Российский педиатрический журнал. 2022; 25(4)
278 https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-4-242-292
„ „ „
ТЕЗИСЫ ДОКЛАДОВ IV ВСЕРОССИЙСКОЙ НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКОЙ КОНФЕРЕНЦИИ
шения гемодинамики, на самостоятельном энтеральном питании, с прибавкой в весе.
Заключение. Одной из редких причин дисфагии является аномалия дуги аорты с формированием ДК. Современные методы диагностики позволяют пренатально на ранних сроках геста-ции выявить редкие врождённые пороки развития и верифицировать их после рождения.
* * *
МЕДИЦИНСКОЕ И ПСИХОЛОГО-ПЕДАГОГИЧЕСКОЕ СОПРОВОЖДЕНИЕ ВОСПИТАННИКОВ РЯЗАНСКОГО ДОМА РЕБЕНКА
Петрова В.И., Шатская Е.Е., Кутыркина Е.Ю., Самоходкина Ю.В., Сазонова А.Ю.
Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова Минздрава России, Рязань, Москва
Ключевые слова: Дом ребёнка; семья; дети; реабилитация
Актуальность. Доля воспитанников Дома ребенка (ДР) в 2021 г. от всех детей-сирот, детей, оставшихся без попечения родителей и попавших в трудную жизненную ситуацию, в Рязанской области составила 7,2%.
Цель: определить эффективность медицинского и психолого-педагогического сопровождения воспитанников Рязанского ДР.
Материалы и методы. На основании отчётов за 2019-2021 гг. проанализированы каналы поступления детей в Рязанский ДР и пути выбытия, возрастной состав, состояние здоровья, условия содержания воспитанников.
Результаты. Максимальное число детей, находившихся в ДР, было в 2019 г. — 228 детей, в 2021 г. — 221 ребёнок, при этом воспитанники в возрасте до 1 года составляют до 40% контингента. Большинство детей находятся в ДР временно, в связи с трудной жизненной ситуацией в семьях: в 2019 г. таковых было 24%, в 2020 г. — 21%, в 2021 г. — 29% поступивших детей. За последние 3 года не было ни одного ребенка, попавшего в ДР в связи с лишением родительских прав. Доля детей, изъятых из социально неблагополучных семей: в 2019 г. — 18%, в 2020 г. — 27%, в 2021 г. — 23%. Дети-сироты составили 1,2% воспитанников.
С января 2015 г. все группы ДР перешли на семейное воспитание по программе «Как дома» с целью недопущения разрушения личности детей, оставшихся без попечения родителей на ранних стадиях развития. Большинство (70%) детей имеют диагноз: задержка психоречевого, реже моторного развития. Частота алиментарно-зависимых состояний (анемия, рахит) к 2021 г. уменьшилась в 1,5 раза.
Диспансеризацию проходят 100% воспитанников ДР в декретированные сроки. Ко 2-й группе здоровья относятся 60-70% детей, к 3-й группе — менее 30% детей, что свидетельствует о высоком медицинском реабилитационном потенциале. В семью возвратились в 2019 г. 52% детей, в 2020 г. — 68%, в 2021 г. — 62%, ещё треть ежегодно передаются под опеку и лишь 10% воспитанников усыновляются в приёмную семью.
На базе Рязанского ДР открыт «Центр комплексной реабилитационной помощи для детей раннего возраста от 0 до 4 лет с особенностями развития». За2021 г. предотвращено 6 отказов, 15 детей-инвалидов и детей с ограниченными возможностями возвращены в кровную семью или под опеку, более 260 семей получили индивидуальную консультативную помощь, 161 семья наблюдается специалистами.
Заключение. Высокий реабилитационный потенциал, психолого-педагогическая помощь, реабилитация и абилитация воспитанников ДР, консультация семей способствуют возвращению ребёнка в родную семью.
* * *
МЛАДЕНЧЕСКАЯ ФОРМА БОЛЕЗНИ КРАББЕ
Петрова И.Н., Коваленко Т.В., Штина М.Г., Петрова Л.Г.
Ижевская государственная медицинская академия Минздрава России, Ижевск, Россия
Ключевые слова: болезни накопления; гликолипидоз; злокачественное течение
Актуальность. Младенческая форма болезни Краббе — заболевание из группы лизосомных болезней накопления, манифестирующее в 1-м полугодии жизни, протекающее с тяжёлым поражением нервной системы.
