CC BY
83
98_случДИ из прдктики
УДК 617.7
КОЛОБОМДТОЗНДЯ кистд ОРБИТЫ с МИКРОФТДЛЬМОМ а 7629 57
© Н. Д. Кульбаев, Е. П. Соловьева, Г. А. Кантюкова, Р. З. Кутушев
ФГУ Всероссийский центр глазной и пластической хирургии Минздравсоцразвития РФ, г. Уфа
ф Ключевые слова: порок развития; микрофтальм; колобоматозная киста орбиты; новообразование орбиты.
Пороки, сопровождающиеся изменением размеров или отсутствием глазного яблока, формируются в промежутке между 2 и 6 неделями внутриутробного развития из-за нарушения погружения глазного пузыря в глазной бокал или из-за дефектов строения глазного пузыря [1]. К одним из таких пороков относится колобоматозная киста орбиты с микрофтальмом, являющаяся редкой аномалией эмбрионального развития глазного яблока. Она представляет собой своеобразный придаток глаза в виде кисты, располагающейся в орбите в области бывшей зародышевой щели глазного бокала [1, 7]. Образование кисты, вероятно, происходит из-за разрастания нейроэктодермальной ткани по краю постоянно открытой зародышевой щели [8].
Нами представлен случай обнаружения колобо-матозного микрофтальма у четырехлетнего пациента Г., поступившего в клинику с диагнозом: Врожденный микрофтальм правого глаза. Наличия сочетанных пороков развития у ребенка не отмечалось. Микро-фтальм был диагностирован в возрасте 6 месяцев и до полутора лет пациент пользовался косметическим глазным протезом. Позднее, со слов матери, отмечалось сильное воспаление конъюнктивальной полости, после чего протез стал выпадать и появился выворот нижнего века. При осмотре правого глаза пальпаторно через нижнее веко определялось новообразование плотной консистенции. При этом отека и деформации орбиты не было обнаружено, в глубине просматривался умеренно подвижный рудимент глазного яблока. Так же отмечались утолщение и выворот нижнего века 4 степени. При проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга было обнаружено в латеральной части правой орбиты ретро-бульбарное объемное образование, овальной формы, с четкими контурами, размерами 2,84 * 1,90 * 2,78 см, занимающее практически всю орбитальную полость, контактирующее с задним полюсом глаза и компре-мирующее зрительный нерв и глазное яблоко влево и вверх (рис. 1).
Глазное яблоко имело размеры 1,22 * 0,84 см. На основании анамнеза заболевания, данных объективного осмотра и данных МРТ исследования пациенту была проведена операция: иссечение новообразования орбиты и формирование нижнего свода. При ее
проведении в орбите было обнаружено новообразование, неспаянное с ее стенками, похожее на кисту и имеющее прозрачное содержимое. При этом киста превосходила по размерам микрофтальмический глаз более чем в два раза. Новообразование было иссечено электроножом и направлено на патогистологическое исследование. В образовавшийся дефект был уложен аллотрансплантат для пластики объемных дефектов, а также было проведено формирование нижнего свода.
При патогистологическом исследовании операционного материала определялась киста с наружной стенкой, состоящей из плотной волокнистой соединительной ткани, и с внутренней стенкой из васку-ляризированной ткани, имеющей очаги из рыхлой соединительной ткани, инфильтрированной крупными отростчатыми клетками с овальным ядром и тонким ободком цитоплазмы (рис. 2).
При окрашивании гистологических срезов по методу Маллори внутренняя стенка кисты имела розово-фиолетовый цвет, что указывает на присутствие нейроглии и ганглиозных клеток (рис. 3). Так же отмечалось положительное иммуногистохимическое окрашивание на глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP), что тоже обнаруживает наличие гли-альной ткани, которая, возможно является недифференцированной сетчаткой (рис. 4).
По результатам микроскопического исследования был поставлен патогистологический диагноз: Колобо-матозная киста орбиты. На основании проведенного комплексного обследования был выставлен заключительный диагноз: Врожденный микрофтальм. Колобоматозная киста орбиты. Выворот нижнего века 4 степени.
