CC BY
153
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
DOI: 10.15690/onco.v2.i3.1402
Л.Ш. Махмудова, Н.Р. Хайталиева, М.Н. Умарова,
М.Н. Рахматов, З.А. Мадаминова, Р.Д. Нозимов
Республиканский онкологический научный центр Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан, Душанбе
Меланома у детей
В статье рассмотрены вопросы эпидемиологии такого редкого заболевания у детей, как меланома. В литературе описано всего несколько случаев увеальной меланомы у детей в возрасте моложе 10 лет, еще реже описаны случаи врожденной патологии. За 30-летний период в Республиканском онкологическом научном центре Республики Таджикистан зарегистрирован 1 случай меланомы кожи обоих плеч и спины, развившийся на фоне врожденного гигантского пигментного невуса у ребенка 12 лет, и 5 случаев внутриглазной меланомы у детей до 15 лет, из них трое — до 8-летнего возраста. В статье подробно описаны три случая внутриглазной увеальной меланомы у детей дошкольного возраста, поскольку являются экстремальной редкостью подобного заболевания у детей допубертатного периода.
Ключевые слова: меланома у детей, внутриглазная опухоль, меланома кожи у детей.
(Для цитирования: Махмудова Л.Ш., Хайталиева Н.Р., Умарова М.Н., Рахматов М.Н., Мадаминова З.А., Нозимов Р.Д. Меланома у детей. Онкопедиатрия. 2015; 2 (3): 229-232. Doi: 10.15690/onco.v2.i3.1402)
229
АКТУАЛЬНОСТЬ
Хорошо известен тот факт, что меланома (мела-нобластома) является очень редким заболеванием в детском возрасте [1, 2].
Впервые G.T. Pack [3] констатировал, что никогда не наблюдал злокачественной меланомы кожи у детей в препубертатном возрасте (7-13 лет), проведя четкую взаимосвязь развития злокачественной опухоли на этапе гормональных изменений в период полового созревания.
Последующие исследования показали, что подобная патология в допубертатном периоде, хотя и редко, но может развиться [4]. Так, в исследовании E.V. Paul и соавт. [5], проведенном в Институте патологии Вооруженных Сил США (Armed Forses Institute of Pathology, USA) из 3628 пациентов с меланомой выявлены 4 в возрасте до 10 лет с меланомой хориоидеи и цилиарного тела. J. Verdaguer [6] сообщил о 4 из 7 пациентов до 20-летнего возраста с меланомой хориоидеи,
L.Sh. Makhmudova, N.R. Haitalieva, M.N. Umarova, М^. Rahmatov,
Z.A. Madaminova, R.D. Nozimov
National Cancer Research Center of the Ministry of Health and Social Protection of the Republic of Tajikistan, Dushanbe
Melanoma in Ohildren
This article includes information about the epidemiology of melanoma — a rare disease in children. The literature describes only a few cases of uveal melanoma in children younger than 10 years, even more rare are the cases of congenital uveal melanoma. During the 30-year period in the Cancer Research Center of the Republic of Tajikistan one case of melanoma of both shoulders and the back in a 12 years old child was registered, developed from a giant congenital pigment nevus, and 5 cases of intraocular melanoma were registered in children under 15 years, including three children under 8 years. This article describes in detail the 3 rare cases of intraocular melanoma in children under 8 years of age registered in oncological scientific center of the Republic of Tajikistan. All three cases of intraocular uveal melanomas are presented because of the extreme rarity of this disease in children of prepubertal period.
Key words: melanoma in children, intraocular tumors, skin melanoma in children.
