CC BY
0https://doi.org/10.20862/0042-4676-2023-104-4-264-269
Мезенхимальная кистозная гамартома легкого
Федотов А.Н., Тюрин И.Е.
ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России; ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1, Москва, 125993, Российская Федерация
Федотов Алексей Николаевич, врач-рентгенолог, аспирант кафедры рентгенологии и радиологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии им. академика Е.И. Чазова» Минздрава России; https://orcid.org/0000-0001-6327-3258
Тюрин Игорь Евгеньевич, д. м. н., профессор, заведующий кафедрой рентгенологии и радиологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России, вице-президент Российского общества рентгенологов и радиологов; https://orcid.org/0000-0003-3931-1431
Резюме
Мезенхимальная кистозная гамартома, которая впервые была описана в 1986 г., является очень редкой легочной патологией. На сегодняшний день в литературе зарегистрировано немногим более 20 случаев. Обычно заболевание имеет бессимптомное течение, но потенциально может привести к выраженным легочным кровотечениям и даже летальному исходу. Оно не имеет специфических рентгенологических признаков, поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, включая злокачественные новообразования. В статье представлено собственное клиническое наблюдение данной патологии.
Ключевые слова: мезенхимальная кистозная гамартома; легкие; компьютерная томография; диагностика. Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Для цитирования: Федотов А.Н., Тюрин И.Е. Мезенхимальная кистозная гамартома легкого. Вестник рентгенологии и радиологии. 2023; 104(4): 264-9. https://doi.org/10.20862/0042-4676-2023-104-4-264-269 Для корреспонденции: Федотов Алексей Николаевич, Е-таН: [email protected]
Статья поступила 07.11.2023 После доработки 04.12.2023 Принята к печати 05.12.2023
Mesenchymal Cystic Hamartoma of the Lung
Alexey N. Fedotov, Igor Е. Tuyrin
Russian Medical Academy of Continuing Professional Education, ul. Barrikadnaya, 2/1, str. 1, Moscow, 125993, Russian Federation
Alexey N. Fedotov, Radiologist, Postgraduate, Chief of Chair of Radiology, Russian Medical Academy of Continuing Professional Education;
https://orcid.org/0000-0001-6327-3258
Igor Е. Tuyrin, Dr. Med. Sc., Professor, Chief of Chair of Radiology, Russian Medical Academy of Continuing Professional Education;
Vice President, Russian Society of Radiology;
https://orcid.org/0000-0003-3931-1431
Abstract
MesenchymaL cystic hamartoma, which was first described in 1986, is a very rare puLmonary pathoLogy. To date, a LittLe more than 20 cases have been registered in the Literature. The disease usually has an asymptomatic course, but can potentiaLLy Lead to severe puLmonary bLeeding and even death. It has no specific radioLogicaL signs, therefore it is necessary to carry out differentiaL diagnosis with other diseases, incLuding maLignant neopLasms. We present our own cLinicaL observation of this pathoLogy. Keywords: mesenchymaL cystic hamartoma; Lungs; computed tomography; diagnosis. Conflict of interest. The authors decLare no conflict of interest.
For citation: Fedotov AN, Tuyrin IE. MesenchymaL cystic hamartoma of the Lung. Journal of Radiology and Nuclear Medicine. 2023; 104(4): 264-9 (in Russian). https://doi.org/10.20862/0042-4676-2023-104-4-264-269 For corresponding: ALexey N. Fedotov, E-maiL: [email protected]
Received November 7, 2023 Revised December 4,2023 Accepted December 5, 2023
Введение / Introduction
Первое упоминание о мезенхимальной кистоз-ной гамартоме легкого (МКГЛ) приведено в статье E.J. Mark 1986 г. [1]. Автор сообщил о пяти пациентах с кистозными и/или очаговыми образованиями в легких, которым по этому поводу была проведена торакотомия (см. табл.).