Отмечено, что большинство случаев колобоматоз-ной кисты связаны с микрофтальмом и, как правило, являются односторонними [8]. По данным Shields на долю микрофтальма с колобоматозной кистой приходится 2 % от врожденных орбитальных кист [7]. При обследовании она определяется как объемное образование в орбите, связанное с микрофтальмическим глазом, при этом может иметь размеры от микроскопических, необнаруживаемых клинически, до огромных, закрывающих глазное яблоко [1]. Отмечено, что двусторонний микрофтальм может сочетаться с поро-
G ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКИЕ ВЕДОМОСТИ
Том IV № 2 2011
ISSN 1998-7102
СЛУЧАИ из ПРАКТИКИ 99
В: К'-гИЗЗ+ЭЛОЕКз б ЗЕ20 ЭАОГТТА!. гг:Э11&а
ГТ|: 1316 Зи:Я1ЭЭ(СОО
- ЛР /1
& игл Л11С51Я11
и- олулгЕ« 1лг. ТЯКЛсоСБ м иг к;
Аос:
^ЛООесПТ АСЦ 1^[Е:15:111
шгхгк
]В&£П> К£И1\),»МОЕ К[]МВ£А 12
£Г:0 ТИ:5ЯШ ТЕ: 15Д 1И«2<1ЯК ТЛ№11Ьр
ииагтет 1:15ЕЭ
огтигд А11ор1»1 В: Шп1^4е.7£Е5а ОЯВЕЗОАХУи №1111248
Ах: СП^(СО0
ТС >
СТ:0 1
ТИ:ЗЭ6Д
ТЁ: 2*0
11 «62 ив]*
ЭДНЛЯЦ
В:0СШ И:10
уузгтет 1:15ЕЭ
КЮУ:250х251]ат.
олтитд АПарМ ее
1ЯВЕ20йоиоид1 £*: 1212*2
УРА ДЛоо1э>| ОИУА2Е¥ (.V. 1505*00 ОЕ М ЦТ К дог: 2010 О ЕС 07 ДОч Тт; □ЗЗЗОэ
Н*х23б ИЛ», МА0ЕИиМВЕП9
11ГД АЛ«1гп1
онудгЕ^ 1>л
1505 Кои [Б М 137 ЕС
Асс: 3310 Пс с СГГ АО] Тт:Ш225й
ти:зэбд
ТЕ: 2*0
4*62*131*
ЭДМЛВД
иГ|:ОУМ { 13:10 УЧЗбОб 1:15Т2Г
7**- ■ ч 1 ггхгк
&ЯЗЕ20 П01А1, ШКЮЕКЦМВЕИб
-м
0 ОТ иГА Яер!«я А УРА
6. КиШЗМО Я»5л ОЙГАгВ/!V
СТШО 1й0й 140'/ СЮ и 15753
ио.з Асе
1т 5Лв гош 07
А. И5Ч<С0Г) Ая)Тт С<3 !»»
в Цр 210 « МО ГТс Г5В0 (40"«. МЛОЕ НуивЕК 5
ш А1 N * i
г
* >
\ ^ <# ж -Г /
ЕТ: 15 V 'О ! У /
ТК 5500 0
1Е 160 0 ^ * % *
11452-41№Ч
а (хил
М ОСМ/Ьп Отн/и Ю
W 53797 1 180« Р. ОГОУ МО « »Ост
Рис. 1. МР-томография. Патологическое образование (указано стрелками) определяется ретробульбарно в латеральной части правой орбиты
ками развития центральной нервной системы, почек, сердечно-сосудистой системы, в то время как односторонний процесс связан с незначительными аномалиями развития [2]. Используя метод магнитной резонансной томографии, можно выявить связь между кистой и глазным яблоком, провести дифференциальную диагностику колобоматозной кисты с кистой зрительного нерва, цефалоцеле, менингоцеле зрительного нерва солидными опухолями орбиты [5]. Методика лечения пациентов с такими кистами зависит от возраста больного, размеров самой кисты, наличия связи между кистой и глазным яблоком, степени микрофтальма, а также от визуального прогноза [6]. Хирургическое лечение может варьировать от простой аспирации содержимого кисты, иссечения кисты с сохранением
глазного яблока, до энуклеации микрофтальмического глаза вместе с кистой [3]. Применяя патогистологиче-ское исследование, можно выявить структуру новообразования, провести дифференциальную диагностику с другими опухолями орбиты. При этом выявляется, что наружная стенка колобоматозной кисты является продолжением склеры, а внутренняя стенка представлена недифференцированной сетчаткой [4]. этот факт подтверждается в описанном нами случае.
