CC BY
27
УДК 616.125.2-006.3.04-07 ББК 54.101.050
МЕЗЕНХИМАЛЬНАЯ САРКОМА ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ. ОПИСАНИЕ
КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ
ГРЯЗЕВА А.Е., ЕКИМОВА М.И. ФГБОУВО ЮУГМУМинздрава России, Челябинск, Россия e-mail: [email protected], [email protected]
Аннотация
Саркома - группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой "незрелой" соединительной ткани - костной (остеосаркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов. Саркомы занимают второе место после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов. В данной статье представлено краткое описание клиники, диагностики и лечения данной патологии. Разобран клинический случай пациентки с саркомой сердца.
Ключевые слова: саркома, сердце, хирургия, патология, опухоль, метастазы.
Актуальность. Первичные опухоли сердца являются редкой патологией (до 0,5% от всех видов онкологических заболеваний). Среди них 75% - доброкачественные, и лишь 25% -злокачественные, большую часть которых представляют саркомы. Саркомы -злокачественные опухоли, происходящие из соединительной ткани.
Клинический случай.
Больная Х., 57 лет предъявляла жалобы на постоянную одышку, усиливающуюся при любых нагрузках и в положении лежа, учащенное сердцебиение, эпизоды
потемнения в глазах, кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, слабость, похудение.
Из анамнеза известно, что в декабре 2015 г. впервые появились одышка и сердцебиение при привычных нагрузках, купировались в покое. Вскоре присоединились
субфебрилитет, эпизоды болей в левой надключичной области и плече, одышка в покое. В марте 2016 г. появилось кровохарканье, обратилась к врачу, предположен диагноз туберкулеза, госпитализирован в противотуберкулёзный диспансер (выписки нет, диагноз туберкулеза снят). Установлен диагноз двусторонней полисегментарной пневмонии,
правостороннего гидроторакса. Переведена в областную клиническую больницу. За последние 1,5 месяца похудела на 15 кг. Кровохарканье прекратилось, сохранялся стойкий субфебрилитет. 05.08.2016 проведена
ЭхоКГ, диагностирована опухоль левого предсердия, обтурирующая
атриовентрикулярное отверстие. Переведена в ФГБУ ФЦССХ Минздрава России (г. Челябинск) для оперативного лечения. При поступлении для уточнения диагноза пациентка была обследована. По данным МСКТ: картина объемного образования полости левого предсердия с распространением в правые легочные вены. МРТ: МР-картина массивного объемного образования полости левого предсердия с глубоким распространением в устья правых легочных вен с признаками их полной обструкции и развитием коллатерального кровотока на уровне корня правого легкого. По визуализационным и фармакокинетическим данным более вероятно, имеет место крупная миксома, однако, с учетом глубокого распространения образования в просвет правых легочных вен, нечеткости контуров с уверенностью нельзя исключить
недоброкачественный характер опухоли (рабдомиоза?). Убедительных данных за инвазивный экстракардиальный рост образования не получено. Минимальный гидроторакс с двух сторон, больше справа. Минимальный гидроперикард.
Пациентка была госпитализирован в ОРиИТ для подготовки к операции. 12.08.2016 было произведено удаление опухоли из полости левого предсердия. При вскрытии межжелудочковой перегородки (МПП), вся перегородка заполнена плотно сращенным
инкапсулированным образованием,
заполняющим всю полость левого предсердии (ЛП), очень плотной консистенции. Экономно иссечена МПП в области овальной ямки. Опухоль удалена полностью из полости ЛП, размерами 6,5 на 4,5 см, плотной консистенции, белого цвета (отправлена на гистологическое исследование), но имеется инфильтративное прорастание опухоли в обе правые легочные вены. Для лучшей визуализации правых легочных вен выполнен продольный разрез ЛП. Выполнена максимально возможная резекции
опухолевого субстрата из ветвей правых легочных вен. В просвете левых легочных вен новообразований не выявлено.
