CC BY
104
УДК 616.832-007.235-07
А.Т. ФАЙЗУТДИНОВА12, И.М. МИХАЙЛОВ3, Э.И. БОГДАНОВ12
Республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420064, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 138 2Казанский государственный медицинский университет, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49 3Казанская государственная медицинская академия, 420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 36
Ликвородинамическое исследование сообщающейся сирингомиелии
Файзутдинова Айсылу Тальгатовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры неврологии и реабилитации КГМУ, врач-невролог клинико-экспертного отделения РКБ МЗ РТ, тел. +7-903-306-44-38, e-mail: [email protected]
Михайлов Игорь Марсович — кандидат медицинских наук, доцент кафедры лучевой диагностики, e-mail: [email protected] Богданов Энвер Ибрагимович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой неврологии и реабилитации КГМУ, руководитель неврологической клиники РКБ МЗ РТ, тел. (843) 237-34-72, e-mail: [email protected]
Проведено клиническое и магнитно-резонансное томографическое ликвородинамическое (методом фазово-контростной cine-МРТ) обследование пациентов с сообщающейся сирингомиелией. Выявлены анатомический и динамический компоненты ликвородинамических нарушений, способствующих формированию сообщающейся формы сирингомиелии. Ключевые слова: ликвородинамические исследования, фазово-контростная cine-МРТ, сообщающаяся сирингомиелия.
А.Т. FAYZUTDINOVA12,1.M. MIKHAILOV3, E.I. BOGDANOV12
1 Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan,
138 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420064
2Kazan State Medical University, 49 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012
3Kazan State Medical Academy, 36 Butlerov St., Kazan, Russian Federation, 420012
CSF circulation study of communicant syringomyelia
Fayzutdinova A.T. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Neurology and Rehabilitation, neurologist of the Clinical-Expertise Department, tel. +7-903-306-44-38, e-mail: [email protected]
Mikhailov I.M. — Cand. Med. Sc., Associate Professor of the Department of Radiological Diagnostics, e-mail: [email protected] Bogdanov E.I. — D. Med. Sc., Professor, Head of Neurological Clinic, Head of the Department of Neurology and Rehabilitation, tel. (843) 237-34-72, e-mail: [email protected]
The clinical and CSF circulation (by cine-PC MRI technique) study of communicant syringomyelia was performed. Anatomical and functional components of liquorodynamic changes were identified. These factors can be important for the communicant syringomyelia formation.
Key words: CSF circulation study, cine-PC MRI, communicant syringomyelia.
Сирингомиелия (от греч. syrinx — трубка, канал и myelos — спинной мозг) — это хроническое поли-этиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью. Классический «портрет» сирингомиелии включает нечувствительность к боли и температурным воздействиям в области верхних конечностей и туловища по типу «куртки» или «полукуртки» при сохранности чувства прикосновения (тактильной чувствительности) и глубокой чувствительности. Клиническую
картину дополняют слабость и атрофии рук, а также различные костные деформации: сколиоз, короткая шея, крупные кисти. Первое описание болезни дано в 1824 году французским врачом Оливье д'Анже. Однако патогенез данного процесса до сих пор остается неясным. Широкое внедрение в практику методов неинвазивной нейровизуализации, особенно магнитно-резонансной томографии, позволило проводить диагностику сирингомиелии на ранней стадии, а также открыло новые перспективы для изучения ее патогенеза. Установлено, что, во-первых, сирингомиелия является вторичным
процессом; во-вторых, в основе сирингомиелии, независимо от ее этиологии, обычно лежат нарушения ликвородинамики вследствие блока суба-рахноидального пространства на уровне БЗО или спинномозгового канала; в-третьих, развитие сирингомиелии, в отличие от интрамедуллярных пост-некротических непрогрессирующих кистозных образований, является динамичным процессом: продольный отек спинного мозга, обозначаемый как «пресирингс», предшествует полостеобразованию, а прекращение действия механизма заполнения полости приводит к ее коллапсу [1, 2]. Современная систематизация полостей при сирингомиелии включает следующие формы патологии: 1. Сообщающаяся сирингомиелия (дилатация центрального канала, сообщающаяся с 4 желудочком) — 10%. 2. Несообщающаяся сирингомиелия, включающая: а) центральные и парацентральные полости, б) первичные паренхимальные полости. 3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo). 4. Неопластические полости. Круг этиологических факторов позволяет разграничить сирингомиелию, связанную с краниальными факторами и со спинальными факторами. В большинстве случаев (до 70%) сирингомиелия обусловлена конгенитальной патологией на уровне краниовертебрального перехода, главным образом, мальформацией Киари 1 типа (МК1). В настоящее время перспективы изучения спинального полостеобразования связаны с внедрением функциональных неинвазивных ликвородинамических исследований, включающих ультразвуковые и cine-МРТ методики [1, 2]. Целью данной работы было клиническое и магнитно-резонансное томографическое (МРТ) ликвородинами-ческое обследование пациентов с сообщающейся сирингомиелией.