Мезенхимальная кистозная гамартома легкого относится к очень редко встречающимся заболеваниям. Собственно патологическое образование состоит преимущественно из незрелых мезенхи-мальных клеток [1]. Клинические проявления различны - от совершенно бессимптомного течения или плевральной боли до таких серьезных, угрожающих жизни осложнений, как кровохарканье, пневмоторакс, гемоторакс, массивное внутрики-стозное кровоизлияние и даже злокачественная трансформация [2].
Представляем собственный случай мезенхимальной кистозной гамартомы легкого у 70-летней женщины.
Описание случая / Case report
Женщина 70 лет, никогда не курила, в анамнезе нет никаких указаний на вредные условия окружающей среды и какие-либо хронические респираторные заболевания. Жалоб со стороны органов дыхания при поступлении не отмечалось. При фи-зикальном обследовании данных за патологию грудной клетки не получено.
В анамнезе: экстирпация матки с придатками по поводу опухоли матки, кистомы левого яичника, патологии эндометрия, при гистологическом исследовании установлено наличие лейомиосарко-мы тела матки 3-й степени, стадия pT1aR0.
Через 3 мес для оценки распространенности заболевания и подтверждения отсутствия метастатического поражения выполнена компьютерная томография (КТ) грудной клетки, брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием (0мнипак-350) (рис. 1). По результатам проведенного исследования в верхней доле правого легкого выявлена многокамерная полость,
Рис. 1. Компьютерные томограммы органов грудной клетки 70-летней пациентки. В верхней доле правого легкого определяется пристеночно многокамерная полость, в стенках которой структура неправильной формы: a, b - аксиальные срезы, c - сагиттальный срез, d - корональный срез
Fig. 1. Chest computed tomograms of a 70-year-old female patient. In the right lung upper lobe, a parietally multi-chamber cavity is determined, in the walls of which there is an irregular structure: a, b - axial sections; c - sagittal section; d - coronal section
Клинические и рентгенологические проявления мезенхимальных гамартом в исследовании E.J. Mark (адаптировано по [1]) Clinical and radiological manifestations of mesenchymal hamartomas in the study of EJ. Mark (adapted from [1])
Возраст при первой Продол- Рентгенограмма грудной
Первые жительность Первоначальный клетки / Chest radiogram
№ па- признаки симптомов Наблюдение
циента / Patient No. торако-томии / Age at first thoracotomy Пол / Sex симптомов / First signs of symptoms перед торако-томией / Duration of symptoms before thora-cotomy диагноз / OriginaL pathoLogicaL diagnosis Первая/ InitiaL Последняя (интервал) / Later (intervaL) после торакотомии / FoLLow-up since thoracotomy
1 34 года / Женский / Гемо- Несколько Секве- Киста Множе- 4 года; одышка при
34 years Female торакс / дней / страция / в нижней ственные умеренной физической
Hemo- Few days Seques- доле левого кисты в обоих нагрузке; удален
thorax trations легкого; сосуды от средостения к кисте / Cyst in Left Lower Lobe; vesseLs from mediastinum to cyst легких и рубцы (8 мес) / MuLtipLe cysts in both Lungs and scarrings (8 months) метастатический узел / 4 years; dyspnea on moderate exertion; metastatic noduLe resected
2 28 лет / 28 Мужской / Крово- 3 года / Бронхо- Киста Множе- 2 года; легкое нечастое
years Male харканье 3 years генные в правой ственные кровохарканье /
при физи- кисты / верхушке / кисты в обоих 2 years; miLd infrequent
ческой Broncho- Cyst in right легких hemoptysis
нагрузке / genic apex (24 мес) /
Hemo- cysts MuLtipLe cysts
ptysis on in both Lungs
exersize (24 months)
3 42 года / Женский / Пневмо- Несколько Эозино- Киста Стойкие 2 года; жива
42 years Female торакс / дней / фильная в правом узлы в обоих и здорова /
Pneumo- Few days гранулема / легком легких / 2 years; aLive
thorax EosinophiLic granuLema и несколько небольших узлов / Cyst in right Lung and a few smaLL noduLes Persistent noduLes in both Lungs and weLL
4 1,5 года / Мужской / Сильная Несколько Кистозная Киста Болезни нет / 4 года; жив
1.5 years Male одышка / дней / рабдомио- в нижней No disease и здоров /
Severe Few days саркома / доле левого 4 years; aLive
dyspnea Cystic rhabdomyo-sarcoma легкого, сдавливающая верхнюю долю / Cyst in Left Lower Lobe compressing Left upper Lobe and weLL
5 53 года / Женский / Нет / Симптомов Внутри- Несколько Увеличение 28 лет;
53 years Female None нет; узлы на легочная узлов размера погиб в автомобильной
рентгено- мезо- в правом и количества катастрофе /
грамме телиома / и левом узлов (8 лет) / 28 years;
за 6 лет IntrapuL- легких, самый Increase died in automobiLe
до торако- monary крупный in size and accident
томии / mesothe- 1,5 см / number
No symp- Lioma SeveraL of noduLes
toms; noduLes noduLes (8 years)
on X-ray in right and
6 years before Left Lungs, the
thoracotomy Largest 1.5 cm
расположенная пристеночно, неправильной овальной формы, размерами 5,7x1,8 см. В стенке полости структура неправильной формы плотностью 0-5 HU, не накапливающая контрастный препарат в процессе исследования.
