«Вестник хирургии»^2008
ОПЫТ РАБОТЫ
© Коллектив авторов, 2008
УДК [616366-007.23+616.36-006311.031-07-089
Д.А.Гранов, В.В.Огородников, Т.Л.Пирцхалава, А.Б.Таркова
НАБЛЮДЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ ГИПОПЛАЗИИ ЖЕЛЧНОГО ПУЗЫРЯ В СОЧЕТАНИИ С ГЕМАНГИОМОЙ ПЕЧЕНИ
Федеральное государственное учреждение «Российский научный центр радиологии и хирургических технологий Федерального агентства по высокотехнологичной медицинской помощи» (дир. — академик РАМН А.М.Гранов), Санкт-Петербург
Ключевые слова: гипоплазия, гемангиома печени.
желчный пузырь,
Гипоплазия желчного пузыря относится к категории редкой патологии и выявляется, как правило, в детском возрасте [1-3]. Окончательная верификация диагноза возможна только на основании морфологического исследования удаленного желчного пузыря. Агенезия, равно как и гипоплазия желчного пузыря, практически не имеют клинических проявлений в детском возрасте [5, 6]. У здоровых детей различные аномалии желчного пузыря определяются с частотой 17-20% [8]. При заболеваниях желчевыводящих путей они выявляются у каждого второго ребенка. В большинстве случаев эта патология не требует специфического лечения и показанием к хирургическому вмешательству являются сочетанные либо изолированные заболевания желчевыводя-щих путей или соседних органов [2, 3, 7].
В нашей ситуации гипоплазия желчного пузыря у взрослого сочеталась с наличием растущей гемангиомы печени, что послужило показанием к операции. Считаем целесообразным опубликовать наше наблюдение.
Пациентка Е., 39 лет, поступила в отделение оперативной хирургии ФГУ РНЦРХТ для хирургического лечения гемангиомы в IV сегменте печени. Диагноз был поставлен на основании данных спиральной компьютерной томографии и сцинтиграфии печени с мечеными эритроцитами (рис. 1).
Показанием к операции явилось увеличение размеров опухоли с 29x25 мм до 55x45 мм за трехлетний период наблюдения.
05.03.2008 г. — операция: лапаротомия доступом по Рио-Бранко. Подтверждено наличие гемангиомы в IV сегменте печени. Опухоль полностью занимает ложе желчного пузыря. Выполнена паратуморальная резекция печени методом инструментальной дигитоклазии с раздельной перевязкой сосудов. Гемостаз осуществлен аргонно-плазменной коагуляцией. Однако удалив опухоль, мы не обнаружили каких-либо анатомических структур, похожих на желчный пузырь. При
Рис. 1. Спиральная компьютерная томография пациентки Е., 39 лет: гемангиома IV сегмента печени.
Рис. 2. Общий вид операционной раны больной Е.,39 лет: гемангиома IV сегмента печени и образование (указано стрелкой) в гепатодуоденальной связке.
Д.А.Гранов и др.
«Вестник хирургии»^2008
Рис. 3. Микропрепарат — стенка желчного пузыря.
Окраска гематоксилином и эозином. Об. 10, ок. 2,5.
ревизии ворот печени никакой аномалии расположения желчного пузыря не обнаружено. В гепатодуоденальной связке, справа от общего желчного протока выявлено образование размером 0,5x0,7 см, плотное, синюшного цвета, расцененное как лимфатический узел (рис. 2).
Из глубины связки к нему идет тонкий плотный тяж. При его рассечении крови и желчи не получено. Образование удалено. Послеоперационный период протекал гладко, рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 8-е сутки. Пациентка выписана 17.03.2008 г. в удовлетворительном состоянии на 12-е сутки после операции. Была осмотрена повторно через 3 нед — самочувствие удовлетворительное, приступила к работе.
Гистология: кавернозная гемангиома печени. Узел из связки: представлен всеми слоями стенок желчного пузыря с явлениями хронического холецистита (рис. 3).
Агенезия желчного пузыря является довольно редкой аномалией, встречается с частотой 1 на 1600 аутопсий [3, 8]. Так же редка и гипоплазия (недоразвитие) желчного пузыря. Следует дифференцировать врожденную гипоплазию от гипоплазии, обусловленной склерозированием — «сморщенный» желчный пузырь [6].
Гипоплазия желчного пузыря проявляется в форме очень малого пузыря и этим принципиально отличается от агенезии, в основе которой лежит повреждение каудальной части печеночного
дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития [8].
Во взрослом возрасте обычно выявляется случайно при диагностических исследованиях, направленных на поиск той или иной патологии гепатобилиарной системы. В нашем наблюдении на предоперационном этапе обследования пациентки признаков гипоплазии не было обнаружено. Это связано с локализацией образования в IV сегменте печени. При таком расположении опухоль обычно тесно связана с желчным пузырем либо прорастает его, что резко затрудняет визуализацию и диффе-ренцировку. При обнаружении опухоли не было сомнений, что это гемангиома, а увеличенный лимфатический узел в гепатодуоденальной связке был расценен как воспалительный. После получения гистологического заключения удаленных препаратов исследование показало наличие в узле всех анатомических слоев стенок желчного пузыря. Подобная истинная врожденная гипоплазия желчного пузыря впервые встретилась в нашей клинической практике, что и послужило поводом для этого сообщения.
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
1. Гринбергер Н., Иссельбахер К. Болезни желчного пузыря и желчных путей / Тинсли Р. Харрисон // Внутренние болезни. Т. 2.—М.: Практика, 2002.—С. 2073-2075.
2. Калмин О.В., Михайлов А.В., Степанов С.А., Лернер Л.А. Аномалии развития органов и частей тела человека—Саратов: Изд-во Саратовск. мед. ун-та, 1999.—С. 184.
3. Тератология человека: Руководство для врачей / Под ред. Г.И.Лазюка.—М.: Медицина, 1991.—С. 480.
4. Balakrishnan S., Singhal T., Grandy-Smith S., El-Hasani S. Agenesis of the gallbladder: lessons to learn // JSLS.—2006.— Vol. 10, № 4.—P. 517-519.
5. Kabaroudis A., Papaziogas B., Atmatzidis K. et al. Hypoplasia of the right hepatic lobe combined with a floating gallbladder // Acta Chir. Belg.—2003.—Vol. 103, № 4.—P. 425-427.
6. Kwon A.H., Yanagimoto H., Matsui Y, Imamura A. Agenesis of the gallbladder with hypoplastic cystic duct diagnosed at laparos-copy // Surg. Laparosc. Endosc. Percutan. Tech.—2006.—Vol. 16, № 4.—P 251-254.
7. Meo S.A. Congenital absence of gallbladder // J. Coll. Physicians Surg. Pak.—2005.—Vol. 5, № 5.—P. 304-305.
8. (Petten B.M.) Пэттен Б.М. Эмбриология человека: Пер. с англ.—М.: Медгиз, 1959.—С. 768.
Поступила в редакцию 19.04.2008 г.