Материалы и методы исследования
Из базы данных пациентов с сирингомиелией были отобраны результаты обследования пациентов, у которых МРТ исследование (1Тл) выявило феномен сообщения сирингомиелитической полости с 4 желудочком (рис. 1). Всего было выявлено 7 пациентов. Все они вошли в основную группу (СГ) исследования. Первую группу сравнения (НГ) составили 7 пациентов с несообщающейся сирингомиелией, соответствующие пациентам основной группы по полу, возрасту, наличию сопутствующей эктопии миндаликов мозжечка (n=4), количеству сеансов рентгенотерапии, наличию в анамнезе оперативной декомпрессии ЗЧЯ (n = 1). Вторую группу сравнения (КГ) составили 7 добровольцев без патологии КВП, сирингомиелии и выраженной органической симптоматики, соответствующие пациентам основной группы по полу и возрасту. Всем обследованным проведено клиническое неврологическое, МРТ-морфометрическое и ликвородинами-ческое (методом cine-PC MRI [3, 4]) исследования. Методом cine-PC MRI оценивали наличие движения ликвора и смещения спинного мозга, максимальные систолическую и диастолическую скорости потоков, длительность достижения систолического пика скорости. Статистическую значимость выявленных различий определяли по критерию Стьюдента и непараметрическим парным методом Вилкоксона; за достоверный был принят уровень р<0,05.
Результаты
Результаты клинического неврологического обследования представлены в таблице 1. Частота
сообщающейся сирингомиелии, по нашим данным, составила 8,4%. Неврологическое обследование не выявило достоверных различий по выраженности клинических проявлений между группами пациентов с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией как на момент осмотра, так и в отношении начальных симптомов заболевания. В то же время, одинаковая выраженность симптоматики в сочетании с меньшей (в среднем на 10 лет) длительностью клинических проявлений заболевания в группе пациентов с сообщающейся сирингомиелией позволяет предположить более тяжелое течение данной формы сирингомиелии.
МРТ-морфометрическое исследование — результаты в таблице 2. МРТ исследование показало, что пациенты с сирингомиелией в целом по сравнению с группой без сирингомиелии имеют менее глубокую заднюю черепную яму (ЗЧЯ), более высокое стояние зубовидного отростка, уплощенное основание черепа (большие значения угла NBO между точками nasion, basion, occiput) и более низкий уровень стояния миндалин мозжечка, согласуется с литературными данными [1, 2]. Особенностью пациентов с несообщающейся сирингомиелией было равномерное расширение желудочковой системы (и боковых и четвертого желудочков), вытянутость интракраниального пространства, более высокий индекс «тесноты» на верхнешейном уровне (отношение аксиальной площади спинного мозга с полостью к площади позвоночного канала на уровне а позвонка) и «переполнение» ЗЧЯ с заострением ее верхнего угла (образован спинкой турецкого седла, верхней точкой намета мозжечка и внутренним затылочным бугром) и уменьшением расстояния между понтомедуллярным сочленением и уровнем большого затылочного отверстия (pm). Пациентов с сообщающейся сирингомиелией по сравнению с несообщающейся отличало более высокое стояние зубовидного отростка, а также расширение боковых желудочков мозга в сочетании с нормальными размерами четвертого желудочка. Кроме того, у пациентов с сообщающейся сирингомиелией выявлено достоверное сужение ликворопроводящих путей на уровне задних отделов большого затылочного отверстия (с) и уменьшение размеров большой цистерны, что по данным [5] может приводить к снижению амортизирующей способности большой цистерны и коррелировать с увеличением волны давления, распространяющейся вдоль центрального канала спинного мозга.