Дифференциальный диагноз :
- неинвазивный аспергиллез;
- опухоль легкого (в частности, аденокарцино-ма кистозного типа);
- легочный секвестр (пневматоцеле) как следствие объемного деструктивного процесса;
- многокамерная эмфизематозная булла.
Рекомендации: сопоставить с клинико-ла-
бораторными данными, провести позитронно-эмиссионную томографию, совмещенную с КТ (ПЭТ/КТ).
Также в архиве был найден цифровой рентгеновский снимок органов грудной клетки за 9 мес до КТ-исследования, где данное образование визуализировалось, однако не было отражено врачом в протоколе (рис. 2).
Характер изменений оставался неясным, в связи с чем через 1 мес было проведено ПЭТ/КТ-исследование с 18F-фтордезоксиглю-козой, при котором отмечались низкие значения метаболизма радиофармпрепарата, максимальный стандартизированный уровень захвата 2,23.
Предварительно обсуждалась возможность легочного аспергиллеза (мицетома), кистозной формы аденокарциномы легкого, метастатического поражения легкого.
В связи с неопределенностью диагноза и высокими рисками верификации при трансторакальной аспирационной биопсии пациентке выполнена атипичная резекция верхней доли правого легкого. При ревизии выявлено исходящее из верхней доли образование на ножке желтоватого цвета размерами 2,5x1,5 см с эмфизематозными вздутиями легочной ткани вокруг.
Микроскопическое описание :
- фрагменты ткани легкого с фокусами хронической эмфиземы, полнокровием с очаговыми кровоизлияниями и очаговым пневмосклерозом;
- фрагменты доброкачественного образования с выраженным фиброзом, скоплением жировой ткани, морфологическая картина мезен-химальной (фиброматозной) гамартомы легкого (ICD-O: 8992/0 - pulmonaryhamartoma).
Послеоперационный период протекал без осложнений, на момент написания статьи никаких жалоб пациентка не отмечала.
Обсуждение / Discussion
Патофизиология
В литературе МКГЛ определяется как патологический процесс в виде дисбаланса в росте эн-тодермального респираторного эпителия и мезо-
Рис. 2. Позитивная рентгенограмма органов грудной клетки 70-летней пациентки. В правом легком визуализируется неоднородная тень образования средней интенсивности, размерами 1,9*4,8 см, с четким полицикличным ровным контуром, расположенная субплеврально в проекции верхней доли
Fig. 2. Positive chest X-ray of a 70-year-old female patient. In the right lung, an inhomogeneous, medium-intensity shadow of a mass, 1.9*4.8 cm in size, with a clear polycy-clic smooth contour is visualized, located subpleural in the projection of the upper lobe
дермальных сосудистых элементов, приводящий к образованию очагов и кист [1]. Ввиду редкости данной патологии достоверных данных о ее патогенезе на данный момент нет. Однако выдвигаются теории, которые пытаются объяснить ее происхождение. Наиболее ранняя и популярная заключается в том, что очаги и кисты представляют собой разные стадии одного и того же заболевания, при этом сначала возникают именно очаги. По мере увеличения очагов, особенно после достижения диаметра более 1,0 см, очаги трансформируются в кисты [1]. Кисты и очаги в МКГЛ выстланы нормальным респираторным эпителием. Также очаги могут со временем образовывать каверны, что еще больше расширяет дифференциально-диагностический ряд [3].
