CC BY
104
ff \ v.
' Л > л
Л -
, î ч i
SPY
/лу
■ V -
4 V ■
V ,>
МРТ: Т2-взвешенные изображения головного мозга пациента Т. 52 лет
ошкина [10], который подчеркивает необходимость проведения нейровизуализационного исследования при первом визите к врачу пациента с типичным ле-водопочувствительным гемипаркинсонизмом, даже если нет других признаков объемного образования и высок соблазн «с порога» диагностировать начальную стадию болезни Паркинсона.
Конфликт интересов не заявляется.
Авторский вклад: концепция и дизайн исследования — О. В. Колоколов, Г К. Юдина; написание статьи — В. В. Раздорская, О. В. Колоколов, А. И. Ломакин, Г. К. Юдина; утверждение рукописи — О. В. Колоколов.
References (Литература)
1. Krauss JK, Paduch Th, Mundinger F, et al. Parkinsonism and rest tremor secondary to supratentorial tumors sparing the basal ganglia. Acta Neurochir (Wien) 1995; 133 (1-2): 22-29.
2. Parvaresh M, Azar M, Ghalaenovi H, et al. Parkinsonism: a rare manifestation of craniopharyngioma. Electron Physician 2015; 7 (2): 1027-1031.
3. Yasuhara T, Agari T, Kambara H, et al. Parkinsonism Related to Brain Tumors: A Case Report and Review of the Literature. The Open Neurosurg J 2009; 2: 4-7.
4. Polyzoidis KS, McQueen JD, Rajput AH, et al. Parkinsonism as a manifestation of brain tumor. Surg Neurol 1985; 23 (1): 5963.
5. Sanchez-Guerra M, Cerezal L, Leno C, et al. Primary brain lymphoma presenting as Parkinson's disease. Neuroradiology 2001; 43 (1): 36-40.
6. Kulali A, Tugtekin M, Utkur Y, et al. Ipsilateral hemiparkinsonism secondary to an astrocytoma. J NeurolNeurosurg Psychiatry 1991; 54 (7): 653.
7. Singer C, Schatz NJ, Bowen B, et al. Asymmetric predominantly ipsilateral blepharospasm and contralateral parkinsonism in an elderly patient with a right mesencephalic cyst. Mov Disord 1998; 13 (1):135-9.
8. Yoshimura M, Yamamoto T, Iso-o N, et al. Hemiparkinsonism associated with a mesencephalic tumor. J Neurol Sci. 2002; 197 (1-2): 89-92.
9. Lyons KE, Pahwa R (eds.). Handbook of Essential Tremor and Other Tremor Disorders. CRC Press; 1st edition, 2005; 416 p.
10. Illarioshkin SN, Ivanova-Smolenskaya lA.Drozhatel'nye giperkinezy. M.: Atmosfera, 2011; 360 p. Russian (Иллариош-кин С. Н., Иванова-Смоленская И. А. Дрожательные гиперки-незы. М.: Атмосфера, 2011; 360 с.).
УДК 616.74-009.17-036.4 (045) Оригинальная статья
миастения С ранним и поздним НАЧАЛОМ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Т. В. Романова — ГБОУ ВПО «Самарский ГМУ» Минздрава России, доцент кафедры неврологии и нейрохирургии, доцент, кандидат медицинских наук; И.Е. Повереннова — ГБОУ ВПО «(Самарский гМу» Минздрава России, заведующая кафедрой неврологии и нейрохирургии, профессор, доктор медицинских наук.
EARLY AND LATE MYASTHENIA GRAVIS
T. V. Romanova — Samara State Medical University of Ministry of Health of the Russian Federation, Department of Neurology and Neurosurgery, Assistant Professor, Candidate of Medical Sciences; I. E. Poverennova — Samara State Medical University of Ministry of Health of the Russian Federation, Head of Department of Neurology and Neurosurgery, Professor, Doctor of Medical Sciences.
Дата поступления — 01.06.2016 г. Дата принятия в печать — 09.06.2016 г.