Ликвородинамическое (cine-PC MRI) исследование. У всех обследованных на уровне позвонка Q в переднем и заднем субарахноидальном пространстве (САП) позвоночного канала выявлялись двухфазные систоло-диастолические потоки ликвора. Достоверное смещение спинного мозга на этом уровне выявлялось у всех пациентов с сирингомиелией и только у двух пациентов без сирингомиелии (оба с наиболее низким в своей группе уровнем расположения миндалин мозжечка). В зонах переднего суба-рахноидального пространства и спинного мозга соответствующие значения максимальных систолической и диастолической скоростей потоков и длительности достижения систолического пика скорости (табл. 3) достоверно не отличались между группами. На уровне заднего субарахноидального пространства скоростные показатели не отличались между группами с сообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии, но достоверно превышали соответствующие значения в группе с несообщающейся сирингомиелией.
Рисунок.
Сагиттальные МРТ пациентов с сообщающейся сирингомиелией
1. С., р, 42 годд.
2. И., м, 17 лет (Т 1-режим)
2. И., м, 17 лет (т2-режим)
3. С., м, 48 лет.
4. И., м, 36 лет.
5. г., м, 70 лет.
6. Ф., м, 33 года (Т2-режим)
Ф., м, 33 года (Т1-режим)
Ш., м, 54 года.
Систолическое смещение спинного мозга у пациентов с сирингомиелией у 12 из 14 человек опережало систолический поток в переднем субарахноидаль-ном пространстве. Начало систолического смещения в заднем и переднем субарахноидальном пространстве совпадало в группах с сообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии, а в группе с несообщающейся сирингомиелией систолическое смещение в заднем субарахноидальном пространстве начиналось достоверно раньше, чем в переднем, совпадая с началом смещения спинного мозга.
Выявлен ряд внутригрупповых закономерностей. В группе с сообщающейся сирингомиелией диастолическая скорость была ниже систолической (для переднего и заднего субарахноидального про-
странства и для спинного мозга); значения максимальных систолической и диастолической скоростей потоков и длительности достижения систолического пика скорости достоверно не отличались в переднем и заднем субарахноидальном пространстве, но были достоверно выше по сравнению с соответствующими показателями спинного мозга. Аналогичные закономерности для переднего и заднего субарахноидального пространства прослеживались и в группе без сирингомиелии. У пациентов с несообщающейся сирингомиелией отмечены иные зависимости. Не выявлено различия между систолической и диастолической скоростью потока как для переднего субарахноидального пространства, так и для спинного мозга; максимальная диа-
Таблица 1.
Результаты клинического обследования пациентов
Показатель СГ НГ КГ
1. Пол, м/ж 6/1 6/1 6/1
2. Возраст, лет* 43±17 44±14 40±18
3. Возраст начала заболевания, лет* 35±15 27±11 -
4. Длительность заболевания, лет* 8±7 18±17 -
5. Физические перегрузки и травмы до клинического дебюта заболевания, п 6 5 -
6. Операция по поводу менингита до клинического дебюта заболевания, п - 2 -
7. Начальные симптомы: - снижение чувствительности в руках, п 2 2
- боль в руках, п 2 2
- боль в области затылка или шеи, п 2 2
- другое 1 1
8. Жалобы при осмотре, п: - нарушение глотания 2 1 0
- нарушение зрения 4 4 3
- нарушение слуха 3 2 1
- нарушение чувствительности 6 5 1
- мышечная слабость 6 2 0
- боль в шее и в руках 3 4 0
- головная боль 3 5 2
- головокружение, шаткость при ходьбе 4 2 2
- тазовые нарушения 0 2 0
среднее число жалоб*, ** 3,4±1,9 3±1,5 1±1
9. Объективные данные, п: - нистагм 3 2 0
- бульбарные нарушения 2 2 0
- атаксия статико-локомоторная 5 5 1
- атаксия динамическая 0 1 1
- сегментарно-диссоциированные расстройства чувствительности 7 5 0
- проводниковые расстройства чувствительности 0 1 0
- парезы атрофические 4 4 0
- парезы спастические 3 3 0
- сколиоз 3 3 0
среднее число*, ** 3±2,2 2,9±1,5 0,2±0,4
Примечание: * — различия между группами пациентов с сирингомиелией статистически недостоверны (р>0,05); ** — различия между пациентами с сирингомиелией и без сирингомиелии статистически достоверны (р<0,05)
Таблица 2.
