КОНСТИТУЦИОНАЛЬНЫЕ ОСОБЕННОСТИ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ ТРЕХ ЛЕТ ЖИЗНИ С ТИМОМЕГАЛИЕЙ
*КузьменкоЛ.Г.,*Игнатьева О.Н., **Козловская Г.В.
*Российский университет дружбы народов, кафедра детских болезней медицинского факультета, г. Москва
** Научный центр психического здоровья РАМН, отдел по изучению патологии раннего детского возраста, г. Москва
Одной из наиболее актуальных проблем медицины является поиск маркеров, определяющих предрасположенность к заболеваниям. Поиск этот начался не менее 2000 лет назад со времен Гиппократа (460 - 377 гг. до н.э.), считающегося родоначальником учения о конституции. Конституция (лат. constitutio -устройство, состояние, организация; constitutio corporis -телосложение) - это состояние организма, его реактивные способности, оформившиеся во взаимодействии с окружающей средой на основе наследственных и приобретенных свойств. Конституция определяет функциональные способности и реактивность организма.
Гиппократ впервые выделил несколько типов конституции (хорошую и плохую, сильную и слабую, сухую и влажную, вялую и упругую) и на основании конституциональных особенностей больного пропагандировал принцип индивидуального подхода. Развивая конституциональный подход к пациенту, он выделил 4 типа темперамента (сангвиник, холерик, флегматик, меланхолик). Выделение указанных типов базировались преимущественно не на морфологической, а на функциональной основе.
В последующем Галеном (129 - 201 гг. н.э.) для оценки внешнего облика человека и предрасположенности его к определенным заболеваниям было введено понятие «habitus». На тип телосложения и характер человека призывал обращать внимание Ибн-Сина (Авиценна, 980 - 1037 гг. н.э). Позднее, в эпоху раннего Возрождения, другой гениальный ученый, основоположник химиофармакотерапии, Парацельс, говоря о подходах к лечению заболеваний у человека, отмечал, что правильная оценка конституции может дать больше, чем диагноз заболевания. Идеи конституции оказались бессмертными, хотя отношение к ним не было однозначным. Расцветом учения о конституции оказалась первая треть ХХ века.
Это было обусловлено успехами генетики и возросшим интересом врачей к конституционологии. Среди ученых, занимавшихся разработками данной проблемы нельзя не упомянуть М.В. Черноруцкого, В.Н. Шевкуненко, В.В. Бунака, А.А. Богомольца, Н. Пенде, И.П. Павлова, З. Фрейда и К.-Г. Юнга, У.Ф. Шелдона. Все исследователи, занимавшиеся проблемой конституции, при ее определении учитывали как habitus, так и темперамент.
Нельзя не отметить, однако, что на всем протяжении истории конституционологии изучение типов конституции проводилось почти исключительно у мужчин. В детском возрасте сведений о конституции и конституциональных типах крайне мало. Этот возраст относится к тому периоду развития человека, в котором определить соматотип значительно сложнее, чем у взрослых индивидов, у которых процессы роста и динамического развития практически стабильны.
У детей же, например, в начале периода смены молочных зубов на постоянные (период первого ростового сдвига) возникает ряд изменений в пропорциях тела, наблюдается неравномерный рост лица, в результате чего увеличение саггитального направления происходит более интенсивно, по сравнению с ростом частей лица в длину и ширину. Второй ростовой сдвиг у девочек характеризуется расширением таза, округлением бедер, развитием молочных желез, оволосением лобка и подмышечных впадин, появлением menses. У мальчиков этот период сопровождается увеличением тестикул и полового члена, оволосением лобка, верхней губы, подмышечных впадин, выступанием щитовидного хряща, изменением голоса, появлением поллюций.
Следует отметить, однако, что в педиатрии проблема конституции ребенка практически не обсуждается, однако, аномалии конституции, или диатезы, обсуждаются широко. В последние 20 лет группа детей с лимфатико-гипопластическим диатезом стала привлекать особое внимание. Это обусловлено тем, что у детей данной группы достаточно нередко выявляется Т-клеточная недостаточность, часто требующая проведения иммунокоррекции.
Фенотип (habitus) детей с тимико-лимфатическим диатезом (с лимфатико-гипопластической конституцией) в российской литературе наиболее чётко описан М.С. Масловым, который, однако подчеркивает что этот тип конституции наиболее выраженным становится в возрасте 6 лет и более [1, 2].
Ранее мы предпринимали попытку определить конституциональный тип у детей первых трех лет жизни с врожденной тимомегалией [3-5]. Однако на том этапе не удалось сопоставить особенности соматотипа детей данной группы со спецификой нервно психического развития.
Целью данного исследования явилось изучение конституциональных особенностей детей первых трех лет жизни с тимомегалией.