Романова Т. В., Повереннова И. Е. Миастения с ранним и поздним началом заболевания. Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 (2): 287-292.
Цель: проверка гипотезы о существовании двух клинически различных групп больных миастенией с разным возрастом начала заболевания на большой популяции пациентов с помощью методов многомерной группировки. Материал и методы. Анализировали показатели 444 пациентов, включенных в регистр больных миастенией Самарской области, длительность заболевания которых составила более 1 года. Статистическая обработ-
ка результатов исследования проводилась с использованием многомерной группировки методом кластерного анализа. Проверка качества классификации осуществлялась с использованием дискриминантного анализа. Результаты. Переходный возраст между двумя группами был определен в 40 лет. Наиболее существенные критерии различия групп пациентов с началом до 40 лет и после 40 лет: пол пациента и наличие гиперплазии тимуса. Заключение. Полученные клинико-иммунологические паттерны миастении с ранним и поздним началом заболевания могут служить основой формирования модели прогноза течения миастении и создания алгоритма ведения пациентов.
Ключевые слова: миастения, возраст начала, гиперплазия тимуса, клинико-иммунологический паттерн.
Romanova TV, Poverennova IE. Early and late myasthenia gravis. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2016; 12 (2): 287-292.
The aim: the hypothesis testing of the existence of two different groups of patients with different age at disease onset in a large population of patients with methods multidimensional constellation. Materials and Methods. Analysis of 444 patients enrolled in the register of patients with myasthenia in the Samara region. The duration of disease was more than 1 year. Statistical results of the study was carried out using a multi-dimensional grouping by cluster analysis Checking the quality of the classification was carried out using discriminant analysis. Results. Transient age between the two groups was defined as 40 years. The most important criteria of distinction patients group was sex of the patient and the presence of thymic hyperplasia. Conclusion. These clinical and immunologic patterns of early-onset and late-onset myasthenia gravis can serve as a basis of formation flow forecast model of myasthenia gravis and to create an algorithm of patient management.
Key words: myasthenia gravis, age of onset, thymic hyperplasia, clinical and immunological pattern.
Введение. Миастения относится к аутоиммунным болезням нервной системы. При этом заболевании нарушается нервно-мышечная передача. Патогенез болезни связан с образованием аутоантител к целому ряду антигенных мишеней нейромоторного аппарата [1-3]. В последние годы отмечен рост числа больных миастенией во всех возрастных группах [4, 5]. Число больных миастенией в мире ежегодно увеличивается на 5-10% [4]. Распространенность миастении в популяции колеблется от 4 до 39,5 случаz на 100000 населения [5, 6].
На протяжении последних десятилетий ведется активный разнонаправленный поиск новых подходов к лечению миастении, основанный на углубленном изучении различных аспектов этиологии, патогенеза и клинико-эпидемиологических особенностей заболевания [2, 6, 7]. В настоящее время доказана патогенетическая неоднородность миастении [2, 6, 8].
В литературе, посвященной классификационным подходам к миастении, утвердилось разделение на миастению с ранним началом и миастению с поздним началом [7, 9, 10]. Два варианта заболевания, по мнению большинства авторов, имеют различные клинико-иммунологические паттерны и, возможно, отличаются ответом на терапию. Ранний и поздний варианты заболевания отличаются по гендерному составу, частоте встречаемости глазных форм миастении, степени тяжести генерализованной формы, преобладанию бульбарных симптомов, распространенности серонегативной по антителам к ацетилхоли-новым рецепторам (АХР) формы болезни, наличию изменений тимуса [9-11]. Однако среди исследователей до сих пор нет единой точки зрения по поводу возрастной границы раннего и позднего варианта течения болезни. Большинство ученых склоняются к мнению, что граница дебюта заболевания должна определяться возрастом 40-50 лет [9, 11].
Цель: проверка гипотезы о существовании двух клинических групп больных миастенией с ранним и поздним возрастом начала заболевания на большой популяции пациентов с помощью методов многомерной группировки.