Результаты МРТ-морфометрического исследования
Показатель СГ НГ КГ
Длина интракраниального пространства, мм (3) 167±6 173±8 165±6
Длина ската, мм (2 3) 39±4 38±3 45±5
Индекс Клауса, мм (2 3) 32±3 33±8 41±5
Высота стояния зубовидного отростка над линией Чемберлена, мм (1, 2 3) 5±3 2±2 -2±3
Опущение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия, мм (2' 3) 3±5 5±10 -2,5±3
Угол NBO, град. (2 3) 177±6 175±6 166±8
Верхний угол ЗЧЯ, град. (3) 107±10 101±11 112±10
Индекс передних рогов боковых желудочков (2' 3) 38±3 41±5 35±3
Сагиттальная площадь 4 желудочка, мм2 (1*) 75±31 130±101 85±29
Сагиттальная площадь большой цистерны, мм2 (2) 75±58 151±139 197±80
с, мм (1) 1±2 3±3 6±5
Индекс «тесноты» на верхнешейном уровне (1, 3) 0,30±0,12 0,46±0,11 0,28±0,07
рm, мм (3) 16±4 13±5 17±2
Примечание: (1) — р<0,05 для групп с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией (критерий Стьюдента); (2) — р<0,05 для групп с сообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии (критерий Стьюдента); (3) — р<0,05 для групп с несообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии (критерий Стьюдента); (1*) — р<0,05для групп с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией (критерий Вил-коксона)
Таблица 3.
Результаты ликвородинамического исследования на уровне позвонка С1
Показатель СГ НГ КГ
Максимальная систолическая скорость, см/с - переднее САП 1,56±0,53(35) 1,36±0,74 (3) 1,69±0,49 (5)
- заднее САП 1,28±0,47(35) 0,87±0,45 (2'35) 1,78±0,92 (5)
- спинной мозг 0,32±0,10 (5) 0,30±0,18 -
Максимальная диастолическая скорость, см/с - переднее САП 1,04±0,52 (3) 1,04±0,68 (3) 0,96±0,32
- заднее САП 0,79±0,34 (3) 0,43±0,29 (124) 0,87±0,36
- спинной мозг 0,16±0,08 0,24±0,17 -
Длительность достижения систолического пика скорости, мс: - переднее САП 131±27 (3) 141±50 130±29
- заднее САП 120±37 180±165 112±28
- спинной мозг 97±42 113±79 -
Примечание: (1) — р<0,05 для групп с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией; (2) — р<0,05 для групп с несообщающейся сирингомиелией и без сирингомиелии; (3) — р<0,05 для потока в субарах-ноидальном пространстве и смещения спинного мозга; (4) — р<0,05 для переднего и заднего субарахнои-дального пространства; (5) — р<0,05 для систолического и диастолического потоков в одном пространстве
Таблица 4.
