Нарушения гемостаза у детей с хирургической патологией на фоне мезенхимальной дисплазии Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Преморбидный фон, в виде хронического алкогольного заболевания печени, возникшего вследствие постоянного потребления алкоголя, способствовал более тяжелому течению болезни.

Сравнительно низкий процент лиц без определенного места жительства (17,27 %), объясняется их низкой обращаемостью за медицинской помощью. Все они поступили в крайне тяжелом состоянии и нуждались в проведении интенсивной терапии.

Л.В. Фирсова, С.Ю. Умнова, О.П. Толмачева, С.В. Ованесян,

Ю.А. Шеффер, Н.В. Карташова

НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА У ДЕТЕЙ С ХИРУРГИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИЕЙ НА ФОНЕ МЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ

ГУЗ «Иркутская государственная областная детская клиническая больница» (Иркутск)

Под термином мезенхимальная (или соединительнотканная) дисплазия следует понимать аномалию тканевой структуры, проявляющуюся в уменьшении содержания отдельных видов коллагена или нарушением их соотношения, что приводит к снижению прочности соединительной ткани и систем. Следствием этого является расстройство гемостаза на тканевом органном и организменном уровнях, что сопровождается различными морфофункциональными нарушениями висцеральных и локомоторных систем с проградиентным течением.

У детей с мезенхимальной дисплазией и нарушениями гемостаза часто имеется хирургическая патология, требующая оперативного вмешательства.

Учитывая то, что нарушения гемостаза могут быть проявлениями тромбофилии, дисфибриноге-немии, коагулопатии со снижением уровня различных факторов свертывания, тромбоцитопатии, как со снижением агрегации тромбоцитов, так и гиперагрегации последних, комбинированными нарушениями в различных звеньях гемостаза, и клинически выражаться повышенной кровоточивостью с одной стороны, и возникновением тромбозов с другой, необходимо детальное обследование и выявление таких больных во избежание осложнений на различных периодах хирургического вмешательства.

За период с 2005 по 2008 год в отделении онкогематологии Иркутской государственной областной детской клинической больнице проведено клинико-лабораторное обследование 49 детей с мезенхимальной дисплазией, имеющих как нарушение гемостаза, так и хирургическую патологию. Возраст больных от 1 года до 17 лет. Из них детей до 3-х лет было 3 (6,1 %); 3 — 6 лет — 13 (26,5 %); 7—10 лет — 15 (30,6%); 10—16 лет — 16 (32,6%). Мальчики составили 57,4%, девочки — 42,6%.

У них имелась следующая хирургическая патология:

— продольное и поперечное плоскостопие —19 (38,8 %);

— сколиоз грудопоясничного отдела позвоночника 1 степени — 11 (22,5%);

— плосковальгусная деформация стоп —10 (20,4 %);

— гипертрофия миндалин 11 — 111 степени — 9 (18,4 %);

— пупочная грыжа — 8 (16,3 %);

— торсионный подвывих тазобедренного сустава — 5 (10,2 %);

— деформация грудной клетки — 5 (10,2 %), в том числе воронкообразная — 3 (6,1%), ассиметрич-ная килевидная деформация грудной клетки II степени за счет аномалии передних отрезков II, III, IV, V ребер - 1 (2 %);

— увеличение аденоидов, III степень — 5 (10,2 %);

— врожденная аномалия развития мочевой системы — 4 (8,2 %), в том числе удвоение почки — 1 (2 %);

— грыжа белой линии живота — 4 (8,2%);

— миопия средней и тяжелой степени — 4 (8,2 %);

— врожденная дисплазия тазобедренного сустава — 3 (6,1 %);

— аваскулярный некроз головок бедер — 3 (6,1 %);

— нефроптоз — 3 (6,1 %);

— острое нарушение мозгового кровообращения (вертебробазилярный бассейн) —3 (6,1 %);

— поясничный сколиоз — 2 (4 %);

— дисплазия пояснично-крестцового отдела позвоночника — 2 (4 %);

— укорочение правой нижней конечности — 2 (4%);

— нестабильность шейного отдела позвоночника — 2 (4 %);

— фимоз — 2 (4 %);

— варикоцеле — 2 (4 %);

— косоглазие — 2 (4 %);