Материал и методы. В Самарской области на базе областной клинической больницы им. В. Д. Се-
Ответственный автор — Романова Татьяна Валентиновна Тел: 8-902-338-32-38 E-mail: [email protected]
редавина с 1999 г работает областной миастени-ческий центр. К 2009 г был создан электронный регистр больных миастенией Самарской области. Данный регистр позволяет быстро вносить, изменять и обрабатывать информацию, а также осуществлять длительное наблюдение за большой группой больных. К настоящему моменту база данных содержит информацию более чем о 500 пациентах. Данное исследование основано на анализе показателей 444 пациентов, включенных в регистр, длительность заболевания которых составила более одного года.
Среди обследованных больных было 317 женщин (71,4%) и 127 мужчин (28,6%). Длительность заболевания к моменту анализа составила от 1 года до 45 лет, средняя продолжительность 8,8±7,6 года; для мужчин 7,3±6,3; для женщин 9,4±8,0 года.
Верификация диагноза осуществлялась на основании клинического обследования, прозериновой пробы, исследования нервно-мышечной передачи, определения титра антител к АХР, компьютерной или магнитно-резонансной томографии средостения и гистологического исследования вилочковой железы в случаях проведения тимэктомии.
Статистическая обработка результатов исследования проводилась в операционной системе Windows XP с использованием программы Microsoft Excel, Statistica 10.0 и SPSS 16.0. Проверка выборки на нормальность распределения осуществлялась несколькими способами с использованием критериев, включенных в пакет Statistica 10.0 и SPSS 16.0. Распределение выборки соответствует нормальному.
Средние значения показателей представлены co стандартными ошибками (М±т). Предположение о существенности различий пациентов по «возрасту начала» проверяли с помощью многомерной группировки методом кластерного анализа (мера близости — евклидова метрика; иерархическое объединение кластеров проводили методом Уорда). Проверка качества классификации осуществлялась с использованием дискриминантного анализа.
Результаты. Первоначально проверялась гипотеза о существовании двух групп пациентов, различающихся по возрасту начала заболевания, и определялся «переходный» возраст. Была построена гистограмма распределения всей популяции больных по возрасту начала заболевания (рис. 1).
Как демонстрирует график, популяция больных разделилась на две подгруппы с пиками заболева-
Рис. 1. Гистограмма распределения пациентов по возрасту начала заболевания
емости в 20-25 лет и 55-60 лет. В период от 40 до 45 лет отмечается значительный спад частот, причем наибольшее снижение приходится на возраст 40 лет. Таким образом, было получено предварительное подтверждение гипотезы о том, что возраст 40 лет является границей разделения двух клинических форм болезни. Проверка гипотезы была проведена с помощью статистических методов: кластерного и дискриминантного анализа, методов непараметрической статистики.
Сложность кластерного анализа заключается в том, что реальные объекты (в данном случае пациенты) являются многомерными, то есть описываются не одним, а несколькими параметрами. В нашем исследовании мы выбрали следующие параметры, которые могут иметь значение для кластеризации пациентов: возраст начала заболевания, пол, форма заболевания (глазная, генерализованная), первые симптомы болезни, изменения тимуса, максимальная тяжесть заболевания, выраженность бульбарных симптомов. Общий объем выборки 444 человека; кластеризация включила 416 пациентов, имеющих все данные по анализируемым параметрам. Параметр «антитела к ацетилхолиновым рецепторам» исключен из критериев кластеризации, поскольку данный показатель имелся не у всех пациентов, но в дальнейшем мы добавили его в описание кластеров.
Логика кластерного анализа состоит в том, что число кластеров заранее не задается, а определяется эмпирическим путем, исходя из представления о мере близости объектов друг к другу. В решении этой задачи помогает графическое представление классификации в виде дендрограммы (дерева объединения). В результате расчетов и анализа дендро-граммы выборка оказалась разбита на два больших кластера. Данные кластеры имели наибольшие различия по средним характеристикам и показали са-
Рис. 2. Классификация пациентов по возрасту начала миастении
мые важные факторы, по которым произошло разделение на кластеры.