Кисты и очаги чаще встречаются в обоих легких, но на ранних стадиях поражения могут быть и только в одном легком. Обычно наблюдается медленный рост патологического образования. При обнаружении в детстве клинические проявления могут быть выявлены через несколько десятилетий [1].
X.W. Guo et al. [4] экстраполируют выводы R. Erber et al. [5] о том, что распределение респираторного эпителия при внутрилегочных неэпителиальных новообразованиях может быть двух типов. При первом типе респираторный эпителий
распространяется в основном в периферической части опухоли, а при втором он обнаруживается во всей опухоли, хотя и в разной степени. Различные типы гистологического распределения респираторного эпителия по-разному визуализируются при КТ.
При первом типе респираторный эпителий располагается по краю опухоли и соединяется с прилежащей легочной тканью сосудистой ножкой, кисты представляют собой расширенные бронхиолы, выстланные эпителиальными клетками с прилежащей стромой из веретенообразных клеток. Высказано предположение, что механизм обратного клапана бронхиол этого участка вызывает образование кист[6].
Второй тип гистологического распределения является основой кист при преимущественно ки-стозно-солидной структуре образования, когда во время операции не обнаруживается четкая ножка между опухолью и легочной тканью. Кисты в таких гамартомах являются результатом роста в сочетании с дегенеративными изменениями, которые приводят к появлению щелевидных пространств или в конечном итоге расширяются в кисты [7]. По сравнению с поражениями первого типа поражения второго типа показали смешанное распределение солидного и кистозного компонента без явных границ при визуализации. Такие визуализирующие признаки гамартомы значительно усложняют предоперационную диагностику, а окончательный диагноз зависит от морфологического и иммуногистохимического исследований.
Клинические проявления
Спектр клинических проявлений варьирует от кровохарканья, пневмоторакса, гемоторакса, боли в груди и одышки до серьезных осложнений, таких как внезапное массивное неконтролируемое внутрикистозное кровотечение и иногда даже злокачественная трансформация [8]. Однако может быть и полное отсутствие симптоматики, как у пациентки в представленном нами случае.
Рентгенологические проявления
МКГЛ может иметь различные рентгенологические проявления, которые варьируются в зависимости от выраженности кальцификации, кистозного и жирового компонентов, а также локализации в легком.
Данную патологию необходимо дифференцировать от других состояний, которые имеют сходные клинико-рентгенологические проявления. Помимо тех заболеваний, с которыми проводилась дифференциальная диагностика в данном случае, к ним относятся, например, плевропульмональная бластома, кистозно-аденоматозная мальформа-ция (КАМ) и лимфангиомиоматоз (ЛАМ). Поэтому для подтверждения диагноза необходима биопсия легкого. МКГЛ могут напоминать КАМ рентгеноло-
гически и гистологически. Основные отличия ЛАМ заключаются в гистологической структуре, изменения представлены фиброзной тканью и другими зрелыми элементами, тогда как строма кистозных гамартом состоит из значительного количества примитивных мезенхимальных клеток [9]. Кроме того, ЛАМ обычно возникают у женщин репродуктивного возраста. При КТ органов грудной клетки обычно определяются равномерно распределенные в обоих легких кисты без очагов [8].
Также некоторые авторы отмечают, что для дифференциальной диагностики МКГЛ, в том числе для обнаружения жирового компонента в структуре, может быть полезна магнитно-резонансная томография органов грудной клетки [10].
Лечение и прогноз
Однозначных рекомендаций по поводу хирургического вмешательства при МКГЛ в настоящий момент нет. Одни авторы считают, что рутинная хирургическая резекция не требуется из-за многоочагового и обычно доброкачественного характера заболевания, однако ввиду возможности злокачественной трансформации рекомендовано тщательное динамическое наблюдение [8].