Пациентка осмотрена онкологом. На основании полученных данных установлен заключительный диагноз: С38.0
Мезенхимальная саркома левого предсердия Т2В N0 M1 R2 G3 IV стадия (метастазы в легкие). Удаление опухоли левого предсердия. Пластика левого и правого предсердий. Имплантация частотно-адаптивного
однокамерного электрокардиостимулятора Medtronic SENSIA SR. В процессе химиотерапии. Хроническая сердечная недостаточность - I, II функциональный класс. Гиперсенситивныйпневмонит верхней доли правого легкого. Дыхательная
недостаточность 0. Узловой нетоксический зоб. Выписана на амбулаторное лечение у онколога и кардиолога по месту жительства.
Результаты и обсуждение.
Злокачественные опухоли сердца - это крайне редкая патология, поражающая в основном людей до 40 лет, имеющая неблагоприятный прогноз. Опасность этого заболевания состоит в том, что симптомы появляются уже в запущенных случаях, когда опухоль достигает больших размеров, прорастает в соседние структуры, препятствуя нормальной гемодинамике. В данном клиническом случае имела место поздняя диагностика саркомы сердца, в связи с неспецифичностью клинической картины.
Локализация возникновения:
- на внешней поверхности сердца;
- внутри камер (предсердий) (рис. 1);
- из мышечной ткани.
Первичная сердечная саркома развивается непосредственно из тканей сердца, но бывают также вторичные поражения сердца метастазами из других органов. Клинические
проявления у этих 2 состояний одинаковые. Метастазы в сердце и перикарде встречаются в 30 раз чаще, чем первичные опухоли. По оценкам специалистов, у 25% пациентов, умерших от метастатической саркомы мягких тканей, были сердечные метастазы. Первичные кардиальные саркомы - это агрессивные опухоли, которые обычно не вызывают симптомов, пока они не будут локально распространены. Поэтому успешность лечения и прогноз для болезни очень плохой [6, 11].
Рис. 1. Опухоль левого предсердия [15].
Классификация: виды, типы, формы По локализации онкологического процесса различают 2 вида сарком сердца:
Саркомы правой стороны сердца. Они имеют большой размер и инфильтративный тип роста, раньше образовывают отдаленные и регионарные метастазы за пределами органа.
Саркомы левого сердца (левого желудочка или предсердия) имеют солидный тип роста. Они метастазируют позже, но часто осложняются сердечной недостаточностью.
В сердце встречаются следующие гистологические типы сарком: ангиосаркома, лейомиосаркома, рабдомиосаркома,
мезотелиома, фибросаркома, шваннома.
Ангиосаркомы являются самыми распространенными. Они происходят из клеток стенок сосудов. В 80% случаев ангиосаркомы возникают в правом предсердии, по мере роста полностью заменяют стенку предсердий и заполняют всю камеру сердца, также могут вторгаться в смежные структуры (например, полую вену, трехстворчатый клапан). Развитие болезни и летальный исход происходят очень быстро.
Рабдомиосаркома - вторая по частоте первичная сердечная саркома, которая является самой распространенной саркомой сердца у детей. Она может поражать любую часть сердца. Иногда наблюдаются перикардиальные метастазы.
Лейомиосаркома. Поражает мышечные волокна. Может возникать в сосудах (верхней полой вене, легочной артерии, аорте) или в полостях сердца. В половине случаев они расположены в левом предсердии.
Мезотелиомы обычно возникают в висцеральном или париетальном перикарде и могут распространяться вокруг сердца, сжимая его. Они не вторгаются в миокард, но могут затрагивать плевру или диафрагму, так как мезотелиомы склонны к обширному регионарному метастазированию.
Фибросаркома. Данная опухоль имеет инфильтративный тип роста. У нее нет предрасположенности к определенному возрасту или сердечной камере. Однако в 50% случаев наблюдалось поражение клапанной артерии.
Злокачественная шваннома - редкий тип онкологии сердца, происходящий из ткани периферических нервов.
Знание стадии болезни помогает врачу решить, какое лечение лучше всего, и дать приблизительный прогноз выживаемости для пациента. Для определения стадии саркомы применяют диагностические тесты, уточняющие размер и распространенность новообразования на локальном уровне и по всему организму.