Пациенты и методы исследования. Под наблюдением находились 90 детей (61 мальчик и 29 девочек в возрасте от 2 мес до 3 лет (44 ребенка в возрасте 2 - 12 мес, 46 детей - 13 - 36 мес) со стойкой тимомегалией разной степени выраженности и расцененной нами как врожденная), находившихся первоначально на лечении по поводу острых респираторных заболеваний в Морозовской детской городской клинической больнице г. Москвы. Последующее наблюдение за этими детьми проводилось в течение 2 - 3 лет в амбулаторных условиях на кафедре детских болезней Российского университета дружбы народов. Дети с хроническими соматическими заболеваниями, грубыми органическими поражениями ЦНС и наследственными дефектами из исследования были исключены. В объект исследования входило также семейное окружение детей: родственники первой, второй и третьей линии родства (проведен анализ 1296 родословных). Группой сравнения служили 25 детей с неувеличенным тимусом, обследованных по той же программе, что и дети с тимомегалией.
В соответствии с гипотезой о патогенности психо-социальных факторов и, в частности, нарушений в системе «мать - дитя» в психогенезе расстройств раннего возраста, поведение ребенка изучалось при его взаимодействии с матерью. Система «мать - дитя» рассматривалась и классифицировалась с позиции известных типов взаимодействия (Ainsworth, 1989). В ряде случаев поведение ребенка изучалось в триаде «мать - отец - ребенок». При анализе факторов риска психической патологии у детей особое внимание уделено клинико-генеалогическому изучению семейного анамнеза; помимо этого изучались психо-социальные средовые факторы: взаимоотношения внутри семьи, тип воспитания детей и материально-бытовые условия.
Методы исследования. В ходе исследования использовались клинические методы (объективное исследование соматического статуса, психиатрический, неврологический, психологический методы). В качестве универсальной комплексной оценочной системы использовалась программа «ГНОМ» НЦЗД РАМН, позволявшая тестировать развитие локомоторных, сенсорных, эмоционально-волевых, познавательных и поведенческих функций на каждом возрастном этапе, а также определять коэффициент психического развития ребенка (КПР) в баллах: 110 - 90 - группа здоровья, 89 - 80 -группа риска, 80 и ниже - группа патологии). Для определения тимомегалии и ее степени выраженности выполнялись рентгенография грудной клетки (по показаниям) или ультразвуковое сканирование тимуса с сопоставлением полученных результатов с центильными шкалами [6, 7]. Обработка полученных результатов проводилась с помощью персонального компьютера с использованием программы «Statistica-6 Windows, StatSoft, USA».
Результаты исследования. У 79 % матерей основной группы наблюдались отклонения от физиологического течения беременности (токсикозы, повышение артериального давления, нефропатия, анемия, угроза прерывания беременности, фето-плацентарная недостаточность и др.). У матерей группы сравнения этот показатель был в 1,8 раз ниже. Недоношенными в основной группе родились 72 % детей, в группе сравнения - в 1,5 раза меньше. К моменту рождения длина тела у
детей основной группы имела тенденцию к более высоким показателям, чем в группе сравнения, в то время как масса тела у детей обеих групп значимого различия не имела.
В семейном анамнезе детей основной группы обратил внимание большая частота нарушения психики у близких родственников. В целом наследственная отягощенность основной когорты по психическим заболеваниям составила 78, 3 % (в группе сравнения - 13 %). Они были представлены шизотипальными (60 %), психоастеническими (17 %), невротическими (13 %), истерическими (10 %) чертами. Шизофрения и другие психозы составили 8,6 %; грубые расстройства психики в виде самоубийства имели место у 4 ,5 % в основной группе. Личностные особенности, в большинстве случаев акцентуированные черты характера, выявлялись у 95, 2 % родителей. У 12 % матерей пробандов отмечались депрессивные состояния и гипомании. Было выявлено, что у детей с тимомегалией имеются нарушения привязанностей в системе мать -дитя (68 % против 12 % в группе сравнения).
Конституциональные особенности детей. Соматический статус обследованных детей был гетерогенен. Как и в предыдущих исследованиях [3] дети грудного и раннего возраста с тимомегалией разделились на две группы: группа с фенотипом I и группа с фенотипом II.
Дети I группы имели мягкую округлую форму тела, некоторую пастозность тканей, относительно крупные черты лица; у них был прямой тип лба широко расставленные широкоовальные глаза, относительно короткий нос с низким переносьем, средней величины или толстые губы, слабый изгиб профиля, несколько уплощенное лицо, короткая шея. У них обращали на себя внимание несколько увеличенные поперечные размеры тела: широкое лицо, широкая грудная клетка, широкие плечи, широкие ладони и стопы, относительно короткие, толстые пальцы. % детей этой группы отличались бледной, слабопигментированной кожей, светлой окраской волос и глаз, слабым развитием мускулатуры, сниженная физическая активность. Для детей этой группы были характерны высокие темпы пропорциональной прибавки массы и длины тела.