Таким образом, своевременно проведенное диагностическое исследование, в частности МРТ, при пороках развития глазного яблока и орбиты позволяет определить тактику хирургического лечения. Патоги-стологическое исследование способствует проведению дифференциальной диагностики данного новообразо-
^ офтальмологические ведомости
Том IV № 2 2011
ISSN 1998-7102
100
Рис. 2. Гистологическая структура кисты орбиты у пациента Г. Окраска гематоксилином-эозином. Ув. х 125
Рис. 3. Васкуляризированная глиальная ткань во внутренней стенке кисты. Окраска по методу Маллори. Ув. х 125
вания с опухолями орбиты. Комплексное обследование пациента с врожденными пороками развития глаза и орбиты помогает в постановке точного диагноза, определяет методы лечения и реабилитации.
список ЛИТЕРАТУРЫ
1. Кириллова И. А., Кравцова Г. И., Кручинский Г. В. и др. Тератология человека. / Руководство для врачей; под ред. Лазюка Г. И. — М.: Медицина, 1991. — 480 с.
2. Foxman S., Cameron J. D. The clinical implications of bilatéral mi-crophthalmos with cyst // Am J Ophthalmol. — 1984. — Vol. 97. — P. 632-638.
Сведения об авторах:
Кульбаев Нафис Давлетбаевич — заместитель генерального директора по медицинской части, к. м. н. E-mail: [email protected].
Соловьева Екатерина Павловна — врач-патогистолог. E-mail: [email protected].
Кантюкова Гульнара Абдулхаковна — заведующий лабораторией магнитно резонансной томографии, канд. мед. наук. E-mail: [email protected].
Кутушев Ринат Закиевич — врач-офтальмохирург. E-mail: [email protected].
ФГУ Всероссийский центр глазной и пластической хирургии Минздравсоцразвития РФ. 450075 г. Уфа ул. Р. Зорге 67/1.
СЛУЧАЙ из прдктики
Рис. 4. Иммуногистохимическая реакция на GFAP в ткани внутренней стенки кисты орбиты. Ув. х 125
3. Kim U. R., Arora V., Shah A. D., Srinivasan K. G. Case report: ocular malformation with a «double globe» appearance. Indian Journal Radiol Imaging. — 2009. — № 4. — Vol. 19. — P. 298-300.
4. Lieb W, Rochels R, Gronemeyer U. Microphthalmos with coloboma-tous orbital cyst: clinical, histological, immunohistological, and electronmicroscopic findings // British Journal Ophthalmology. — 1990. — Vol. 74. — P. 59-62.
5. Malik R., Pandya V. K, Pawasthi Congenital orbital cyst with mi-croophthalmos // Indian J Radiol Imaging. — 2006. — Vol. 16. — P. 653-654.
6. Polito E., Leccisotti A. Colobomatous ocular cyst excision with globe preservation // Ophthal Plast Reconstr Surg. — 1995. — Vol. 11. — P. 288-292.
7. Shields J. A., Shields C. L. Orbital cysts of childhood. Classification, clinical features and management // Surv. Ophthalmol. — 2004. — Vol. 49. — P. 281-299.
8. Waring G. O, Roth A. M, Rodrigues M. M. Clinicopathologic correlation of microphthalmos with cyst // Am J Ophthalmol. — 1976. — Vol. 82. — P. 714-721.
COLOBOMATOUS ORBITAL CYST WITH MICROPHTHALMUS
Kulbaev N. D, Solovyeva E. P.,
Kantyukova G. A., Kutushev R. Z.
G Key words: malformation; microphthalmia; colobomatous cyst of the orbit; orbital neoplasm.
Kulbaev Nafis Davletbaevich — Deputy Director General of Health, PhD. Med. Science. E-mail: [email protected].
Solovyeva Ekaterina Pavlovna — physician patogistolog. E-mail: [email protected].
Kantyukova Gulnara Abdulhakovna — head of laboratory of magnetic resonance imaging, PhD. Med. Science. E-mail: [email protected].
Kutushev Rinat Zakievich — physician ophthalmosurgeon. E-mail: [email protected].
The FSI Russian Eye and Plastic Surgery Centre of the Russian Health Ministry. 450075 Ufa Str. R. Sorge, 67/1.
g офтальмологические ведомости
Том IV № 2 2011
ISSN 1998-7102