Эти данные выражают в следующих показателях:
1. ^ - размер опухоли 5 см или меньше:
T1a - опухоль поверхностная;
^Ь - опухоль глубокая.
T2 - размер новообразования превышает 5 см:
T2a (поверхностная саркома);
T2b (глубокая).
2. N0 - опухоль не распространился на региональные лимфатические узлы.
N1 - опухоль распространилась на региональные лимфатические узлы.
3. M0 - метастазов нет.
M1 - есть метастазы в другую часть тела.
Биопсия помогает узнать степень злокачественности опухоли сердца
(обозначается буквой G), которая также влияет
на стадию. Для саркомы есть 3 степени: G1, G2 и G3.
Они зависят от таких факторов:
• насколько отличаются опухолевые клетки по сравнению с клетками здоровой ткани под микроскопом;
• какая скорость деления клеток;
• сколько из них умирают.
Чем ниже комбинированная оценка для этих 3 факторов, тем меньше степень злокачественности, а это означает, что опухоль менее агрессивна, а прогноз пациента лучше [2, 8, 12].
Симптомы саркомы сердца зависят от локализации патологического очага. Большинство из них развиваются в правом предсердии, препятствуя притоку или оттоку крови. Это может вызывать такие симптомы, как отек стоп, ног или живота, так и набухание шейных вен.
Вид первичной ангиосаркомы сердца над правым предсердием по результатам МРТ
Рис. 2. Ангиосаркома по данным МРТ [7].
Ангиосаркома перикарда вызывает увеличение количества жидкости внутри него (выпот). Это может повлиять на функционирование сердца, что
сопровождается болью в груди, одышкой, учащенным сердцебиением, общей слабостью. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.
При вовлечении миокарда часто появляется аритмия и сердечный блок [8]. Опухоль может привести к стенокардии, сердечной недостаточности, инфаркту.
Другие симптомы саркомы сердца:
• кровохарканье;
• нарушение сердечного ритма;
• дисфония;
• синдром верхней полой вены;
• отек лица;
• лихорадка;
• потеря веса;
• ночная потливость;
• недомогание.
Редким проявлением саркомы сердца может стать эмболия. Это происходит, если от опухоли отрываются кусочки и попадают в кровоток. Эмболы могут перекрыть приток крови к органу или части тела, вызывая нарушение их функций и боль [3, 4, 5, 9, 13].
Тип лечения саркомы сердца во многом зависит от ее местоположения и размера, а также от степени метастазирования. Если есть возможность, опухоль подвергают
хирургической резекции. Вместе с ней удаляют пораженную часть органа, а затем проводят реконструкцию с использованием ксеноперикарда, синтетических материалов или протезов. Вследствие того, что зачастую патологию обнаруживают на поздних стадиях, возможности операции ограничены. Полная резекция возможна в 55% случаев, когда новообразование ограничено предсердной перегородкой, малой частью желудочка или клапана. Частичное удаление саркомы не позволяет излечить болезнь, но его применяют для облегчения симптомов или подтверждения диагноза (биопсия). В настоящее время многие центры используют эндоскопический метод удаления опухолей из левого предсердия, который дает хорошие результаты.
Химиотерапия и радиотерапия
Из-за редкости этих опухолей и отсутствия обширных исследований нет единого подхода к лечению пациентов, а преимущества адъювантной химиотерапии и лучевой терапии неясны.Многие исследователи подчеркивают превосходство комбинированной терапии, которая помогает достичь удвоенной продолжительности жизни (средняя выживаемость составила 24 месяца по сравнению с 10 месяцами). В других источниках указывается, что в лечении сарком правого сердца целесообразно использование неоадьювантной химиотерапии, так как она позволяет уменьшить размер новообразования и увеличить вероятность тотальной резекции. Согласно современным данным,
рекомендуется химиотерапия на основе антрациклинов (адриамицин/доксорубицин + ифосфамид). В случае резистентности к
антрациклину, может использоваться сорафениб, но его эффективность значительно ниже. Второй режим - гемцитабин с доцетакселом (или паклитакселом). Вследствие того, что патологии левого сердца часто приводят к сердечной недостаточности, неоадьювантная химиотерапия для них противопоказана. В таких ситуациях лучше проводить полную хирургическую резекцию, но такое анатомическое расположение делает операцию крайне сложной. Роль лучевой терапии также остается недоказанной, хотя ее использовали для лечения остаточной опухоли (после частичной резекции), а также при локальных или отдаленных рецидивах.При наличии множественных метастазов химиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и улучшить качество жизни пациента.