Для более детальной проверки качества классификации и выявления «вклада» отдельных факторов в различия пациентов по возрасту применен дискри-минантный анализ. В анализ были введены основные параметры, относящиеся к состоянию больного, чтобы выяснить, какие из них наиболее различаются у пациентов указанных групп. Результаты дискриминации представлены в табл. 1.
В первом столбце итоговой таблицы приведены значения статистики «лямбда» Уилкса, являющиеся важным результатом включения данной переменной в модель (интервал возможных значений от 0 до 1). Чем больше значение А, тем более желательно присутствие этой переменной в процедуре дискриминации. В результате построения дискриминационной функции значимыми оказались два параметра: пол пациента и гиперплазия тимуса. Это означает, что именно они являются решающими факторами различий возраста начала миастении до 40 лет и после 40 лет.
Рассмотрены характеристики полученных кластеров. На рис. 2 показана классификация пациентов по возрасту начала миастении.
Кластер 1 вместил в себя 200 больных с возрастом начала до 40 лет включительно. Средний возраст начала миастении составил 24,4±8,3 года. Кластер 2 состоял из 216 пациентов, заболевших в возрасте 41 года и старше. Средний возраст начала заболевания был 60,2±10,0 лет.
Таблица 1
Итоговые показатели дискриминантного анализа пациентов по возрасту начала заболевания
N = 416 Discriminant Function Analysis Summary 2 grps Wills's Lambda: 77332 approx. F (2,413) = 60,530 p < 0,0000
Wills's Lambda Partial Lambda F-remove (1,413) p-valid Toler 1 -Toler (R-Sqr)
Пол 0,82468 0,93771 27,4328 0,00000 0,99326 0,00673
Гиперплазия 0,94337 0,81937 90,8192 0,00000 0,99326 0,00673
Рис. 3. Соотношение пациентов с гиперплазией тимуса по полу в кластерах
Первым значимым фактором разделения кластеров явилось соотношение пациентов по полу внутри кластера. У пациентов с ранним началом заболевания соотношение М:Ж составило 1:4,6, а в группе пациентов с поздним началом 1:1,6.
Вторым значимым фактором явился характер изменений тимуса. В группе с ранним началом заболевания изменения тимуса выявлены у 71,5% больных. Гиперплазия тимуса встречается более чем у половины пациентов (в три раза чаще, чем тимомы). В группе с поздним началом миастении изменения тимуса выявлены только у 39,8% больных, при этом тимома встречалась в два раза чаще, чем гиперплазия тимуса.
Представляет интерес распределение по полу среди пациентов с гиперплазией вилочковой железы в каждом кластере (рис. 3).
При раннем начале миастении гиперплазия тимуса встречалась почти исключительно у женщин, в то время как при начале заболевания после 40 лет большую часть пациентов с гиперплазией тимуса представляли лица мужского пола. При рассмотрении соотношения пола пациентов с наличием тимомы обнаруживается сходная закономерность в обоих кластерах, характерная для всей популяции больных миастенией: соотношение женщин и мужчин представлено как 3:1.
Количество пациентов с глазной формой миастении в кластере 1 составило 12,5%, в кластере 2-13,9%. В отношении генерализованной формы заболевания между кластерами существовали расхождения по максимальной тяжести проявлений миастении. Кластер 1 — это более легкая по тяжести течения заболевания группа. В ней преобладают легкая и среднетяжелая формы заболевания (72,1 %). В
кластере 2 преобладают среднетяжелая и тяжелая формы, доля которых составила 61,8%. Средневзвешенная степень максимальной тяжести в кластерах заметно отличается (соответственно 2,75 и 3,28). Тем не менее, модальным значением в обоих кластерах является среднетяжелая миастения (37,2% в кластере 1 и 38,2% в кластере 2). Выраженность буль-барных симптомов в кластерах также существенно различается. Так, в кластере 1 клинически значимые бульбарные симптомы отмечены у 46,9% больных, в кластере 2 — у 69,3%.
