Морфогенез гидроцефалии, сопряженной с аномалиями развития водопровода мозга, у новорожденных Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

КРАТКИЕ СООБЩЕНИЯ

447

морфогенез гидроцефалии, сопряженной с аномалиями развития водопровода мозга, у новорожденных

© Проценко Елена Васильевна

Федеральное государственное бюджетное учреждение «Ивановский научно-исследовательский институт материнства и детства им. В.Н. Городкова» Министерства здравоохранения Российской Федерации. 153045, Иваново, ул. Победы, д.2. E-mail: [email protected]

Ключевые слова: гидроцефалия, аномалии развития водопровода мозга, новорожденные, морфогенез

Введение. По литературным данным [1], 43% внутренней водянки головного мозга, или гидроцефалии (ГЦ), у новорожденных обусловлено аномалиями развития водопровода мозга, этиологически связанными с рецессивным геном в Х-хромосоме. Благоприятный исход ГЦ, по мнению исследователей [2], определяют ранняя диагностика и своевременно начатое лечение с учетом морфогенеза структур головного мозга.

Цель исследования — установить морфогенез врожденной ГЦ, сопряженной с аномальным развитием водопровода мозга, у живо- и мертворожденных детей 22-40 недель гестации.

Материал и методы. Проведено гистологическое, иммуногистохимическое (с антителами к S-100, рилину, десмину, виментину, ММР-9) и электронномикроскопическое исследование неокортекса и герминативного матрикса головного мозга мертворожденных и погибших живорожденных детей гестаци-онного возраста 22-40 недель. Основную группу составили новорожденные с дилата-цией боковых желудочков (БЖ), превышающей 1,0 см, на фоне аномалий развития водопровода мозга (10): расщепления — 7 (70%), стеноза его дистального отдела — 2 (20%) и агенезии на фоне генетически подтвержденного синдрома Патау — 1 (10%). Группа контроля представлена образцами головного мозга (20) с щелевидными Бж шириной не более 0,5 см. Исследуемый материал обеих групп для выявления динамики гестацион-ных структурных преобразований неокортек-са и герминативного матрикса разделили на подгруппы: 22-27, 28-32, 33-37 и 38-40 недель, представители которых с учетом массы и длины тела при рождении условно соответствовали новорожденным с экстремально низкой, очень низкой, низкой и нормальной массой тела.

Результаты. Согласно проведенным исследованиям, аномалии строения водопровода мозга сопровождались нарушением оттока це-ребро-спинальной жидкости и ее накоплением в проксимально расположенном отделе вен-трикулярной системы, равномерной дилата-цией полостей боковых и III желудочков и атрофией паренхимы головного мозга, включая кору. Атрофия неокортекса подтверждена достоверным (p=0,003) уменьшением толщины корковой пластинки и площади поперечного сечения ядер нейронов (p=0,003) по отношению к аналогам группы контроля. Настоящее исследование выявило незрелость неокортекса, проявившуюся с 22-й по 40-ю недели гестации нарушением подразделения I слоя на подслои, отсутствием признаков диф-ференцировки II-VI слоев с замещением таковых единым мономорфным блоком клеток, а также запоздалой, только с 33 недели геста-ции, дифференцировкой пирамидных клеток Беца [3]. На ультраструктурном уровне незрелость коры подтверждена гипоплазией орга-нелл в цитоплазме нейронов: митохондрий, элементов гранулярного эндоплазматического ретикулума, фибрилл. У всех детей основной группы на органном уровне выявлены нарушения гирификации коры больших полушарий: микрополигирия — 80% (8) и нарушение последовательности формирования рельефа коры в виде несвоевременного появления и асимметрии борозд первого порядка — 20% (2). Нарушения дифференцировки неокортекса и гирификации больших полушарий мозга обусловлены отрицательной экспрессией рилина в нейронах коры, основной функцией которого является позиционирование окончательного расположения зародышевых матричных клеток в периоды фетального и раннего постна-тального развития [4]. Отек паренхимы мозга, выявленный во всех отделах вентрикулярной системы, был наиболее выражен в перивен-

MEDiOiNE: THEoRY AND pRACTicE

том 4 СПЕЦВЫПУСК 2019

eiSSN 2658-4204

448

ABSTRACTS

трикулярной области. Нарушая ликворный механизм трофики, отек способствовал повреждению нейронов и нейроглии: набуханию, некробиозу, некрозу и формированию зон опустошения с последующим глиозом белого вещества и неокортекса. Свидетельством заместительного глиоза является местное увеличение экспрессии S-100 пропорционально ге-стационному возрасту новорожденных, а также достоверность различий (р=0,006) по данному признаку между основной и контрольной группами. Прогрессированию отека с деструктивными изменениями мозга способствовали особенности сосудов перивентрику-лярной области: отсутствие артериолярно-ве-нулярного звена в системе кровоснабжения, подтвержденное отрицательной местной экспрессией десмина, и дефицит соединительнотканного компонента в составе базальных мембран, подтвержденный пониженной (р=0,006) экспрессией виментина. Кроме того, для ГЦ, сопряженной с аномалиями развития водопровода мозга, независимо от гестацион-ного возраста новорожденных характерно отсутствие экспрессии матриксной металлопро-теиназы-9 (ММР-9) в глиобластах перивентри-кулярной области. Отрицательная экспрессия желатиназы закономерно сопровождается нарушением редукции герминативного матрик-са, поэтому вне зависимости от гестационного возраста у всех новорожденных основной группы в разных регионах вентрикулярной системы мозга сохраняется морфологическая мономорфность перивентрикулярной области.

Заключение. Таким образом, морфогенез ГЦ, обусловленной аномалиями строения водопровода мозга, определяется отсутствием экспрессии рилина в нейронах неокортекса и

ММР-9 в глиобластах перивентрикулярной области. Поэтому у новорожденных вне зависимости от гестационного возраста герминативный матрикс не подвергается редукции и сохраняет морфологическую мономорфность, а неокортекс характеризуется нарушениями тарификации (полимикрогирия, нарушение последовательности и сроков формирования борозд и извилин), дифференцировки цитоархи-тектонических слоев и непосредственно нейронов. Прогрессирующий отек с деструкцией мозговой паренхимы завершается астро-цитарным глиозом белого вещества и неокор-текса, что подтверждено увеличением экспрессии S-100 в клетках глии и нейронах. Прогрессированию тканевого отека способствует структура сосудов, лишенных гладко-мышечного компонента (отрицательная экспрессия десмина) и отличающихся дефицитом соединительнотканного компонента базальных мембран (уменьшение местной экспрессией виментина).

Список литературы.

1. Corsello G. Congénital Malformations / J. Matem Fetal Neonatal Med. — 2012. — Vol. 25, № 1. — P. 25-29.

2. Volpe J. J. Neurology of the newborn / Philadelphia: Elsevier Health Sciences, 2008. — 1094 p.

3. Проценко E.B., Васильева M.E., Перетятко Л.П., Малышкина А.И. Морфологические изменения перивентрикулярной зоны и неокортекса больших полушарий головного мозга у плодов человека и новорожденных с 22-й по 40-ю недели пренатально-го онтогенеза. Онтогенез. — 2014. — Т. 45, № 5. — С. 349-355.

4. Алиханов А.А. Нейрорадиологическая модель различных вариантов нарушения нейронной миграции. Журнал неврологии и психиатрии. — 2004. — № 10.- С. 81-85.

МЕдицинА: теория и ПРАКТИКА

тоМ 4 спецвыпуск 2019

iSSN 2658-4190