Современный подход к лечению саркомы предполагает использование целевой (таргетной терапии). Она включает антиангиогенные препараты, которые могут ингибировать количество ангиогенных белков: бевацизумаб, сунитиниб, сорафениб. Целевая терапия особенно эффективна при опухолях сосудистой этиологии, таких как ангиосаркома. Таргетные препараты приводят к уменьшению объема новообразования и остановке его роста. Их можно сочетать с цитостатиками.
При обширных поражениях, которые невозможно полностью удалить, предлагают провести трансплантацию сердца. После такой операции пациент должен получить иммунодепрессанты, а они могут стимулировать новый рост саркомы. Поэтому сейчас активно развивается методика аутотрансплантации. Аутотрансплантация -это хирургическая процедура, при которой собственное сердце пациента удаляется, после чего из него вырезается опухоль.
Рецидивирование опухоли, метастазы.
До 80% пациентов на момент постановления диагноза имеют метастазы саркомы сердца (зачастую - в легких). Новые очаги болезни могут возникнуть даже после радикального удаления новообразования. По причине частых рецидивов наблюдается низкая выживаемость пациентов. Самая высокая опасность прогрессирования болезни отмечена в первые 2 года после операции. Для лечения рецидивов саркомы сердца применяют лучевую терапию с суммарной
очаговой дозой не более 65 гр, целевую, а также неоадьювантную химиотерапию. Примечательно, что не отдаленные метастазы, а локальная прогрессия, уже давно признана основной причиной смерти больных.
Прогноз. Прогноз при саркоме сердца зависит от полноты хирургической резекции, местоположения опухоли и ее гистологического типа, а также степени вовлеченности миокарда. Было установлено, что средняя выживаемость после радикальной операции составляет 24 месяца, по сравнению с 10 месяцами, которые проживают пациенты после частичного удаления опухоли.
Сообщается случай о продолжительной выживаемости в 10 лет после полного удаления левого предсердия
рабдомиосаркомы. Большинство пациентов в конечном итоге умирают от метастазов или сердечной недостаточности [1, 10, 14, 16].
Выводы. С целью раннейдиагностики новообразований сердца, необходимо проводить скрининговые обследования (ЭХОКГ) у пациентов, достигших 40-летнего возраста. Интраоперационное
гистологическое исследование опухоли позволит решить вопрос объема оперативного вмешательства и прогнозировать риск рецидива.
Список литературы
1. 10-летний опыт трансплантации сердца в Новосибирске /А.М. Чернявский [и др.] //Вестник трансплантологии и искусственных органов. - 2018. - №1 Т. 20. - С. 23-31
2. Андриевских И.А. Коронарные вмешательства на фоне полипатий /И.А. Андриевских, О.П. Лукин, И.В. Давыдов // Современные проблемы науки и образования. 2012. №5. - С. 58.