По характеру первых симптомов кластеры также имеют существенные различия. Доминирующий удельный вес принадлежит глазным, бульбарным и скелетным симптомам. Во втором кластере значительно выше удельный вес дебюта, проявляющегося глазными симптомами. В первом кластере значимо чаще, чем во втором, отмечено начало заболевания с общей слабостью и утомляемостью.
Редкие варианты дебютных симптомов, такие как миастенический криз, внезапные падения, изолированные дыхательные расстройства и слабость мышц шеи, значительно чаще отмечены в кластере 1. Здесь их общая доля составляет 9,0%, а в кластере 2-1,9%. Во втором кластере вообще не были отмечены такие варианты дебюта, как внезапные падения и изолированная слабость мышц шеи.
По характеру течения и темпам нарастания симптомов также можно отметить различия. У пациентов с ранним началом по сравнению с группой позднего начала заболевания отмечено больше эпизодических форм (9,5 и 2,8% соответственно), меньше прогрессирующих и злокачественных форм миастении (25,0 и 36,3%), чаще представлено течение по типу «обострение — ремиссия» (24,0 и 18,5%). К моменту
Таблица 2
Клинико-иммунологические паттерны миастении с ранним и поздним началом заболевания
Показатель / группа Начало до 40 лет Начало после 40 лет
М: Ж 1: 4,6 1: 1,6
Изменения тимуса (%) 71,5 39,8
Гиперплазия: тимома 3:1 1: 2
Начальные симптомы Общая слабость и утомляемость Поражение экстраокулярных мышц
Бульбарные нарушения (%) 46,9 69,3
Доминирующая тяжесть заболевания (%) Легкая + среднетяжелая 72,1 Среднетяжелая + тяжелая 61,8
Ср. титры АТ к АХР (нмоль/л) 13,7 15,8
Ремиссия заболевания (%) 33,0 10,6
Рис. 4. Распределение пациентов по титрам антител к АХР в кластерах
анализа пациенты из группы с ранним началом в три раза чаше находились в состоянии ремиссии (33,0 и 10,6%), в два раз реже находились в состоянии декомпенсации и прогрессирования заболевания (6,0 и 15,3%). Различия кластеров по основным клинико-иммунологическим характеристикам представлены в табл. 2.
Последний параметр — титр антител к АХР — был исключен из классификации, но добавлен в описание кластеров. В кластере 2 его значения в среднем больше, чем в кластере 1: половина пациентов имеют антитела к АХР выше 15,2 нмоль/л. Во втором кластере 12,5% пациентов имеют значения титра антител к АХР больше, чем максимальное значение в кластере 1. Среднее значение в кластере 2 составило 15,8±8,6 нмоль/л, в кластере 1-13,7±8,1 нмоль/л. Также во втором кластере разброс значений данного показателя более широкий: от 0,6 до 31,5 (в первом кластере от 1,3 до 26,1), как это видно на рис. 4.
Серонегативные по антителам к АХР формы миастении в первом кластере составили 9,6%, во втором 5,4%.
Обсуждение. Предположение о существовании двух клинически различающихся групп пациентов с ранним и поздним началом заболевания проверено на нашей популяции больных с помощью методов многомерной группировки. Переходный возраст между двумя группами определен в 40 лет. Наиболее существенными критериями различия группы пациентов с началом до 40 лет и после 40 лет являлись пол пациента и наличие гиперплазии тимуса. Получены клинико-иммунологические паттерны раннего и позднего вариантов заболевания с возрастной границей дебюта в 40 лет.
Для миастении с началом заболевания до 40 лет характерны следующие особенности: женский пол; гиперплазия тимуса; начало заболевания со слабости и утомляемости любой группы мышц, но чаще с общей скелетной слабости; более легкое доброкачественное течение; меньшая представленность бульбарных нарушений и частоты глазной формы миастении; средние титры антител к АХР; меньшая вероятность злокачественного прогрессирующего течения; большее число благоприятных исходов лечения и достижения ремиссии.