Другие исследователи полагают, что резекция легкого является наиболее важной мерой лечения пациентов с МКГЛ [11], так как крупные кистозно-солидные легочные гамартомы часто располагаются под висцеральной плеврой и отделены от грудной полости лишь одним ее тонким слоем, поэтому кистозная часть более подвержена разрыву, что может привести к вторичному пневмотораксу [6].
Благодарность
Авторы выражают благодарность Сергею Александровичу Ульянову за помощь в подготовке описания клинического случая.
Заключение / Conclusion
Хотя кистозные гамартомы обычно носят доброкачественный характер, они могут привести к тяжелым осложнениям и даже летальному исходу. Данную патологию следует включить в дифференциальный диагноз при визуализации атипичного кистозно-солидного образования в легких. Эти гамартомы могут иметь различные особенности при КТ в зависимости от типа гистологического распределения респираторного эпителия. Однозначного мнения по поводу необходимости оперативного вмешательства на данный момент нет, при отсутствии клинических проявлений рекомендовано наблюдение. Повышение информированности врачей о данной патологии, в том числе с помощью демонстрации нашего клинического случая, позволит чаще диагностировать и правильно определять дальнейшую тактику ведения пациентов.
Литература / References
1. Mark EJ. Mesenchymal cystic hamartoma of the lung. N Engl J Med. 1986; 315(20): 1255-9. http://doi.org/10.1056/NEJM198611133152004.
2. Hedlund GL, Bisset GS, Bove KE. Malignant neoplasms arising in cystic hamartomas of the lung in childhood. Radiology. 1989; 173(1): 77-9. http://doi.org/10.1148/radiology.173.1.2781034.
3. Mogi A, Miyanaga T, Kosaka T, et al. Thoracoscopic resection of a mesenchymal cystic hamartoma of the lung.
Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2011; 59(9): 619-22. http://doi.org/10.1007/s11748-010-0740-6.
4. Guo XW, Jia XD, Ji AD, et al. Large cystic-solid pulmonary hamartoma: a case report. World J Clin Cases. 2022; 10(8): 2650-6. http://doi.org/10.12998/wjcc.v10.i8.2650.
5. Erber R, Haller F, Hartmann A, et al. Prominent entrapment of respiratory epithelium in primary and metastatic intrapulmonary non-epithelial neoplasms: a frequent morphological pattern closely mimicking adenofibroma and other biphasic pulmonary lesions. Virchows Arch. 2020; 477: 195-205. http://doi.org/10.1007/s00428-020-02796-7.
10.
11.
Saadi MM, Barakeh DH, Husain S, et al. Large multicystic
pulmonary chondroid hamartoma in a child presenting
as pneumothorax. Saudi Med J. 2015; 36: 487-9.
http://doi.org/10.15537/smj.2015.410210.
Miura K, Hori T, Yoshizawa K, et al. Cystic pulmonary
hamartoma. Ann Thorac Surg. 1990; 49: 828-9.
http://doi.org/10.1016/0003-4975(90)90038-8.
Zhu H, Huang S, Zhou X. Mesenchymal cystic hamartoma
of the lung. Ann Thorac Surg. 2012; 93(6): 145-7.
http://doi.org/.1016/j.athoracsur.2011.12.041.
Souza Frederico F, Chen E. Mesenchymal cystic hamartoma
of the lung. J Thorac Imaging. 2009; 24(1): 52-5.
http://doi.org/10.1097/RTI.0b013e31818c8834.
Yuan L, Wang S, Wei J, et al. Mesenchymal cystic hamartoma
of the lung: a case report. Medicine (Baltimore). 2022;
101(1): e28242. http://doi.org/10.1097/MD.0000000000028242.
Guo W, Zhao YP, Jiang YG, et al. Surgical treatment
and outcome of pulmonary hamartoma: a retrospective study
of 20-year experience. J Exp Clin Cancer Res. 2008; 27(1): 8.
http://doi.org/10.1186/1756-9966-27-8.
7.
