CC BY
0
24
Российский педиатрический журнал. 2024; 27(Приложение 3) https://doi.org/10.46563/1560-9561-2024-27-S3
https://elibrary.ru/ixctdh
«ОСЕННИЕ ФИЛАТОВСКИЕ ЧТЕНИЯ - ВАЖНЫЕ ВОПРОСЫ ДЕТСКОГО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ»
КОГНИТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА У ДЕТЕЙ С ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИЕЙ ДЮШЕННА
Лашкова А.В.
Национальный медицинский исследовательский центр здоровья детей Минздрава России, Москва, Россия
Ключевые слова: дети; прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна
Актуальность. Для мышечной дистрофии Дюшенна (МДД), помимо клинических проявлений, связанных с прогрессирующим повреждением и дегенеративными изменениями в мышцах проксимальных групп конечностей и таза, приводящих к мышечной слабости, дыхательным и сердечным нарушениям, вторичным изменениям костно-суставной системы, характерны нарушения когнитивной сферы: задержка общего развития, нарушения вербального и невербального интеллекта. Однако ещё недостаточно данных об особенностях интеллектуального дефекта, структуры когнитивных нарушений при данном заболевании. Цель: определить особенности когнитивного профиля у детей с МДД для оптимизации тактики лечения и реабилитации пациентов.
Материалы и методы. Обследованы 60 больных в возрасте 4-17 лет с генетически подтверждённой МДД. Для оценки особенностей когнитивных нарушений применялись клинический осмотр, стандартное нейропсихологическое обследование.
Результаты. При лёгком когнитивном расстройстве в структуре когнитивных расстройств при МДД преобладали нарушения нейродинамической регуляции и памяти. При атипичном аутизме выявлены тотальность умственной задержки развития, апрозексия. При умственной отсталости отмечены нарушения психомоторики, преобладание повреждения статических и кинетических функций. При психоорганическом синдроме у детей с МДД клинические проявления синдрома отличались атипичностью, преобладал апатический вариант психоорганического синдрома. Основными особенностями де-менции при МДД являлись мозаичность психических нарушений, неравномерность снижения отдельных познавательных функций с возможностью относительной сохранности одной или нескольких из них. Выявлена корреляция между степенью выраженности когнитивных нарушений и расположения мутаций, при этом во всех случаях когнитивные расстройства соответствовали дистальному расположению мутаций. Чем дистальнее находилась мутация, тем более сложными по структуре и выраженными по степени были когнитивные нарушения. Получены данные о положительном влиянии патогенетической терапии на динамику когнитивных расстройств: отмечается значительное улучшение или стабилизация когнитивного дефицита у детей с МДД. Улучшению когнитивной сферы способствовала нейропсихологическая коррекция, проведённая в 20% случаев. При этом наилучших результатов удавалось достигнуть в группе с лёгким когнитивным расстройством, психоорганическим синдромом.
Заключение. Определение характера когнитивных нарушений и положительное влияние специфической патогенетической терапии и нейропсихологической коррекции при МДД на динамику когнитивного дефицита позволит предотвратить развитие интеллектуально-мнестических нарушений, обеспечить оптимизацию реабилитации и социальную адаптацию больных детей.
ОСОБЕННОСТИ ИММУННОГО РЕАГИРОВАНИЯ НОВОРОЖДЁННЫХ С ВНУТРИУТРОБНОЙ ИНФЕКЦИЕЙ, ВЫЗВАННОЙ ВИРУСОМ ГЕРПЕСА 1,2 ТИПА
Левкович М.А., Кравченко Л.В., Крукиер И.И., Левкович А.Ю.
Ростовский государственный медицинский университет Минздрава России, Ростов-на-Дону, Россия
Ключевые слова: внутриутробная инфекция; врождённый иммунитет; вирус герпеса 1,2
Актуальность. В последние годы установлено, что фенотип иммунокомпетентных клеток крови новорождённого отличается от такового у взрослых выраженными супрессор-ными характеристиками, признаками незрелости лимфоцитов и сниженной активностью цитотоксических реакций, что обусловливает повышенную восприимчивость новорожденных детей к вирусным и бактериальным инфекциям в результате уменьшения функции клеток-эффекторов и отсутствия адекватного регуляторного сигнала на антигенный стимул, в связи с чем у новорождённых детей защита от инфекции зависит главным образом от показателей врождённого иммунитета и их гуморальных компонентов. Цель: определить особенности иммунного реагирования при внутриутробной герпесвирус-ной инфекции (ВПГ-1,2).
Материалы и методы. Под наблюдением находились 24 новорождённых ребёнка с внутриутробной герпесвирусной инфекцией (1-я группа) и 22 новорождённых с физиологическим течением неонатального периода (2-я группа). Диагноз внутриутробной ВПГ-инфекции ставился на основании клинической картины заболевания, динамики уровня специфических антител и результатов ПЦР-диагностики. Определение числа моноцитов периферической крови, экспрессирующих TLR-2 (CD14+CD282+) и TLR-4 (CD14+CD284+) рецепторы, проводилось методом проточной цитофлуориметрии. Определение содержания интерферона-а (ИФН-а) проводилось методом иммуноферментного анализа с использованием тест-систем («Bender Medsistems»). Статистическую обработку данных проводили с помощью пакета прикладных программ «Statistica v. 10».
Результаты. Установлено, что у новорождённых 1-й группы по сравнению со 2-й отмечались выраженные изменения показателей врождённого иммунитета в виде значимого снижения числа моноцитов, экспрессирующих TLR-2 (CD14+CD282+) — 53,2 ± 6,8%, против 76,6 ± 7,2%, уменьшения содержания ИФН-а в сыворотке крови — 9,2 ± 2,2 против 20,7 ± 3,6 пг/мл соответственно.
Заключение. Реализация внутриутробной герпесвирусной инфекции происходит на фоне нарушения механизмов врождённого иммунного ответа. Редукция функционирования в TLR-системе может быть одной из причин повышенной чувствительности к вирусным инфекциям, особенно в период но-ворождённости, а от скорости включения системы ИФН-а в процесс противовирусной защиты организма зависят течение и исход заболевания. Отсроченная или сниженная продукция
ИФН-а может привести к прогрессированию ВПГ-инфекции.
* * *
* * *