Результаты ликвородинамического исследования внутриполостных потоков ликвора у пациентов с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией
Сообщающаяся сирингомиелия
Пациент 1 2 3 4 5 6 7 М±т
Локализация полости До С4 До Th3 До С6 До Th2 До С6 Холокорд До С6
Уровень измерений С2-3 C6 С2 C2 C3 С4 C3
Максимальная систолическая скорость, см/с 0,44 3,78 - - 0,72 3,61 0,12 1,73±1,80
Максимальная диастолическая скорость, см/с 0,43 2,48 - - 0,69 2,1 0,1 1,14±1,08
Длительность достижения систолического пика скорости, мс 179 72 - - 232 118 265 173±79
Длительность систолы, мс 270 235 - - 384 519 530 388±137*
Длительность диастолы, мс 443 470 - - 538 612 378 488±90
Несообщающаяся сирингомиелия
Пациент 1 2 3 4 5 6 7 М±т
Локализация полости C1-Th8 C2-Th1 С2-С6 C2-Th6 C1-Th4 C1-Th9 C2-7
Уровень измерений C6 C3 С3 C3 C3-4 C4 C4-5
Максимальная систолическая скорость, см/с 1,18 - - - 0,44 1,27 0,8 0,92±0,38
Максимальная диастолическая скорость, см/с 2,03 - - - 0,48 1,02 0,79 1,08±0,67
Длительность достижения систолического пика скорости, мс 42 - - - 135 63 136 94±49
Длительность систолы, мс 167 - - - 325 204 305 250±77
Длительность диастолы, мс 498 - - - 978 407 505 597±258
Примечание: * — различия между группами статистически достоверны (р<0,05)
столическая скорость потока в заднем субарахно-идальном пространстве не отличалась от соответствующего показателя в спинном мозге, но была достоверно выше в переднем субарахноидальном пространстве; длительность достижения систолического пика скорости достоверно не отличалась в переднем и заднем субарахноидальном пространстве и в спинном мозге.
Таким образом, анализ ликвородинамики на уровне позвонка CI выявил меньшую подвижность спинного мозга у пациентов без сирингомиелии, а также различные ликвородинамические закономерности для групп с сообщающейся и несообщающейся сирингомиелией. Особенностью пациентов с сообщающейся сирингомиелией были достоверные различия между систолической и диастолической скоростями потоков, а также между ликвородинамическими параметрами субарахноидального пространства и спинного мозга. В группе пациентов с несообщающейся сирингомиелией отсутствовали скоростные различия между диастолическим смещением спин-
ного мозга и потоком ликвора в заднем субарахноидальном пространстве. Ликвородинамическое исследование показало сопоставимость полученных нами результатов с литературными данными, например, по абсолютным значениям скоростных показателей здоровых лиц и по большей подвижности спинного мозга у больных с мальформацией Киари 1 типа [6], по более высоким значениям скорости потока в переднем субарахноидальном пространстве по сравнению с задним у больных с мальфор-мацией Киари 1 типа [7].
Анализ внутриполостных потоков ликвора. В группе пациентов с сообщающейся сирингомиелией поток жидкости внутри сирингомиелитической полости на уровне ниже обекса выявлены у трех пациентов, на уровне позвонка С1 — у 5 пациентов. Оба пациента, у которых не выявлялись внутриполостные потоки, не имели мальформации Киари 1 типа: морфометрическое исследование выявило у одного пациента высокое стояние зубовидного отростка, а у второго — мальформацию Киари 0. На уровне самой широкой
части сирингомиелитической полости потоки ликво-ра были зарегистрированы у пяти пациентов с сообщающейся сирингомиелией и у четырех с несооб-щающейся сирингомиелией (табл. 4). Длительность систолы внутриполостного потока в группе с сообщающейся сирингомиелией была достоверно выше соответствующего показателя в группе с несообща-ющейся сирингомиелией.