Миастения с началом после 40 лет имеет сглаженные тендерные особенности, изменения тимуса встречаются у трети пациентов, при этом гиперплазия тимуса характерна для мужчин; начало болезни чаще всего с глазных и бульбарных симптомов; доминирование бульбарных нарушений у большинства больных; высокие титры антител; часто прогрессирующее, достаточно тяжелое течение; во многих случаях недостаточная эффективность терапии.
Заключение. Полученные клинико-иммуноло-гические паттерны миастении с ранним и поздним началом заболевания могут служить основой формирования модели прогноза течения миастении и создания алгоритма ведения пациентов с целью достижения наилучшего результата в каждом конкретном случае.
Конфликт интересов не заявляется.
Авторский вклад: концепция и дизайн исследования — Т. В. Романова; получение и обработка данных, анализ и интерпретация результатов, написание статьи — Т. В. Романова, И. Е. Повереннова; утверждение рукописи для публикации — И. Е. Повереннова.
References (Литература)
1. Lantsova VB, Sepp EK. The antigenic targets in myasthenia. Immunology and Allergology 2004; 5 (1): 196-198. Russian (Ланцова В. Б., Сепп Е. К. Антигенные мишени при миастении. Иммунология и аллергия 2004; 5 (1): 196-198).
2. Meriggioli MN, Sanders DB. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol 2009; 8 (5): 475-490.
3. Vincent A. Autoantibodies at the neuromuscular junction — link to the central nervous system. Re Neurol (Paris) 2014; 170 (10): 584-586.
4. Ponomareva EN. Myasthenia gravis: clinic, pathogenesis, differential diagnosis, management tactics. Minsk: MET, 2002; 175 p. Russian (Пономарева Е. Н. Миастения: Клиника, патогенез, дифференциальная диагностика, тактика ведения. Минск: МЕТ, 2002; 175 с.).
5. Romanova TV. Epidemiological study of myasthenia gravis in the Samara region. Saratov Journal of Medical Scientific Research 2012; 1 (08): 91-95. Russian (Романова Т. В. Эпидемиологическое исследование миастении гравис в Самарской области. Саратовский научно-медицинский журнал 2012; 1 (08): 91-95).
6. Romi F, Gilhus NE, Aarli JA. Myasthenia gravis: clinical, immunological and therapeutic advances. Acta Neurol Scand 2005; 111 (2): 134-141.
7. Sanadze AG. Myasthenia gravis and myasthenic syndromes. Moscow: Litterra, 2012; 255 p. Russian (Санад-зе А. Г. Миастения и миастенические синдромы. M: Литтерра, 2012; 255 с.).
8. Sanadze AG. Myasthenia gravis. In: Autoimmune diseases in neurology: Clinical Guide. Moscow: ROOI Zdorovie cheloveka, 2014; p. 101-128. Russian (Санадзе А. Г. Миастения. В кн.: Аутоиммунные заболевания в неврологии: клин. рук. М.: РООИ Здоровье человека, 2014; с. 101-128).
9. Akaishi T, Yamaguchi T, Suzuki Y, et al. In sightsinto the classification of myasthenia gravis. PLoS One 2014; 9 (9):
e106757. doi: 10.1371 / journal. pone. 0106757 (5 September 2014).
10. Barbaud A, Carlander B, Pagus M. Late onset forms of myasthenia gravis. Comparison with early-onset myasthenia gravis. Rev Neurol 2006; 162 (10): 990-996.
11. Chan KH, Cheung RT, Mak W, et al. Nonthymoma early-onset- and late-onset-generalized myasthenia gravis: a retrospective hospital-based study. Clin Neurol Neurosurg 2007; 109 (8): 686-691.
УДК 616.833-022.218-07:545.174.015.3 (048.8) Обзор
ПОАННЕйРОПАТИИ: КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ И АЛГОРИТМЫ ДИАГНОСТИКИ
(ОБЗОР)
И. В. Ситкали — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, ассистент кафедры неврологии ФПК и ППС им. К. Н. Третьякова; О. В. Колоколов — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, заведующий кафедрой неврологии ФПК и ППС им. К. Н. Третьякова, доцент, доктор медицинских наук; Е. В. Лукина — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, доцент кафедры неврологии ФПК и ППС им. К. Н. Третьякова, кандидат медицинских наук; Е. А. Григорьева — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, клиническая больница им. С. Р. Миротворцева, врач-нейрофизиолог; О. В. Попова — ГБОУ ВПО «Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского» Минздрава России, кафедра неврологии ФПК и ППС им. К. Н. Третьякова, интерн.
