаленном послеоперационном периоде в группе 1 с такими же показателями у здоровых детей выявило их достоверное снижение по сравнению с нормой, однако они достоверно и значительно увеличились по сравнению с предоперационными показателями. В группе 2 в отдаленном послеоперационном периоде показатели качества жизни стали значительно лучше предоперационных показателей и вплотную приблизились к норме.
Как следует из вышесказанного, дооперационные показатели качества жизни у всех пациентов с длинными формами болезни Гиршпрунга были снижены, причем наихудшими оказались показатели физического и социального функционирования. После оперативного лечения отмечена положительная динамика у всех пациентов, но в разной степени. В конечном счете наилучшие показатели качества жизни в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде были достигнуты после ЛАР (группа 2). Однако необходимо констатировать, что даже в отдаленном периоде показатели качества жизни не достигли нормальных параметров ни в одной из групп.
Сохранение отклонений показателей объективных исследований и показателей качества жизни даже в отдаленном послеоперационном периоде у пациентов, оперированных по поводу болезни Гиршпрунга,
потребовало разработки комплекса реабилитационных мер, позволивших скорригировать вышеуказанные проблемы. Такие курсы проводили в стационаре в течение 2 нед через каждые 3 мес на протяжении первого года после операции с завершением некоторых компонентов на амбулаторно-поликлиническом этапе, добиваясь более высокого уровня реабилитации по окончании каждого этапа лечения по сравнению с конечным уровнем предыдущего этапа. Предложенная ступенчатая схема реабилитационной терапии позволила значительно улучшить работу дистального отдела пищеварительного тракта и ликвидировать ограничивающие жизнедеятельность клинические проявления у детей, оперированных по поводу болезни Гиршпрунга.
У ряда больных независимо от типа и успешности проведенной операции сохраняются постоянные или временные ограничения жизнедеятельности различной степени. Вышесказанное тесным образом связано с понятием «ребенок-инвалид». Согласно регламентирующим документам основанием для признания ребенка с болезнью Гиршпрунга инвалидом было наличие стомы по ходу желудочно-кишечного тракта. Из 143 пациентов с болезнью Гиршпрунга в те или иные периоды жизни инвалидность была установлена у 28 (19,6%) детей. При этом основанием для первичного установления инвалидности явилось наличие кишечной стомы у 28 (19,6%) детей. Длительность существования последней в среднем составила 8,6 ± 2,2 мес. После закрытия кишечной стомы и проведения реабилитационных мероприятий основания для продления инвалидности у данных пациентов отсутствовали, и дети были переведены из категории «ребенок-инвалид» в группу диспансерного наблюдения. Таким образом, используя современные методы оперативного лечения и реабилитации у детей с различными формами болезни Гирш-прунга, удалось избежать постоянной инвалидности.
Выводы
1. Установлена тесная взаимосвязь и соответствие клинических, функциональных и морфологических критериев различных форм болезни Гиршпрунга у детей.
2. Комплексное обследование детей с длинными формами болезни Гиршпрунга в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде показало, что наиболее эффективным способом оперативного лечения при ректальной и ректосигмоидной форме является трансанальная ЛАР аганглионарной зоны толстой кишки.
3. Использование трансбрыжеечного низведения толстой кишки в левом боковом канале при субтотальной форме болезни Гиршпрунга позволяет получить результаты не хуже удовлетворительных у всех пациентов.
4. После оперативного лечения наилучшие показатели качества жизни в ближайшем и отдаленном послеоперационном периоде были достигнуты после трансанальной ЛАР аганглионарной зоны толстой кишки. Однако необходимо отметить, что даже в отдаленном послеоперационном периоде показатели качества жизни не достигли нормальных параметров ни в одной из исследованных групп.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.
ЛИТЕРАТУРА (п.п. 8, 10 см. в REFERENCES)
1. Чепурной Г.И., Кивва А.Н., Розин Б.Г. Модификация промеж-ностного этапа операции при болезни Гиршпрунга у детей. Детская хир. 2000; (6): 4-5.