Обсуждение
Сообщающаяся форма сирингомиелии является редким вариантом заболевания, механизм развития которой, согласно ликвородинамической теории «водяного молота» Гарднера, связан с обструкцией ликворопроводящих путей на уровне выхода из четвертого желудочка с повышением в нем давления и проталкиванием спинномозговой жидкости через обекс в центральный канал спинного мозга [8, 9]. В литературе имеются отдельные наблюдения сообщающейся сирингомиелии с ликвородинамическим подтверждением данной теории [10, 11]. Основными причинами сообщающейся сирингомиелии называют гидроцефалию, развившуюся после церебрального кровоизлияния или менингита, мальформацию Ки-ари 2, энцефалоцеле и аномалию Денди—Уокера. В нашем наблюдении сообщающаяся сирингомиелия преимущественно сочеталась с мальформацией Киари 1 типа или с высоким стоянием зубовидного отростка, кроме того, практически все пациенты от-
мечали связь начала клинических проявлений заболевания с травмами или физическими перегрузками. Другой особенностью, выявленной в нашей группе пациентов, было отсутствие расширения четвертого желудочка, что, вероятно, исключает стенозы на уровне отверстий Люшка и Мажанди и предполагает другой патогенез заболевания.
Таким образом, сообщающаяся сирингомиелия представляет собой патогенетчески неоднородный вариант сирингомиелии, определение механизма формирования которой требует использования МРТ ликвородинамических и МРТ-морфометрических исследований. Анализ полученных данных позволил нам выделить структурный анатомический и динамический функциональный компоненты лик-вородинамических нарушений, которые могут способствовать формированию сообщающейся формы сирингомиелии. Пациентов с сообщающейся сирингомиелией отличало достоверное сужение лик-воропроводящих путей на уровне задних отделов большого затылочного отверстия и уменьшение размеров большой цистерны, а также достоверные скоростные различия между диастолическим смещением спинного мозга и потоком ликвора в заднем субарахноидальном пространстве. Кроме того, длительность систолы внутриполостного потока в группе с сообщающейся сирингомиелией была достоверно выше соответствующего показателя в группе с несообщающейся сирингомиелией.
ЛИТЕРАТУРА
1. Богданов Э.И. Сирингомиелия // Неврологический журнал. — 2005. — № 6. — С. 4-11.
2. Syringomyelia. A Disorder of CSF Circulation / Ed. by G. Flint, C. Rusbridge. — Springer-Verlag Berlin Heidelberg, 2014. — 345 p.
3. Badelia R.A., Bogdan A.R., Wolpert S.M. Analysis of cerebrospinal fluid flow waveforms with gated phase-contrast MR velocity measurements // AJNR. — 1995. — Vol. 16. — P. 389-400.
4. Brugie'res P., Idy-Peretti I., Iffenecker C. et al. CSF Flow Measurement in Syringomyelia // Am. J. Neuroradiology. — 2000. — Vol. 21. — P. 1785-1792.
5. Chang H.S., Nakagawa H. Hypothesis on the pathophysiology of syringomyelia based on simulation of cerebrospinal fluid dynamics // JNNP. — 2003. — Vol. 74. — P. 344-347.
6. Hofmann E., Warmuth-Metz M., Bendszus M., Solymosi L. Phase-contrast MR imaging of the cervical CSF and spinal cord: volumetric motion analysis in patients with Chiari I malformation // AJNR. — 2000. — Vol. 21. — P. 151-158.
7. Iskandar B.J., Quigley M., Haughton V.M. Foramen magnum cerebrospinal fluid flow characteristics in children with Chiari I malformation before and after craniocervical decompression // J. Neurosurg. (Pediatrics 2). - 2001. - Vol. 101. - P. 169-178.
8. Gardner W.J., Angel J. The mechanism of syringomyelia and its surgical correction // Clin. Neurosurg. — 1959. — Vol. 6. — P. 131-140.
9. Pamir M.N., Ozer A.F., Zirh T.A. et al. CT myelography in communicating syringomyelia // Eur. J. Radiology. — 1991. — Vol. 12. — P. 47-52.
10. Kohli A., Gupta R.K. Neurological picture. Gardner's hypothesis and magnetic resonance imaging // JNNP. — 1997. — Vol. 63. — P. 143.
11. Kawaguchi T., Fujimura M., Tominaga T. Syringomyelia with obstructive hydrocephalus at the foramens of Lushka and Magendie successfully treated by endoscopic third ventriculostomy // Surgical Neurology. — 2009. — Vol. 71 (3). — P. 349-352.