POLYNEUROPATHY: CLINICAL POLYMORPHISM AND THE ALGORITHMS OF DIAGNOSTICS
(REVIEW)
I. V. Sitkali — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Neurology n.a. K. N. Tretiakov, Postgraduate Education Faculty, Assistant Professor; O. V. Kolokolov — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Head of the Department of Neurology n.a. K. N. Tretiakov, Postgraduate Education Faculty, Associate Professor, Doctor of Medical Sciences; E. V. Lukina — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Neurology n.a. K. N. Tretiakov, Postgraduate Education Faculty, Associate Professor, Candidate of Medical Science; E.A. Grigorieva — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, neurophysiologist, Clinical Hospital n.a. S. R. Mirotvortsev; O. V. Popova — Saratov State Medical University n.a. V. I. Razumovsky, Department of Neurology n.a. K. N. Tretiakov, Postgraduate Education Faculty, Intern.
Дата поступления — 15.06.2016 г. Дата принятия в печать — 09.06.2016 г.
Ситкали И.В., Колоколов О.В., Лукина Е.В., Григорьева Е.А., Попова О.В. Полинейропатии: клинический полиморфизм и алгоритмы диагностики (обзор). Саратовский научно-медицинский журнал 2016; 12 (1): 292-296.
На основе анализа данных отечественной и зарубежной литературы обобщены данные об эпидемиологии и клиническом полиморфизме полинейропатий. Представлен алгоритм обследования пациентов при полинейропатии.
Ключевые слова: полинейропатия, диагностика, алгоритм.
Sitkali IV, Kolokolov OV, Lukina EV, Grigorieva EA, Popova OV. Polyneuropathy: clinical polymorphism and the algorithms of diagnostics (review). Saratov Journal of Medical Scientific Research 2016; 12 (1): 292-296.
The information about epidemiology and clinical polymorphism of neuropathies is summarized on the base of Russian and foreign literature. The algorithm of clinical observation in patients with polyneuropathy is presented.
Key words: polyneuropathy, diagnostics, algorithm.
Введение. Общая распространенность периферических нейропатий в европейских популяциях в среднем составляет 2400*10-5, увеличиваясь среди лиц пожилого возраста до 8000*10-5. Первичная заболеваемость нейропатиями достигает 40*10-5 в год [1]. В России примерно у 60% пациентов с признаками поражения периферической нервной системы диагностируют полинейропатию (ПНП) [2].
В настоящее время отсутствует единая классификация ПНП. По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные, вегетативные и смешанные формы. В зависимости от течения заболевания ПНП классифицируют на острые, подострые и хронические. Согласно ЭНМГ-картине различают:
Ответственный автор — Ситкали Инна Вадимовна Тел.: 89053806230 E-mail: [email protected]
1) аксональные, характеризующиеся снижением амплитуды М-ответа при нормальной или незначительно сниженной скорости проведения импульса (СПИ) по нервам; 2) демиелинизирующие, характеризующиеся снижением СПИ по моторным и/или сенсорным волокнам; 3). смешанные (аксонально-демиели-низирующие) ПНП.
Известно более 200 этиологических факторов возникновения ПНП, среди которых интоксикации (алкоголь, промышленные токсины, соли тяжелых металлов и др.), вирусные и бактериальные инфекции, заболевания соединительной ткани, авитаминозы (дефицит витаминов В6 В12 др.), злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, лейкозы и др.), эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипертиреоз и гипотиреоз, гиперкортицизм и др.), применение сывороток и вакцин, лекарственных препаратов (сульфаниламиды, изониазид и некоторые