(For citation: Makhmudova L.Sh., Haitalieva N.R., Rahmatov М.^, Madaminova Z.A., Nozimov R.D. Melanoma in Children. Onkopediatria. 2015; 2 (3): 229-232. Doi: 10.15690/onco.v2.i3.1402)
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
230
первым проявлением заболевания у которых был меланоз склеры. C.L. Shields с соавт. [1] в своем исследовании отметили, что заболеваемость увеальной меланомой у пациентов моложе 20 лет составляет 1,1%. В другой работе [7] обнаружено, что из 103 пациентов с увеальной меланомой только один был в возрасте младше 20 лет. В исследовании A.D. Singh с соавт. [8] только 63 (0,8%) из 8000 пациентов с увеальной меланомой были в возрасте до 20 лет, из них 10 (16% от общего количества детей с меланомой и 0,12% от общего количества пациентов) — до 10 лет.
Отдельные авторы предположили возможность возникновения злокачественных меланом у детей из ретинального пигментного эпителия [6, 9].
Классификация увеальной меланомы по гистологической структуре имеет то же прогностическое значение у детей, что и у взрослых: веретеноклеточные новообразования имеют менее злокачественное течение, чем эпителиоидные [9].
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИМЕРЫ
За 30-летний период в Онкологическом научном центре Республики Таджикистан зарегистрированы 1 случай меланомы кожи обоих плеч и спины у ребенка 12 лет, развившийся на фоне врожденного гигантского пигментного невуса, и 5 случаев внутриглазной меланомы у детей до 15 лет, из них трое — до 8-летнего возраста. Более старшим детям — мальчику 15 лет и девочке 10 лет — диагноз внутриглазной меланомы был поставлен клинически, до операции. При этом у 15-летнего ребенка наблюдалось сочетание двух опухолей (полинеоплазия) — капиллярная гемангиома кожи век и внутриглазная меланома.
Два случая внутриглазной меланомы из трех, описанных ниже, имели типичные клинические симптомы хориоидальной меланомы, однако правильный клинический диагноз до операции в связи с малым возрастом пациентов поставлен не был.
Клинический случай 1
Мальчик Х.А., 8 мес. Родители обратились к офтальмоонкологу с жалобами на отсутствие предметного зрения в левом глазу ребенка, сероватую тень в области зрачка. Со слов родителей, изменения в глазу были отмечены в 3-месячном возрасте.
При осмотре: передний отрезок глаза без особенностей.
При офтальмоскопии определялось серого цвета образование, занимающее 1/2 полости глаза.
Заключение ультразвукового (УЗ) сканирования глаза: фиксированная неподвижная структу-
ра средненеоднородной эхоплотности, размером 12,3 х 2,7 мм.
Хотя клинически была заподозрена внутриглазная меланома, однако из-за малого возраста ребенку был выставлен диагноз «Ретинобластома OS, стадия T2N0M0».
От предложенной операции — энуклеации левого глазного яблока — родители мальчика отказались.
Два года спустя они обратились вновь с жалобами на покраснение левого глаза у ребенка, общую слабость, сильные боли в левом глазу, слабо купируемые обычными анальгетиками. Со слов родителей, накануне мальчик всю ночь не спал.
При осмотре: в левом глазу — смешанная инъекция конъюнктивы, роговица помутнена, рефлекс с глазного дна не определялся.
Объективно: признаки вторичной болящей глаукомы.
По экстренным показаниям ребенку произведена энуклеация левого глазного яблока. Глазное яблоко диаметром 1,5 см, роговица мутная, на разрезе в полости глаза — опухоль серого цвета размером 1,0 см, мягкая.
Гистологическое заключение: веретеноклеточная меланома, исходящая из хориоидеи, с инфильтрацией в зрительный нерв. По краю резекции зрительного нерва опухолевых клеток не обнаружено.
Спустя 1 год год после операции мальчик жив, состояние удовлетворительное, признаков реци-дивирования или метастазирования опухоли нет. Ребенку в настоящее время 3,5 года, он активный, со слов родителей, особых жалоб не предъявляет.
Родители малыша предупреждены о серьезности заболевания, а также необходимости динамического наблюдения у офтальмоонколога.