Описание клинического случая. Мальчик родился у женщины, не имеющей хронических соматических заболеваний, отяго-щённой наследственности. Роды срочные. Антропометрические показатели при рождении нормальные. До 3 мес. у ребёнка отмечались три эпизода подъёма температуры, которые расценивались как проявления респираторных инфекций. В 4 мес госпитализирован в клинику в связи с повышением температуры, беспокойством, снижением аппетита. Отмечалась грубая неврологическая симптоматика: крик монотонный, малоэмоциональный, лицо амимичное, движения глазных яблок малокоординирован-ные, зрительного и слухового сосредоточения нет, двигательная активность снижена, мышечная дистония, сухожильные рефлексы повышены. При анализе ликвора выявлено повышение уровня белка до 2,1 г/л, ИФА и ПЦР на нейроинфекции дали отрицательные результаты. При МРТ головного мозга отмечены диффузные изменения белого вещества мозга, таламусов, атрофия мозолистого тела, смешанная гидроцефалия. По данным энзимо-диагностики выявлено уменьшение активности галактоцеребро-зидазы до 0,09 мкмоль/л/ч, обнаружены патологические изменения в гене GALC, кодирующем данный фермент. У ребёнка диагностирована болезнь Краббе, младенческая форма. Заболевание обусловлено дефицитом фермента галактоцереброзидазы, приводящим к накоплению негидролизованных липидов в миелиновом веществе периферической и центральной нервной системы, что инициирует апоптоз олигодендроцитов, разрушение миелино-вой оболочки, инфильтрацию нейроглии глобоидными клетками. В белом веществе резко увеличиваются число и размер лизосом, приводя к гибели нервных клеток. Ввиду отсутствия специфической терапии ребёнок получал симптоматическое лечение: клона-зепам, аминофенилмасляную кислоту, левокарнитин. При последующем наблюдении отмечена отрицательная динамика в виде нарастания неврологического дефицита, появления и учащения дистонических приступов, развития псевдобульбарного синдрома, нарастания атрофических изменений вещества головного мозга по данным МРТ. В возрасте 7 мес констатирован летальный исход. Патологоанатомическое исследование подтвердило клинический диагноз, выявив наличие большого количества глобоидных клеток во всех структурах головного мозга и мозжечке, чередование фокусов некроза и пролиферации волокнистой глии, очаговую пролиферацию астроцитарной микроглии, периваскуляр-ную мононуклеарную инфильтрацию, истончение зернистого слоя мозжечка, участки выпадения клеток Пуркинье.
Заключение. Клиническое наблюдение демонстрирует злокачественное течение младенческой формы болезни Краббе, ге-
Russian pediatric journal (Russian journal). 2022; 25(4) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2022-25-4-242-292
ABSTRACTS OF THE IV ALL-RUSSIAN SCIENTIFIC AND PRACTICAL CONFERENCE
279
нетически обусловленного гликолипидоза, протекающего с преимущественным поражением нервной системы.
* * *
АРТЕРИОВЕНОЗНАЯ МАЛЬФОРМАЦИЯ ЛЁГКИХ У ДЕТЕЙ
Пономарев B.C., Дубовец C.B., Лобанов Ю.Ф., Строзенко Л.А.
Алтайский государственный медицинский университет Минздрава России, Барнаул, Россия
Ключевые слова: артериовенозная мальформация лёгких; диагностика; лечение
Актуальность. Артериовенозная мальформация лёгких (АВМЛ) — это врождённая сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями лёгочной артерии и лёгочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. Данное поражение характеризуется шунтированием крови с высокими скоростными характеристиками из артериального в венозный отдел сосудистой системы через фистулы различного калибра, отличается большим разнообразием клинических проявлений и сопровождается тяжёлыми нарушениями кровообращения в той или иной области. Самыми грозными осложнениями АВМЛ являются абсцесс, инфаркт, кровотечение, гемоторакс. Заболеваемость составляет 2-3 случая на 100 тыс. населения, в 10% случаев диагностируется у детей, что является свидетельством актуальности проблемы.