— гиперметропический астигматизм обоих глаз — 2 (4 %);

— варусная деформация нижних конечностей — 1 (2%);

— аномалии пальцев рук и ног — отсутствие средних фаланг (II, IV, V пальцев правой руки, II пальца левой руки, III пальца левой ноги, III, III, IV пальцев правой ноги) — 1 (2 %);

— болезнь Осгуда-Шляттера — 1 (2 %);

— болезнь Пертеса, осложненная диспластическим коксартрозом — 1 (2%);

— нестабильность пояснично-крестцового отдела позвоночника — 1 (2%);

— остеопороз головок бедер — 1 (2%);

— остеопороз тел позвонков — 1 (2%);

— болезнь Блаунта — 1 (2 %);

— врожденная мальформация сосудов головного мозга, субдуральная гематома — 1 (2 %);

— паренхиматозные точечные кровоизлияния в подкорковую область с двух сторон — 1 (2%);

— декомпенсированный хронический тонзиллит (увеличение миндалин III степени) — 1 (2%);

— ПТФС правой нижней конечности в результате перенесенного посткатетеризационного тромбоза правой подвздошной и бедренной вен. Хроническая венная недостаточность НА степени — 1 (2%);

— варикозное расширении вен — 1 (2%);

— диафрагмальная грыжа — 1 (2 %);

— врожденный порок сердца — 1 (2%);

— ангиопатия сетчатки обоих глаз — 1 (2%).

Нарушения в системе гемостаза распределились следующим образом:

— нарушения коагуляционного звена гемостаза — 29 (59,2 %);

— нарушения тромбоцитарного звена гемостаза — 37 (75,5 %);

— комбинированные нарушения свертывания — 28 (57,1 %);

— дизагрегационная тромбоцитопатия — 37 (75,5 %);

— дисфибригенемия, первичная, с аутосомно-доминантным типом наследования, с нормальным содержанием фибриногена в плазме, с геморрагическим компонентом, нарушение полимеризации молекул фибриногена — 5 (10,2 %);

— коагулопатия со снижением уровня факторов VIII, IX, Виллебранда — 4 (8,2 %);

— наследственная тромбофилия (скрытый вариант с преобладанием тромбогенного риска) — 2 (4 %);

— гематогенная тромбофилия сложного генеза, обусловленная высокой продукцией фактора VIII и синдромом «липких» тромбоцитов (гиперагрегационный синдром) — 2 (4 %);

— коагулопатия со снижением уровня фактора IX — 2 (4 %);

— коагулопатия со снижением уровня факторов VIII, IX, IX — 2 (4 %);

— коагулопатия со снижением уровня факторов VIII, IX, XII — 2 (4 %);

— идиопатическая хроническая тромбоцитопеническая пурпура — 2 (4%);

— коагулопатия со снижением уровня фактора Виллебранда — 1 (2 %);

— коагулопатия со снижением уровня фактора VII — 1 (2%);

— коагулопатия со снижением уровня фактора VIII — 1 (2%);

— коагулопатия с дефицитом XII фактора — 1 (2 %);

— коагулопатия со снижением уровня факторов VIII, IX — 1 (2 %);

— коагулопатия со снижением уровня факторов VIII, IX, XI, XII, Виллебранда — 1 (2 %);

— коагулопатия со снижением уровня факторов VIII, IX, XI, XII — 1 (2 %);

— коагулопатия со снижением уровня фактора VIII, плазминогена, антитромбина III — 1 (2%);

— коагулопатия с дефицитом XIII фактора, V фактора, уменьшением количества протеина С, острая тромбоцитопеническая пурпура — 1 (2%).

Многообразие выявленной патологии позволяет сделать следующие выводы:

1. У детей с мезенхимальными дисплазиями нарушения в системе гемостаза часто сочетаются с хирургической патологией.

2. У детей с хирургической патологией, имеющих клинические проявления мезенхимальной дисплазии, в алгоритме предоперационного обследования обязательно должно быть включено углубленное исследование гемостаза.

3. При геморрагических мезенхимальных дисплазиях дифференцированную коррекцию гемостаза в пред-, интра- и послеоперационных периодах необходимо проводить с учетом выявленных нарушений гемостаза.