Кольцевидные элементы на коже туловища и конечностях Текст научной статьи по специальности «Ветеринарные науки»

- ФОТОЗАДАЧА -

© Е.С. СНАРСКАЯ, 2013 ЭДК 616.5-002.582

Кольцевидные элементы на коже туловища и конечностях

Е.С. Снарская

Кафедра кожных и венерических болезней (зав. — проф. В.А. Молочков) ФППОВ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России

ANNULAR ELEMENTS ON THE SKIN OF THE TRUNK AND LIMBS Snarskaya E.S.

Больная К., 64 года, больна около 1,5 лет, когда впервые отметила появление округлых элементов на коже конечностей, появление которых сопровождалось умеренным зудом и дискомфортом (рис. 1). При гистологическом исследовании выявлена картина, представленная на рис. 2.

Рис. 1 Рис. 2

Сведения об авторе: Снарская Елена Сергеевна

— д-р мед. наук, проф. (snarskaya-dok®)mail.ru).

Диагноз: саркоидоз кожи, аннулярная форма.

Гистологическая картина. В средних и нижних отделах дермы сгруппированные эптелиоидно-клеточные гранулемы саркоидного типа (см. рис. 2)

Общие сведения. Саркоидоз (сил.: болезнь Бенье—Бека—Шау манна. доброкачественный гранулематоз, хронический эпителиоидно-клеточный ретикуло-эндотелиоз) — мультисистемное заболевание неясной этиологии, протекающее с формированием специфических эпителиоидно-клеточных гранулем, в патогенезе которых лежат иммунные нарушения, и характеризующееся поражением различных органов и тканей (легкие, кожа, глаза, кости и др.) как по отдельности, так и в комбинации [1—3].

Наиболее часто поражаются лимфатические узлы (23—90%), органы дыхания (10—57%), кожа (20—50%), печень (15,8—56%), селезенка (15—25%), сердце (10,6—19,1%), глаза (5—24%), нервная система (3—8,4%), кости (1,1—5%), реже — другие органы [2, 3].

Результаты многочисленных эпидемиологических исследований подтверждают рост заболеваемости саркоидозом в мире. Саркоидозом чаще болеют женщины наиболее работоспособного возраста (в 5—10 раз чаще, чем мужчины) с общим пиком заболеваемости в возрастных интервалах 20—30 и 50—60 лет (средний возраст пациентов колеблется, по данным разных авторов, — 27,3 и 53,7 года), однако известны случаи заболевания у детей и пожилых [2, 3].

Этиология заболевания неизвестна, саркоидоз расценивают как полиэтиологическое заболевание, в развитии которого определенная роль принадлежит наследственным факторам (характерными для больных саркоидозом являются гаплотипы НЬА-А2, НЬА-В7 [1, 2, 4]) иммунологическим нарушениям, наличию профессиональных вредностей [2, 3].

Провоцирующими факторами могут быть инфекции, различные аллергены, химические раздражители, эндогенные антигены, в частности антигены новообразований [3]. Имелись предположения о взаимосвязи саркоидоза и туберкулеза, в том числе о возможной роли микобактериальной инфекции. Наиболее актуальна иммунологическая концепция развития заболевания, с точки зрения которой гра-нулематозное воспаление при саркоидозе расценивают как атипичный иммунный ответ, ассоциированный с несостоятельностью фагоцитарного звена и неполной элиминацией этиологического агента: при контакте с неизвестным патогеном антигенпрезентирующие клетки вырабатывают цитокины, которые запускают иммунное воспаление, приводящее к формированию гранулем, биологическое значение которых заключается в отграничении персистирующего фактора [3]. Ряд авторов расценивают саркоидоз как аутоиммунный процесс [1, 2].