3. Бармин В.В. Первичная саркома перикарда, осложненная тампонадой сердца/В.В. Бармин, О.В. Пикин, В.А. Глушко //Исследования и практика в медицине. - 2018. - №2 Т. 5. - С. 226
4. Дикарев К.В. Клинико-морфологический анализ злокачественных опухолей сердца / К.В. Дикарев // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. - 2012. - №2. - С. 38-42
5. Клинический случай первичной синовиальной саркомы перикарда, осложненной тампонадой сердца / О.В. Пикин [и др.] // Сборник научных работ III Петербургского Международного онкологического форума "Белые ночи 2017" ФГБУ "НИИ онкологии им. Н.Н. Петрова"Минздрава России. - 2017. - С. 140-141
6. Коноплёва Л.Ф. Опухоли сердца. Возможности клинической диагностики /Л.Ф. Коноплёва, С.Л. Кушнир // Сердце и сосуды. - 2013. - №2 (42). - С. 86-91
7. Конради Ю.В. Лучевая диагностика опухолей сердца /Ю.В. Конради, Д.В. Рыжкова // Трансляционная медицина. -2015. - №4. - С. 28-40
8. Куватов В.А. Дизрегуляциясиноатриального узла сердца у больных коронарной болезнью сердца при аортокоронарном шунтировании / В.А. Куватов, В.А. Миронов, Т.Ф. Миронова // Клиническая медицина. 2012. Т. 90. №12. - С. 31-37
9. Лучевая диагностика опухолей сердца /А.В. Ваганов [и др.] //Медицинская визуализация. - 2010. - №2. - С. 27-34
10. Москвичева М.Г. Сравнительный анализ заболеваемости болезнями системы кровообращения городского и сельского населения /М.Г. Москвичева, С.А. Белова, С.Л. Кремлев //Современные проблемы науки и образования. - 2012. - №5. - С. 50
11. Некоторые первичные доброкачественные и злокачественные опухоли сердца (диагностика, клиника, хирургическое лечение) /А.Н. Коростелев [и др.] //Хирургия. Приложение к журналу ConsiliumMedicum. - 2015. - №1. - С. 22-29
12. Первичная саркома сердца /Ю.В. Желтовский [и др.] // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). - 2012. - №8 Т. 115. - С. 122-124
13. Рыжкова Д.В. Недифференцированная плеоморфная саркома сердца: возможности совмещённой позитронной эмиссионной и рентгеновской компьютерной томографии для диагностики местного рецидива опухоли и отдаленных метастазов (клиническое наблюдение) / Д.В. Рыжкова, Ю.В. Конради, Л.Б. Митрофанова и др. // Сибирский онкологический журнал. - 2016. - №1. Т.15. - С. 73-77
14. Случай удаления гигантской саркомы левого и правого предсердий /Л.А. Бокерия [и др.] //Анналы хирургии. - 2017. -№2. Т. 22. - С. 111-114
15. Хирургические доступы к опухоли при миксомах левого предсердия / Т.Р. Рафаели [и др.] //Международный журнал интервенционной кардиоангиологии. - 2009. - С. 61-66
16. Хирургическое лечение больного ангиосаркомой правого предсердия (клиническое наблюдение) Саркома костей, мягких тканей и опухоли кожи /М.И. Давыдов [и др.] // Саркомы костей, мягких тканей и опухоли. - 2016. - №3. - С. 44-47
MESENCHYMAL SARCOMA OF THE LEFT ATRIUM. DESCRIPTION OF A CLINICAL
CASE*
GRYAZEVA A.E., EKIMOVA M.I. FSBEI HE SUSMUMOH Russia, Chelyabinsk, Russia e-mail: [email protected], [email protected]
Abstract
Sarcoma - a group of malignant tumors, derivatives of actively dividing, so - called "immature" connective tissue-bone (osteosarcoma), cartilage (chondrosarcoma), muscle (myosarcoma), fat (liposarcoma), the walls of blood and lymph vessels. The main difference between sarcomas and cancer is that cancer comes from epithelial cells lining the internal cavities of the organs (such as lung cancer or kidney cancer), or from the epithelium (skin, oral mucosa), and sarcomas are not tied to any organs. Sarcoma ranks second after cancer among malignant diseases in the number of deaths. This article presents a brief description of the clinic, diagnosis and treatment of this pathology. The clinical case of a patient with left atrial mesenchymal sarcoma is analyzed in detail
Keywords: sarcoma, heart, surgery, pathology, tumor, metastases.
* Научный руководитель: асс. Белов Д.В.