Описание клинического случая. Девочка, 4 года, поступила в педиатрическое отделение с жалобами на одышку, снижение сатурации менее 90%, головные боли. Из анамнеза выяснено, что болезнь началась с появления болей в животе, многократной рвоты, повышения температуры тела до 38°С, жидкого стула. На 6-е сутки осмотрена педиатром, выставлен диагноз: кишечная инфекция. Назначена оральная регидратация, на фоне лечения отмечалась положительная динамика. На 7-е сутки повторная рвота, боли в животе. Госпитализирована в инфекционный стационар с диагнозом: гастроэнтерит инфекционной этиологии. Выполнена рентгенография органов грудной клетки, диагностирована внебольничная правосторонняя верхнедолевая пневмония. Больная переведена в педиатрическое отделение. При поступлении в отделение состояние расценено как тяжёлое за счёт интоксикации, дыхательной недостаточности I степени. Находилась на кислородной поддержке потоком 5 л/мин, при этом показатели Sp02 94-95%. Объективно: ребёнок вялый, жалуется на головные боли. Лёгкая, смешанная одышка. Кожные покровы бледные, пальцы рук не изменены. При осмотре грудной клетки деформаций не обнаружено, обе половины симметрично, синхронно участвуют в акте дыхания, участия вспомогательной мускулатуры не отмечается. При перкуссии лёгких по всем полям определяется ясный лёгочный звук. При аускультации лёгких дыхание везикулярное проводится по всем лёгочным полям равномерно, хрипов не слышно. Тоны сердца ясные, звучные. Живот мягкий, безболезненный. При обследовании получены следующие данные: в общем анализе крови повышение гемоглобина до 147 г/л, повышение числа эритроцитов до 5,16 X 1012/л, повышение гематокрита до 43%. При проведении мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки больной выявлены признаки артериовенозной аномалии сосудов в верхней доле правого лёгкого с наличием множественных сосудистых свищей. При обследовании сосудов головного мозга патологии не выявлено. Проведена консультация со специалистами Российского национального исследовательского медицинского университета им. H.H. Пирогова. Ребёнок переведён в отделение реконструктивной и восстановительной хирургии грудной полости.
Заключение. Артериовенозная мальформация лёгких — порок, который редко встречается, способствует формированию хронической гипоксии, что может приводить к тяжёлым последствиям. Высокотехнологичное обследование больных позволяет быстро и своевременно установить диагноз. Радикальное оперативное лечение гарантирует полное выздоровление.
* * *
ЭРОЗИВНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПИЩЕВОДАУДЕТЕЙ С СИМПТОМАМИ ДИСПЕПСИИ
Прокудина М.П., Пименова Д.В., Мартиросян М.С., Елизарьева Л.А., Латышев Д.Ю.
Алтайский государственный медицинский университет Минздрава России, Барнаул, Россия
Ключевые слова: дети; эрозивный эзофагит; диагностика
Актуальность. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) является распространённым заболеванием, обусловленным попаданием желудочного содержимого в пищевод и вызывающим неприятные симптомы и/или осложнения. Распространённость эрозивных поражений пищевода и других осложнений ГЭРБ у детей обычно определяется по данным эндоскопических исследований. У детей с патологией органов пищеварения распространённость эрозивно-язвенного рефлюкс-эзофагита составляет 5,6%, катарального эзофагита — 24,8%.
Цель работы: определить распространённость и клинические характеристики эрозивного эзофагита (ЭЭ) у детей школьного возраста с симптомами диспепсии.
Материалы и методы. В ретроспективное когортное исследование включены 596 детей: 238 (39,9%) мальчиков и 358 (60,1%) девочек. Основные критерии включения: возраст больных 7-18 лет; повторяющиеся боли в животе и/или диспепсические проявления не менее 2 мес с частотой не менее 1 раза в неделю; первичный характер обращения. Расчёт размера выборки проводился с помощью программы «Epi Info v.7.2.2.6» («CDC») с учётом численности школьного населения г. Барнаула на момент обследования. Всем детям было проведено стандартное гастроэнтерологическое обследование с фиброгастродуоденоскопией. Статистическую обработку данных осуществляли с помощью программы «Statistica v.6.1 for Windows» («StatSoft Inc.») с определением критерия Пирсона (%2), различия менее 0,05 (р < 0,05) расценивали как значимые.
Результаты. Эрозивные поражения пищевода выявлены у 104 (17,4%) детей. Среди мальчиков ЭЭ выявлен у 66 (27,7%), среди девочек — у 38 (10,6%),р < 0,001. Среди больных с ЭЭ было 46 (44,2%) детей младшего школьного возраста, 58 (55,8%) — старшего школьного возраста. По степени выраженности эрозивных изменений в пищеводе в соответствии с Лос-Анджелесской классификацией ЭЭ стадии А был выявлен у 94 (90,4%) пациентов, в стадии В и С — у 10 (9,6%), из них стадия В была определена у 8 (7,7%) детей, а стадия С — у2 (1,9%). ЭЭ в стадии D не выявлен.
Заключение. Распространённость эрозивных поражений пищевода у детей школьного возраста с гастроэнтерологическими симптомами составляет 17,4%. Чаще выявляется ЭЭ стадии А — 90,4%, реже в стадии В — 7,7 % и С — 1,9%. Эти данные нужно
учитывать в диагностике ЭЭ у детей.
* * *