У детей II группы были тонкая розовая (или смуглая) кожа, слабое жироотложение. Прибавка массы и длины тела была в пределах средний возрастных значений. Лицо имело овальную (или треугольную форму), переносье - средней высоты, шея была длинной. Лимфатические узлы в периоде клинического благополучия у детей с
тимомегалией и у детей с неувеличенным тимусом были не увеличены, они увеличивались лишь в условиях антигенной стимуляции.
По нервно-психическому развитию наблюдавшиеся дети основной группы разделились на 4 типа: с чертами шизотипического диатеза (36 детей, 40 %), с чертами повышенной возбудимости (синдром гиперреактивности с дефицитом внимания) - 30 детей (33 %), с чертами гипертимности - 19 детей (21 %) , без отклонений в развитии - 5 детей ( 6%).
Дети с чертами шизотипального диатеза характеризовались вялостью темперамента, флегматичностью и пониженной общей физической активностью. В грудном возрасте у них отмечалось слабое или прерывистое сосание, беспокойное поведение у груди, ранний немотивированный отказ от груди. Эмоциональная сфера была дефицитарной. Дети отличались бедностью мимики, однообразной или вычурной игровой деятельностью, отдавали предпочтение неигровым предметам: веревочке, клочку бумаги, деталям от сломанных игрушек. У них часто наблюдались феномен «псевдоглухоты», истероформные реакции. Система социальных контактов с окружающими отличалась сниженной дифференцировкой «своих» и «чужих», отсутствием чувства «дистанции» со взрослыми. Задерживалось становление активной речи. Психомоторное развитие характеризовалось дисгармоничностью и асинхронизмом. Значительно страдала мелкая моторика. Запаздывание приобретения навыков статических и моторных функций сопровождалось их несовершенством, нарушением равновесия при стоянии и ходьбе, легкостью утраты приобретенных навыков после заболеваний. Особенностью детей этой группы была чрезвычайно высокая склонность к возникновению частых острых респираторных заболеваний. Все дети с чертами шизотипального
диатеза имели I тип соматического статуса. У 31 из 36 детей (85 %) детей имела место тимомегалия Ш степени, у остальных - II. КПР у детей этой группы составил 80 - 90 баллов.
У детей с чертами гипервозбудимости имел место синдром гиперактивности с дефицитом внимания и повышенным эмоциональным фоном. Их деятельность часто была малопродуктивной, нередко однообразной, с фиксацией на повторении одного и того же действия. Дети отличались повышенной отвлекаемостью, с трудом удерживали внимание на предлагаемом предмете. Эмоциональная сфера характеризовалась повышенной лабильностью и неадекватной силой реакции на внешние раздражители. У 4 детей (13 %) отмечались элементы агрессии, у 5 (15 %) - патологические привычки и навязчивые действия, у 3 (10 %) - невротические расстройства, логоневроз, ночные страхи. У детей данной подгруппы также отсутствовало «чувство дистанции». В игровой деятельности у них преобладали деструктивные тенденции. Речевое развитие запаздывало: 12 (40
%)начали говорить в возрасте 2 - 2,5 лет. В формуле локомоторного развития переслаивания и выпадения этапов не отмечалось, но присутствовали негрубые задержки. Неврологические симптомы носили признаки типичных расстройств резидуально-органического типа. У детей этой группы также наблюдалась склонность к частоиу возникновению острых респиарторных заболеваний. У 27 из 30 (90 %) имел место II тип соматического статуса, и только у 3 (10 %) - I тип. У 22 из 30 детей (73 %) имела место тимомегалия II, у 8 (27 %) - I. КПР у детей этой группы составил 85 - 95 баллов. Дети с чертами гипертимности характеризовались хорошо развитыми навыками самообслуживания и отсутствием дефектов в коммуникативной сфере. Психическая активность этих детей была достаточно высокой, дети живо реагировали на внешние раздражители, активно включались в игровой процесс. В этой группе не было выявлено детей с задержкой развития речевых функций и дислалией. Психомоторное развитие соответствовало возрасту или опережало его, при этом также наблюдалось переслаивание или выпадение отдельных его этапов. Однако у 4 гипертимных детей были отмечена «видения» и страхи, чаще в вечернее и ночное время или в просоночном состоянии, у
2 отмечались боязнь темноты, громких звуков, грома. Склонность к частому возникновению острых респираторных заболеваний была характерна и для детей данной группы. По своему habitus'у эти дети почти поровну разделились на I и II типы соматического статуса. Тимомегалия у 4 детей соответствовала Шстепени, у 15 - II. Показатель КПР у детей данной группы составил 90 - 105 баллов.