Клинические проявления саркоидоза крайне разнообразны, что затрудняет своевременную диагностику процесса. Кожные саркоиды встречаются в 20—50% случаев и могут быть единственным проявлением саркоидоза. Изолированные кожные саркоиды встречаются в 10—40% случаев, иногда они сочетаются с поражением лимфатических узлов, органов дыхания, глаз и др. [3]. Специфические кожные проявления саркоидоза составляют 54—60% случаев, неспецифические кожные проявления — 40—46% [3,4]. Среди специфических кожных проявлений превалируют мелко- и крупно-узелковые саркоиды (64—75%), реже встречаются глубокий подкожный и атипичные саркоиды (5—10%). Атипичные формы саркоидов многочисленны, среди них выделяют остроизъязвляюшуюся, эритродермическую, ангиолю-

поид Брока—Потрие, лихеноидную, аннулярную, а также формы, имитирующие красный плоский лишай, ангиомы, базалиому, псориаз, имеется описание редких ихгиазиформной и рубцовой форм [1, 3]. Для аннулярного саркоида характерно наличие кольцевидных элементов размером от 1 до 5 см в диаметре, розовато-ко-ричневатой или фиолетово-красной окраски с легким западением и просветлением окраски в центральной его части, с валикообразным несколько приподнятым периферическим валиком, состоящим из мелких узелков 1—2 мм в диаметре. Количество элементов может достигать 20 при преимущественной локализации на коже конечностей. В процессе эволюции независимо от типа саркоидов высыпания разрешаются с формированием рубцов [1,2]. Прогноз заболевания часто определяется формой кожных поражений: наиболее благоприятное течение характерно для мел-ко- и крупно-узелковых саркоидов Бека; длительное рецидивирующее — для диф-фузно-инфилыративнош, глубокого подкожного, атипичного [3,4].

Диагноз саркоидоза кожи устанавливают на основании данных клинической картины (оценка характера высыпаний: цвет, консистенция, локализация; наличие «феномена запыленности»), результатах патоморфологического исследования и лабораторных данных. Лабораторными критериями активности саркоидного процесса могут служить гиперкальциемия, гиперкальциурия, гипергаммаглобулинемия, ускорение СОЭ.

Лечение данного заболевания направлено на подавление активности специфического саркоидного воспаления, поэтому основные принципы и схемы терапии саркоидоза кожи включают кортикостероиды. Вопросы применения гормональной терапии при саркоидозе кожи дискутабельны. При множественных кожных высыпаниях, резистентных к наружному лечению, а также саркоидных поражениях внутренних органов терапией первой линии является применение системных кортикостероидов. Схемы лечения саркоидоза системными стероидами весьма вариабельны, классическая схема включает продолжительный (в течение 6—8 мес) прием преднизолона и его производных в суточной дозе 30—60 мг с постепенным снижением дозы и длительным применением малых поддерживающих доз (15—20 мг/сут).

Рецидивирующее течение отмечают у 72% больных кожными саркоидами [3]. В случае резистентности к кортикостероидной терапии или наличия противопоказаний применяют синтетические противомалярийные (хлорохин, ги-дроксихлорохин) и иммуносупрессивные препараты (метатрексат, проспидин, циклоспорин А, азатиоприн), а также хингаминовые препараты.

ЛИТЕРАТУРА

1. ПальцевМ.А., Потекаев Н.Н., Казанцева ПЛ., Кряжева С.С. Клинико-морфологиче-ская диагностика и принципы лечения кожных болезней. М.: Медицина; 2006.

2. Потекаев П.С., Самцов А.В. Кожные и венерические болезни: Руководство для врачей. М.: Медицина; 1999. Т. 2.

3. Кряжева С.С., Снарская Е.С., Сурикова Н.С. Саркоидоз кожи. М.: ШИКО; 2012: 38—41.

4. Moche M.J., Classman S.J., Modi D., Grayson W. Cutaneous annular sarcoidosis developing on a background of exogenous ochronosis: a report of two cases and review of the literature. Clin. Exp. Dermatol. 2010; 35(4): 399—402. doi: 10.Ill 1/j. 1365-2230.2009.03485.X.

Поступила 27.12.12