Научная статья на тему 'МАНИФЕСТАЦИЯ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКОУРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА'

МАНИФЕСТАЦИЯ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКОУРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

CC BY
0
0
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.
Ключевые слова
орфанные заболевания / атипичный гемолитико-уремический синдром / генно-инженерная терапия
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Безменова М. Д., Спиваковский Ю. М.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.
i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.

Текст научной работы на тему «МАНИФЕСТАЦИЯ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКОУРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА»

Russian pediatric journal (Russian journal). 2023; 26. Supplement 4

https://doi.org/10.46563/1560-9561-2023-26-S4 ^

V «AUTUMN FILATOV READINGS - IMPORTANT ISSUES OF CHILDREN'S HEALTH»

Результаты. Анализ санитарно-химических и токсикологических показателей в воздушной и водной среде в аг-гравированных условиях не выявил существенных различий между первичным и вторично переработанным полимерным материалом. Все показатели соответствовали нормативным требованиям и не превышали предельно допустимых значений. Так, максимальная миграция формальдегида из первичного полимера в водную среду составляла 0,024 ± 0,006 мг/дм3, из вторично переработанного — 0,028 ± 0,007 мг/дм3; максимальная миграция суммы общих фенолов — 0,091 ± 0,009 и 0,087 ± 0,009 мг/дм3 соответственно.

Заключение. Показатели, полученные при анализе образцов, изготовленных из вторично переработанных полимерных материалов, практически не отличались от данных, полученных при исследовании образцов, изготовленных из первичного полимерного сырья, и не превышали нормативы, установленные в ТР ТС 007/2011. Эти данные свидетельствуют о возможности использования вторично переработанных ПЭТ и ПЭВП при производстве предметов образовательной среды

с последующей их гигиенической оценкой.

* * *

МАНИФЕСТАЦИЯ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Безменова М.Д., Спиваковский Ю.М.

Саратовский государственный медицинский университет имени В.И. Разумовского Минздрава России, Саратов, Россия

Ключевые слова: орфанные заболевания, атипичный гемолитико-уремический синдром, генно-инженерная терапия

Актуальность. Каждый случай заболевания ребёнка уникален. Иногда лишь учёт минимальных нюансов заболевания отделяют диагностический успех и фатальный исход болезни. Заболевания из группы орфанной патологии создают при этом дополнительные трудности в силу своей низкой частоты распространения. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — системное орфанное заболевание из группы тромботических микроангиопатий с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, приводящая к генерализованному тромбообразова-нию в сосудах микроциркуляторного русла.

Цель: анализ развития заболевания пациента с аГУС с момента дебюта и более чем пятилетнего катамнестическо-го наблюдения.

Описание клинического случая. Первые проявления заболевания выявлены в 11-летнем возрасте у пациентки при стационарном обследовании, когда отметили появление перемежающейся субфебрильной лихорадки, неубедительных артралгий, умеренных кардиалгий, что было расценено как проявления вегетативной дисфункции. Повторная госпитализация спустя некоторое время на фоне нарастания клинической симптоматики — усиление лихорадочного синдрома, формирование стабильного суставного синдрома, появление нетипичной экзантемы, экссудативного перикардита, нарастание неспецифической гуморальной активности. Пациентка не отвечала критериям ни одного из системных заболеваний, также не был получен эффект от терапии малыми дозами глюко-кортикоидов. С целью уточнения диагноза была госпитализирована в РДКБ. Состояние ребёнка в этот момент: с крити-

ческим ухудшением на фоне появления отёчного синдрома, стабильной артериальной гипертензии, судорожного синдрома, на фоне чего состояние с ухудшением до комы. Дополнительный клинический поиск на фоне неспецифической симптоматики в критически тяжёлом состоянии пациентки позволил, несмотря на нетипичность клинической картины, предположить течение аГУС, обусловленного вероятным наличием аутоантител к Н-фактору. Проведённая таргетная терапия, в том числе препаратами группы генно-инженерных лекарственных средств, позволила стабилизировать состояние пациентки. Пятилетний катамнез с проведением поддерживающей терапии позволяет говорить о качестве проведённого лечения и выдвигать благоприятный прогноз для данного пациента.

Заключение. Возможность правильной и своевременной постановки диагноза связана с необходимостью глубоких знаний врача, которому шаг за шагом нужно обращать внимание на все клинические проявления заболевания, улавливая самые мелкие детали. Всё это позволит максимально рано поставить

диагноз, начать лечение и достичь положительного эффекта.

* * *

ДЕЕСПОСОБНОСТЬ КАК КЛЮЧЕВОЙ ФАКТОР НАСТУПЛЕНИЯ ОТВЕТСТВЕННОСТИ НЕСОВЕРШЕННОЛЕТНИХ

Бирюкова Е.Г., Борисов И.А.

Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия

Ключевые слова: несовершеннолетние, вид дееспособности, ответственность, возраст

Актуальность. Дееспособность — это способность гражданина своими действиями приобретать и осуществлять гражданские права, создавать для себя гражданские обязанности и исполнять их (гражданская дееспособность). Возникает в полном объёме с наступлением совершеннолетия, т.е. по достижении возраста 18 лет. Выделяют 3 вида дееспособности: дееспособность у малолетних граждан (до 14 лет); частичная дееспособность несовершеннолетних граждан (14-18 лет); полная дееспособность граждан (от 18 лет).

Цель: определить влияние вида дееспособности на степень ответственности несовершеннолетних.

Результаты. Ответственность — это объективная обязанность отвечать за поступки и действия, а также их последствия, возникает вследствие правонарушения или общественно опасного деяния. При причинении вреда несовершеннолетними в возрасте до 14 лет ответственность наступает в случае, если малолетний гражданин причинил вред в то время, когда он временно находился под надзором образовательной организации, медицинской организации или иной организации, обязанных осуществлять за ним надзор, либо лица, осуществляющего надзор над ним (ст. 1073 Гражданского кодекса (ГК) РФ (часть вторая)). За вред, причинённый несовершеннолетним, отвечают его родители (усыновители) или опекуны, если не докажут, что вред возник не по их вине. В данном возрасте ещё нет уголовной ответственности. Ответственность за вред, причинённый несовершеннолетними в возрасте 14-18 лет, они несут самостоятельно на общих основаниях. В случае, когда у несовершеннолетнего в возрасте 14-18 лет нет доходов или иного имущества, достаточных для возмещения вреда, вред должен быть возмещён полностью или в недостающей части его родителями (усыновителями) или попечителем, если они

i Надоели баннеры? Вы всегда можете отключить рекламу.