В группу без отклонения в развитии были включены 5 детей, в поведении которых не было выявлено явных отклонений. Семейный анамнез их не был отягощен психическими и тяжелыми соматическими заболеваниями. Дети данной группы, в отличие от детей с шизотипальным диатезом, детей с чертами гипертимии и детей с синдромом гипервозбудимости с дефицитом внимания, не относились к диспансерной группе часто болеющих детей. Тимомегалия у 4 соответствовала Степени, у 1 - II. Уровень КПР в данной группе составил 95 - 100 баллов.
Заключение. Проведенное исследование показало, что у детей с увеличенным тимусом, что как известно, отражает его недостаточную функциональную активность, сопровождающуюся дефицитом клеточного иммунитета, повреждение хотя бы одного из звеньев нейроиммуноэндокринной системы сопровождается нарушением саморегулирования всех трех ее компонентов с развитием полиорганного синдрома дезадаптации. Наличие у ребенка тимомегалии является неблагоприятным прогностическим фактором по психомоторному и нервно-психическому развитию, что требует особого учета при проведении лечебных и профилактических мероприятий. Результаты проведенного исследования позволяют отнести детей со стойкой врожденной тимомегалией в «группу риска», требующую особого внимания со стороны педиатров, неврологов, детских психиатров и нейроиммунологов.
— 8о —
ЛИТЕРАТУРА
1. Маслов М.С. Основы учения о ребенке и особенностях его заболеваний. - Л.: Изд-во
«Практическая медицина», 1926. - С. 236 - 276.
2. Маслов М.С. Аномалии конституции (диатезы) в детском возрасте: Многотомное руководство по педиатрии. - М.: Медгиз. - Т. 1 (1960). - С. 471 - 524.
3. Кузьменко Л.Г. Фенотип детей с SCT-синдромом //увеличенной вилочковой железы у детей
/Под ред. М.И. Мартыновой, Л.Г. Кузьменко, Н.А. Тюрина. - М.: Изд-во РУДН, 1993. - С. 70 - 72.
4. Кузьменко Л.Г. К дискуссии о конституции человека, конституциональных типах и диатезах
//Педиатрия. - 2005. - № 5. - С. 76 - 84.
5. Кузьменко Л.Г, Козловская Г.В., Игнатьева О.Н. Особенности развития нервно-психической
сферы у детей раннего возраста с тимомегалией //Педиатрия. - 2007. - Т. 86, № 1. - С. 57 - 62.
6. Тюрин Н.А., Кузьменко Л.Г., Котлуков В.К. и др. Об оценке ширины сосудистого пучка на рентгенограммах у детей разного возраста //Педиатрия . - 1983. - № 5. - С.10 - 12.
7. Кузьменко Л.Г., Семенихина К.Н., Неижко Л.Ю. и др. Оценка величины вилочковой железы у детей первых лет жизни по данным ультразвукового сканирования//Педиатрия . - 2002. - № 6. - С.22
- 26.
CONSTITUTIONAL FEATURES OF BABIES AND CHILDREN WITH THYMOMEGALY *Kuzmenko L.G., *Ignatieva O.N., **Kozlovskaya G.V.
*Departament of Pediatrics RPFU, Moscow 117198, M-Maklaya st, 8 Medical faculty **Departament ofpsychiatric pathology of early childhood Mental Health Research Center of RAMS, Moscow, 115522 Kashirskoye highway, 34
^e clinical study of locomotional and psychiatrical development, including thorough family anamnesis study, was performed among the group of children with enlarged thymus. The interconnections between types of locomotional and neurological development were analised. The main group was by this divided into four subgroups, according to the psychiatry status: 1 - 36 children with scizotypic signs (40 %), 2 - 30 hyperactive children (33 %), 3 - 19 children with hyperthymia signs (21 %), 4 - normal children (6 %).
The locomotional development of schizotypic children had asynchrony signs. Their mimic movements were poor. They could hardly differentiate “relatives” from “strangers”. 67 % of them started talking from
3 year age.
Hyperactive children were more mentally and emotionally active. But their concentrative ability was poor. They were emotionally unstable, occasionally had some “hysteric” or “agressive” reactions. They mainly had some retardations rather than asynchrony in the locomotional development.
Hyperthymic children were almost normally active, but also had some asynchrony in the locomotional development.
Last group of children had no pathological signs.
Deviations of locomotional and psychiatrical development correlated with the thymomegaly grade in children.
Keywords: thymomegaly, scizotipic signs, hyperactive children, children with hyperthymia signs.