2. Ковалев М.В., Чепурной Г.И., Татьянченко В.К., Кацупеев В.Б., Розин Б.Г., Кивва А.Н. Использование феномена реканализа-ции толстой кишки в хирургическом лечении детей с болезнью Гиршспрунга. Детская хир. 2009; (6): 17-20.
3. Киргизов И.В., Линник А.В., Шишкин И.А., Баранов К.Н., Иванов П.В. Оценка качества жизни детей с нарушением акта дефекации. Детская хир. 2011; (3): 21-3.
4. Яницкая М.Ю., Голованов Е.С., Турабов И.А. Сравнительная оценка диагностических возможностей гидроэхоколонографии и ирригографии в выявлении признаков болезни Гиршспрунга у детей с запором. Детская хир. 2000; (6): 4-5.
5. Бирюков О.М., Ачкасов С.И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых (обзор литературы). Колопроктология. 2010; (4): 46-54.
6. Мирзахмедов М.М. Опыт лечения болезни Гиршпрунга у взрослых. Украинский журнал хирургии. 2013; (2): 4-13.
7. Черненков Е.В., Коломенский С.Н., Можанов Е.В., Спиридонов А.А. Диагностика болезни Гиршпрунга в старшем школьном возрасте. Казанский медицинский журнал. 2006; (3): 223-4.
9. Абайханов Р.И., Киргизов И.В., Шахтарин А.В., Апроксимов М.Н. Диагностика и хирургическое лечение ректальных форм болезни Гиршпрунга у детей. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2014; (1): 16-8.
REFERENCES
1. Chepurnoy G.I., Kivva A.N., Rozin B.G. Modification of perineal stage in operation of the Hirschsprung's disease in children. Dets-kauakhir. 2000; (6): 4-5. (in Russian)
2. Kovalev M.V., Chepurnoy G.I., Tat'yanchenko V.K., Katsupeev V.B., Rozin B.G., Kivva A.N. Use the phenomenon of recanalization of the colon in the surgical treatment of children with Hirschsprung's disease. Detskaja khir. 2009; (6): 17-20. (in Russian)
3. Kirgizov I.V., Linnik A.V., Shishkin I.A., Baranov K.N., Ivanov P.V. Evaluation of the quality of life of children with impaired defecation. Detskaja khir. 2011; (3): 21-3. (in Russian)
4. Yanitskaya M.Ju., Golovanov E.S., Turabov I.A. Comparative evaluation of diagnostic possibilities of gidro@èhokolonografy and barium enemy in identifying signs of Hirschsprung's disease in children with constipation. Detskaja khir. 2000; (6): 4-5. (in Russian)
5. Biryukov O.M., Achkasov S.I. Hirschsprung's disease in adults (Review of the Literature). Koloproktologiya. 2010; (4): 46-54. (in Russian)
6. Mirzakhmedov M.M. Experience in the treatment of Hirschsprung's disease in adults. Ukrainskiy zhurnal khirurgii. 2013; (2): 4-13. (in Russian)
7. Chernenkov E.V., Kolomenskiy S.N., Mozhanov E.V., Spiridonov A.A. Diagnosis of Hirschsprung's disease in senior school age. Ka-zanskiy meditsinskiy zhurnal. 2006; (3): 223-4. (in Russian)
8. Lee S., Du Bois T., Montes- Garces R., Inglis K., Sacramento W. Surgical management of cronic unremitting constipation and fecal incontinence associated with megarectu: a preliminary report. J. Pediatr. Surg. 2002; 37(1): 76-9.
9. Abaykhanov R.I., Kirgizov I.V., Shakhtarin A.V., Aproksimov M.N. Diagnosis and surgical treatment of rectal forms of Hirschsprung's disease in children. Meditsinskiy vestnik Severnogo Kavkaza. 2014; (1): 16-8. (in Russian)
10. Koivusalo A.I., Pakarinen M.P., Rintala R.J. Botx injection treatment for anal outlet obstruction in patients with internal anal sphincter achalazia and Hirschsprung's disease. Pediatr. Surg. Int. 2009; 25(10): 873-6.
Поступила 26 апреля 2016 Принята в печать 26 мая 2016