Клинический случай 2
Девочка Б., 8 лет. Родители обратились к офтальмоонкологу с жалобами на отсутствие зрения и косоглазие правого глаза у ребенка. Такое состояние органа родители отмечают в течение последнего года.
При осмотре: визометрия: OD = 0, OS = 1,0; рефлекс с глазного дна OD не определялся.
При офтальмоскопии определялась отслойка сетчатки, напоминающая ретинобластому. OS — без особенностей. Регионарные лимфоузлы не определялись.
УЗ-сканирование глазных яблок: в правом глазу — фиксированная неподвижная структура неоднородной эхоплотности.
ОНКОПЕДИАТРИЯ / 2015 / том 2 / № 3
Рекомендовано наблюдение в динамике, контрольный осмотр через 1 мес. Однако родители обратились к врачу спустя 8 мес с жалобами ребенка на сильные боли в правом глазу. Со слов матери, девочка практически не спала трое суток из-за сильных болей.
Объективно: смешанная инъекция конъюнктивы, паралитический мидриаз.
При офтальмоскопии в полости глаза определялась серая тень опухоли.
Через три дня в плановом порядке была произведена энуклеация правого глаза.
Гистологическое заключение: меланома хорио-идеи; эпителиоидного типа, слабо пигментированная, без инвазии в зрительный нерв.
Спустя 1,5 года после операции девочка жива, активная, хорошо учится в школе; со слов мамы, ребенок жалоб не предъявляет. На контрольный осмотр приходит регулярно.
Клинический случай 3
Мальчик, 1 год 2 мес. Родители обратились к офтальмоонкологу с жалобами на отсутствие у ребенка зрения в левом глазу, покраснение левого глаза, которые, со слов матери, появились 2 мес назад.
При осмотре (под медикаментозным сном): OS — конъюнктива раздражена, роговица мутная, размер левого глазного яблока по сравнению с правым увеличен; зрачок — паралитический мидриаз; рефлекс с глазного дна не определяется; OD — спокоен, зрачок узкий, расширен медикаментоз-но, рефлекс с глазного дна тусклый, детали глазного дна не определяются; внутриглазное давление обоих глаз в пределах нормы.
УЗ-сканирование: в полости глаз с обеих сторон фиксированные неподвижные структуры среднеповышенной эхоплотности.
Выставлен диагноз: «Двустороняя ретинобла-стома, стадия T2-3N0M0».
Родителям предложено удаление левого глаза ребёнку с лечебно-диагностической целью. Произведена энуклеация левого глазного яблока. Удаленное глазное яблоко диаметром 3,0 см,
диаметр зрительного нерва 0,3 см. На разрезе в просвете глазного яблока — опухоль размером 2,0 х 2,0 см, серого цвета, внутриглазная гематома.
Гистологическое заключение: меланома хорио-идеи, эпителиоидный вариант. По линии резекции зрительного нерва опухолевых клеток не обнаружено.
После операции родителям ребенка было предложено проведение курсов химиотерапии, от которых они отказались. Спустя 1 год 2 мес ребенка в возрасте 2,5 лет привезли на осмотр с жалобами, со слов родителей, на отсутствие зрения в правом глазу.
Произведено повторное УЗ-сканирование: в полости глаза — неподвижная структура среднеповышенной эхоплотности, в динамике несколько превышающая по размерам по сравнению с предыдущим исследованием. Рентгенография легких, УЗ-исследование печени — без особенностей. Ребенку рекомендовано магнитно-резонансное исследование правого глаза, орбит, а также головного мозга.
От дальнейшего обследования и лечения родители ребенка отказались.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В литературе описано всего несколько случаев увеальной меланомы у детей моложе 8 лет, еще реже описаны случаи врожденной увеальной меланомы. Ни в одном случае в нашем наблюдении у детей, больных меланомой, не наблюдалось меланоза склеры. Третий описанный случай, несомненно, можно отнести к врожденному варианту внутриглазной меланомы. Все три случая внутриглазной увеальной меланомы описаны в связи с экстремальной редкостью данного заболевания у детей допубертатного периода. Все пациенты нуждаются в длительном динамическом наблюдении.
КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ
Авторы данной статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки / конфликта интересов, которые необходимо обнародовать.
231
ЛИТЕРАТУРА
1. Shields C.L., Shields J.A., Milite J., De Potter P., Sabbagh R., Menduke H. Uveal melanoma in teenagers and children. A report of 40 cases. Ophthalmology. 1991; 98: 1662-66.
2. Shivakumar Thiagarajan, Nanjundappa, Prashanth V., Akshay Shivappa Kundapaje, Clementina Rama Rao, Namratha N.R. A Rare Case of Congenital Ocular
Melanoma in a 3-Year-Old Child. Int J Head Neck Surg. 2011; 2 (3): 166-168.
3. Pack G.T. Pre-pubertal melanoma of the skin. Surg Gynec Obstet. 1948; 86: 374.
4. McWhorter H.E., Woolner L.B. Pigmented nevi, juvenile melanomas and malignant melanomas in children. Cancer. 1954; 7: 564-585.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
5. Paul E.V., Parnell B.L., Fraker M. Prognosis of malignant melanomas of the choroid and ciliary body. Int Ophthal Clin. 1962; 2: 387-402.
6. Verdaguer J. Prepuberal and puberal melanomas in ophthalmology. Amer J Ophthal. 1965; 60: 1002-1011.
7. Biswas J., Kabra S., Krishnakumar S., Shanmugam M.P. Clinical and histopathological characteristics
of uveal melanoma in Asian Indians. A study of 103 patients. Indian J Ophthalmol. 2004; 52: 41-44.
8. Singh A.D., Shieds C.L., Shields J.A., Sato T. Uveal melanoma in young patients. Arch Ophthalmol. 2000; 118: 918-23.
9. Apt L. Uveal melanomas in children and adolescents. Int Ophthal Clin. 1962; 2: 403-410.
232
КОНТАКТНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Махмудова Лола Шарофовна, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник, заведующая отделением офтальмоонкологии Республиканского онкологического научного центра Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан Адрес: 734026, Республика Таджикистан, Душанбе, ул. И. Сомони, д. 59а, корп. 10, тел.: +992 (918) 55-20-54, e-mail: [email protected]
Хайталиева НазокатРаджабовна, врач детского отделения Республиканского онкологического научного центра Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан
Адрес: 734026, Республика Таджикистан, Душанбе, ул. И. Сомони, д. 59а, корп. 10, тел.: +992 (938) 44-46-46, е-mail: [email protected]
Умарова Мохира Нуруллоевна, младший научный сотрудник, заведующая отделением детской онкологии Республиканского онкологического научного центра Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан
Адрес: 734026, Республика Таджикистан, Душанбе, ул. И. Сомони, д. 59а, корп. 10, тел.: +992 (934) 88-28-38, е-mail: [email protected]
Рахматов Махмадулло Негматуллоевич, врач детского отделения Республиканского онкологического научного центра Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан
Адрес: 734026, Республика Таджикистан, Душанбе, ул. И. Сомони, д. 59а, корп. 10, тел.: +992 (985) 94-47-77
Мадаминова Зумрад Анваровна, врач детского отделения Республиканского онкологического научного центра Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан
Адрес: 734026, Республика Таджикистан, Душанбе, ул. И. Сомони, д. 59а, корп. 10, тел.: +992 (934) 88-29-30, е-mail: [email protected]
Нозимов Рустам Давлатбекович, врач детского отделения Республиканского онкологического научного центра Министерства здравоохранения и социальной защиты населения Республики Таджикистан
Адрес: 734026, Республика Таджикистан, Душанбе, ул. И. Сомони, д. 59а, корп. 10, тел.: +992 (934) 88-29-21
